Acta Estrabológica 2000

GARCÍA GARCÍA N, GÓMEZ VILLAESCUSA F, ARIAS LÓPEZ M.ªC

Los estrabismos disociados han intrigado y confundido a los oftalmólogos desde hace más de un siglo [Schweiger (1) 1894 y Stevens (2) 1895], por ser una excepción a la ley de Hering de igual inervación para los músculos yunta. Los primeros estudios describieron los movimientos de disociación vertical. Ya en el siglo XX se estudiaron profusamente [Bielschowsky (3), Raab(4),...]. Pero así como el estudio del fenómeno de disociación vertical se inicia a finales del siglo pasado, la manifestación horizontal disociada ha sido una gran desconocida hasta fechas recientes. Las primeras referencias las encontramos en 1974 con RAAB (5), y es en 1986 cuando KAAR (6) denomina a este cuadro Desviación Horizontal Disociada (DHD). En los años 1990 y 1991 aparecen las primeras publicaciones que estudian casos clínicos [Zubcov (7), Romero-Apis (8), Quintana-Pali (9), Wilson (10),...).

A medida que se han ido estudiando y conociendo los estrabismos disociados, se han englobado todos en una misma entidad: el «Complejo del Estrabismo Disociado» (10), que incluye una parte vertical (elevación), horizontal (abducción o adducción) y torsional (extorsión), dependiendo de qué componente es más significativo, hablaremos de DVD, DHD o DTD. El nistagmus latente o manifiesto-latente y la visión binocular anormal, también deben considerarse como una parte del complejo. La DHD se ha definido como « una desviación lenta hacia fuera, asimétrica o unilateral, que puede ser manifiesta o latente, pero siempre es disociada, no obedeciendo a la ley de Hering de igual inervación (10). Otras definiciones han destacado las características clínicas del cuadro: «es una expresión especial del estrabismo disociado que se caracteriza por la variabilidad en el ángulo de exodesviación, asimetría, nistagmus de oclusión, DVD en el otro ojo, y supresión binocular profunda aún en ortotropía» (11).

Puede presentarse asociada con cualquier otro tipo de estrabismo: endotropía congénita, exotropía, endotropía acomodativa,...; lo que aún complica más su diagnóstico y tratamiento.

Se han valorado los pacientes vistos en el Departamento de Estrabología del Hospital Universitario La Fe de Valencia y en el Hospital General de Castellón, entre abril de 1997 y septiembre de 1999. Encontramos 34 pacientes que presentaban una DHD lo suficientemente importante y frecuente para precisar tratamiento quirúrgico.

Previamente al estudio establecimos una clasificación para agrupar las diferentes formas de presentarse la DHD, lo que nos ayudó en el diagnóstico:

• DHD Primarias.
• DHD secundarias a endotropía congénita:

• Tras cirugía de endotropía.
• Consecutiva a endotropía (pasa espontáneamente a la exotropía).

• DHD en evolución (aquellas que se manifiestan como endotropía o exotropía según la fijación: cuando fija aparece la endotropía y cuando no presta atención la exotropía).

Para el diagnóstico es importante tener en cuenta sus características clínicas:

• Variabilidad del ángulo de exodesviación.
• Asimetría o unilateralidad; tanto la asimetría como la variabilidad pueden ser manifiestas o latentes.
• Nistagmus latente o manifiesto-latente.
• DVD concurrente en el otro ojo, o en el mismo ojo pero de menor cuantía.
• Supresión binocular profunda aún en los momentos de aparente ortotropía.

En todos los pacientes se realizó un estudio sensorio-motor previo, que incluía:

• Examen del polo anterior y posterior para descartar patología orgánica.
• Agudeza visual y refracción bajo cicloplejía.
• Estudio completo de la motilidad ocular.
• Valoración de la existencia de nistagmus.
• Estudio de la visión binocular al sinoptóforo.

Se establecieron unos criterios de exclusión de este estudio:

• Seguimiento inferior a 6 meses.
• Enfermedades neurológicas concomitantes.
• Patología ocular asociada y ambliopías importantes.
• Limitación de la motilidad ocular por paresias o restricciones, en donde la desviación primaria es diferente de la secundaria.
• Grandes anisometropías, que darían un alineamiento biocular desigual debido al esfuerzo acomodativo asimétrico.

