Editor: Dr. A. Castanera de Molina

Sección dedicada a la discusión de casos clínicos de difícil interpretación, diagnóstico o tratamiento. En cada número de Acta Estrabológica, un caso especialmente controvertido se somete a la opinión de varios expertos, con el objeto de enriquecer, a través de puntos de vista probablemente distintos, nuestros mecanismos de razonamiento estrabológico. Cada experto consultado emite su opinión sin conocer la del resto de expertos consultados. Las respuestas se publican en orden alfabético de autores.

Esta niña, de nueve años de edad, afecta de Síndrome de Down, presenta hipertiroidismo que está siendo controlado farmacológicamente en la actualidad. Desde el punto de vista estrabológico, sus padres apreciaron desviación convergente ocasional de su ojo derecho desde los primeros meses de vida. La progresión de la desviación convergente de este ojo, especialmente manifiesta en algunas posiciones de la mirada, indujo a consultar con una especialista en Oftalmología Pediátrica y Estrabismo. La oftalmóloga que la ha venido tratando hasta la actualidad, diagnosticó baja visión bilateral, ambliopía anisometrópica derecha, y un cuadro motor que catalogó como esotropía intermitente derecha de tipo hiperquinético, con discreta limitación bilateral de la abducción y Nistagmus manifiesto-latente, que no mostraba mecanismos de compensación. En el examen de las rotaciones oculares se ponía de manifiesto un marcado patrón alfabético en A, con hiperconvergencia en elevación, y un cuadro vertical caracterizado por un marcado defecto de la elevación de su ojo derecho en aducción, que escasamente rebasaba la línea media, y también, aunque de menor severidad, en el ojo izquierdo. La paciente presentaba asimismo un discreto tortícolis torsional («head tilt») hacia el hombro izquierdo. Con la sospecha de síndrome de Brown derecho, la paciente fue intervenida quirúrgicamente, realizándose previamente test de ducción forzada a la elevación en aducción de su ojo derecho que, según consta en su informe, resultó levemente positivo, pero no concluyente de síndrome de Brown derecho. El resto de rotaciones oculares se mostraron normales al test de ducción pasiva. La cirugía realizada consistió en: «Elongación de 6 mm del tendón del oblicuo superior derecho, utilizando procedimiento de retroceso-suspensión ("hang-loose suture"), para la corrección de la hipotropia derecha en aducción, y retroceso de 2,5 mm asociado a Miopexia retroecuatorial ("Operación del hilo de Cüppers") del recto medio derecho, para la corrección de la esotropía intermitente derecha». Según informa la cirujana que realizó el tratamiento descrito, el cuadro vertical se mantuvo esencialmente igual tras la intervención de debilitamiento del oblicuo superior derecho, mostrando una leve mejoría de los episodios de esotropía de su ojo derecho. El caso fue entonces remitido a esta Sección para su discusión por un Panel de Expertos, con los siguientes datos de exploración.

Paciente: EBA, sexo femenino.
Edad: 9 años.
Antecedentes personales: Síndrome de Down; hipertiroidismo en tratamiento.
Refracción: OD: –5.50-1.75x135° = 3/10, OI: plano = 3/10.
Motilidad extrínseca: Esencialmente igual al cuadro descrito en el resumen anterior (imágenes 1 y 2). La paciente se muestra espontáneamente bien alineada en posición primaria de mirada, manteniendo su discreto tortícolis sobre hombro izquierdo.
Cover test con prismas

Rotaciones: El estudio de las rotaciones oculares de la paciente mostraba una discreta limitación de la abducción en ambos ojos, que se acompañaba de una acentuación del nistagmo en resorte en sentido temporal. Marcado defecto de la elevación en aducción en su ojo derecho, y moderado en su ojo izquierdo, con hiperfunción de ambos rectos superiores. El intento de alcanzar estas posiciones de la mirada, se acompañaba de un brusco aumento de la esotropía. No se apreció defecto de la depresión en abducción ni hiperfunción de oblicuos superiores.
Sensorialidad: La paciente no interpreta correctamente los tests de visión binocular ni el test de torsión subjetiva con doble varilla de Maddox. No se objetivó torsión significativa en examen oftalmoscópico.

