Fig. 1. Hiperemia conjuntival.
Acta Estrabológica 2000
DE FELIPE ALCALDE B, JIMÉNEZ SERRANO C, PUERTAS BORDALLO D, DEL RÍO FERNÁNDEZ S, ÁLVAREZ SASTRE C, LORENZO RABANAL J, CELADA FÉLIZ M, VALLS FERRÁN I
RESUMEN
La displasia fibrosa ósea es un trastorno óseo no neoplásico que en su forma poliostótica afecta al hueso cráneo-facial en la mitad de los casos.Introducción:
Caso clínico: Niño de 10 años con displasia ósea frontal, etmoidal y esfenoidal con asimetría facial desde los 2 años, y exoftalmos, sin alteración de los movimientos oculares. Se realiza RX simple de cráneo, TC, RM y angiografía sin observarse vascularización pial. Se procede a la exéresis quirúrgica de la lesión por compresión del SNC y deformidad facial. El resultado postoperatorio estético es aceptable, pero la AV final es de percepción de luz.
Discusión: La displasia fibrosa ósea es la anomalía ósea más frecuente del desarrollo. El diagnóstico se basa en pruebas de imagen (RX simple de cráneo, TC y RM), y en el estudio anatomopatológico. La indicación de tratamiento quirúrgico viene dada por: deformidad progresiva del lugar de asentamiento tumoral, falta de unión de los fragmentos fracturados espontáneamente, dolor refractario y compresión de estructuras vecinas.
PALABRAS CLAVE: Displasia fibrosa, exoftalmos, pediatría.
EXOPHTHALMOS IN FIBROUS DYSPLASIA OF FRONTAL AND NASAL BONE
SUMMARY
Introduction: Bone fibrous dysplasia is a non neoplasic bone disease that in polyostotic form affects cranio-facial bone in half of the patients.
Case report: We report a case of 10 years old boy with fibrous dysplasia involving the frontal, ethmoidal and sphenoidal bones, facial asymmetry that started at two years of age and exophthalmos without anomalies in eye movements. X-ray, CT, MRI and angiography examinations did not reveal pia vasculature. Surgical treatment was applied, because the patient had major symptoms, as central nervous system injury and facial asymmetry. Surgical result was good from the aesthetic point of view, but visual acuity was just light perception.
Discussion: Fibrous dysplasia is the bone disease more frequent of development. Diagnosis is based on x-ray skull, CT, MRI and Histopathologic features. Surgical treatment is necessary in cases of marked deformities, spontaneous fractures, refractory pain and compression of neighbour structures.
KEY WORDS: Fibrous dysplasia, exophthalmos, pediatrics.
INTRODUCCIÓN
La displasia ósea fibrosa es un trastorno óseo no neoplásico generalmente asintomático, de origen desconocido, en el que una zona de sustancia esponjosa del hueso se transforma en tejido conjuntivo proliferante. En su forma poliostótica presenta afectación cráneo-facial en la mitad de los casos.
CASO CLÍNICO
Tratamos el caso de un niño de 10 años de edad con displasia fibrosa en los huesos frontal, etmoidal y esfenoides.
Desde los 2 años de edad presentaba asimetría facial. Presentaba exoftalmos, proptosis, desplazamiento inferior del globo ocular, dolor periocular a la presión. M.O.E. y M.O.I. sin alteraciones. Edema papilar grado I-II y AV de 0,4 en OD.
Fig. 1. Hiperemia conjuntival.
En la RX simple de cráneo se objetivan zonas de esclerosis con bordes irregulares, y entre ellas zonas radiotransparentes. En el TAC utilizando ventana ósea se observa tejido óseo de baja densidad que corresponde al componente fibroso, junto con zonas hiperdensas. La RMN T1 y T2 evidencia una masa de 8,7 cm que afecta a la pared lateral orbitaria, hueso frontal, ala menor del esfenoides y región superior del hueso etmoidal, con efecto masa en el lóbulo frontal derecho. La angiografía muestra que el aporte vascular viene de ramas de la carótida externa derecha, temporal superior, meníngea media y facial, sin vascularización pial.
Fig. 2. Exoftalmos.
Se procedió a la embolización tumoral mediante embosferas en carótida externa para facilitar la posterior extirpación neuroquirúrgica del proceso tumoral. La reconstrucción se llevó a cabo con cemento CMV y fascia lata. Como tratamiento médico se administró fenitoína, dexametasona y lubricantes oculares. La indicación de tratamiento quirúrgico en este caso viene dada por la compresión del SNC y la evidente deformidad facial.
Fig. 3. Lesiòn expansiva ósea.
El estudio anatomopatológico muestra que la lesión está constituida por trabéculas de hueso inmaduro sin ribete osteoblástico sobre un estroma fibroso de celularidad variable. Se cree que este material está formado por fibroblastos metaplásicos. No se observan atipias ni mitosis celulares.
Fig. 4. RMN.
El diagnóstico diferencial en la edad que contempla nuestro caso debe realizarse con fibroma osificante, osteoma osteoide (ambos poseen ribete osteoblástico en el estudio microscópico), meningioma, granuloma eosinófilo, mucocele y tumor epidermoide.
Fig. 5. Masa de 8,7 cm.
El resultado postquirúrgico fue satisfactorio a nivel estético, desapareciendo el exoftalmos y la proptosis. La AV final fue de percepción de luz, debido al daño vascular sufrido en el nervio óptico durante la cirugía.
DISCUSIÓN
La displasia fibrosa ósea es la anomalía ósea más frecuente del desarrollo. La frecuencia de aparición es de 1 por cada 4.100 nacimientos. La edad más frecuente de aparición es entre 5 y 15 años. Es más frecuente en el sexo femenino.
Se conocen varios tipos: monostótico, es el más frecuente; regional, alta frecuencia en afectación facial y en cráneo anterior; poliostótico, si se asocia a pubertad precoz, talla baja y manchas café con leche constituye el denominado síndrome de Albright.
El diagnóstico se basa en pruebas de imagen (RX simple de cráneo, RMN, TAC), y en el estudio anatomopatológico. Clínicamente suele cursar de forma asintomática. La indicación de tratamiento quirúrgico viene dada por: deformidad progresiva del lugar de asentamiento tumoral, falta de unión de los fragmentos fracturados espontáneamente, dolor refractario y compresión de estructuras vecinas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Magliulio G, Sepe C, Varacalli S, Gagliardi M. External cholesteaoma and fibrous dysplasia of temporal bone. An Otorrinolaringol Ibero Am 2000; 27 (4): 315-322.
2. Horgan MA, Delashaw JB, Dailey RA. Bilateral proptosis: an unusual presentation of fibrous dysplasia. Br J Neurosurg 1999; 13 (3): 335-337.
3. Hirabayashi S, Kagawa K, Ohkubo E, Sugawara Y, Sakurai A. Craniofacial fibrous dysplasia with rapidly increasing proptosis due to a mucocele behind the globe. Ann Plast Surg 1998; 40 (2): 182-185.
4. Lleó Pérez AV, Ballester Bernial A, Armengot carceller M, Sabater Marco V, Hernández Martínez FJ. Manifestaciones tomográficas infrecuentes en displasia fibrosa regional. Arch Soc Esp Oftalmol 1998; 73 (8): 453-456.
5. Zaidi SH. Unilateral proptosis in E.N.T. practice. JPMA J Pak Med Assoc 1991; 41 (10): 248-250.