Acta Estrabológica 2000


GARCÍA PEÑAS JJ, PUERTAS BORDALLO D, GONZÁLEZ GUTIÉRREZ-SOLANA L, RUIZ-FALCÓ ROJAS ML, SORIANO GUILLÉN L

PARÁLISIS ADQUIRIDA DEL VI PAR CRANEAL EN LA INFANCIA: REVISIÓN DE 38 CASOS


RESUMEN

Introducción: La parálisis adquirida del VI par craneal es una entidad clínica infrecuente en la infancia que se asocia con distintas patologías, incluyendo: traumatismo craneal, tumores de fosa posterior, meningitis, síndrome de Gradenigo, hipertensión intracraneal, migraña, hidrocefalia y parálisis postinfecciosa del VI par.

Objetivos: Analizar las diversas etiologías y la evolución clínica de 38 casos de parálisis adquirida del VI par craneal.

Pacientes y métodos: Se realiza una revisión retrospectiva de las historias clínicas de 38 pacientes menores de 18 años de edad valorados en el Hospital Niño Jesús de Madrid entre enero de 1990 y junio de 2000 por presentar parálisis adquirida del VI par craneal.

Resultados: Veinticuatro casos presentaban estrabismo paralítico agudo como único dato semiológico al inicio del cuadro clínico. Entre las distintas etiologías, se objetivaron: parálisis postinfecciosa del VI par (13 casos), migraña oftalmopléjica (5 casos), tumores de tronco-encéfalo (4 casos), traumatismo craneal (4 casos), meningoencefalitis tuberculosa (2 casos), síndrome de Leigh (2 casos), infiltración meníngea en leucemias agudas (2 casos), hemorragia subaracnoidea (1 caso), meningitis meningocócica (1 caso), enfermedad de Lyme (1 caso), síndrome de Gradenigo (1 caso), pseudotumor cerebri (1 caso) y neurocisticercosis (1 caso).

Conclusiones: La parálisis adquirida del VI par craneal incluye patologías de muy diverso origen y significado. Al valorar a un niño con este tipo de semiología, debemos considerar en primer lugar la posibilidad de que se trate de un signo de hipertensión intracraneal.

Palabras clave: Parálisis del sexto par craneal, adquirida, estrabismo paralítico, infancia.

 

ACQUIRED ABDUCENS NERVE PALSY IN CHILDREN: REPORT ON 38 PATIENTS

SUMMARY

Background: Acquired cranial abducens nerve palsy is a rare condition in childhood and has been associated with cranial trauma, posterior fosa tumours, meningitis, Gradenigo syndrome, increased intracraneal pressure, migraine, hydrocephalus and postinfectious (benign) abducens nerve palsy.

Aims: The aim of this report is to describe the different etiologies and evolution of 38 cases of acquired abducens nerve palsy in children.

Patients and methods: We have planned a descriptive study of 38 pediatric patients under 18 years old who came to our hospital suffering from acquired abducens nerve palsy between January 1990 and June 2000.

Results: In 24 patients, acute paralytic strabismus was the only sign at onset. The different etiologies included idiopathic (postviral) abducens nerve palsy (13 cases), ophthalmoplegic migraine (5 cases), brainstem tumours (4 cases), cranial trauma (4 cases), tuberculous meningoencephalitis (2 cases), Leigh's syndrome (2 cases), meningeal involvement in acute leukaemias (2 cases), subarachnoid haemorrhage (1 case), bacterial acute meningitis (1 case), Lyme's disease (1 case), Gradenigo's syndrome (1 case), pseudotumor cerebri (1 case) and neurocysticercosis (1 case).

Conclusions: Acquired abducens nerve palsy has different aetiologies with different clinic and prognostic meaning. It can be a cause of concern in a pediatric patient with isolated acquired abducens nerve palsy that may be the first indication of intracraneal hypertension.

Key words: Abducens nerve palsy, acquired, paralytic strabismus, childhood.


INTRODUCCIÓN

El VI par craneal recorre una larga distancia desde su origen en el tronco-encéfalo, pasando por una serie de escotaduras anatómicas, hasta llegar a los músculos óculo-motores en la órbita. Este largo y tortuoso trayecto le hace muy sensible a cualquier tipo de patología que implique una compresión local y a los aumentos de la presión intracraneal.

Según la localización anatómica en la que se produzca la lesión del VI par craneal se distinguen 5 grupos sindrómicos (Tabla I), con distinto significado clínico y pronóstico (1).