Inspección de segmentos externos y polo anterior: Normal en ambos ojos, salvo por la evidencia de cirugía en su ojo derecho. Motilidad intrínseca normal, sin defecto pupilar aferente.
Oftalmoscopia: Normal en ambos ojos.
Diagnósticos: Esotropía con patrón hiperquinético y ángulo mínimo cero en posición primaria de mirada. Hiperconvergencia en elevación, asociada a defecto asimétrico de la elevación en aducción, e hipertropía bilateral en abducción, de mayor intensidad en ojo izquierdo.
Problema terapéutico: La oftalmóloga que atiende a la paciente plantea las siguientes cuestiones:

• Diagnóstico del defecto de elevación en aducción: ¿se trata realmente de un síndrome de Brown? E1 test de ducción forzada fue levemente positivo, y la elevación en aducción de ojo derecho no mejoró significativamente tras un retroceso-suspensión de 6 mm del OSD.
• Mecanismo de la hiperconvergencia en elevación: Habitualmente el síndrome de Brown va asociado a exotropía en el intento de elevación, mientras en este caso existe marcada convergencia en esa posición.
• ¿Podría tratarse de una paresia primitiva de oblicuo inferior derecho, en cuyo caso, el tortícolis debería ser sobre el hombro derecho? O por el contrario, ¿se trata de una contractura (contractura-hiperfunción) primitiva o secundaria de recto superior izquierdo, según describe Jampolsky?
• ¿Cuál es el origen del tortícolis sobre hombro izquierdo?
• ¿Cómo se debería tratar este caso?: Corrección del patrón horizontal residual, incluyendo corrección de la hiperconvergencia en elevación. Corrección del patrón vertical residual en ojo derecho (¿y en ojo izquierdo?).

Diagnóstico etiológico: Creo se trata de una parálisis del oblicuo inferior derecho, por las razones siguientes:

• Negatividad de la maniobra de ducción pasiva intraoperatoria.
• Poco resultado clínico después de la elongación del oblicuo superior derecho.
• La existencia de un síndrome alfabético en A, propio de las hiperfunciones del oblicuo superior (antagonista homolateral).

Mecanismo de la hiperconvergencia en elevación:

• Hipofunción del oblicuo inferior/hiperfunción de oblicuo superior. Se trata de una contractura-hipertunción secundaria del recto superior izquierdo.

Origen del tortícolis:

• Por las fotos parece ser el ojo fijador el ojo derecho y el tortícolis creo es secundario a un posible bloqueo en dextroversión del nistagmus y la desviación intermitente del ojo izquierdo, sea como consecuencia de la limitación de la abducción del ojo derecho que insisto, parece ser el fijador.

Forma de tratamiento:

a) Retroinserción de recto superior izquierdo.
b) Retroinserción de recto medio 3 mm. Resección de recto externo 4 mm.

Esta paciente no presentaba un síndrome de Brown, porque las características mayores del síndrome de Brown, además del déficit de elevación en aducción son un test de ducción forzada positivo y una divergencia de los ejes oculares en elevación. Un test de ducción forzada «levemente positivo» intraoperatorio no es diagnóstico. El hecho de que la elevación en aducción no mejore tras el retroceso del oblicuo superior, sin embargo, desde mi punto de vista no es definitivamente contrario, ya que existen casos de S. de Brown típicos con todas las características en los que tampoco existe mejoría, algunos de ellos serían los secundarios a problemas en la tróclea. Sin embargo, el hecho de que exista convergencia en elevación sería el dato más negativo para el diagnóstico de síndrome de Brown.

