A. Martín Justicia, J.M. Rodríguez Sánchez, J.M. Hernáez Molera, A. Bustos García
Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción: El syndrome de Brown se caracteriza por la ausencia o severa limitación en adducción, con elevación en abducción normal o ligeramente restringida y test de ducción pasiva positivo. La presencia de tortícolis, severo down-shoot en adducción o hipotropía en ppm son indicaciones de tratamiento quirúrgico. Propósito: Intentamos evaluar la eficacia del afilamiento quirúrgico de las áreas engrosadas del tendón del oblicuo superior que impiden su normal deslizamiento por la tróclea, hecho que constituye una de las causas más frecuentes de síndrome de Brown. Métodos: 20 ojos diagnosticados de síndrome de Brown fueron tratados mediante afilamiento del tendón del oblicuo superior como único tratamiento. Antes de la cirugía se realizó una exploración estrabológica completa, haciendo especial hincapié en la limitación a la elevación en adducción, el tortícolis y el test de ducción pasiva. El examen se repitió postquirúrgicamente para evaluar los resultados quirúrgicos, sus resultados y complicaciones. Conclusiones: El afilamiento, técnica descrita por Horta-Barbosa, demostró ser una técnica efectiva a largo plazo con una baja incidencia de complicaciones, por lo que la consideramos la técnica quirúrgica de elección para la mayoría de los casos de síndrome de Brown.

Palabras clave: Síndrome de Brown, afilamiento, tortícolis, hipotropía, tratamiento, resultados, complicaciones, tenectomía, restricción, oblicuo superior.

Introduction: Brown's syndrome is characterized by absence or severe limitation of elevation in adduction, normal or minimal deficit elevation in abduction and a positive forced duction test on testing elevation in adduction. Surgical treatment for Brown superior oblique tendon sheath syndrome, has been advocated for patients with abnormal head posture, severe down-shoot or manifest hypotropia in primary gaze. Several surgical procedures have been reported with variable results and complications. Purpose: We try to evaluate the efficacy of the whetting of the roughened areas of the superior oblique tendon, that obstruct its sliding through the troclea, one of the major causes of the Brown's syndrome. Methods: 20 eyes affected of Brown Syndrome were treated only by whetting of the superior oblique tendon. Preoperatively we evaluated the limitation of elevation in adduction, the torticollis, the presence of associated misalignment and the passive duction test. The examination was repeated postoperatively to evaluate the surgical results, its effects and complications. Conclusions: The whetting technique proves to be effective and has a low rate of complications. We think that is the surgical procedure of election for the treatment of Brown's syndrome at the present.

Key words: Brown's syndrome, whetting, torticollis, hypotropia, treatment, results, complications, tenectomy, restriction, superior oblique.

El primer caso de este síndrome fue publicado por Jaensch en 1929 quien presentó un bloqueo para la elevación en adducción provocado por un trauma en la región de la polea. Posteriormente, el síndrome comenzó a aparecer frecuentemente en la literatura oftalmológica a partir de que Brown en 1950 presentara un caso de bloqueo de la elevación en adducción que Brown atribuyó a un acortamiento de la vaina del oblicuo superior. Posteriores publicaciones determinaron que en la mayoría de los casos la anomalía residía en un tendón del oblicuo superior congénitamente malformado.

Afecta a 1 de cada 500 pacientes estrábicos examinados y supone un 2,1% del total de intervenciones quirúrgicas estrabológicas realizadas. Es habitualmente unilateral aunque se han descrito casos bilaterales. No se ha demostrado patrón hereditario alguno ni predilección por sexo. Parece existir consenso entre diversos autores a la hora de recomendar tratamiento quirúrgico en los pacientes afectos de síndrome de Brown congénito que presenten uno o varios de los siguientes hallazgos:

Marcada hipotropía en ppm, manifiesto tortícolis, depresión severa en adducción (down-shoot) y en aquellos casos en los que el ojo afectado es el dominante. En este estudio analizamos los resultados obtenidos con una serie de pacientes en los cuales se ha utilizado como única técnica quirúrgica el afilamiento del tendón del oblicuo superior según describió el Dr. Horta Barbosa.