Cuando la lesión se localiza a nivel del tronco-encéfalo, se pueden afectar también otros pares craneales (V, VII y VIII), el centro simpático ocular, la vía piramidal y el cerebelo. Los tumores de tronco-encéfalo son la causa más frecuente de patología en este grupo etiopatogénico. Otras lesiones estructurales incluyen: hemorragias de fosa posterior, infartos y esclerosis múltiple.

El VI par craneal sigue un largo recorrido a través de los espacios subaracnoideos y por este motivo es muy sensible a cualquier aumento de la presión intracraneal y a las patologías que afectan a las meninges de la base del cráneo. En este grupo sindrómico se incluyen los síndromes de hipertensión intracraneal (con o sin hidrocefalia), las meningitis, las hemorragias subaracnoideas y la patología inflamatoria (sarcoidosis) o infiltrativa (leucosis, linfomas, etc.) de las meninges basales.

La disposición del VI par craneal en el interior del canal de Dorello, en íntimo contacto con la punta de la pirámide petrosa del hueso temporal, le hace muy susceptible a cualquier patología que afecte al hueso petroso. En este síndrome de disfunción suelen asociarse otros signos neurológicos como: disminución de audición (por afectación del VIII par), dolor facial (por disfunción del V par) y parálisis facial periférica (por lesión del VII par). Las patologías más frecuentes en este grupo son las fracturas de la base del cráneo, las otomastoiditis y el síndrome de Gradenigo.

El VI par craneal puede verse implicado también en el contexto de un síndrome del seno cavernoso, habitualmente asociado a disfunción de otros nervios craneales (III, IV y primera rama del V), plexo simpático carotídeo, vía óptica (nervio y quiasma) y glándula hipofisaria. A este nivel, las etiologías más frecuentes son de origen vascular, traumático, neoplásico e inflamatorio.

Cuando la patología del VI par craneal se localiza en la órbita, suele asociarse a proptosis y afectación de la rama oftálmica del V par craneal. Las etiologías más frecuentes de este síndrome de disfunción incluyen: tumores de la órbita, traumatismo local, pseudotumor inflamatorio y celulitis orbitaria.

Mientras que en estos 5 síndromes topográficos la lesión del VI par craneal suele asociarse a otros signos neurológicos, no es infrecuente encontrar pacientes en los que la afectación de este nervio representa el único signo de disfunción neurológica (parálisis aisladas del VI par craneal). Así, se describen parálisis de origen postinfeccioso (habitualmente tras viriasis respiratorias) en el niño y en el adolescente y mononeuropatías de origen isquémico en el adulto (1,2).

La parálisis adquirida del VI par craneal (PASP) es una patología infrecuente en la infancia (3-8) que se asocia con gran variedad de etiologías, incluyendo, entre otras: traumatismo cráneo-encefálico, tumores de fosa posterior, meningitis, síndrome de Gradenigo, hipertensión intracraneal, migraña, hidrocefalia y parálisis postinfecciosa (benigna) del VI par craneal. Esta última condición se describe cada vez con más frecuencia en la edad infantil y se ha relacionado con infecciones víricas, vacunaciones, enfermedad de Lyme y fiebre Q (9-12). En las parálisis postinfecciosas del VI par, el diagnóstico debe hacerse siempre por exclusión de otro tipo de patologías (descartando, principalmente, la hipertensión intracraneal).

Los objetivos de este trabajo son: 1) analizar la evolución natural de las parálisis adquiridas del VI par craneal con presentación aguda en la edad infantil; y 2) valorar las distintas etiologías que pueden producir esta patología, describiendo los datos clínicos y semiológicos que nos pueden ayudar a un mejor diagnóstico diferencial.

 

PACIENTES Y MÉTODOS

Se realiza una revisión retrospectiva de las historias clínicas de 38 pacientes menores de 18 años de edad valorados en el Hospital Niño Jesús de Madrid entre enero de 1990 y junio de 2000 por presentar estrabismo convergente paralítico de instauración aguda (menos de 1 semana de evolución). Todos los pacientes fueron valorados por un neuropediatra y un oftalmólogo infantil.

En todos los casos, se analizan: edad, sexo, sintomatología previa, debut clínico, semiología neurológica y oftalmológica, resultados de los estudios de neuroimagen y evolución clínica.

En todos los pacientes, se realizaron: exploración neurológica, examen oftalmológico (valoración de motilidad ocular, agudeza visual y oftalmoscopia), TAC y RMN craneales. En 15 casos, se realizó punción lumbar con estudios de citoquímica de LCR y serologías para agentes neurotropos.