Con respecto al mecanismo de la hiperconvergencia en elevación, hay que considerar que una convergencia tan marcada sólo puede estar producida por los rectos medios, pero ¿por qué ahí los rectos medios serían hiperactivos? Sabemos que una de las causas de los síndromes alfabéticos sería la torsión del globo ocular con la consiguiente malposición de los rectos horizontales, cuya acción aductora o abductora variaría según la posición de elevación o depresión del globo. Los niños con S. de Down tienen una hendidura palpebral oblicua lo que indica una posición de inciclorrotación de las órbitas y por tanto de los tejidos orbitarios, incluyendo los músculos y los globos oculares. En mi práctica con niños con S. de Down he observado que existe una mayor frecuencia de Síndrome en A y una menor frecuencia de síndrome en V que en los niños no Down, así como una mayor proporción de déficit de oblicuos inferiores y menor de hiperacción de oblicuos inferiores. Intentemos una explicación a todo ello. Si suponemos una inciclorrotación de los globos oculares, los rectos medios quedarían desplazados hacia abajo, con lo que su acción aductora sería mínima hacia abajo y máxima en elevación. Si a esto le añadimos un factor de exceso de impulsos inervacionales, podría explicar el exceso de convergencia en elevación. Asimismo, los rectos superiores estarían desplazados hacia adentro por lo que además de elevación producirían aducción. Los rectos inferiores al estar desplazados hacia fuera serían abductores en la depresión. En contra de esta teoría podría aducirse que en la exploración de fondo de ojo no se objetiva torsión del fondo, por lo que podríamos pensar que sólo están rotados la órbita y los músculos pero no los globos oculares que tendrían otro origen embriológico.

En cuanto a que pueda tratarse de una paresia del oblicuo inferior tiene varios puntos en contra:

• No se acompaña de hiperacción del oblicuo superior homolateral por lo menos en las fotos de las versiones.
• La posición de tortícolis es contraria.
• No se especifica el test de Bielschowsky, con lo cual se deduce que es negativo.

Podría tratarse de una contractura del recto superior izquierdo pero probablemente debería existir mayor hipertropía en posición primaria y en la mirada abajo y a la izquierda debería existir un déficit a la depresión de ese ojo. Es cierto que el debilitamiento efectuado sobre el oblicuo superior derecho, aunque pequeño, puede estar enmascarando tanto la posible hiperacción del oblicuo superior derecho como el posible déficit del recto inferior izquierdo secundario a la contractura del recto superior.

En cuanto al origen del tortícolis en esta niña es muy dudoso. Estamos acostumbrados a identificar un tortícolis sobre un hombro con una parálisis de un oblicuo o con una DVD, sin embargo los niños con síndrome Down tienen tortícolis en muchas ocasiones en las que no somos capaces de identificar una etiología oculomotora clara. Estos niños tienen una hipotonía generalizada y muchas de sus anomalías posturales son simplemente de comodidad. He observado algún niño con S. Down con endotropía ligera y un tortícolis torsional en el que al situarle en la posición de tortícolis opuesta lo único que sucedía era que aumentaba la endotropía como si fuese esa posición de incomodidad lo que produjera un mayor impulso inervacional sobre los rectos medios, como sucede en un momento de nerviosismo o excitación.

Con respecto al tratamiento de este caso mi opción terapéutica sería:

• Retroceso del recto superior izquierdo con desplazamiento temporal de la inserción.
• Retirar la faden en el recto medio derecho y realizar una elevación de las inserciones de los rectos medios de 3/4 de tendón, es decir insertar el borde inferior del tendón a nivel del borde superior de la inserción escleral primitiva, manteniendo igual el retroceso realizado en el recto medio derecho pero añadiendo un retroceso de 3 mm en el recto medio del ojo izquierdo.

El cuadro que se presenta es el de una paciente con una endotropía de inicio precoz, con un componente hiperquinético, con limitación bilateral de la abducción y nistagmo latente. En la exposición del caso clínico hay datos de la exploración que hecho en falta, pero tiene muchas características (precocidad de aparición, nystagmus latente, tortícolis, patrón alfabético, versiones,...) para catalogarlo como una desviación vertical disociada con hipotropía del ojo no fijador y contractura de rectos superiores.

Siendo el profesional que la trata el que ha seguido todo el proceso me gustaría conocer la alteración vertical previa en posición primaria de mirada y de cerca, fijando uno y otro ojo, la desviación vertical al prismar OD y OI, la desviación vertical en las posiciones oblicuas, el estudio con el filtro rojo, la velocidad de rectificación del movimiento. E1 signo de Bielschowsky, las ducciones pasivas en todos los campos. El tortícolis en monocular fijando OD y fijando OI.

Con los datos que tengo, no creo que el hipertiroidismo influya en su estrabismo vertical. Es frecuente encontrar pacientes con S. de Down hipotiroideos.

