Acta Estrabológica 2000

ANDÉRIZ PERNAUT B, GIÑER MUÑOZ M.ªL, CARDONA MARTÍN L

Se denominan precoces las esotropías que aparecen durante el primer año de vida. Algunos autores las denominan esotropías del lactante.

Representan un heterogéneo grupo de desórdenes entre los que se incluyen la esotropía congénita/infantil, la esotropía acomodativa precoz, la esotropía asociada a desórdenes neurológicos y la esotropía del monoftalmos.

Las esotropías en el momento del nacimiento son excepcionales y desde Costembader en 1950 se acostumbra a considerar como congénitas a aquellas esotropías que aparecen antes de los 6 meses de vida, ya que, si bien tienen una expresión cronológica variable, son el resultado de una condición congénita (5).

Su prevalencia es probablemente el 0,1% de la población, con similar distribución por sexos (2) y sucede en niños que en general presentan ortotropía o exodesviación al nacer (3,4).

La esotropía congénita, en la actualidad denominada infantil por muchos autores americanos, serían un conjunto esotropías con diferente grado de afectación que aparecen en los 5 primeros meses de vida, originando una misma entidad clínica con diferentes subgrupos (5).

Hay 2 formas clínicas mejor definidas:

a) La esotropía congénita/infantil comitante.

Es la forma más leve y muy poco frecuente.

• Esotropía en los 5 primeros meses de vida.
• Ángulo estable, en general mayor de 30 dp.
• Nulo o escaso componente acomodativo, es decir no hay modificación de la desviación con la corrección óptica, presentando defectos refractivos similares a la población general.
• Ausencia de patología neurológica.
• Ducciones normales.

b) La esotropía congénita/infantil con LBA y nistagmus en la abducción (Síndrome de Ciancia-Lang).

Es el grado máximo de afectación y constituye un cuadro muy frecuente. Nos referiremos en el futuro a esta entidad clínica. Fue publicado por Ciancia en 1962 como una forma de esotropía congénita/infantil que presenta además de la limitación bilateral de la abducción (LBA) descrito por Costembader en 1961, un nistagmus en resorte al intentar la abducción, con la fase rápida hacia el lado del ojo fijador como característica principal. En 1964 Lang enriquece la descripción del cuadro con la hiperforia alternante, la exciclodesviación del ojo no fijador y la baja incidencia familiar (6).

• Esotropía en los 5 primeros meses de vida.
• Ángulo de desviación en general grande y estable.
• Nulo o escaso componente acomodativo.
• Ausencia de patología neurológica.
• LBA simétrica o asimétrica.
• Nistagmus en resorte con la fase rápida hacia el lado del ojo fijador. Es un componente constante, pudiendo aparecer solo en la abducción extrema o estar presente en posición primaria de la mirada.
• Tortícolis horizontal con fijación en aducción.

• Nistagmus latente, en general horizontal con la fase lenta hacia el lado del ojo ocluido. Se encuentra en aproximadamente un 50% de los pacientes y tiende a disminuir con el tiempo.
• Nistagmus rotatorio con poca frecuencia, también tiende a disminuir con el tiempo.
• Disfunción de músculos oblicuos.

Sobre todo de hiperfunción primaria del músculo oblicuo inferior en un 72% de los pacientes, que puede estar presente en el momento de la primera exploración o desarrollarse después. Recientemente autores como Guyton y col., manifiestan que en los niños con esotropía y pérdida de fusión, los mecanismos normales vergenciales de control se vuelven libres. El impulso neural favorece la extorsión sobre la intorsión lo que conduce a un tono progresivamente incrementado del oblicuo inferior con acortamiento secundario, y un tono en descenso del oblicuo superior con alargamiento secundario, similar a la esotropía sensorial (7,19). La hiperfunción del oblicuo superior es muy poco frecuente.

— La desviación vertical disociada (DVD) puede estar presente en el momento de la primera exploración, pero en general comienza en el 2.º año de vida. Varía su frecuencia según los autores entre 50%-90% (8), parece que no influye en su incidencia el alineamiento quirúrgico temprano.

La desviación horizontal disociada (DHD) aparece con cierta frecuencia.

Ambas parecen ocurrir como respuesta a un defecto de la binocularidad establecido hace tiempo (6).

— Retraso en el desarrollo de la agudeza visual (AV).

Con ambliopía unilateral o bilateral en general leve, no alcanzando la AV valores adultos hasta los 10-11 años, cuando lo normal es alcanzarla alrededor de los 5 años. Esto se cree debido a la presencia de un micronistagmus de fijación, que produce retraso en la maduración visual al no recibir la fóvea una imagen estable. Sin embargo con el paso del tiempo este déficit suele mejorar gradualmente (9).

Los estudios electrofisiológicos en la esotropía congénita con nistagmus en abducción demuestran:

1) Persistencia del nistagmus optocinético asimétrico (NOK).

La asimetría en el nistagmus optocinético es un fenómeno natural en el recién nacido por la inmadurez del sistema visual, es decir el niño realiza movimientos de persecución intensos cuando el objeto se mueve desde el lado temporal hacia el lado nasal, mientras que los movimientos son de pequeña amplitud e irregulares cuando el objeto se desplaza desde la dirección nasal a la temporal. El NOK se vuelve simétrico sobre los 4-6 meses (4). En la esotropía congénita/infantil con nistagmus en abducción, el OKN permanece asimétrico indefinidamente, incluso después del alineamiento quirúrgico (1).

2) Asimetría en los potenciales visuales evocados (PVE).

Los PVE son asimétricos en el RN normal y se vuelven progresivamente simétricos con el paso de los meses, siendo normales sobre los 6 meses. (Van Hoff-van, Duin J; 1982). En muchos pacientes con esta patología se hallaron asimetrías en los registros de los PVE más allá de los 4 meses de vida.

3) Alteraciones en los movimientos sacádicos y de persecución en estudios oculográficos (EOG).

En los movimientos sacádicos se produce un aumento del número sobre todo en extrema abducción, una disminución de la velocidad en la abducción en comparación a la aducción, la disminución de la amplitud cuando se ocluye el ojo y la presencia de movimientos irregulares típicos del nistagmus en abducción.

En los movimientos de persecución se produce la pérdida de paralelismo con una menor amplitud en el ojo no fijador, movimientos irregulares del tipo nistagmus en resorte sobre todo en abducción y la amplitud decrece en el ojo ocluido, similar a los movimientos sacádicos.

Las alteraciones del EOG revelan la dificultad de estos pacientes en los movimientos de nasal a temporal. Para Ciancia (1995) estas alteraciones electrofisiológicas reflejan una patología del SNC cuya localización todavía ignoramos (1).

