Acta Estrabológica 2005 - Volumen XXXIV - N.º 1 - Enero-Marzo

Artículo original

Josep Visa Nasarre, Josep Gracia Martínez, Xavier Núñez Pérez
Servicio de Oftalmología. Hospital de Sabadell. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell (Barcelona).

Manifestaciones oculares en el síndrome de Williams

Resumen

Objetivo: Analizar las manifestaciones oculares en una serie de 10 casos de síndrome de Williams.

Material y métodos: Se estudiaron 10 pacientes, 6 varones y 4 mujeres, diagnosticados de síndrome de Williams que fueron remitidos para valoración oftalmológica. Se realizó examen de agudeza visual en los pacientes colaboradores, así como refracción con cicloplejía, exploración de la motilidad ocular, biomicroscopía en lámpara de hendidura y oftalmoscopía indirecta en todos los casos. Resultados: Las alteraciones oculares detectadas consistieron en: estrabismo (6 casos), patrón estrellado iridiano (2 casos) y tortuosidad vascular retiniana (2 casos). Asimismo, se detectó defecto refractivo en la mayoría de los pacientes explorados (9 casos). Conclusión: Los hallazgos oftalmológicos detectados en nuestra revisión son coincidentes con la literatura. Los pacientes con síndrome de Williams deben recibir atención multidisciplinaria, en la que debe participar siempre el oftalmólogo dada la elevada frecuencia de alteraciones oculares que acompañan a este trastorno.

Palabras clave: Síndrome de Williams, retraso mental, estrabismo.

Summary

Purpose: To analyze the ocular findings in a series of 10 cases of Williams syndrome. Material and methods: 10 patients, 6 male and 4 female, of Williams syndrome were evaluated. All patients underwent cycloplegic refraction, ocular motility assessment, biomicroscopic examination and indirect ophthalmoscopy. Results: Ocular involvement included: strabismus (6 cases), stellate iris pattern (2 cases) and retinal vascular tortuosity (2 cases). Moreover, refractive defects were founded in the majority of our patients (9 cases). Conclusion: The ocular findings detected in our review are coincident with literature. Study of patients with Williams syndrome should be multidisciplinary, and the ophthalmologist must ever be included.

Key words: Williams syndrome, mental retardation, strabismus.