1. ¿Se trata realmente de un síndrome de Brown? Desde mi punto de vista no es un síndrome de Brown por varios motivos:

• La ducción pasiva no guarda relación con la alteración vertical, en el síndrome de Brown la ducción pasiva es francamente positiva. El OD es miope y probablemente la ducción pasiva fuera dudosa, me gustaría que hubieran referido las demás ducciones, como la del recto superior, que puede ser ligeramente positiva; comparar la supra-levo y la supra-dextroversión antes de catalogarla de positiva de Brown. Me gustaría haber conocido el dato de la ducción al final de la retroinserción del oblicuo superior.
• El patrón alfabético es de tipo «A» muy marcado. Se considera, aunque no todos los autores están de acuerdo, que en el síndrome de Brown el patrón siempre es de tipo «V». Los pacientes con síndrome de Brown, que yo he visto con patrón en «A», la magnitud del alfabético no es tan marcada.
• El hecho que la retroinserción -suspensión de 6 mm del OS no haya dado resultado para mí no descarta el síndrome de Brown aunque como ya dije anteriormente no se trata del caso. Se debe verificar la ducción pasiva tras el debilitamiento y confirmar la mejoría de la ducción. Una técnica de suspensión del OS puede mejorar el cuadro inicial, pero puede haberse adherido en una posición anterior y recidivar el síndrome de Brown.

2. El mecanismo de la hiperconvergencia en elevación: Habitualmente el síndrome de Brown va asociado a exotropía en el intento de elevación, mientras en este caso existe marcada convergencia en esa posición.

• Puede ser debido a una contracción del recto superior fundamentalmente en OD. En este caso más que una A desde abajo a arriba es una gran convergencia en supraversión. En ocasiones puede ser una contracción sincrónica del recto superior y recto inferior con brusca aducción del ojo comprometido.
• En los pacientes con hendiduras de tipo mongoloide se encuentra más patrones en A en las endotropías, pero este dato no es concluyente.
• Supongo que la exploración en supraversión haya sido considerada fijando a 6 mts de distancia y que no haya sido aumentado por un factor acomodativo/ hiperquinético.

3. ¿Podría tratarse de una paresia primitiva de oblicuo inferior derecho, en cuyo caso, el tortícolis debería ser sobre el hombro derecho? O por el contrario, ¿se trata de una contractura (contractura-hipertunción) primitiva o secundaria de recto superior izquierdo, según describe Jampolsky?

• No es una paresia del oblicuo inferior derecho. El paciente ya está intervenido del OS derecho y es más difícil valorar ciertos datos, pero en principio, la alteración vertical en la paresia del oblicuo inferior no es tan grande, no hay la hiperfunción del oblicuo superior secundaria (aunque ya está retroinsertado), no hay alteración torsional (debería haber intorsión), el patrón alfabético sería de una A más abierta abajo, podría presentar un tortícolis cabeza a hombro derecho al fijar con el OD pero este dato no es referido.
• Yo lo considero debido a la contracción de los rectos superiores con aducción del ojo derecho.

4. ¿Cuál es el origen del tortícolis sobre hombro izquierdo?

• Es el tortícolis más frecuente que se encuentra en los pacientes con una DVD, pero me gustaría conocer más datos sobre esta exploración, como es el tortícolis en monocular, fijando OD y fijando OI, prismas necesarios para compensarlo.
• Además tenemos que recordar que los pacientes con síndrome de Down tienen con frecuencia tortícolis, a veces muy marcados y no siempre guardan relación con la patología estrabológica y pensamos guardan más relación con la hipotonía corporal y cervical, muchos mejoran espontáneamente con el tiempo.

5. ¿Cómo se debería tratar este caso? Corrección del patrón horizontal residual, incluyendo corrección de la hiperconvergencia en elevación. ¿Corrección del patrón vertical residual en ojo derecho (y en ojo izquierdo?).