Es desconocida y la genética en el origen de la esotropía congénita/infantil no está clara. Así estudios realizados por Parks demuestran una prevalencia del 1% del síndrome de monofijación primario en la población general, mientras que estudios de Scott y col. en familias de niños con esotropía congénita/infantil demuestran que la prevalencia del síndrome de monofijación primario es del 6-9% entre los familiares de estos niños. Esto parece indicar que puede haber un defecto genético en la génesis de este tipo de esotropía (12). Asimismo Ciancia en 1995 encuentra asimetría en el NOK, nistagmus latente y deficiencias en la estereopsis en familiares de niños con síndrome de Ciancia, lo cual eleva también la posibilidad de que pueda ser un rasgo genético (1).

Pero por otra parte, la alta incidencia de esotropía precoz tipo síndrome de Ciancia en niños con hipoxia perinatal y en prematuros, indican la posibilidad de factores ambientales (1).

La patogenia es controvertida y nos movemos en el terreno de las hipótesis. A lo largo de la historia se han expuesto 2 teorías fundamentales: la primera teoría expuesta por Worth en 1903, dice que la esotropia congénita esta causada por un defecto innato de la fusión cerebral (8). La segunda de Chavasse en 1939, expone que la binocularidad es una respuesta adquirida por el uso, por lo tanto la esotropía congénita sería de origen mecánico, siendo el desalineamiento ocular el que interfiere en el desarrollo de la binocularidad cortical (2,8). Estas dos posturas tuvieron implicaciones terapéuticas, ya que si la alteración de la fusión es innata, ningún tratamiento podrá restaurarla. Lo contrario sucede con la segunda teoría, según la cual al ser la fusión un reflejo condicionado, una alineación quirúrgica precoz puede producir una mejor fusión y estereopsis (2). Siguiendo la teoría de Chavasse, Costenbader en 1950 inauguró la era de la cirugía temprana (6).

Posteriormente Atkinson y Braddick en 1981 demostraron mediante PVE con estímulos binoculares que a los 4-6 meses aparece la binocularidad cortical, al mismo tiempo que el NOK se vuelve simétrico y se establece el alineamiento ocular (13). Siguiendo lo anterior, Kommerell en 1987 sugiere que, la persistencia del NOK asimétrico y la esotropía congénita pueden ser la expresión de un fracaso en el desarrollo de la binocularidad cortical (14). El defecto inervacional de origen central como causa de la esotropía congénita/infantil es recogida por Ciancia y otros autores (15).

Por otro lado, también en la década de los 80, diversos autores como Spencer y Mc Neer (1988) entre otros, han demostrado que las fibras de los músculos extraoculares (MOE) son muy inmaduras en el nacimiento, mostrando un significativo desarrollo postnatal en sus propiedades fisiológicas y funcionales. Según estos autores, experiencias visuales anómalas en el período postnatal interfieren en la maduración de las fibras de los MOE, sobre todo en las fibras monoinervadas de la lámina orbital del recto lateral. Estas fibras muestran una extraordinaria resistencia a la fatiga y parecen tener gran importancia en el cambio de la tensión muscular necesaria para alcanzar y mantener la fijación en las posiciones excéntricas de abducción (16).

Siguiendo las teorías anteriores Alfonso Castanera de Molina (1990), manifiesta que en el inicio de la esotropía congénita/infantil con nistagmus en abducción, se produciría un defecto congénito con posible alteración de la binocularidad cortical, lo cual afectaría a los procesos de maduración de las miofibrillas de los MOE, sobre todo de las fibras monoinervadas de la lámina orbital de los rectos laterales, que son las últimas en alcanzar el desarrollo definitivo, produciéndose por ello una reducción de la capacidad de contracción y de la resistencia a la fatiga de los rectos laterales. En consecuencia aparece una inmediata y progresiva respuesta adaptativa de los rectos medios con un desplazamiento nasal del balance de las fuerzas activas y pasivas de los músculos horizontales, y la aparición de una esotropía en general bilateral y de gran ángulo (17). Para Ciancia y France en 1996 prevalece la hipótesis inervacional con defecto en la maduración del recto lateral y una progresiva adaptación biomecánica de los rectos medios (18).

Pero por otra parte, recientes estudios de Westall y col (1998) sobre la independencia de la simetrización del NOK respecto al desarrollo de la binocularidad cortical a los 4 meses de vida (37), y de Eizenman y col. (1999) sobre los PVE con estímulos binoculares en niños con esotropía congénita/infantil, en los que demuestran la presencia de respuestas binoculares en un 35% de los niños estudiados, sugiere que un defecto congénito de la fusión cortical no sería la causa de la esotropía en todos los niños (38).

Por lo tanto es posible que exista una patogenia diferente para distintos subgrupos de esotropías que forman parte de la esotropía congénita/infantil, lo cual indica la necesidad de estudios posteriores.

La exploración es similar en todas las esotropías precoces y se divide en exploración sensorial y motora.

a) El estudio de la agudeza visual (AV)

La AV se puede medir de manera grosera en un lactante a partir de los 6 meses con los cartones de Teller, pero el estudio de la dominancia ocular brinda mucha información a esta edad.

Si al realizar el cover-test se observa:

• Dominancia marcada de un ojo, con ausencia o dificultad de fijación del otro ojo. Indica ambliopía profunda del ojo no dominante.
• Dominancia de un ojo, con buena fijación del otro ojo, pero la pierde al parpadeo. Indica ambliopía media del ojo no dominante.
• Si alterna espontáneamente. Lo más probable es que exista una AV similar en ambos ojos (20).

b) El estudio de la refracción.

Se puede realizar con tropicamida, ciclopentolato o atropina. Muchos autores no han hallado diferencias en la refracción con los distintos fármacos.

c) La exploración de los medios y del fondo de ojo.

Para descartar patología orgánica

a) La medida preoperatoria del ángulo de desviación.

En niños poco colaboradores se realizará por el método Hirsberg o Krimsky con una luz de fijación a 1 metro, y en niños colaboradores mediante el cover-test alternante + prismas con un objeto de fijación a 1/2 metro y a 3 metros. Encontraremos en general un ángulo de desviación grande en ppm (entre 45-70 dp) que se acentúa en las lateroversiones en relación con el grado de dificultad en la abducción.

b) La exploración de las ducciones y versiones horizontales.

Podremos observar:

• La limitación de la abducción en magnitud variable, pudiendo existir tal dificultad que al globo le cuesta sobrepasar la línea media.
• El nistagmus en resorte al intentar la abducción con la fase rápida hacia el ojo fijador, el cual es un componente constante pudiendo aparecer en ppm o en abducción extrema.

c) La exploración de las ducciones y versiones verticales.

Sabemos que presentan hiperfunciones frecuentes de músculos oblicuos inferiores y de DVD. Pero es muy difícil realizar la exploración a edades tan tempranas (20).

d) El estudio de la posición de tortícolis.