 

RESULTADOS

En la Tabla II se reflejan las características clínicas, los hallazgos de neuroimagen y la evolución natural de los 38 pacientes con PASP.

Edad: el intervalo de edad incluye pacientes entre 6 meses y 18 años. La mayoría de los casos (25 niños: 65,7%) tenían una edad menor de 6 años en el momento del diagnóstico y 10 de ellos eran menores de 3 años.

Entre los menores de 6 años (25 pacientes), las etiologías incluían: diez formas postinfecciosas, 3 tumores de tronco-encéfalo, 3 traumatismos craneales, 2 meningitis tuberculosas, 2 leucemias agudas, 2 síndromes de Leigh, 1 meningitis meningocócica, 1 síndrome de Gradenigo y 1 neurocisticercosis. En el grupo de pacientes mayores de 6 años (13 casos), se encontraron: cinco migrañas oftalmopléjicas, 3 formas postinfecciosas, 1 tumor de tronco-encéfalo, 1 traumatismo craneal, 1 hemorragia subaracnoidea, 1 enfermedad de Lyme y 1 pseudotumor cerebri.

Sexo: la relación varones/mujeres era de 23/15. La etiología más frecuente entre los niños fue la parálisis postinfecciosa del VI par (10 casos), mientras que entre las niñas destacaba la migraña oftalmopléjica (5 casos). Los 4 casos de tumor de tronco-encéfalo eran varones.

Sintomatología previa: diez pacientes (26,3%) referían sintomatología de proceso infeccioso previo (síndrome febril inespecífico, viriasis respiratorias o gastroenteritis aguda), entre 2-3 semanas antes del inicio de la semiología neurológica. Tres casos presentaban fiebre en las 24-48 horas previas al desarrollo de la parálisis. Cuatro pacientes tenían historia previa de cefalea aguda-recurrente con características de migraña sin aura.

Debut clínico: en 25 pacientes (65,7%), la instauración de la parálisis fue brusca (en menos de 24 horas) y en los 13 casos restantes se presentó de forma gradual, en el curso de 1-7 días.

Sintomatología inicial: dieciocho pacientes (47,3%) consultaban por estrabismo agudo aislado y los 20 casos restantes presentaban otra sintomatología asociada, incluyendo: cefaleas (en 16 casos), vómitos (en 9), somnolencia (en 5), alteración de la marcha (en 4), irritabilidad (en 3), fiebre (en 3), déficit visual (en 3), vértigo (en 2) y crisis convulsivas (en 2). Veintiséis pacientes (68,4%) referían sensación subjetiva de diplopía.

Examen neurológico: en 24 casos (63,1%), la parálisis del VI par craneal era el único signo de disfunción neurológica. En los 14 pacientes restantes, se asociaron otros signos como: ataxia truncal y/o de la marcha (en 7 casos), rigidez cervical y espinal (en 5), parálisis facial (en 4), síndrome piramidal en miembros inferiores (en 4), signos meníngeos positivos (en 3), temblor intencional (en 3), papiloedema (en 3), disfunción del V par craneal (en 1), afectación de pares craneales bajos: IX-XII (en 1) e hipoacusia neurosensorial por afectación del VIII par (en 1).

Examen oftalmológico: la parálisis del VI par craneal era unilateral en 28 casos (73,6%) y bilateral en los 10 restantes. Entre las formas con afectación bilateral, se incluían: dos formas postinfecciosas, 2 meningoencefalitis tuberculosas, 2 síndromes de Leigh, 1 meningitis meningocócica, 1 leucosis, 1 tumor de tronco-encéfalo y 1 forma post-traumática. Tres pacientes presentaban déficit de agudeza visual bilateral (todos ellos con papiloedema) y 2 casos evidenciaban alteraciones de campo visual (1 meningitis tuberculosa y 1 pseudotumor cerebri).

