Acta Estrabológica 2005 - Volumen XXXIV - N.º 1 - Enero-Marzo

Artículo original

Eva Vico Ruiz, Cristina Calvo González, Rosario Gómez de Liaño
Departamento de Motilidad Ocular. Hospital Clínico Universitario de San Carlos. Madrid.

Patología de la motilidad ocular en la distrofia miotónica de Steinert

Resumen

Objetivo: Evaluar las repercusiones de la distrofia miotónica de Steinert en la motilidad ocular. Material y métodos: Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Steinert de 13 años de evolución que acudió a nosotros con un estrabismo desde hacía dos años. Se realiza una repaso de la clínica más habitual que suelen presentar estos pacientes centrándonos sobre todo en la sintomatología oftalmológica extraocular y dentro de ella la de la motilidad ocular. Resultados: La paciente presenta una exotropía con limitación importante de la motilidad de ambos ojos en las distintas posiciones diagnósticas, asimétrica y progresiva. Existe principalmente afectación de las ramas del III par y en menor grado del IV y VI par. El cuadro se acompaña de una ptosis bilateral avanzada. Decidimos no intervenir a la paciente de su ptosis para no agravar el lagoftalmos, ni del estrabismo pues no presentaba diplopía y no creímos necesaria la indicación estética dado el contexto general en el que se presentó este caso. Conclusiones: 1. La Distrofia miotónica de Steinert es una enfermedad multisistémica que a nivel oftalmológico puede afectar a diversas estructuras. 2. La anomalía extraocular más habitual es la ptosis palpebral que suele presentarse desde el comienzo de la enfermedad. 3. La motilidad ocular intrínseca también puede verse afectada, aunque lo más frecuente es que los reflejos pupilares sean normales. 4. Las anomalías en la motilidad ocular, de las que existen muy pocas referencias bibliográficas hasta la fecha, no son frecuentes y pueden ir desde una leve paresia hasta la oftalmoplejía completa, en la mayoría de los casos asimétrica.

Palabras clave: Distrofia miotónica, Enfermedad de Steinert, afectación oftalmológica, estrabismo.

Summary

Purpose: To evaluate the effects of Steinert Myotonic Dystrophy on ocular motility. Methods: A review of the most common clinical features of Myotonic Dystrophy is presented, with the focus on ophthalmologic symptoms, particularly ocular motility, in relation with a case of a two-year strabismus in a patient diagnosed of Steinert Disease thirteen years before. Results: The pacient has an asymmetric and progressive exotropia with an important restriction of ocular movements in different positions of gaze in both eyes. Branches of the third cranial nerve are mainly affected , also the forth and sixth but a lower degree. There is also bilateral severe ptosis. We decided not to operate on the pacient neither the ptosis, in order not to worsen incomplete lid closure, nor the strabismus, as diplopia was not referred, and antiaesthetic reasons were not justified in the whole context. Conclusion: 1. Steinert´s disease is a multisystemic disorder that may affect different structures in the eye. 2. Ptosis of the eyelids is the most common extraocular manifestation, frequently diagnosed from the begining of the disease 3. Inner ocular motility may also be affected, although pupillary reflexes tend to be intact 4. Abnormalities in ocular motility are not common (with little historical referentes until now) and variate from mild paresis to complete ophthalmoplegia, mostly asymmetric.

Key words: Myotonic dystrophy, Steinert disease, ophthalmologic manifestations and strabismus.