El tortícolis puede ser horizontal puro y el paciente rota la cabeza hacia el lado del ojo fijador. El grado del tortícolis depende de la dificultad para la abducción, así cuando la LBA es asimétrica, el tortícolis es mayor cuando el paciente fija con el ojo más afectado. En el caso de que ambos ojos están en aducción y la fijación sea alternante, el niño utiliza el ojo derecho para mirar a la izquierda y viceversa, se conoce como fijación cruzada.

El tortícolis puede tener un componente torsional, en cuyo caso el paciente inclina la cabeza sobre el hombro del ojo fijador. Esta postura es probablemente una adaptación a la intorsión del ojo fijador por DVD asociada (5).

Por último el tortícolis puede ser atípico al producirse fenómenos de tipo adaptativo (21).

Una esotropía acomodativa se manifiesta con poca frecuencia antes de los 12 meses, lo habitual es que se manifieste alrededor de los 2 y medio años de vida. Se ha demostrado que la acomodación puede alcanzar nivel adulto en el 4.º mes de vida (22), y se han descrito pacientes afectos de esotropia acomodativa en los 3 primeros meses de vida (23).

• Aparecen entre los 3 y los 11 meses, en general sobre los 6 meses de forma intermitente.
• El ángulo es variable con incomitancia lejos- cerca (la desviación se acentúa con la fatiga y cuando el niño presta atención a un objeto pequeño y cercano).
• La motilidad es normal, aunque si no se corrige su defecto refractivo puede producirse una contracción secundaria de los rectos medios y aparecer un defecto en la abducción (algunas características del síndrome de Ciancia).
• Las esotropías refractivas presentan en general hipermetropías moderadas o ligeramente severas.
• No suelen presentar alteraciones de oblicuos, ni DVD.
• Se corrige la desviación con la gafa correcta.
• Existe riesgo de ambliopía debido a que muchos de estos niños no tiene bifijación, aunque los ojos estén rectos con la prescripción óptica.
• A pesar del tratamiento óptico adecuado, sobre un 50% sufren deterioro, apareciendo un componente no acomodativo en general a los 3 años de su diagnóstico que necesita cirugía (23).

La combinación de los siguientes factores en grado variable, determinan la aparición de una esotropía acomodativa sobre los 2-3 años de vida.

a) La relación AC/A.

Expresa la magnitud de convergencia por cada dioptría de acomodación. Esta relación es habitualmente constante en los primeros años de la vida, propia de cada sujeto y probablemente hereditario. Puede ser elevada.

b) La buena o mala divergencia fusional.

c) La hipermetropía, que es un componente casi obligado.

Algunos autores (Bakey y Parks, 1980) relataron que la fusión bifoveal no se ha desarrollado en pacientes con esotropía acomodativa precoz y a esta ausencia de bifijación se superponen componentes acomodativos (23). También Prieto Díaz (1996) piensa que se trata de pacientes con ausencia de fusión bifoveal o de esotropías precoces de pequeño ángulo que pasan desapercibidas y que los mismos factores que determinan la aparición de una esotropía acomodativa las descompensan en esotropías de mayor ángulo, con comportamiento semejante a las acomodativas. Al corregir el defecto refractivo vuelven a su estado de esotropías de pequeño ángulo o de ortotropías con ausencia de fusión bifoveal, pero al poseer una visión binocular anómala están propensas a deteriorarse en el curso del tiempo, aumentando el ángulo de desviación (24).

Medida de la AV.

Estudio de la refracción, de medios y de fondo de ojo.

Estudio de las ducciones y versiones, que en general son normales.

La medida del ángulo de desviación sin y con corrección de su defecto refractivo.

La esotropía puede ser anterior a la manifestación de los desordenes neurológicos.

• Son esotropías precoces de ángulo moderado a grande, en general tipo síndrome de Ciancia.
• En pacientes con patología neurológica.

• Frecuente a nistagmus latente, alteraciones de oblicuos y DVD.
• Cuando el daño neurológico es grave se aprecia con frecuencia también nistagmus manifiesto.
• Cuando se acompaña de lesiones en fondo suelen ser atrofia óptica y en prematuros de retinopatía del prematuro, pero muchas veces el fondo de ojo es normal.
• Deficiencia cerebral visual.
  Término utilizado en los pacientes con problemas neurológicos y de moderado a grave retraso mental con visión muy reducida a pesar de los escasos hallazgos clínicos y electrofisiológicos para explicarlo. La causa es un enigma (25).

Es un factor de riesgo para la esotropia precoz, así sobre un 12% de pacientes con esotropia precoz son prematuros (27). Los niños menores de 32 semanas de gestación y los prematuros de bajo peso (> 1.500 gramos) presentan mayores alteraciones neurológicas y mayor riesgo de desarrollar esotropía.

No está clara la relación entre la retinopatía del prematuro (ROP) y la esotropía, para algunos autores tiene una alta significación (26,27), pero para otros autores la incidencia es similar entre prematuros con y sin ROP, aunque en el grupo con ROP el comienzo de la esotropía es más precoz y con mayor posibilidad de asociarse miopía (28).

La hemorragia intraventricular de alto grado en el prematuro representa un riesgo elevado para el desarrollo de una disfunción neurológica grave y de una esotropía precoz con LBA. Su origen parece ser una pobre perfusión cerebral debido a la hemorragia (29-31).

La parálisis cerebral es un daño cerebral permanente y no progresivo de diversa etiología, con alteraciones persistentes del movimiento y de la postura. Sobre un 50% de los niños con parálisis cerebral presentan estrabismo, siendo frecuente la esotropía precoz con fondo de ojo normal, pudiendo asociarse a hiperfunción de Oinf y/o DVD (32).

Es el tipo más severo de espina bífida. La esotropía se observa con frecuencia y puede ser precoz. La asimetría en el OKN es frecuente (1).

La hidrocefalia es una distensión de los ventrículos con aumento de volumen del líquido cefalorraquídeo. El estrabismo convergente es frecuente (73%), pudiendo observarse esotropía precoz con LBA en un 17% de ellos (33), encontrándose también paresias del VI par (1). El fondo de ojo suele ser normal y en caso de afectación se observa atrofia óptica.

Las lesiones se pueden situar a diferentes niveles y cuanto mayor es la disfunción neurológica mayor es el riesgo de la aparición de una esotropia.

Diversos agentes patogénicos se asocian:

a) La lesión en el córtex cerebral afectaría el área de fusión motora produciendo inestabilidad fusional o ausencia de ella.

b) La lesión en el cerebro medio a nivel ventricular produciría un deterioro de la colaboración binocular.

c) La alteración en el tono muscular y la alteración del impulso neuromuscular en los MOE.

d) La alteración de las funciones neuropsíquicas como es la atención (imprescindible para un desarrollo normal de la visión), el retraso mental y la inestabilidad emocional.

Estudio de la agudeza visual.

