Acta Estrabológica

LóPEZ GARCíA JS¹, MATA DÍAZ E¹, GARCíA LOZANO I², AL-ASSIR I², MARTíNEZ GARCHITORENA J²

ALTERACIONES DE LA MOTILIDAD OCULAR ASOCIADAS A PATOLOGÍA DEL SNC*

1. Hospital Central de Cruz Roja. Madrid.
2. Fundación "Jiménez Díaz". Madrid
* Comunicación presentada en el XV Curso Básico de Estrabología (Zaragoza, 1997).

RESUMEN

Los trastornos de la motilidad ocular obedecen a distintas etiologías, siendo las de origen neurológico las mas frecuentes. Las noxas que afectan al SNC ya sea sobre núcleos, fascículos o a nivel supranuclear, producen un amplio espectro de manifestaciones neurológicas asociadas a los trastornos de la motilidad ocular, derivadas de las íntimas conexiones de éstos con otras formaciones del SNC. El conocimiento de las distintas relaciones anatómicas permite, mediante la clínica, localizar la lesión. Para el oftalmólogo la importancia de identificar estos cuadros neurológicos complejos está en que, en muchas ocasiones, Ias manifestaciones iniciales son oftalmológicas y un diagnóstico precoz puede prevenir un grave daño neurológico.

A propósito de varios casos vistos en nuestro servicio de Oftalmología, planteamos el diagnóstico diferencial de las distintas entidades clínicas y aquellos signos de sospecha para un diagnóstico precoz.

PALABRAS CLAVE: Motilidad ocular, diagnóstico, etiología.

OCULAR MOTlLITY DISORDERS DUE TO NEUROLOGIC LESIONS

The ocular motility disorders may have different origens, being those caused by neurologic lesions the most common. The neurologic lesions affect to the nucleus, the fascicle or at a supranuclear level. They induce different neurologic signs and symptoms associated to the abnormal eye movements due to the relationships between the different neurologic structures. The knowledge of the anatomic relationships allows us to infer the lesion level from clinical signs. For the ophthalmologist the trend is to identify these neurologic syndromes, since abnormal eye movements are frequently the first to appear. A correct diagnosis will allow us to identify the neurologic lesion before extense damage is established.

We present a review of the different ocular motility disorders in order to establish the critical signs that will allow a better approach to the etiology of these abnormal eye movements.

KEY WORDS: Ocular motility, diagnosis, etiology.

INTRODUCCIÓN

Los trastornos de la motilidad ocular extrínseca (MOE) obedecen a distintas etiologías, siendo las de origen neurológico las más frecuentes. El conocimiento de las estructuras anatómicas del SNC y de sus relaciones, nos permitirá, según la clínica, objetivar el lugar de la lesión.

La identificación precoz de estos cuadros clínicos puede prevenir un grave daño neurológico.

RECUERDO ANATOMOFISIOLóGICO

Distinguimos dos niveles en la sistematización anatomofisiológica de la MOE:

Nivel supranuclear las alteraciones a este nivel provocan un trastorno en el control de los movimientos conjugados de la mirada (parálisis conjugada de la mirada) sin que exista, salvo excepciones, como en la oftalmoplejia internuclear, pérdida del paralelismo ni diplopía.

Nivel periférico (núcleo, fascículo, nervio): las alteraciones a este nivel cursan con pérdida del paralelismo y diplopía.

TIPOS DE MOVIMIENTOS

El sistema motor ocular se expresa con tres tipos de movimientos, agrupados en dos subsistemas:

• Las versiones controlan los movimientos oculares conjugados que pueden ser movimientos oculares rápidos o sacádicos (MOR) y los movimientos oculares lentos o de seguimiento (MOL).
• Las vergencias controlan los movimientos disconjugados mediante movimientos de vergencia. Cada tipo de movimiento presenta una regulación autónoma.
• Podríamos hablar de un cuarto tipo de movimiento ocular independiente de la visión, los movimientos posturales.