Estudios de neuroimagen: la TAC craneal fue normal en 27 pacientes (71%) y patológica en los 11 casos restantes (2 procesos expansivos de tronco-encéfalo, 2 hidrocefalias con realce patológico de las meninges de la base, 2 hipodensidades de ganglios basales, 2 defectos de repleción en senos venosos, 1 hemorragia subaracnoidea, 1 otomastoiditis y 1 hematoma parenquimatoso postraumático). La RMN craneal mostró alteraciones en 15 casos (39,4%), incluyendo 4 tumores de tronco-encéfalo, 2 hidrocefalias con captación meníngea anómala en el contexto de meningoencefalitis tuberculosas, 2 realces meníngeos asociados a signos de trombosis de seno transverso dural producida por infiltración meníngea leucémica, 2 pacientes con afectación de cerebelo, ganglios basales y tronco-encéfalo compatibles con síndrome de Leigh, 1 hematoma cerebral intraparenquimatoso, 1 hemorragia subaracnoidea, 1 otomastoiditis con petrositis y trombosis venosa dural, 1 infarto cerebral por vasculitis infecciosa en el contexto de una meningoencefalitis meningocócica y 1 caso con lesiones quísticas seudotumorales en tronco-encéfalo compatibles con neurocisticercosis.

Evolución clínica: en 26 pacientes (68,4%), se objetivó una recuperación completa de la parálisis. En este grupo, se incluían: 13 casos de parálisis postinfecciosa (intervalo de recuperación entre 2 y 16 semanas; estando agrupados la mayoría de los casos entre 4-6 semanas), 5 migrañas oftalmopléjicas (intervalo de 12 a 72 horas), 2 traumatismos craneales (intervalo de 2 a 3 semanas), 2 leucemias (intervalo de 4 a 8 semanas), 1 enfermedad de Lyme (tras 6 semanas), 1 síndrome de Gradenigo (tras 4 semanas), 1 meningoencefalitis meningocócica (tras 8 semanas) y 1 pseudotumor cerebri (intervalo de 4 semanas). Tres pacientes con tumor de tronco-encéfalo han fallecido durante el seguimiento clínico. Nueve pacientes (23,6%) presentan un estrabismo paralítico persistente, incluyendo: 2 meningoencefalitis tuberculosas, 2 casos tras traumatismo craneal, 2 síndromes de Leigh, 1 hemorragia subaracnoidea, 1 neurocisticercosis y 1 tumor de tronco-encéfalo. Ocho pacientes (21%) han presentado recaídas clínicas en los 6 meses siguientes al primer episodio de parálisis del VI par. En el grupo de pacientes con recurrencias, se incluyen: 3 parálisis postinfecciosas, 3 migrañas oftalmopléjicas, 1 enfermedad de Lyme y 1 leucemia.

 

DISCUSIÓN

Entre la población adulta (1,5), las causas más frecuentes de PASP son los tumores, la patología vascular, la diabetes mellitus y las formas postraumáticas. Por otra parte, en este grupo de pacientes hasta un 25-30% de las PASP tienen un origen criptogénico o incierto. En los niños (2-8), las etiologías más frecuentes de la PASP incluyen: patología postraumática, tumores, afectación de las meninges basales y formas postinfecciosas. En las distintas series pediátricas, hasta un 10-15% de los casos no tienen una etiología definida.

En nuestra serie, las parálisis postinfecciosas, la migraña oftalmopléjica, los tumores de fosa posterior y la patología postraumática agrupan hasta un 68,4% del total de las PASP. Considerando los distintos síndromes topográficos con patología del VI par craneal, encontramos: siete casos con afectación de tronco-encéfalo (4 tumores, 2 síndromes de Leigh y 1 neurocisticercosis), 12 casos con afectación de los espacios subaracnoideos y meninges basales (4 formas postraumáticas, 2 meningoencefalitis tuberculosas, 2 infiltraciones meníngeas por leucosis, 1 meningoencefalitis meningocócica, 1 hemorragia subaracnoidea, 1 enfermedad de Lyme y 1 pseudotumor cerebri) y 1 caso con síndrome del apex petroso (1 síndrome de Gradenigo). No hemos encontrado, sin embargo, ningún caso asociado a patología orbitaria o del seno cavernoso. Dieciocho pacientes (13 formas postinfecciosas y 5 migrañas oftalmopléjicas) no pueden ser encuadrados en ninguno de los grupos etiopatogénicos descritos.