Estudio de la refracción, de medios y de fondo de ojo.

Exploración de la desviación.

Ducciones y versiones con la posibilidad de observar, disfunción de oblicuos y DVD.

Son pacientes que presentan una pérdida congénita o muy temprana de la visión de un ojo por diversas causas (persistencia de vítreo primario, microftalmía, uveítis,…) y desarrollan un síndrome motor en el ojo sano similar el síndrome de Ciancia.

• Esotropía bilateral con ángulo en general moderado.
• Fijación en aducción del ojo sano, en ocasiones extremas.
• LBA.
• Nistagmus manifiesto en resorte a la abducción.
• Tortícolis con la cabeza girada hacia el lado del ojo sano.

El síndrome aparece sólo en el 30% de los pacientes monoftalmos. Ciancia en 1971, Helveston en 1985 y Spielmann en 1987 entre otros autores, describen alteraciones en el desarrollo del funcionamiento de las fibras monoinervadas de la lámina orbital del recto lateral del ojo sano en estos pacientes. Esto sugiere que la ausencia congénita o muy precoz de los impulsos visuales desde el ojo ciego o profundamente amblíope, puede impedir el desarrollo de la binocularidad cortical e inducir una alteración en las propiedades funcionales de las fibras monoinervadas del recto lateral del ojo sano (34,35).

Pero en un estudio con PVE monoculares realizado por Ciancia en 1995 sobre el ojo sano en 16 pacientes monoftalmos, 7 con esotropía precoz y 11 sin esotropía, los PVE aparecían asimétricos en la práctica totalidad de los pacientes con esotropía, mientras que eran simétricos en los monoftalmos sin esotropía (36). Se especula por lo tanto que la pérdida de visión en un ojo no es condición suficiente para la aparición del disturbio, sino que se requiere la presencia de otro factor, posiblemente genético que quizá encuentre su expresión en el PVE asimétrico (1).

• Estudio de la agudeza visual.
• Estudio de la refracción, de medios y de fondo de ojo.
• Exploración de la desviación.
• Exploración de las ducciones y versiones.
  Donde se puede observar la limitación de la abducción y el nistagmus en resorte al intentar la abducción en el ojo sano, el cual es un componente constante pudiendo aparecer en ppm o sólo en abducción extrema.
• Posición de tortícolis.
  El tortícolis puede ser horizontal puro con la cabeza rotada hacia el hombro del lado del ojo sano, o con componente torsional añadido, que determina que la cabeza además esté inclinada hacia el hombro del lado del ojo sano; esta postura es probablemente una adaptación a la intorsión del ojo sano por DVD asociada. Es frecuente que mientras el tortícolis es muy manifiesto el ángulo de desviación no lo sea tanto.

Con síndromes restrictivos, paralíticos y nistagmus que pueden presentar también una esotropía precoz.

1) Síndrome de Duane tipo 1 con esotropía.

En general es unilateral y presenta:

• Limitación total de la abducción.
• Estrechamiento de la hendidura palpebral y retracción del globo a la aducción.
• Puede presentar un tortícolis compensatorio en ppm.
• No hay nistagmus.

2) Parálisis congénita del 6.º par.

Muy poco frecuente y se caracteriza por esotropía precoz con LBA.

El diagnóstico diferencial se realiza por el reflejo óculo-vestibular «cabeza de muñeca». Cuando estamos seguros de que el niño fija un objeto, giramos bruscamente su cabeza en la dirección contraria al ojo explorado, entonces se pone marcha el reflejo óculo-vestibular y el ojo se mueve hacia la abducción. Si esto sucede estamos ante una esotropía con LBA.

3) Nistagmus bloqueado en convergencia.

• Es un nistagmus congénito manifiesto en todas las posiciones de la mirada que disminuye en aducción.
• Esotropía bilateral que permanece con la oclusión de un ojo.
• Cuando se colocan prismas de base externa delante del ojo fijador, el otro ojo continúa en aducción, e incluso aumenta la esotropía (8).

4) Estrabismo convergente fijo.

Sucede por una fibrosis congénita de los rectos medios.

• Esotropía bilateral precoz.
• LBA.
• Test de ducción forzada positivo al intentar la abducción.

Las esotropías de inicio precoz, antes del año de edad, tienen como característica común la interrupción del patrón madurativo normal, tanto en el ámbito sensorial, monocular y binocular, como motor. El objetivo del tratamiento será en todos los casos reconducir el desarrollo visual e impedir el deterioro consecutivo, o al menos disminuir al máximo las secuelas sensoriomotoras.

Los pilares del tratamiento del estrabismo en todos los casos son:

a) La prevención y/o el tratamiento de la ambliopía mediante:

• Tratamiento refractivo.
• Tratamiento oclusivo.

e) El tratamiento motor mediante:

• El alineamiento precoz.

La media refractiva de los lactantes de 9 meses según un estudio realizado en el Instituto de Oftalmología Pediátrica (Clade, 1996) es de 2,3 dioptrías de hipermetropía bajo cicloplejía, cifra muy cercana a la que normalmente se cita para la esotropía congénita/infantil tipo Ciancia. Puesto que la influencia del componente acomodativo-refractivo en estos niños es inapreciable no es preciso prescribir corrección óptica en esotropías tipo Ciancia con hipermetropías por debajo de 2-3 dioptrías. Debe sin embargo prescribirse la corrección óptica en anisometropías de cualquier rango y en hipermetropías mayores de 3 dioptrías.

También debe prescribirse la corrección en esotropías intermitentes o de ángulo variable, o con clara incomitancia lejos/cerca, puesto que podría tratarse de un niño con esotropía de tipo acomodativo precoz. Esta última posibilidad es improbable en niños con una refracción dentro de la normalidad (por debajo de las 3,5 dioptrías de hipermetropía). Si esto sucede, es mucho más frecuente que se trate de un caso de desviación horizontal disociada en esotropía, y que se desenmascarará tras la cirugía a medio o largo plazo.

En los pacientes con daño cerebral la prescripción óptica no debe ser descuidada en ningún caso, puesto que la lesión neurológica puede afectar con frecuencia a la acomodación y por tanto impedir una recepción de imágenes nítidas retinianas, que se sumará a las frecuentes lesiones orgánicas de las vías visuales. En nuestra opinión deben mantenerse los mismos criterios de prescripción que en los niños neurológicamente sanos, pese a que la impresión inicial de contacto visual sea deficiente o no valorable.

En la esotropía congénita/infantil tipo Ciancia se acostumbra a recomendar la oclusión alternante y permanente previa a la cirugía y a prolongar el período preoperatorio hasta igualar las agudezas visuales, como equivalente de la dominancia ocular.