Características de los movimientos

Movimientos oculares sacádicos (MOR)

Son movimientos rápidos cuya finalidad es dirigir la mirada de un objeto a otro del campo visual. Aparecen desde el nacimiento y tienen un control reflejo y voluntario.

El "generador" del pulso nervioso se encuentra a nivel de la FRPP. Este generador está constituido por células excitadoras normalmente inhibidas por el "integrador", que se localiza a varios niveles y que controla el sistema.

En la corteza frontal premotora se encuentra el centro cortical responsable de los MOR voluntarios. En el lóbulo occipital se encuentra el centro regulador de los MOR reflejos (4).

Movimientos oculares de seguimiento (MOL)

Son movimientos conjugados lentos cuya finalidad es mantener la fijación foveal de un objeto que se desplaza a menos de 45·/sg. Aparecen a los 4 a 5 meses y tienen un control voluntario. El centro cortical responsable de los MOL parece localizarse en la región parieto-occipital (área 19 de Brodman) ipsilateral (5).

Movimientos oculares de vergencia (MOV)

Son movimientos disyuntivos cuya finalidad es lograr la correspondencia retiniana normal. La señal que inicia un MOV es la borrosidad retiniana y/o la diplopía. Existen dos tipos de movimientos de vergencia: los de convergencia, normalmente acompañados de acomodación y miosis (sincinesia del reflejo proximal) y los de divergencia.

El centro de integración de la sincinesia parece estar en el área 19 de Brodman. A nivel del mesencéfalo los estímulos son descompuestos y trasmitidos a sus respectivos núcleos. La abolición de cualquiera de estas funciones no interfiere con las restantes.

Movimientos posturales

Son movimientos conjugados, cuya finalidad es mantener la fijación ocular, independientemente de los movimientos cefálicos y del cuello. Se provocan por movimientos rotatorios de la cabeza que estimulan los canales semicirculares provocando un movimiento de seguimiento de sentido contrario al giro de la cabeza, seguido de un movimiento sacádico de sentido inverso.

Micromovimientos

La fijación de un objeto inmóvil no es un acto estático, se acompaña de movimientos imperceptibles de tres tipos:

• Los drifts que apartan la imagen de la fóvea.
• Los flicks que corrigen la desviación de los anteriores.
• Nistagmo tremor que obedecen a estímulos musculares.

TRASTORNOS SUPRANUCLEARES

El conocimiento de las distintas vías anatómicas en la motilidad ocular es imprescindible para el diagnóstico topográfico.

En la formación reticular parapontina (F.R.P.P.) está el centro de los movimientos horizontales y en el núcleo intersticial craneal de la cintilla longitudinal posterior (CLP) el centro de los movimientos verticales. A la F.R.P.P. llegan aferencias procedentes del centro cortical frontal de los movimientos sacádicos voluntarios. Estas fibras se decusan en el mesencéfalo hacia el centro de la mirada horizontal, tras haber pasado por el brazo posterior de la cápsula interna. Los tubérculos cuadrigéminos juegan un importante papel en los movimientos sacádicos reflejos. Reciben aferencias tanto de la corteza frontal como de la corteza occipital y de ellos parten fibras hacia la F.R.P.P. De la F.R.P.P. parten fibras hacia los núcleos motores del Vl par (recto externo) ipsilateral y hacia el subnúcleo del recto medial contralateral a través de la cintilla longitudinal posterior (CLP) contralateral (fig. 1 y fig. 2).

El centro cortical de los movimientos de seguimiento se localiza en la región parietooccipital ipsilateral (área 19). Desde ahí las proyecciones descienden al núcleo protuberancial dorsolateral y desde este al cerebelo. Desde el flóculo las fibras se dirigen al núcleo vestibular ipsilateral desde el que parten las proyecciones hacia los núcleos motores a través de la CLP ipsilateral. Las lesiones de la F.R.P.P. no tienen por qué afectar a las movimientos de seguimiento.