• Valorar las ducciones pasivas en todos los campos pero especialmente en sentido vertical. La cirugía vertical que realizaría sería una retroinserción amplia de los rectos superiores asimétrica, mayor en OI, desplazamiento temporal de las inserciones. En la cirugía se revisará el oblicuo superior del OD, y valoraría la posibilidad de hacer una tenectomía posterior de los oblicuos superiores.
• Para corregir la desviación horizontal: Con esta cirugía vertical es probable que aumente el estrabismo horizontal. Hay que vigilar la ducción pasiva y posición de los ojos bajo anestesia, especialmente del OD, valorar si la cirugía del hilo del OD está siendo eficaz. Si no lo es, repetiría la faden del OD y haría una retroinserción del RM y una cirugía del hilo en el OI. Podría también corregirse la desviación horizontal con la inyección de toxina botulínica intraoperatoria en los rectos medios, pero es menos eficaz en pacientes con síndrome de Down y en miopes.

El caso a considerar muestra algunas cuestiones que orientan hacia un diagnóstico presuntivo. En primer lugar todo apunta a que no se trata de un síndrome de Brown. El test de ducción pasiva (TDP) negativo en el preoperatorio y el patrón «A» nos llevan a descartar ese diagnóstico. No es restrictivo ni tampoco es un cuadro parético. Entonces debemos acordar que nos encontramos ante una forma clínica de estrabismo esencial: esotropía de ángulo moderado con patrón «A» con severa hipofunción asimétrica de oblicuos inferiores, y oblicuos superiores (OS) normales.

Para mejorar la situación se podría, eventualmente, optar por alguno de los siguientes procedimientos:

1. Retroceso con desplazamiento superior de 10 mm de rectos medios (RM).
2. Debilitamiento asimétrico de ambos OS.
3. Desplazamiento inferior de 10 mm de rectos laterales (RL).
4. Avanzamiento bilateral asimétrico de ambos OI.
5. Retroceso y/o desplazamiento temporal de rectos superiores (RS).

El retroceso con desplazamiento superior de RM sería una opción aceptable, aunque el desequilibrio de los OI la contraindicaría. Sin embargo, la «faden» realizada previamente sobre el RM, con la escara que seguramente provocó en la zona, harían dificultosa su realización. Sin embargo, un retroceso de 5 mm del RM del ojo izquierdo, no operado previamente, mejoraría la esotropía en PPM.

El debilitamiento asimétrico de ambos OS no sería una buena opción porque no son hiperfuncionantes. Por otra parte, provocarían un desequilibrio motor en la mirada abajo (esodesviación) a todas luces inconveniente, pues en mirada abajo no existe mayor problema. Igual razonamiento vale para el desplazamiento inferior de ambos RL. Actuarían principalmente en mirada abajo mientras el problema está en mirada arriba debido a la hipofunción marcada de ambos OI.

El avanzamiento de OI es un procedimiento que hemos realizado en algunas ocasiones para tratar tortícolis torsional. No tenemos experiencia con esta técnica en patrones «A» con las características de este caso.

El debilitamiento (retroceso) de RS si es amplio tendería por un lado a «igualar rotaciones»; si bien se limitaría la elevación por el déficit funcional de ambos elevadores se normalizaría el desequilibrio vertical en el campo de la mirada superior, allí donde es manifiesto. Por otra parte, el simple retroceso, al debilitar al aductor en la mirada arriba mejoraría el patrón «A»; si a esto le agregamos el desplazamiento temporal de los RS retrocedidos el efecto sería mayor.

En síntesis propongo:

1. Retroceso de 5 mm del RM del ojo izquierdo.

2. Grandes retrocesos asimétricos de RS: RSOD 7 mm, RSOI 9 mm con desplazamiento temporal de 4 mm (medidas tomadas desde el limbo y no desde la proyección de la inserción original). Cuidando de seccionar las expansiones que unen al RS con la aponeurosis del elevador para evitar trastornos en la hendidura palpebral.

1. Diagnóstico del defecto de elevación en aducción. A la vista de las fotos de la paciente, el test de ducción forzada debería de haber sido «claramente positivo» en presencia de un síndrome de Brown, y no «levemente positivo» como se describe en la historia clínica. Este hallazgo casi descarta de entrada el diagnóstico de síndrome de Brown. Por el contrario, el hecho de no mejorar significativamente el cuadro clínico tras un retroceso-suspensión de 6 mm del OSD no lo considero significativo. En los últimos años vengo practicando la elongación del tendón del oblicuo superior de unos 10 mm para tratar los síndromes de Brown y, a pesar de normalizar la ducción en la mesa de quirófano, habitualmente es necesario esperar varios meses hasta objetivar un buen resultado clínico.