La oclusión alternante permanente se plantea con tres objetivos fundamentales:

1. Prevención de la adaptación sensorial binocular y posibilitación del desarrollo binocular «normalizado» según Jampolsky «wipe the slate clean» «Borrar lo escrito (en la pizarra) y empezar de nuevo». La necesidad de mantener el desarrollo visual binocular detenido, evitando la interacción binocular tiene su sentido si se plantea la realización de la cirugía de forma precoz, pero este tratamiento no es justificable si nos planteamos un tratamiento motor tardío, puesto que supone mantener durante tiempo indefinido, a veces años, la oclusión hasta que el período de plasticidad visual se ha perdido.

2. Mejorar la amplitud de abducción: teóricamente mantener la fijación monocular del niño, impide la fijación cruzada, y el mantenimiento de la fijación de cada ojo en aducción con tortícolis discordante, provocando la necesidad de movilización del globo hacia la abducción e incrementando la demanda de impulso inervacional al recto lateral correspondiente. Esta utilidad de la oclusión permanente alternante es dudosa si damos como aceptable la hipótesis etiopatogénica de la inmadurez del recto lateral, y la asincronía de los umbrales de excitación de los músculos rectos horizontales, con aumento del umbral del recto lateral, que precisa una mayor inervación para iniciar la contracción. Otra objeción a esta utilidad de la oclusión alterna es la existencia de la esotropía del monoftalmos, cuyo ojo único no desarrolla por sí mismo la capacidad de abducción permaneciendo su equilibrio motor en esotropía.

3. Prevención ambliopía: la indudable efectividad de la oclusión en la prevención y tratamiento de la ambliopía hace prevalecer en todos los ámbitos la indicación de esta terapia en el pre y postoperatorio de la esotropía congénita. Sin embargo se ha hecho hincapié la necesidad de mantenerla a veces durante demasiado tiempo sin plantearse realmente los beneficios de esta terapéutica en el caso de la esotropia congénita sin anisometropía, ni otra alteración orgánica.

En una muestra de 45 pacientes afectos de esotropía congénita y tratados en el Instituto de Oftalmología Pediátrica, cuyo primer examen se realizó como media a los 16,02 meses (Sd: 8,26; Min 1,6 m, Max: 31,7 m) con un seguimiento mínimo de 5 años. Se valoró la ambliopía en 7 casos con el Test de mirada preferencial de Teller y en 38 casos según el patrón de fijación.

Los resultados de este examen fueron, 18 casos (40%), de isoagudezas, 14 casos (31%), de ambliopía leve, 9 casos (20%) de ambliopía leve y 4 casos (9%) de ambliopías leves.

El tratamiento oclusivo realizado antes de la cirugía de la esotropía fue de una media de 2,59 meses (SD: 4,1; Max: 17,1 m ; Min: 0) 20 casos (44,5%) no realizaron ningún tipo de tratamiento oclusivo, 4 casos (8,9%) realizaron oclusión horaria, y únicamente 2 casos (4,6%) fueron tratados con oclusión permanente alternante.

Tras la cirugía 26 casos (57,8%) no realizaron ningún tipo de tratamiento oclusivo, 18 casos (40%) realizaron oclusión horaria, y únicamente 1 caso (2,2%) fueron tratados con oclusión permanente alternante. Las agudezas visuales finales tras 5 años de seguimiento en todos los casos valoradas con el test de confrontación Cambridge Crowding Cards resultaron como sigue:

Isoagudeza: 34 (75,5%) 6/6

A. Leve: 9 (20,0%) 6/9

A. Moderada: 2 (4,5%) 6/12

A. Grave: 0 ≤6/18

Ante estos resultados podemos afirmar que no está justificado prolongar el período de oclusión preoperatorio para prevenir la ambliopía, posponiendo la fecha de la intervención. Posiblemente la existencia de la fijación cruzada previene de algún modo la aparición inexorable de la ambliopía. En segundo lugar no se justifica el temor al abandono del tratamiento sensorial por parte de la familia del niño tras la corrección del ángulo de desviación. En general es mucho más aceptable la oclusión horaria postoperatoria, en un niño bien alineado, que la oclusión permanente en un niño con una desviación de gran ángulo con tortícolis de fijación en aducción, tanto por parte del pequeño como de la familia.

En el caso de una esotropía acomodativa precoz o de una esotropía en el lactante hipermétrope, debe permitirse algún grado de colaboración binocular si el ángulo es intermitente, y por tanto aconsejamos la oclusión horaria con especial insistencia en el gran poder ambliopigénico de pequeñas anisometropías en estos niños, que obligadamente habrá que controlar con insistencia en la corrección óptica cuidadosa.

Los niños con alteraciones neurológicas son un caso especial. Tendemos normalmente a realizar oclusiones moderadas, en muchos casos con oclusores translúcidos sobre la corrección óptica, si es que existe nistagmus intercurrente. Esta prevención puede ser necesaria también en algunos casos de nistagmus manifiesto latente muy intenso en las esotropías congénitas/infantiles de tipo Ciancia, que son en realidad las de peor pronóstico visual monocular, por la inestabilidad de fijación de origen neurológico.

La esotropía congénita /infantil tipo Ciancia por su propia naturaleza de destrucción de patrón madurativo tanto motor como sensorial es un cuadro en evolución continua, que presenta distintas «vías» de manifestación clínica y posible evolución/descompensación que deberemos tratar o prevenir conforme se desarrolle en cada caso.

El cuadro motor asociado a la esotropía de gran ángulo (Nistagmus latente/manifiesto-latente, disfunción de Oblicuos, Patrones alfabéticos, Desviaciones disociadas) puede estar presente desde el inicio o ir apareciendo a lo largo del tiempo tras la corrección de la esotropia, y sea cual sea el momento de la corrección quirúrgica horizontal.

Nuestro criterio actual de tratamiento motor es la corrección quirúrgica de la esotropía entre los 6 y los 12 meses, procurando lograr un alineamiento correcto antes de los 18 meses de edad. Si no está clara la asociación de alteraciones motoras asociadas a la esotropía por dificultades de exploración, o valoración, cosa frecuente en los casos de ángulos superiores a las 50-60 dioptrías prismáticas, se puede decidir intervenir en dos tiempos dejando para el segundo momento quirúrgico la corrección de las desviaciones verticales y los cuadros alfabéticos o disociados. Sin embargo en una gran proporción de casos observaremos con claridad los signos clínicos la desviación vertical disociada o el síndrome V asociado a la hiperfunción de oblicuos, o ambos, de forma que nos será fácil asociar a la cirugía horizontal desde el primer momento el debilitamiento simple de los oblicuos inferiores, si no existe DVD, o la anteroposición de Elliot-Nankin si confirmamos una desviación vertical disociada.