La mirada vertical esta bajo el control bilateral del cerebro. El centro de la mirada vertical se encuentra en el mesencéfalo (núcleo intersticial caudal de la CLP) por encima del núcleo del III par, por detrás del núcleo rojo y por delante de la sustancia gris periacueductal.

Etiología de los trastornos supranucleares

Podemos dividir las lesiones según su localización anatómica en:

• Lesiones hemisféricas: En el Tabla I se encuentran detalladas las distintas lesiones corticales que pueden causar sintomatología oftalmológica.
• Lesiones del tronco.

Lesiones del tronco cerebral

Existen distintas clases de trastornos supranucleares de los movimientos oculares causados por lesiones a nivel del tronco cerebral. Aquí quedan incluidos los síndromes focales del tronco que se resumen en la tabla II. A continuación exponemos las principales características de los cuadros encontrados más frecuentemente en clínica.

1.- Parálisis supranuclear progresiva

Es un síndrome de tipo Parkinsoniano de mal pronóstico que afecta a individuos de edad avanzada. Los pacientes presentan rigidez extrapiramidal, disartria, demencia precoz y progresiva que conduce a la muerte. Es característica la pérdida inicial de mirada vertical hacia abajo y la limitación inicial de movimientos sacádicos, seguida por la afectación de la mirada horizontal y de los movimientos de seguimiento (6).

(fig. 3) / (fig. 4)

2.- Oftalmoplejia internuclear

Es una parálisis supranuclear disociada de los movimientos horizontales. Existe pérdida del paralelismo, siendo rara la diplopía (7).

Distinguimos dos niveles distintos de lesión que provocan dos presentaciones diferentes:

Anteriores: Los axones de la CLP conducen impulsos sacádicos, vestíbulo oculares y de seguimiento destinados al subnúcleo ipsilateral del recto medial. Su lesión produce la desconexión del núcleo del recto medio ipsilateral. En jóvenes suele ser bilateral, y presentarse dentro de un cuadro de esclerosis múltiple. En ancianos suele ser unilateral y de causa vascular. Se caracteriza por:

• Falta aducción en mirada lateral ipsilateral.
• No respuesta a estímulos calóricos.
• Conserva convergencia.
• Nistagmo en ojo abducido por exceso inervacional.
• Deterioro del seguimiento vertical

Posteriores: Son raras. Se produce la interrupción de la vía que va del FRPP al núcleo del Vl par ipsilateral:

• Falta de abducción en la mirada lateral ipsilateral.
• Se conservan los reflejos calóricos.

3.- Síndrome del uno y medio

Lesión que afecta al FRPP y a CLP ipsilateral, de causa vascular. Se produce una oftalmoplejia internuclear ipsilateral y una parálisis de mirada horizontal ipsilateral.

El único movimiento posible es la abducción del ojo contralateral.

4.- Trastornos de la mirada vertical

Las lesiones mediales a nivel del núcleo de la mirada vertical producen parálisis completas. Las lesiones laterales producen parálisis aislada de la mirada vertical inferior.

Síndrome de Parinaud o mesencefálico dorsal (8)

Causa: pinealomas,infartos mesencefálicos.
Clínica: Midriasis con conservación del reflejo de acomodación. Pérdida del reflejo fotomotor.
Pérdida de la mirada vertical hacia arriba inicialmente para MOR y MOL que acaba afectando a los movimientos vestíbulo oculares y al fenómeno de Bell. En el intento de mirada hacia arriba se produce un nistagmo de retracción de la convergencia Signo de Collier (retracción palpebral patológica).

Parálisis unilateral

Imposibilidad de elevación de un ojo.
Signo de Bell conservado.

Parálisis inferior de la mirada

Raro, puede observarse en casos iniciales de parálisis supranuclear progresiva.
En la Tabla III se resumen otras causas raras de trastornos supranucleares de los movimientos oculares.

TRASTORNOS INFRANUCLEARES

Las lesiones pueden afectar a núcleos, fascículos o porción periférica del los nervios oculares. Típicamente se produce una pérdida del paralelismo ocular y diplopía.