La cuantía de la DHD fue registrada como el máximo componente horizontal disociado, medido con prismas y mediante cover test.

Consideramos la asimetría cuando las medidas tenían una diferencia ≥10 Dp.

No se indicó tratamiento quirúrgico cuando:

• Las desviaciones eran pequeñas o se manifestaban con poca frecuencia; o
• Si variaba de la endodesviación a la exodesviación, pero la mayor parte del día estaba en ortotropía.

Para el tratamiento quirúrgico se establecieron unas opciones:

1. Sólo tratamiento de la DHD: mediante retroinserción del músculo recto lateral con o sin fadenoperación (miopexia retroecuatorial) asociada. A veces, bilateral.

2. Sólo tratamiento de la endotropía: retroinserción del músculo recto medio, uni o bilateral, sola o con fadenoperación.

3. Tratamiento de la DHD y de la endotropía simultáneamente: la DHD mediante retroinserciones del músculo recto lateral, uni o bilaterales; y la endotropía con retroinserciones del músculo recto medio, uni o bilaterales. Se puede adicionar fadenoperación tanto en el recto medio como en el recto lateral.

Tras la cirugía se realizaron las mismas exploraciones.

En la Tabla I están los hallazgos preoperatorios, la cirugía y el seguimiento:

La DHD aparece con mayor frecuencia en las mujeres, en 25 casos (73,52%); en los varones sólo en 9 casos (26,47%).

Encontramos las siguientes formas de presentación: DHD primarias en 5 casos (14,7%); DHD secundarias a endotropía congénita en 26 casos (76,47%) (tras cirugía de endotropía en 20 (58,82%) y consecutivas a endotropía espontáneamente en 6 casos (17,64%); y DHD en evolución en 3 casos (8,82%). Como vemos la forma más frecuente es tras cirugía de endotropía congénita.

La edad media de intervención de los pacientes fue de 8,09 años (3,5-19 años).

Con respecto a la refracción no existían ametropías significativas. Tampoco encontramos ambliopías importantes.

Observamos Nistagmus latente o manifiesto-latente en 22 casos (64,70%), y no se pudo evidenciar en 12 casos (35,29%). En la mayoría de los casos se trataba de nistagmus latente.

Al estudiar la visión binocular encontramos supresión en todos los casos, incluso estando en ortotropía.

La DVD apareció asociada en 25 casos (73,52%), siendo unilateral en 16 (47,05% del total) y bilateral en 9 (26,47% del total). No evidenciamos DVD en 9 casos (26,47%). La DVD se trató sólo con retroinserciones amplias del músculo recto superior, mediante suturas flotantes; en 4 casos no se realizó cirugía por ser de poca cuantía.

El tipo de cirugía realizada para la DHD fue:

• Unilateral en 30 casos (88,23%), mediante retroinserción de un músculo recto lateral (en 9 casos se asoció una fadenoperación). Un caso fue tratado mediante toxina botulínica (BOTOX©); en otro caso la retroinserción se realizó mediante una sutura ajustable, con anestesia tópica; y en 3 casos se hizo, al mismo tiempo, retroinserción del músculo recto medio más retroinserción del músculo recto lateral asociada a Faden, en el mismo ojo.
• Bilateral en 4 casos (11,76%), con retroinserción de ambos músculos rectos laterales.

El ángulo de desviación medio preoperatorio era de –22,58 Dp (16-35 Dp); y el ángulo medio postoperatorio fue de –1,47 Dp (–5 y +4).

El tiempo medio de seguimiento fue de 23,5 meses (6-144 meses).

Obtuvimos buenos resultados (�±5 Dp.) en todos los pacientes. La cirugía se mantiene estable con el tiempo.

Empezamos a interesarnos por este tipo de estrabismos a principios de 1997 y a medida que hemos ido profundizando, nos ha parecido más interesante y complejo (12,13); en esta comunicación hemos estudiado más casos y con una evolución más larga. El tiempo medio de seguimiento fue de casi 2 años (23,5 meses); pero 8 pacientes tienen un seguimiento mayor al del período de estudio, eran pacientes que en controles vimos que se trataba de DHD que no habíamos diagnosticado en su momento, pero que reunían las condiciones para incluirlos en el estudio, y habían sido tratados como DHD.