En cuanto al tratamiento de la esotropía, la técnica que más frecuentemente utilizamos es el retroceso de ambos rectos medios, dosificada según el ángulo de desviación. Preferimos esta técnica a la del retroceso-resección por la simetría del tratamiento bimedial, que es capaz de corregir el ángulo sin provocar incomitancias de lateroversión, y corrigiendo de forma simultánea el desequilibrio motor bilateral en aducción característico de estos niños. Todas las valoraciones clínicas (fijación cruzada, limitación de la abducción, alteraciones del nistagmus optocinético, son simétricas y bilaterales) y también los exámenes peroperatorios son en alto porcentaje simétricos [test de alineamiento bajo anestesia general (74%), test de ducción pasiva (71%), test de Elongación Muscular (79%)] de forma que es mucho más lógico utilizar la corrección quirúrgica simétrica frente a la asimétrica y posiblemente restrictiva, en muchas ocasiones insuficiente del retroceso-resección.

En los casos en los que existe una gran limitación de abducción con un ángulo de desviación relativamente pequeño, sin limitaciones restrictivas por contractura de rectos medios, estará indicado realizar un mínimo retroceso de los rectos medios asociado a la miopexia retroecuatorial (Faden); por ley de Hering el efecto paresiante del recto medio, enviará un mayor impulso inervacional que incitará la contracción del recto lateral contralateral con mayor efectividad y corregirá mejor la discrepancia del umbral de excitación del recto lateral en abducción posible causante de la incomitancia de lateroversión. La dosificación del retroceso bimedial se hace en función de ángulo preoperatorio (p<0,0001) siendo la dosis/respuesta = 0,059 x ángulo preoperatorio en dioptrías prismáticas + 1,06.

En la esotropía del monoftalmos no se debe realizar cirugía sobre el ojo desviado únicamente, es una patología de tipo bilateral que se «ve» en el ojo ciego. Debe corregirse la posición de reposo motor recto adelante del ojo director.

En la esotropía acomodativa precoz o ET del lactante hipermétrope a la que se puede sobreañadir al S. Ciancia y microtropía con deterioro de la binocularidad muy precoz, se debe ser cauto al plantear la cirugía precoz, siempre se debe realizar un examen bajo cicloplejía y corrección total de la hipermetropía.

No debe retrasarse en demasía la corrección de un ángulo que persiste con la corrección óptica. Debe tenerse en cuenta y prevenir a la familia del alto grado de descompensaciones y el posible deterioro motor por el deterioro precoz de la binocularidad. ¿Causa o consecuencia?

En el lactante con daño cerebral los estrabismos y en especial la esotropía se presenta con gran inestabilidad de desviación, y componentes distónicos, hipoacomodativos, a diferencia de las exotropías en los niños con deterioro neurológico, las esotropías suelen presentarse en niños con menor grado de disfunción neurosensorial y un mejor nivel de contacto y atención visual.

La esotropía aparece como acompañante del síndrome neurológico general, especialmente en los niños con parálisis cerebral espástica, con alteraciones orgánicas de las vías visuales y/o psicovisuales.

El planteamiento del tratamiento puede ser especial en cuanto a la relación con el paciente y la familia. No se debe olvidar la importancia de la visión en el desarrollo integral de estos niños, y la importancia del aspecto en su relación con el entorno. El aspecto estético sí tiene importancia puesto que da idea a los demás del grado de atención y capacidad de relación del niño.

Por tanto no se debe abandonar el tratamiento sin acuerdo previo con el neurólogo y los familiares. Tanto en el aspecto visual como motor. El tratamiento debe seguir la misma ruta que seguiría en pacientes sanos neurológicamente.

La toxina botulínica tipo A (TB-A) es una neurotoxina elaborada por el clostridium botulinum y se emplea para trabajos experimentales sobre la unión neuromuscular desde 1940. Alan Scott comienza a utilizarla como alternativa a la cirugía del estrabismo en 1979, teorizando correctamente que la inyección directa de la TB-A dentro de los músculos extraoculares (MOE) produce una parálisis temporal del músculo extraocular inyectado y de ello podría resultar un cambio permanente del alineamiento de los ojos (39). Posteriormente después de un período de investigación regulado por la FDA sobre 8.000 inyecciones en humanos, la inyección fue aprobada en 1990 y pudo utilizarse en el tratamiento del estrabismo (40).

Comenzamos a utilizar la inyección de la TB-A para el tratamiento del estrabismo en el Hospital Son Dureta de Palma de Mallorca en el año 1992, siguiendo las indicaciones del Dr. José M.ª Rodríguez Sánchez del Hospital Ramón y Cajal de Madrid (41).

De un modo abreviado, la TB-A interfiere la transmisión del impulso nervioso al impedir la liberación de la acetilcolina a nivel de la placa motora, parece que por interacción con el metabolismo del calcio. El efecto no es inmediato, produciendo una parálisis muscular sobre las 48 horas después de la inyección, siendo máxima entre los 7-14 días. Su acción dura entre 2-4 meses. La función muscular se recupera gradualmente al cabo de unas semanas por la aparición de nuevas placas motoras a partir de axones presinápticos (42).

Se han observado cambios morfológicos en los músculos rectos medios del mono después de su parálisis con TB-A. El cambio mayor aparece en las fibras musculares monoinervadas de la lámina orbital, con emigración de las mitocondrias centrales a la periferia formando agregaciones subsarcolémicas, teniendo estas fibras una apariencia menos gruesa; así como inclusiones sarcoplásmicas en la región final de las fibras. Además aparecen alteraciones en la red microvascular alrededor de la fibras anteriores, con reducción de la densidad y extensión de la red. Es posible que otro tipo de fibras musculares en las capas orbital y global también se afecten, aunque no se observaron alteraciones. Por lo tanto parece que la TB-A produce cambios estructurales selectivos en un tipo de fibra de los MOE y cambios funcionales en todo el músculo (43).

Recientes evidencias sugieren que la adición de sarcómeras del músculo paralizado con el consiguiente alargamiento, y la supresión de sarcómeras del músculo antagonista homolateral contraído con el consiguiente acortamiento, puede explicar el cambio permanente en los ejes oculares que se produce después de la inyección de TB-A. Su efecto sería equivalente a la cirugía de retroceso-resección clásica (44).

1) La droga

• La Botox de los laboratorios Allergan (antes Oculinum) en un frasco de 100 unidades (U) de TB-A, 0,5 mg de albúmina humana y 0,9 mg de cloruro de sodio, en forma liofilizada estéril, que debe ser conservado en el congelador a temperatura por debajo de 5°.
• La Dysport de los laboratorios Lasa que contiene 2 frascos independientes con 500 U de TB-A.

1 U de Botox equivaldría a 4 ó 5 U Dysport (45).

2) Agua destilada.

3) Un EMG audible.

4) Una aguja monopolar que funciona como electrodo electromiográfico, con un cable que se conecta al EMG y transforma la actividad eléctrica del músculo en sonido.

La inyección se prepara diluyendo el contenido del frasco en agua destilada. A las 12 horas de su dilución ha perdido un 44% de su efecto. Por ello se recomienda su dilución en el momento de utilizarla.