La parálisis postinfecciosa del VI par craneal, también conocida como parálisis benigna, es la causa más frecuente de PASP en nuestra serie (13 casos: 34,2%). En otras revisiones clínicas, sin embargo, la incidencia varía entre un 3-6% (4-6) (Figs. 1 y 2). En estos pacientes, el diagnóstico se pudo realizar tras descartar la presencia de una patología intracraneal mediante la práctica de estudios de TAC y RMN cerebrales. En nuestra revisión clínica, la mayoría de los pacientes (77%) son varones menores de 6 años. Todos los casos presentaban un estrabismo de instauración brusca, no asociado a ningún otro tipo de sintomatología. En estos pacientes, la PASP representaba el único signo de disfunción neurológica y no se objetivaron déficits de agudeza visual. Diez pacientes presentaban antecedentes de proceso infeccioso unas 2 a 3 semanas antes del inicio de la semiología neurológica. En 5 casos, se trataba de viriasis respiratorias inespecíficas y en los 5 restantes, se incluían 2 gastroenteritis agudas, 2 síndromes de mononucleosis infecciosa (uno por virus Ebstein-Barr y otro por Citomegalovirus) y una gingivoestomatitis herpética. En los 3 pacientes sin antecedente infeccioso claro, el diagnóstico se realizó por exclusión de una posible hipertensión intracraneal (estudios de neuroimagen y de LCR) y tras comprobar la evolución clínica favorable de la PASP. En las series clínicas pediátricas más amplias (7,12), la gran mayoría de los casos de parálisis postinfecciosas del VI par craneal se relacionan con infecciones por virus de la familia Herpesviridae (HSV, VZV, EBV y CMV). Actualmente, se piensa que esta forma de PASP es una neuritis postinfecciosa con un mecanismo patogénico similar al que se produce en las parálisis faciales periféricas tipo Bell (2,10). De forma similar a lo que ocurre en otras series (9-12), todos nuestros casos presentaron una evolución clínica favorable, con recuperación funcional total entre 2 y 16 semanas. Algunos pacientes pueden presentar una o más recaídas en su evolución, principalmente en los 6 primeros meses de seguimiento (23 % en nuestra serie y hasta un 50 % en otras revisiones clínicas) (2, 8-10).

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Fig. 1

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Fig.
2

La migraña oftalmopléjica representa un 13,1% (5 casos) de las PASP en nuestra serie. En otras revisiones clínicas (4,5), sin embargo, se encuentras cifras inferiores al 3%. Todos nuestros pacientes con migraña oftalmopléjica son de sexo femenino y con edades comprendidas entre 6-18 años en el momento del diagnóstico. Cuatro de estas niñas tenían historia previa de cefalea aguda recurrente con características de migraña sin aura. Las 5 pacientes tenían antecedentes de migraña en familiares de primer grado, pero tan sólo en un caso existían datos compatibles con migraña oftalmopléjica. Todas las niñas presentaban cefalea aguda asociada al estrabismo paralítico de instauración brusca. El único signo de disfunción neurológica era la parálisis unilateral del VI par craneal. Todas las pacientes se recuperaron de la parálisis en menos de 3 días. Sin embargo, 3 casos (60%) presentaron nuevos episodios de PASP en los 6 meses siguientes al debut clínico. La combinación de antecedentes familiares de migraña, los antecedentes personales de cefalea migrañosa, el curso autolimitado de la PASP y la normalidad de los estudios de neuroimagen permitieron realizar el diagnóstico clínico de migraña oftalmopléjica.

Los tumores suponen un 10,5% (4 casos) del total de nuestros pacientes. En otras series pediátricas la incidencia es superior y varía entre un 20-40% (4-6). Los 4 pacientes presentaban tumores localizados en el tronco-encéfalo. En 2 casos, la PASP fue el único signo de disfunción neurológica presente en el momento del diagnóstico. En los 2 pacientes restantes, se asociaban síntomas y signos de hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos, alteración de la marcha, déficit visual y papiloedema) y semiología de disfunción de tronco-encéfalo (afectación concomitante del VII par craneal, signos cerebelosos y síndrome piramidal bilateral). La TAC craneal fue normal en 2 casos (dos niños menores de 6 años con PASP como único signo de disfunción neurológica) y sólo los estudios de RMN craneal permitieron llegar al diagnóstico en estos pacientes. Tres pacientes fallecieron entre 6-9 meses tras el diagnóstico y el caso restante presenta secuelas neurológicas graves tras tratamiento combinado de cirugía, radioterapia y quimioterapia.