Recuerdo anatómico

Motor ocular común

Núcleo: situado bajo la sustancia gris periacueductal del mesencéfalo a nivel del tubérculo cuadrigémino inferior. Compuesto por núcleos pares e impares. El único núcleo impar inerva los músculos elevadores del párpado de ambos ojos, el subnúcleo del RS inerva el músculo RS contralateral. Los otros núcleos presentan inervación contralateral.
Fascículo: Las fibras aferentes parten por la cara ventral saliendo del mesencéfalo por la fosa interpeduncular.
Nervio periférico:
Porción basilar: Pasa a nivel del polígono de Willis, entre la a. cerebral posterior y la a. cerebelosa superior, colocándose paralelo a la a. comunicante posterior. A nivel de la clinoides atraviesa la duramadre.
Porción cavernosa: Se sitúa en la pared superolateral en íntima relación con el IV par. Se divide en ramas superiores e inferiores, y abandona el seno cavernoso por la fisura orbitaria superior, porción orbitaria.

Nervio Patético:

Núcleo: localizado en la sustancia gris por debajo del acueducto de Silvio y por debajo de los tubérculos cuadrigéminos.
Fascículo: se incurva alrededor del acueducto y se decusa abandonando el tronco en posición dorsal.
Periférico:
Porción basilar: pasa entre a. cerebral posterior y a cerebelosa superior.
Porción cavernosa: se sitúa lateral e inferior al III par.
Porción orbitaria: entra por la fisura orbitaria superior.

Motor ocular externo:

Núcleo: situado bajo el suelo del IV ventrículo en íntima relación con el fascículo del VII par. Del núcleo del Vl par salen fibras para el recto medio contralateral. Una lesión del núcleo produce una parálisis ipsilateral de la mirada.
Fascículo: abandona el tronco a nivel del surco bulbo protuberancial.
Periférico:
Porción basilar: entra en la cisterna basilar prepontina.
Porción cavernosa: se sitúa medial en íntima relación con carótida interna.
Porción orbitaria.

Etiología de las parálisis oculares

1.- En la infancia

En todos los casos de parálisis ocular infantil hemos de realizar un estudio completo.

Parálisis del Vl par

Su origen mas común son los traumatismos durante el parto.
Menos frecuentes son las neoplasias intracraneales.
Las infecciones sistémicas o del área ORL pueden también causar parálisis transitorias (9).

(fig. 5)

Parálisis del IV par

Son por lo general congénitas.
En un 20% de los casos se asocian a ausencia del tendón del oblicuo superior (10).

Parálisis del III par

Su causa más común son las congénitas, seguidas por traumatismos y migrañas oftalmopléjicas.
Menos frecuentes son las secundarias a meningitis, neoplasias aneurismas, infecciones víricas sistémicas...
La migraña oftalmopléjica (11) es un cuadro de parálisis del III par benigna y recurrente que se ve en niñas menores de 10 años y con antecedentes familiares de migraña. Tiene como pródromos irritabilidad, vómitos, cefalea y somnolencia. Suele haber dolor ocular y periorbitario, así como afectación de la motilidad pupilar. El cuadro remite sin secuelas en 1 mes. Hemos de plantear el diagnóstico diferencial con neoplasias y aneurismas.

2.- En el adulto

Diabetes

En pacientes diabéticos podemos encontrar parálisis del III, IV y Vl par (12). La isquemia del tronco nervioso producida por la microangiopatía parece ser la responsable patogénica del cuadro. La instauración suele ser brusca. Suelen ser frecuentes las recidivas en uno u otro ojo, afectando a distintos nervios en distintas ocasiones, aunque rara es la afectación simultánea de dos pares craneales. La afectación del III par típicamente cursa con dolor y ausencia de midriasis, aunque puede haber una iridoplejia incompleta. La recuperación suele ser espontánea, no siendo frecuentes las regeneraciones aberrantes.

Aneurismas de la base del cráneo

Son lesiones saculares o fusiformes de crecimiento lento que deben de tenerse siempre en cuenta ante parálisis agudas del III par (13).