2. Mecanismo de la hiperconvergencia en elevación: Parto de la base de que no estamos en presencia de un síndrome de Brown. La hiperconvergencia en elevación puede deberse a una paresia bilateral asimétrica (OD>OI) de los oblicuos inferiores. También podría estar favorecida por un «inicio de fibrosis» de origen tiroideo de ambos rectos inferiores (a pesar de que la oftalmóloga que intervino a la paciente dice que el resto de las ducciones pasivas fueron normales).

3. ¿Paresia primitiva de oblicuo inferior derecho o contractura-hiperfunción de recto superior izquierdo? Me inclino a pensar que puede tratarse de una paresia primitiva de oblícuo inferior derecho (a pesar de lo poco frecuente de su aparición). En este caso, el tortícolis que teóricamente presentaría la paciente sería: mentón elevado (lo tiene), cara rotada hacia la izquierda (la tiene) y cabeza inclinada sobre el hombro derecho (no la tiene). En los tortícolis hay que ser cauteloso en su apreciación, y creo que todos hemos visto algún tortícolis «paradójico» en relación con una determinada parálisis o paresia oculomotora. Para saber si un tortícolis es de causa ocular o no, puede ser útil tapar uno de los ojos, y luego tapar el otro para ver si la posición de la cabeza se modifica. En la paciente que nos ocupa realizar esta maniobra puede quedar mediatizada por la existencia del nistagmus manifiesto-latente. Por otro lado, no puede descartarse de manera tajante que se trate de una contractura-hiperfunción de recto superior izquierdo; pero, en mi opinión, existe demasiada diferencia (de 30³ a 6³) entre la desviación vertical en levoversión y en posición primaria de mirada (esta última sería más lógico que hubiera algo más de hipertropía). Además no existe la hipofunción de recto inferior izquierdo.

4. ¿Cuál es el origen del tortícolis sobre hombro izquierdo? Asumiendo que el tortícolis sea de «origen ocular», la inclinación de la cabeza sobre el hombro izquierdo podría deberse a que en esa posición es donde mejor se controla el nistagmus manifiesto-latente. También podría estar justificado para mantener el ojo izquierdo fijador lo más «quieto» posible, en aducción e inciclotorsión, a semejanza de lo que ocurre en las DVD, dado que la paciente presenta hiperfunción de ambos rectos superiores.

5. ¿Cómo se debería tratar este caso? Antes de hacer un planteamiento quirúrgico podría ser interesante contar con un buen estudio de Resonancia Nuclear Magnética o, en su defecto, una Tomografía Computada de la musculatura extraocular, para objetivar posibles engrosamientos musculares por el hipertiroidismo o alguna otra alteración.

Para mejorar la hiperconvergencia en elevación podría hacerse un desplazamiento de las inserciones de ambos rectos laterales hacia abajo, asociando un acortamiento de 5 mm del recto lateral derecho. La opción de tocar los rectos medios, desplazando sus inserciones hacia arriba se ve dificultada por la existencia de una cirugía del hilo previa en el recto medio derecho.

Para corregir el patrón vertical hay varias alternativas, pero la más conservadora sería una retroinserción de 3 mm del recto superior izquierdo. Las técnicas de refuerzo del oblicuo inferior derecho pueden tener resultados imprevisibles.

Aprovecho el cuestionario de la oftalmóloga que atiende el paciente para comentar el caso.