Se introduce la aguja conectada al EMG a través de la conjuntiva, la punta de la aguja avanza entre la conjuntiva y la superficie orbitaria del músculo extraocular que se quiere paralizar hasta que pasa el ecuador del globo, y cuando se escucha claramente el ruido característico (prueba que su punta está en el interior del músculo), se inyecta. Se debe inyectar en la mitad posterior del músculo, a unos 2,5 cm de la inserción escleral de los músculos rectos, lugar de la penetración de los nervios en el músculo, que es donde se encuentran el 85% de las uniones neuromusculares. Scott recomienda la inyección lenta del tóxico (46).

En la actualidad algunos autores emplean la inyección bimedial de TB-A a temprana edad para el tratamiento de la esotropía como primera opción por diversos motivos:

1) La inyección de TB-A tiene menor riesgo anestésico que la cirugía convencional, en niños se utiliza la anestesia con ketamina a razón de 1-2 mgr/kilo de peso o el protóxido de nitrógeno, sin intubación.

2) Es un procedimiento mínimamente invasivo.

Los procedimientos invasivos (cirugía clásica) para corregir el estrabismo a temprana edad, tienen el riesgo de interferir con el normal desarrollo postnatal de las propiedades estructurales y contráctiles de los MOE, así como la formación de tejido cicatricial con adherencias y restricciones que también pueden comprometer el papel del tejido conectivo fibroelástico en el normal mecanismo extraocular (47).

3) Fácil manejo.

4) No causa inflamación local.

5) La inyección de TB produce un gran efecto en los niños quizás por el estado del desarrollo de los MOE en ellos (48).

6) Las inyecciones pueden repetirse, y ante un fracaso se puede recurrir a la cirugía.

7) A pesar de ser una inmunoproteína, a pequeñas dosis, como las que se emplean para los estrabismos, no produce efectos sistémicos, ni respuesta inmune.

• La inyección precoz (sobre los 4 meses) (47).
• Inyección bimedial (47,49,50).
• Oclusiones alternantes previas (50).
• Un mayor grado de parálisis muscular en el postoperatorio inmediato (51).
• Mayores dosis (52).

• Variabilidad de respuesta.
  El efecto es menos predecible y la alineación no es tan estable como con la cirugía convencional. De este modo el efecto de cada inyección sobre la fuerza muscular es muy variable, desde nula a parálisis total del músculo inyectado por espacio de unos 2 meses.
• Al inyectar no se visualiza el músculo.
• Pueden requerirse inyecciones repetidas para conseguir el alineamiento, lo cual puede alarmar a los familiares (49).
• Los efectos secundarios frecuentes como son la ptosis por difusión de la TB-A al músculo elevador del párpado superior, la cual es reversible, pero si afecta al eje visual puede ser un factor ambliogénico; y las desviaciones verticales en general hipertropías por difusión de la toxina al músculo recto inferior.
  El porcentaje de efectos secundarios es mayor en los niños que en los adultos, quizás por mayor dificultad en la localización del músculo (53), o por mayor sensibilidad de las uniones neuromusculares (45).
• Puede haber complicaciones serias en el momento de la inyección, muy raras, como son la hemorragia orbitaria y la perforación ocular.

Nuestra experiencia en el tratamiento de la esotropía congénita/infantil en 38 pacientes, mediante la inyección bimedial de TB-A, bajo control EMG audible, según la técnica descrita por Alan Scott, en los 3 primeros años de vida, entre junio de 1992 y septiembre de 1997 en el Hospital son Dureta de Palma de Mallorca (comunicación presentada en el Congreso de la Sociedad Española de Oftalmología celebrado en Granada en octubre de 1997), muestra una corrección de 67,72% de la desviación horizontal inicial, con una corrección completa de la desviación inicial en el 55,26% y parcial en el 34,21% de los pacientes, siendo la ptosis secundaria la complicación más frecuente en un 61,30%, reversible en todos los casos. La desviación previa y la exotropía inmediata (grado de parálisis muscular obtenida) guardan estrecha relación con la efectividad de la técnica; no existiendo relación con la dosis, el sonido recogido por el EMG en el momento de la inyección y la refracción.

Al final del seguimiento, un 60,5% de los pacientes precisaron cirugía, ya sea por desviación horizontal residual y/o por desviación vertical.

Por lo tanto, para nosotros como para otros autores, Villaescusa y col (49) el tratamiento de la esotropía congénita/infantil mediante la inyección bimedial de TB-A es aceptable, reduciéndose ostensiblemente el ángulo de desviación horizontal, con aparición importante de componentes verticales, previo paso a la cirugía convencional.

1. Ciancia AO. On infantile esotropia with nystagmus in abduction. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1995; 32: 280-288.

2. Von Noorden GK. A reassesment of infantile esotropia. Am J Ophthalmol 1988; 105(1): 1-10.

3. Nixon RB, Helveston EM, Miller K, Archer SM, Ellis FD. Incidence of strabismus in neonates. Am J Ophthalmol 1985; 100(6): 798-801.

4. Helveston EM. The origins of congenital esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1993; 30: 215-232.

5. Prieto-Díaz. El tortícolis en la esotropia congénita. Encuentro Estrabológico Iberoamericano. Sevilla 1992; 41-45.

6. Helveston EM. The origins of congenital esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1993; 30: 215-232.

7. Wilson ME, Parks MM. Primary inferior oblique overaction in congenital esotropia, accommodative esotropia and intermittent exotropia. Ophthalmology 1989; 96: 950-956.

8. Nelson LS, Wagner RS, Simon JW, Harley RD. Congenital esotropia. Review Surv Ophthalmol 1987; 31(6): 363-383.

9. Ciancia AO. Esotropía del lactante con nistagmus en abducción. Encuentro estrabológico Iberoamenicano. Sevilla 1992; 139-142.

10. Naegele JR, Held R. The postnatal development of monocular optokinetic nystagmus in infants. Vision Res 1982; 22: 341-346.

11. Ciancia AO, Borrone IR, Schuarzberg DE, García HA. Asymmetrical visual evoked potentials in congenital esotropia with bilateral limitation of abduction. Binocul Vis Strabismus 1988; 3: 15-22.

12. Scott MH, Noble AG, Raymond WR, Parks MM. Prevalence of primary monofixation syndrome in parents of children with congenital esotropia. J Pediatric Ophthalmol Strabismus 1994; 31: 298-301.