En un primer momento, nos interesó no confundir la exodesviación disociada con la exotropía intermitente, X(T), ya que si no realizábamos un buen diagnóstico diferencial provocábamos hipercorrecciones; en la DHD, para una cuantía de ángulo, precisábamos realizar una retroinserción de un solo músculo recto lateral (13,14), mientras que en la X(T) para esa misma cantidad deberíamos intervenir sobre 2 y, a veces, 3 músculos. En la X(T) la variabilidad es «todo o nada»; no hay asimetría; no hay nistagmus; no asocia DVD; y cuando los ojos están en ortotropía hay fusión. Otros test nos ayudan en el diagnóstico [el fenómeno de Bielschowsky (10); en el plano horizontal; y la neutralización con prismas (10) de la DHD que produce una endodesviación en el otro ojo. La EOG permite diferenciar la DHD de la X(T) (15)].

No hay coincidencia entre autores con respecto a su frecuencia de aparición en el conjunto de las endotropías congénitas, aunque la mayoría dan cifras entre 4%-5% (12,16,17). Casi todos los pacientes tienen una historia anterior de endotropía congénita (76,47%); cifras parecidas a las publicadas (18).

Todos coinciden en señalar que la frecuencia de presentación es mucho mayor en las mujeres.

No hay coincidencia en las cifras para considerar que existe asimetría; para algunos con una diferencia de 5 Dp (17) es suficiente, en cambio para otros debe ser de 15 Dp (11); nosotros hemos considerado una cifra intermedia (≥10 Dp).

La agudeza visual era simétrica en ambos ojos, o como mucho existía una diferencia de 0,1-0,2 entre un ojo y el otro. No existían defectos de refracción importantes ni anisometropías, ya que eran criterio de exclusión para el estudio. Todas las publicaciones coinciden en esto.

La DVD la encontramos asociada en el 73,52%, siendo unilateral en la mayoría de los casos; esta frecuencia en su asociación nos puede ayudar en el diagnóstico de la DHD; son cifras parecidas a la de Romero-Apis (11) que encuentra un 80% de concurrencia. Cuando diagnosticamos las dos, las tratamos en una misma intervención.

Para el tratamiento de la DHD hemos realizado cirugía sobre un solo músculo recto lateral, en la mayoría de los casos (88,23%). La cantidad de retroinserción la calculamos según la cuantía de la DHD, la presencia de endotropía o exotropía superpuestas, y si se ha realizado cirugía previa de endotropía congénita. Las cantidades de retroinserción han oscilado entre 6-8 mm; y cuando hemos asociado fadenoperación han sido, siempre, de 5 mm. Algunos autores utilizan mayor variabilidad en las cifras, entre 3-8 mm (10,16); todos ellos realizan también la cirugía en un solo músculo. En los pacientes que precisamos realizar cirugía bilateral, en ambos músculos rectos laterales, nos dimos cuenta que existía una exotropía asociada y por eso no había sido suficiente con la retroinserción de un solo músculo.

En las opciones de tratamiento una de ellas era «sólo tratamiento de la endotropía» se recomienda si la endotropía es funcionalmente significativa y la DHD es pequeña o se manifiesta poco; sin embargo, la cirugía de la endotropía empeorará la DHD, por lo que hay que advertir a los padres de lo que puede pasar, y corregirlo en un segundo tiempo.

En las endotropías variables con características de estrabismo disociado (19) (asimetría, variabilidad, DVD asociada, supresión,...), pero que en ningún momento las vemos en exodesviación, no realizamos cirugía preventiva para la posible exodesviación que pueda aparecer tras la cirugía de endotropía (fadenoperación aislada en el músculo recto lateral); ya que si la cirugía no es suficiente y aparece una DHD es complicado quitar la Faden para hacer una retroinserción en ese músculo.

Sólo actuaremos sobre la endotropía y la exotropía simultáneamente, cuando ambas son manifiestas; realizaremos retroinserción pequeña del músculo recto medio más retroinserción asociada a fadenoperación del recto lateral, en el mismo ojo; hemos obtenido resultados estables con el tiempo, aunque precisan un tiempo de evolución.