Hemos realizado un estudio retrospectivo de cohortes sobre 20 ojos correspondientes a 19 pacientes diagnosticados de síndrome de Brown en la consulta de Motilidad ocular del Ramón y Cajal entre septiembre de 1993 y junio de 2000 y en los que se empleó el afilamiento del tendón del oblicuo superior como único tratamiento quirúrgico. La técnica fue realizada por el mismo cirujano en todos los casos.

Se llevó a cabo anamnesis cuidadosa, así como una exploración oftalmológica completa, aunque básicamente se han utilizado datos obtenidos a partir de la exploración estrabológica. En todos los casos se han hecho revisiones exhaustivas previas y posteriores a la cirugía.

Se han analizado 20 ojos (11 derechos y 9 izquierdos) de 19 pacientes existiendo, por tanto, un caso bilateral. De los 19 pacientes, 5 eran varones y 14 eran hembras. La edad media en el momento de la cirugía fue de 6 años y el tiempo medio de seguimiento de 29 meses.

Antes de la cirugía, la totalidad de los pacientes presentaban limitación para la elevación en adducción que fue catalogada de severa en 15 ojos (75%), moderada en 4 ojos (20%) y leve en 1 ojo (5%). Existía tortícolis manifiesto en 12 (60%) de los casos siendo el tortícolis leve en 8 restantes (40%). La hipotropía en ppm se evidenció en 8 de los pacientes (40%), encontramos limitación para la elevación en abducción en 6 ojos (30%) y una depresión severa en adducción en 1 caso (5%).

Durante la cirugía se comprobó que el test de ducción pasiva era claramente positivo, como era de esperar, en los 20 ojos analizados. La anomalía anatómica que originaba la limitación de la elevación en adducción fue la existencia de un tendón del oblicuo superior engrosado en su porción pretroclear. Aquellos casos que presentaron de forma aislada o asociada al engrosamiento alguna otra anomalía anatómica que requirió otro abordaje terapéutico distinto del afilamiento fueron eliminados del estudio. Se consiguió la negativización del test de ducción pasiva en la mesa de operaciones en el 100% de los casos, dando entonces por concluida la intervención tras administrar una inyección de triamcinolona en el área troclear.

Tras la cirugía se mantenía la limitación de la elevación en adducción en 6 ojos (30%), si bien, esta limitación era severa en 3 casos (15%) y leve en otros tres casos (15%), quedando corregida en los 14 ojos restantes (70%). En lo que respecta al tortícolis, éste persistió tras el afilamiento en 6 pacientes (30%) mientras que se corrigió totalmente en los 14 casos restantes (70%). La hipotropía en ppm se evidenció tras la cirugía en 1 solo ojo (5%). En el capítulo de complicaciones, comentar que en 2 casos (10%) hubo que reoperar por afilamiento insuficiente, en otros 2 casos (10%) se indujo hipertropía con limitación a la depresión por adherencias OS-RS en 1 caso que requirió cirugía para liberar tales adherencias y por fibrosis del RS en el otro caso que se corrigió con el empleo de toxina botulínica sobre el RS. El debilitamiento excesivo del oblicuo superior, hallazgo constante en otras técnicas empleadas en el Brown sólo se nos presentó en 2 casos (10%) precisando ambos casos una cirugía de refuerzo del oblicuo superior (Harada –Ito).Por tanto la tasa de reintervenciones fue del 30%.

