Acta Estrabológica 2003 - Volumen XXXII - N.º 2 - Mayo-Agosto

Artículo original

Jesús Díaz Cascajosa, Alicia Galán Terraza, Javier Puig Galy, Estrella Fernández Martínez, Guadalupe Martínez Gómez
Hospital Vall d'Hebrón. Barcelona.

Síndrome oculomotor de ceguera unilateral congénita

Resumen

Introducción: En 1979 Kestenbaum describió un nistagmus hacia la izquierda en un niño con amaurosis de su ojo derecho. Desde entonces muchos autores han intentado sistematizar el cuadro oculomotor que se presenta en los niños con ceguera unilateral. En este trabajo describimos los hallazgos presentes en tres casos de ceguera unilateral congénita. Material y métodos: Presentamos cuatro casos de ceguera unilateral congénita, tres de ellos secundarios a catarata congénita y un cuarto secundario a coloboma coriorretiniano. Describimos las alteraciones oculomotoras halladas, adjuntando iconografía. Resultados: Los cuatro casos presentan un patrón oculomotor común, consistente en: tortícolis hacia el ojo sano, fijación en adducción del ojo sano y nistagmus en resorte hacia el lado del ojo fijador, que aumenta en la abducción y se bloquea en adducción. Conclusiones: La ceguera unilateral congénita es un hallazgo infrecuente pero que suele presentar un patrón común de alteraciones oculomotoras, que podríamos agrupar con el nombre de síndrome oculomotor de ceguera unilateral congénita. El tratamiento de estos casos ha de ser individualizado en base al grado de tortícolis, al nistagmus en PPM y a la desviación del ojo amaurótico.

Palabras clave: Estrabismo, nistagmus, torticolis

Oculomotor syndrome in unilateral congenital blindness

Summary

Introduction: In 1979 Kestenbaum described in a child with right eye blindness a nystagmus to the left. Many authors since then have try to systemize the oculomotor pattern present in childs with monocular blindness. In this article we present the oculomotor finds in four children with monocular blindness. Material and methods: We present four cases of congenital monocular blindness. Three of them were caused by congenital cataract and the fourth by posterior coloboma. We show the oculomotor pattern found in these pacients. Results: Fourth cases presented a common oculomotor pattern, consisting of: torticolis (head turned to the healthy eye), adduction of the healthy eye and nystagmus which increases in abduction and disappears in adduction. Discussion: The congenital unilateral blindness is an uncommon find but it uses to have an common pattern of oculomotor abnormalities, which can be named Oculomotor syndrome in unilateral congenital blindness. The treatment in these cases has to be individualized depending on the severity of the torticolis, the nystagmus in primary gaze and the blind eye deviation.

Key words: Strabismus, nystagmus, torticolis.