En 4 pacientes (10,5% del total) la PASP se relacionó con un traumatismo cráneo-encefálico (TCE) previo. En otras revisiones clínicas, la incidencia varía entre un 10-42% (4-6). Todos los pacientes habían presentado un TCE con pérdida transitoria de conciencia 24-72 horas antes del debut de la PASP. En 2 de los niños, la PASP era el único signo de disfunción neurológica (siendo bilateral en uno de los casos) y en los 2 restantes se asociaban síntomas y signos sugerentes de hipertensión intracraneal (cefaleas, vómitos, tendencia al sueño y marcha inestable). En 3 casos, los estudios de neuroimagen fueron normales y en el paciente restante, se apreciaba un hematoma intracraneal parenquimatoso frontal asociado a hemorragia subaracnoidea. Ninguno de los 4 pacientes presentaba traumatismo orbitario concomitante. Dos pacientes (los 2 niños en los que la PASP era el único signo de disfunción neurológica) se recuperaron totalmente de la parálisis en el curso de 2-3 semanas y los 2 casos restantes (las formas asociadas a hipertensión intracraneal) quedaron con estrabismo paralítico residual.

Dos pacientes (5,2% del total) fueron diagnosticados de meningo-encefalitis tuberculosa en virtud de los hallazgos clínicos, licuorales y de neuroimagen; y por la evidencia evolutiva de cultivos positivos para Mycobacterium hominis en el LCR y/o por prueba de PCR positiva para Mycobacterias en LCR. Los 2 casos debutaron con un cuadro clínico de PASP asociada a cefalea, vómitos, fiebre, somnolencia, rigidez espinal y presencia de signos meníngeos positivos. La TAC craneal mostraba ventriculomegalia con signos de hidrocefalia activa y presencia de realce patológico en las meninges basales tras la administración de contraste intravenoso. La RMN craneal confirmó las alteraciones evidentes en la TAC craneal y puso de manifiesto la existencia de hiperseñales en secuencias T2 a nivel de ganglios basales y tronco-encéfalo (en el contexto de infartos asociados a una vasculitis infecciosa). Los 2 pacientes quedaron con secuelas neurológicas, incluyendo estrabismo paralítico persistente, a pesar del tratamiento con tuberculostáticos. Debido al aumento progresivo de frecuencia de la infección tuberculosa en nuestro medio, debemos considerar siempre la posibilidad de esta patología en aquellos casos de PASP asociada a síndrome meníngeo y/o multineuritis craneal, aún en ausencia de infección pulmonar evidente (13).

Dos pacientes (5,2% del total) presentaron PASP en el contexto de infiltración meníngea por leucemia linfoblástica aguda. En 1 caso, esta semiología se presentó en el debut clínico de la leucemia, mientras que en la otra paciente se trataba de una recaída clínica tras tratamiento. El diagnóstico se realizó por la presencia de formas blásticas en el examen del frotis de LCR. Las 2 pacientes presentaban historia de cefaleas de curso progresivo antes de desarrollar la PASP. En 1 caso, la parálisis ocular bilateral era el único signo patológico en la exploración física, mientras que la otra paciente presentaba además rigidez cervical y espinal, ataxia truncal con sensación vertiginosa asociada y temblor intencional. Los estudios de neuroimagen mostraban realce anómalo en las meninges de la base tras la administración de medios de contraste y signos compatibles con trombosis del seno dural transverso. Las 2 pacientes se recuperaron del estrabismo, tras iniciar quimioterapia para formas de alto riesgo, en el plazo de 4-8 semanas. Una de las niñas desarrolló una nueva recaída meníngea, con semiología de PASP asociada a hipertensión intracraneal, a los 5 meses de haber presentado el primer episodio y se recuperó de la parálisis en 3 meses. Es importante recordar que los pacientes oncológicos pueden presentar complicaciones neurológicas evolutivas, incluyendo PASP, por infiltración leucémica o por las complicaciones del tratamiento de quimioterapia (principalmente, por L-asparaginasa) y radioterapia (2).

En un total de 8 pacientes (21%) se encontraron causas poco habituales de PASP en otras series pediátricas (3-6), incluyendo: síndrome de Leigh, enfermedad de Lyme, pseudotumor cerebri, meningoencefalitis meningocócica, síndrome de Gradenigo, hemorragia subaracnoidea no traumática y neurocisticercosis.

En dos casos (5,2%) se estableció el diagnóstico clínico-radiológico de síndrome de Leigh. Estos pacientes son primos hermanos y debutaron con PASP bilateral asociada a crisis convulsivas (espasmos tónicos), ataxia truncal e irritabilidad. Se objetivó aumento de las cifras de lactato en sangre y LCR, y la RMN craneal mostró hiperseñales características en secuencias T2 en ganglios basales, cerebelo y tronco-encéfalo. Los 2 pacientes presentan actualmente un estrabismo paralítico bilateral residual y un retraso psicomotor grave.