13. Braddick O, Atkinson J. The development of binocular funtion in infancy. Acta Ophthalmol Suppl 1983; 157: 27-35.

14. Kommerell G. The pathophysiology of infantile strabismus. In Trans XVI Cong ESA, Kaufmann H ed. Giessen 1987; 47-54.

15. Ciancia AO, Braddick O. Infantile esotropia with abduction nystagmus. Int Ophthalmol Clin 1989; 29 (1): 25-29.

16. Spencer RF, Mc Neer KW. Morphology of extraocular muscles in relation to the clinical manifestation of strabismus. In: Strabismus and Amblyopia, Lennerstrand G, Von Noorden GK, Campos EC eds. McMillan Press, London 1988; 37-46.

17. Castanera de Molina A, Giner Muñoz ML. Clinical limitation of abduction in infantile esotropia with Ciancia Syndrome: A study of intraoperative anatomical-mecanical correlations in 62 cases. Binocul Vis Strabismus 1990; 5(4): 181-187.

18. France RD, Ciancia AO. Modeling infantile esotropia. In: Trans XII CLADE. Buenos Aires, Prieto Díaz J ed. 1996; 547-550.

19. Guyton DL, Weingarten PK. Sensory torsión as the cause of primary oblique muscle overaction/underaction and A and V pattern strabismus. Binocul Vis Strabismus 1994; 9: 209-236.

20. Castiella JC, López-Garrido J. Exploración del niño estrábico. Encuentro Estrabológico Iberoamericano. Sevilla 1992; 23-26.

21. Prieto-Díaz J. El tortícolis en la esotropía congénita. Encuentro Estrabológico Iberoamericano. Sevilla 1992; 41-45.

22. Haynes H, White B, Held R. Visual accommodation in humans. Science 1965; 148: 528-530.

23. Baker JD, Parks MM. Early-onset accommodative esotropia. Am J Ophthalmol 1980; 90: 11-18

24. Prieto-Díaz J, Souza-Dias C. Estrabismo. 3.ª ed: 240-251.

25. Hertz BG, Resonaren J, Sjö O, Warburg M. Acuity card testing of patients with cerebral visual impairment. Neurology 1988; 30: 632-637.

26. Bremer DL, Palmer EA, Fellows RR, Baker JD, Hardy RJ, Tung B, Rogers GL. Strabismus in premature infants in the first year of life. Arch Ophthalmol 1998; 116: 329-333.

27. Mohney. Congenital esotropia in Olmsted County. Minnesota. Ophthalmology 1998; 105(5): 846-850.

28. Robinson R, O'Keefe M. Follow-up study on premature infants with and without retinopathy of prematurity. Br J Ophthalmol 1993; 77: 91-94.

29. King KM, Cronin CM. Ocular findings in premature infants with grade 4 intraventricular hemorrhage. J. Pediatr Ophthalmol Strabismus 1993; 30 (2): 84-87.

30. Tamura EE, Hoyt CS. Oculomotor consequences of intraventricular hemorrhages in premature infants. Arch Ophthalmol 1987; 105: 533-535

31. Phillips J, Christiansen SP, Ware G, Landers S, Kirky. Ocular morbility in very low birth-weight infants intraventricular hemorrhage. Am J Ophthalmol 1997; 123 (2): 218-223.

32. Erkkilä H, Lindberg L, Kallio AK. Strabismus in children with cerebral palsy. Acta Ophthalmol Scand 1996; 636- 638.

33. Marcuerquiaga JI, Álvarez N, Puertas D, Sánchez-Garrido C, Malainin W, Jiménez C, Ruiz-Falco ML. Alteraciones de la motilidad ocular extrínseca en la hidrocefalia. Acta Estrabológica 1995; 24: 111-114.

34. Ciancia AO. Early esotropia. Int Ophthalmol Clin 1971; 11(4): 81-87.

35. Helveston EM, Pinchoff B, Ellis FD, Miller K. Unilateral esotropia after enucleation in infancy. Am J Ophthalmology 1985; 100: 96-99.

36. Ciancia AO. Ocular disturbances and VER findings in patients with early monocular loss vision. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1988; 226 (2): 108-110.

37. Westall CA, Eizenman M, Kraft SP, Panton CM, Chatterjee S, Sigesmund D. Cortical binocularity and monocular optokinetic asymmetry early-onset esotropia. Invest Ophthalmol Vis Sci; 39(8): 1.352-1.360.

38. Eizenman M, Westall CA, Geer I, Smith K, Chatterjee S, Panton CM, Kraft SP, Skart B. Electrophysiological evidence of cortical fusion in children with early-onset esotropia. Invest Ophthalmol Vis Sci 1999; 40 (2): 354- 362.

39. Scott AB. Botulinum toxin injection into extraocular muscles as an alternative to strabismus surgery. Ophthalmology 1980; 87(10): 1.044-1.049.

40. Wagner RS. The role of botulinum for strabismus. Ophthalmol Clin North America 1992; 5(1): 105– 114.

41. Rodríguez Sánchez JM, Gómez de Liaño P, Blázquez Rubia MF. Tratamiento del estrabismo con toxina botulínica. Acta Estrabológica 1992; 21-27.

42. Carruthers JD, Carruthers A. Botulinum A exotoxin in clinical Ophthalmology. Can J Ophthalmol 1996; 31(7): 389-400.

43. Spencer RF, Mc Neer KW. Botulinum toxin paralysis of adult monkey extraocular muscle. Structural alteration in orbital singly innervated muscle fibers. Arch Ophthalmol 1987; 105: 1.7031.711.

44. Scott AB. Change of eye muscle sarcomeres according to eye position. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1994; 31: 85-88.

45. Tapiero B, Robert PY, Adenis JP, Riss I. Utilisation de la toxine botulique en Ophtalmologie. J Fr Ophtalmol 1997; 20 (2): 134-135.

46. Scott AB. Focal points 1989: Clinical modules for Ophthalmologists.

47. Mc Neer KW, Tuckner MG, Spencer RF. Botulinum toxin management of essential infantile esotropia in children. Arch Ophthalmol 1997; 115: 1.411-1.417

48. Mc Neer KW, Tuckner MG, Spencer RF. Observations on bilateral simultaneous botulinum toxin injection in infantile esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1994; 31: 214-219.

49. Gómez Villaescusa F, García García N, Arias López MC. Estudio de pacientes inicialmente tratados con TB y que han precisado cirugía convencional. Acta Estrabológica 1996; 25: 107-111.

50. Mc Neer KW, Tuckner MG, Spencer RF. Characterization y classification of esotropia its management with botulinum toxin. Ophthalmol Clin North America 1997; 10: 435-449.

51. Gómez de Liaño R, Mompean B, Gómez de Liaño P, Rodríguez JM. Tratamiento del estrabismo infantil mediante toxina botulínica. Acta Estrabológica 1993; 37-42.

52. Abbasoglu OE, Sener EC, Sanac AS. Factors influencing success and dose-effect relation of botulinum a treatment. Eye 1996; 10: 385-391.

53. Pater JB, Lee JP, Hogg C. The value of high quality electromyographic monitoring for botulinum toxin therapy. ESA 1992; 62-69.