La clínica va a marcar la actitud terapéutica a seguir en el síndrome de Brown. En nuestra opinión, así como en la de la mayoría de los autores, los casos subsidiarios de tratamiento quirúrgico son aquellos que presenten uno o varios de los siguientes hallazgos: tortícolis, hipotropía en ppm o severa depresión en adducción del ojo afecto. Cuando no se presenten estos hallazgos parece ser que la observación y el seguimiento son suficientes pues algunos autores han encontrado que ningún paciente que en un primer momento se presentó en ortotropía y sin tortícolis se ha deteriorado lo suficiente como para requerir posteriormente cirugía. El síndrome de Brown congénito se debe a una anomalía anatómica que, bien por una alteración del músculo oblicuo superior o de su vaina que dificulta su elongación, bien por una anomalía en su tendón que impida el normal desplazamiento del tendón a través de la tróclea produce una restricción de la elevación en adducción. En ocasiones encontramos adherencias fibrosas que se extienden desde la pared orbitaria al globo ocular, otras veces encontramos un tendón del oblicuo superior excesivamente corto, sin embargo, el hallazgo anatómico más comúnmente encontrado es la existencia de un engrosamiento del tendón del oblicuo superior por unos nódulos fibrosos que aparecen en la porción refleja del tendón, provocando una incompatibilidad en el complejo tróclea-tendón dificultando su deslizamiento hacia la parte posterior. Es en este último supuesto donde el afilamiento del tendón del oblicuo superior descrito por Horta Barbosa demuestra una alta efectividad, pues elimina en un elevado porcentaje de casos la hipotropía en ppm y el tortícolis. En la década de los ochenta se preconizaba la tenectomía como técnica quirúrgica de elección. Esta técnica en la mayoría de los casos elimina eficazmente la limitación a la elevación en adducción, corrige el tortícolis y la hipotropía. Sin embargo, con el paso del tiempo, el debilitamiento excesivo del oblicuo superior que esta técnica produce desencadena una hipertropía del ojo afectado por hiperfunción del oblicuo inferior ipsilateral (presente en el 57% a 81% según las series) con aparición de un síndrome en V y tortícolis torsional que nos obliga a realizar en un muy elevado porcentaje de casos (hasta en un 71,4% de los casos en nuestra serie) una segunda intervención quirúrgica de debilitamiento del oblicuo inferior con resultados no siempre satisfactorios.

Es necesario pues, plantear tratamientos quirúrgicos individualizados de acuerdo con el TDP que realicemos en la mesa de operaciones y las anomalías anatómicas que encontremos una vez identificado y aislado perfectamente el oblicuo superior.

Si la causa que origina la restricción es la existencia de un tendón del oblicuo superior excesivamente corto recomendamos como técnica de elección un alargamiento de éste mediante sutura colgante comprobando la negativización del TDP y el paso sin obstáculo del tendón por la tróclea. Algunos autores utilizan implantes de silicona para conseguir el alargamiento del tendón si bien, en nuestras manos, esta técnica no fue efectiva pues se produjeron múltiples adherencias y reacción a cuerpo extraño que nos obligaron a reintervenir al paciente y retirarle el implante.

En el caso de que la anomalía que origina el síndrome restrictivo sea la presencia de adherencias de bandas fibrosas procedentes de la pared orbitaria al globo ocular éstas deben ser liberadas hasta negativizar el TDP.

La técnica del afilamiento del tendón del oblicuo superior es la de elección en la mayoría de los síndromes de Brown pues el hallazgo anatómico más frecuentemente encontrado es, como se ha comentado anteriormente, la presencia de un tendón engrosado con unos nódulos fibrosos que dificultan el deslizamiento normal del tendón a través de la polea. Con el afilamiento eliminamos la limitación a la elevación en adducción (en un 70% de los casos analizados) corregimos el tortícolis (en un 70%) y la hipotropía en ppm de una manera fisiológica sin inducir un debilitamiento excesivo del oblicuo superior, complicación que solo se presentó en un 10% de los casos. Se debe realizar afilamiento del tendón hasta comprobar negativización del TDP. En el postoperatorio inmediato es deseable que el oblicuo inferior quede algo hipofuncionante y no que se normalice inmediatamente su función pues esto último podría significar un afilamiento excesivo del tendón del oblicuo superior lo que podría inducir una parálisis yatrogénica de éste.

Para concluir, resaltar que si bien, el tratamiento quirúrgico del síndrome de Brown debe realizarse de manera individualizada en cada caso en base a los hallazgos anatómicos encontrados durante la cirugía; creemos que el afilamiento del tendón a su paso por la polea, constituye en la actualidad el tratamiento de elección en la mayoría de los casos pues la consideramos la técnica más fisiológica con escasa incidencia de efectos colaterales indeseables.