Un paciente (2,6% del total) fue diagnosticado de enfermedad de Lyme en el contexto de una multineuritis craneal (con afectación de los pares VI, VII, IX y XII) y serología positiva para Borrelia burgdoferi en suero y LCR. La citoquímica del LCR y la RMN craneal no mostraban alteraciones. El paciente recibió tratamiento con ceftriaxona y dexametasona por vía intravenosa durante 2 semanas, con buena evolución clínica global, normalizando la exploración neurológica a las 6 semanas del debut clínico. A los 6 meses de presentar la multineuritis craneal, reinició clínica neurológica con semiología de PASP asociada a parálisis facial periférica homolateral, requiriendo nuevo ciclo de tratamiento parenteral durante 2 semanas y quedando libre de síntomas en 2 meses.

Un caso (2,6% del total) presentó clínica y hallazgos licuorales compatibles con síndrome de hipertensión intracraneal benigna (HICB) o pseudotumor cerebri. Esta paciente debutó a los 12 años de edad con un cuadro de PASP asociado a cefalea, vómitos, papiloedema y pérdida de agudeza visual. En otras series pediátricas, la HICB representa una causa infrecuente de PASP (4-6). Así, Robertson (4) encuentra tan sólo 5 casos sobre un total de 133 (3,7%); Harley (6) notifica 2 pacientes entre 57 (3,5%) y Kodsi (5) diagnostica tan sólo 1 caso entre 88 pacientes (1,1%). Los estudios de neuroimagen fueron normales y la paciente se recuperó totalmente del estrabismo y del déficit de agudeza visual en el plazo de 4 semanas tras recibir tratamiento con corticoides y acetazolamida.

Una paciente de 3 años de edad (2,6% del total) desarrolló una PASP bilateral en el contexto de una meningoencefalitis meningocócica. En el momento del diagnóstico, la niña presentaba PASP asociada a fiebre, cefalea, vómitos, alternancia de fases de irritabilidad y somnolencia y signos meníngeos positivos. Los estudios licuorales eran compatibles con una meningitis meningocócica. La TAC craneal era normal y la RMN craneal puso de manifiesto un infarto cerebral asociado a signos de vasculitis y captación anómala de gadolinio en las meninges de la base. La paciente recibió tratamiento con cefotaxima intravenosa durante 2 semanas, con evolución clínica favorable, recuperándose del estrabismo en el plazo de 8 semanas.

Un niño de 2 años de edad (2,6% del total) presentó una PASP unilateral debida a un síndrome de Gradenigo. Este paciente tenía historia de otitis medias de repetición y desarrolló una PASP asociada a sensación vertiginosa, parálisis facial periférica y dolor intenso hemicraneal homolaterales. El examen otológico evidenció signos de otitis media y los PEAT objetivaron una hipoacusia neurosensorial unilateral. Los estudios de neuroimagen mostraron datos compatibles con otomastoiditis y petrositis. El paciente recibió tratamiento con antibioterapia parenteral de amplio espectro, recuperándose del estrabismo en el plazo de 4 semanas.

Un paciente de 10 años de edad (2,6% del total) desarrolló una PASP en el contexto de una hemorragia subaracnoidea (HSA) no traumática. El niño debutó con cefalea aguda intensa asociada a parálisis completa del VI par izquierdo, vómitos y rigidez de nuca. El TAC craneal y la punción lumbar objetivaron la presencia de una HSA. La RMN craneal no mostró otro tipo de anomalías distintas de la HSA. La angio-resonancia craneal y la arteriografía cerebral fueron normales. Los estudios etiológicos fueron negativos y no se evidenció hipertensión arterial. El paciente recibió tratamiento sintomático, sin desarrollar otro tipo de complicaciones evolutivas. En la actualidad, persiste el estrabismo paralítico residual.

Como causa infrecuente de PASP destaca en nuestra serie la presencia de 1 caso de neurocisticercosis (2,6% del total de PASP). Esta niña debutó a los 5 años de edad con un cuadro de estrabismo paralítico agudo en relación con una parálisis completa del VI par craneal sin evidencia de otros signos de disfunción neurológica. La TAC craneal fue normal, pero la RMN cerebral mostró la presencia de dos lesiones con aspecto seudotumoral localizadas a nivel del tronco-encéfalo. Los estudios serológicos realizados en suero y LCR (reacción ELISA) fueron positivos para Cisticercus cellulosae. La paciente recibió tratamiento con albendazol y corticoides, persistiendo el estrabismo paralítico en su evolución. Posteriormente, desarrolló un síndrome de hipertensión intracraneal en el contexto de una hidrocefalia progresiva, requiriendo la colocación de una válvula de derivación ventrículo-peritoneal y quedando con secuelas neurológicas graves. La neurocisticercosis es una causa excepcional de PASP, pero debe considerarse siempre en el diagnóstico diferencial de lesiones seudotumorales de fosa posterior para realizar un diagnóstico precoz e instaurar un tratamiento antiparasitario específico (14,15).