1. ¿El diagnóstico del defecto de elevación en aducción es realmente de síndrome de Brown? No, ni realmente ni bajo ningún otro adverbio. El único dato que coincide con una de las características del síndrome de Brown es la limitación de la elevación activa en aducción, que puede estar presente en otras situaciones, como en la parálisis del oblicuo inferior, la hipofunción primaria de este músculo, el síndrome de hiperfunción-contractura del recto superior contralateral (síndrome de Jampolsky), etc. La diferenciación es clara observándose los otros aspectos del cuadro clínico. En el presente caso, hay marcada convergencia en supraversión, mientras en el Brown hay divergencia (anisotropía en Y); el tortícolis en este caso se caracteriza por inclinación de la cabeza sobre el hombro contralateral al ojo afectado, mientras los pacientes con síndrome de Brown lo hacen sobre el hombro ipsilateral; no hay referencia en el texto al aumento de la hendidura palpebral en aducción, que tampoco se ve en las fotografías, característica casi constante en el Brown, etc. El test de ducción pasiva per-operatorio vino a confirmar lo que ya se podría sospechar a través del examen clínico pre-operatorio. El hecho de no haber hiperfunción del oblicuo superior es también característica muy frecuente del síndrome de Brown, pero puede estar presente en las hipofunciones primarias del oblicuo inferior con anisotropía en A. Así que el pensar en diagnóstico diferencial con síndrome de Brown es cuestión académica.

2. Mecanismo de la hiperconvergencia en elevación. Ante la hipofunción de los oblicuos inferiores, la acción aductora de los rectos superiores no es compensada por la acción abductora de aquéllos. Probablemente, si examináramos el fondo de ojo de esta niña en supraversión, observaríamos intorsión.

3. ¿Podría tratarse de paresia primitiva del oblicuo inferior derecho o, por el contrario, se trata de una contractura-hiperfunción primitiva o secundaria del recto superior izquierdo? No creo que se deba considerar este caso como un estrabismo paralítico (o parético). Observando otras de sus características, se concluye que es un estrabismo de tipo esencial o no paralítico. La esotropía, la dificultad de abducción, el tortícolis para el lado del ojo fijador y el nistagmo latente apuntan para el diagnóstico de un síndrome de Ciancia atípico, por la pequeñez de la esotropía. No hay referencia en el texto sobre DVD; es posible que no exista o es tan discreta que no haya sido posible diagnosticarla en una niña con síndrome de Down. En cuanto al síndrome de Jampolsky (hiperfunción-contractura del recto superior contralateral), la ausencia de limitación de depresión en abducción del ojo izquierdo, con la consecuente pseudohiperfunción del oblicuo superior contralateral, habla en contra; en este aspecto, hacen falta las medidas de posibles hipertropías en las posiciones del test de Bielschowsky, lo cual podría hacernos pensar en hiperfunción-contractura de recto superior si fuera un test positivo, o en DVD si fuera invertido, aunque esos datos no sean absolutos. Si hay alguna contractura primitiva en este caso, creo que es de los oblicuos superiores; la del ojo derecho pudo ser sentida en la prueba de ducción pasiva per-operatoria y, la del izquierdo, puede ser tan discreta que ha pasado despercibida. La detección de limitaciones tan discretas exige técnica semiológica especial, a la que Jampolsky llama «knife-edge» (filo de cuchillo), que no sé si fue utilizada.

4. ¿Cuál es el origen del tortícolis sobre el hombro izquierdo? Forma parte del síndrome de Ciancia, por intorsión del ojo fijador, aunque no se haya detectado torsión en la oftalmoscopia. Se podría pensar en una posición para bloquear eventual nistagmo, pero no hay mención de eso en el texto.

5. ¿Cómo se debería tratar este caso? Yo le haría una tenectomía amplia del oblicuo superior del ojo derecho, una tenectomía de 6 mm yuxta escleral del oblicuo superior izquierdo (ambas por vía lateral al recto superior) y un retroceso de 6 mm del recto medio izquierdo. Lo ideal sería operar el recto medio derecho, pero reoperar un músculo en el cual se ha hecho mioescleropexia retroecuatorial es un serio problema, pues generalmente el músculo se encuentra necrosado desde el sitio de la escleropexia hasta el de su reinserción. En realidad, es como si el músculo estuviera insertado en el punto de la mioescleropexia, ya muy posterior, y un retroceso lo pondría muy por detrás del ecuador, con sus malas consecuencias. No veo peligro de hipercorrección por el debilitamiento de oblicuos superiores que no se encuentran hiperfuncionantes, pues la gran hipofunción de sus antagonistas, los oblicuos inferiores, nos protegen contra eso; sin embargo, como siempre pasa en cirugía del estrabismo, los responsables de la niña deben ser informados de la posibilidad de ser necesario un posterior retoque quirúrgico, en el caso poco probable de que se desarrolle hiperfunción de estos músculos.