1. La forma más frecuente de presentación son las DHD secundarias e endotropía congénita, sobre todo tras la cirugía de la endotropía.

2. La frecuente asociación con la DVD nos puede ayudar en su diagnóstico.

3. Es importante su diagnóstico correcto para no confundirla con la Exotropia intermitente y poder tratarla adecuadamente; evitando así las hipercorrecciones.

4. En la mayoría de los casos se ha realizado cirugía unilateral, sobre un solo músculo recto lateral.

5. Cuando ha sido necesaria la cirugía bilateral era porque coexistía la DHD con una exotropía.

6. Se han obtenido buenos resultados (� ±5 Dp) en todos los casos.

1. Schweiger C. Die Erfolge der Schieloperation. Arch Augenheilkd 1894; 29: 207.

2. Stevens GT. On double vertical strabismus. Annales d'Ocularistique (París) 1895; 113: 225-232.

3. Bielschowsky A. Die einseitigen und gegensinnigen («dissozierten») vertikalbewegungen der Augen. Graefes Arch Ophthalmol 1930; 125: 493-553.

4. Raab EL. Dissociate vertical deviation. J Pediatr Ophth & Strabismus 1970; 7: 146-151.

5. Raab EL. Dissociate vertical deviation in combined motor anormalies. In: Proceeding of the Second Congress of the International Strabismological Association. Marseille: Diffusion Generalle de Libraire 1974; 149-151.

6. Kaar DJ, Scott WE, Reese PD. Dissociated horizontal deviation: a case presentation. Paper presented at the AAPOS meeting. Hawaii 1986.

7. Zubcov AA, Reinecke RD, Calhoun JH. Asimmetryc horizontal tropias, DVD, and manifest latent nistagmus: an explanation of dissociated horizontal deviation. J Pediatr Ophthalmol & Strabismus 1990; 63: 59-64.

8. Romero-Apis D, Castellanos-Bracamontes A. Desviación horizontal disociada (DHD). Rev Mex Oftalmol 1990; 63: 169-173.

9. Quintana-Pali L. Desviación horizontal disociada. Bol Oftalmol Hosp de la Luz 1990; 42: 91-94.

10. Wilson ME, Scott K, McClatchey SK. Dissociated horizontal deviation. J Pediatr Ophthalmol & Strabismus 1991; 28: 90-95.

11. Romero-Apis D, Castellanos-Bracamontes A. Dissociated horizontal deviation: clinical finding & surgical results in 20 patients. Binocular Vision & Strabismus 1992; 7: 173-178.

12. García N, Gómez-Villaescusa F, Arias M.ªC. Desviación horizontal disociada: diagnóstico y tratamiento quirúrgico. Acta Estrabológica 1998; 27: 71-77.

13. García N, Gómez-Villaescusa F, Arias M.ªC. Dissociated horizontal deviation: diagnosis and surgical treatment. In: Transact. 25th Meeting E.S.A., Jerusalem, Ed. M. Spiritus 1991; 321.

14. Prieto-Díaz J, Souza-Días C. Divergencia vertical disociada. En: Estrabismo, 3.ª edición, La Plata, 1996; 293.

15. Melek N, Shokida F, Domínguez D. Desviación horizontal disociada. En: Memorias XIII Congreso del CLADE, Acapulco 1998. Edit. M.ª E Arroyo, México 1999; 8-9.

16. Enke ES, Stewart SA, Scott WE, Wheeler DT. The prevalence of dissociated horizontal deviations in congenital esotropia. Am Orthoptic J 1994; 44: 109-111.

17. Wheeler DT, Enke ES, Scott WE. Surgical management of dissociated horizontal deviation associated with congenital esotropia. Binocular Vision & Strabismus 1996; 11: 256-262.

18. Wilson ME, Hutchinson AK, Saunders RA. Outcomes from surgical treatment for dissociated horizontal deviation. J AAPOS 2000 Apr; 4(2): 94-101.

19. Romero-Apis D, Castellanos-Bracamontes A; Acosta-Silva M. Desviación horizontal disociada: en exotropía y endotropía. En: Actualidades del estrabismo latinoamericano. CLADE. Edit. M.ª E Arroyo, México, 1998; 254-264.