Como conclusión, queremos recalcar que la PASP es un síndrome clínico con múltiples etiologías de diverso significado pronóstico. En el contexto de esta semiología neurológica se agrupan formas benignas, como las parálisis postinfecciosas del VI par craneal y las migrañas oftalmopléjicas; y procesos potencialmente graves como son los tumores, la patología postraumática, las hemorragias intracraneales y las infecciones del SNC. En la infancia, la parálisis del VI par puede ser el primer dato de una hipertensión intracraneal, aún en ausencia de otros signos de disfunción neurológica. Es importante considerar que la PASP puede ser el único dato en la exploración física inicial de patologías graves como los tumores de tronco-encéfalo, la neurocisticercosis, las infiltraciones leucémicas y las formas postraumáticas. En nuestra serie, destaca que 2 de los 4 casos de tumores de tronco-encéfalo y la paciente con la forma seudotumoral de neurocisticercosis tenían TAC craneales normales en el momento del debut clínico. Por ello, consideramos fundamental realizar siempre estudios complementarios con RMN craneal, aunque no se asocien signos sugerentes de hipertensión intracraneal ni la TAC craneal muestre alteraciones patológicas.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Bajandas FJ, Kline LB. Neuro-Ophtalmology Review Manual. 3.ª ed. Thorofare: Slack Inc.; 1988.

2. Fenichel GM. Clinical Pediatric Neurology: A Signs and Symptoms Approach. 3.ª ed. Philadelphia: W.B. Saunders Co.; 1997.

3. Afifi AK, Bell WE, Memezes AH. Etiology of lateral rectus palsy in infancy and childhood. J Child Neurol 1992; 7: 295-299.

4. Robertson DM, Hines JD, Rucker CW. Acquired sixth nerve paresis in children. Arch Ophthalmol 1970; 83: 574-579.

5. Kodsi SR, Younge BR. Acquired oculomotor, trochlear, and abducens cranial nerve palsies in pediatric patients. Am J Ophthalmol 1992; 114: 568-574.

6. Harley RD. Paralytic strabismus in children. Etiologic incidence and management of the third, fourth and sixth nerve palsies. Ophthalmology 1980; 87: 24-29.

7. Neuberger J, Bone I. Bilateral sixth cranial nerve palsy in children. Postgrad Med J 1979; 55: 433-434.

8. Boger WP III, Puliafito CA, Magoon EH, et al. Recurrent isolated sixth nerve palsy in children. Ann Ophtalmol 1984; 16: 237-244.

9. Werner DB, Savino PJ, Schatz NJ. Benign recurrent sixth nerve palsies in childhood secondary to inmunitation or viral illness. Arch Ophthalmol 1983; 101: 607-608.

10. Cohen HA, Nussinovitch M, Ashkenazi A, Straussberg R, Kaushansky A. Benign abducens nerve palsy of childhood. Pediatr Neurol 1993; 9: 394-395.

11. Wang CH, Chou ML, Huang CH. Benign isolated abducens nerve palsy in Mycoplasma pneumoniae infection. Pediatr Neurol 1998; 18: 71-72.

12. George JL, Abellan P, Gehin P. Regressive cranial nerve VI paralysis in the child: supposed role of cytomegalovirus. Rev Otoneuroophthalmol 1984; 56: 67-70.

13. Curless RG, Mitchell CD. Central nervous system tuberculosis in children. Pediatr Neurol 1991; 7: 270-274.

14. Puertas-Bordallo D, Pérez-Gorricho B, Jiménez-Serrano C, Sánchez-Aparicio JA, Fonollá-Gil M. Acta Estrabológica 1997; 26: 61-64.

15. Manzano-Blanco S, Gutiérrez-Solana LG, García-Peñas JJ, García-Guzmán P, Ruiz-Falcó ML. Presentación de un caso de neurocisticercosis mixta (parenquimatosa-meningobasal). Rev Neurol 1997; 25: 1.585-1.588.