Las más frecuentes son los aneurismas de la comunicante posterior. Producen parálisis completa del III par con dolor intenso retroocular o frontal homolateral y diplopía. Puede haber también signos meningeos por hemorragia subaracnoidea y afectación piramidal. Con frecuencia existen episodios previos de menor intensidad. El diagnóstico correcto y precoz es fundamental. La ausencia de midriasis descarta esta etiología. El diagnóstico de certeza requiere una arteriografía. Después del ataque agudo lo habitual es la recuperación espontánea, aunque no son infrecuentes las regeneraciones aberrantes del III par.

Hipertensión intracraneal

La instauración brusca de las hipertensión intracraneal produce una parálisis del Vl, mientras que la instauración aguda lo hace del III par. Puede debutar clínicamente con una parálisis aislada del IV par, uni o bilateral, acompañada de vómitos y cefalea. Ante la sospecha hemos de valorar papilas y remitir al enfermo al neurólogo. La lesión del Vl par se produce generalmente en el peñasco temporal.

Las causas de aumento de la presión intracraneal son muy variadas. Mención especial merece el pseudotumor cerebral. La causa de este parece ser un edema difuso motivado por diversas etiologías (obesidad, embarazo, anticonceptivos). Su curso es benigno. A veces el aumento de presión intracraneal puede conducir a la herniación del lóbulo temporal. Esto produce una parálisis del III par con afectación sobre todo del recto medial y midriasis, que precede a la compresión del tronco encefálico.

Traumatismos

Pueden producirse a cualquier nivel,actuando por mecanismos directos e indirectos.

• Los traumatismos indirectos se producen por contragolpe del LCR en la proximidad de la porción anterior del conducto de Silvio produciendo edema a este nivel y afectando a los núcleos del III y IV par. El IV par presenta una predisposición especial para lesionarse en los traumatismos cerrados.
• El Vl par se lesiona con mayor frecuencia en traumatismos directos, sobre todo a nivel del acodamiento en el peñasco.

Salvo sección completa del nervio, presentan una tendencia a la curación espontánea. No son infrecuentes las regeneraciones aberrantes, sobre todo del III par.

BIBLIOGRAFIA

1. Glaser JS: Neuroftalmología. 2ª Edición.

2. Ferrer Ruiz J: Estrabismo y Ambliopías. Practica Razonada.

3. Prieto Diaz J: Estrabismo.

4. Leichnitz GR: The prefrontal cortico-oculomotor trayectories in the monkey. A posible explanaition for the effects of stimulation and lesion experiments on eye movements. J. Neurol. Sci. 1981; 49: 387.

5. Glickstein M, Cohen JC et al.: Cortico-pontine visual proyection in macaque monkeys. J. Comp. Neurol. 1980; 190: 209.

6. Troots BT, Davoff RB: The ocular motor defects in progressive supranuclear palsy. Ann. Neurolog. 1977; 2: 397.

7. Muri RM, Meienberg O: The clinical spectrum of internuclear ophthalmoplejia. Ann. Neurolog. 1983; 14: 67.

8. Pierrot-Deseilligny C, Chain F, Gray F et al.: Parinaud's Syndrome. Electrooculographic analysis of 5 cases with deduction about the physiological mechanisms of lateral gaze. Brain. 1988; 104: 665.

9. Robertson DM, Mines JD, Rucker CW: Adquired sixth nerve paresis in children. Arch. Ophthalmology. 1985; 86: 24.

10. Rucker CW.: The causes of paralysis of the third, fourth and sixth craneal nerves. Am J. Ophthalmology. 1966; 61: 1.294.

11. O'Day J, Billson F, King J: Ophthalmoplegic migraine and aberrant regeneration ot the oculomotor nerves. Br. J. Ophthalmol. 1980; 64: 534.

12. Asbury AK, Aldrege H, Hershberg R, Fisher CM: Oculomotor palsy in the diabetes mellitus.A clinicopathological study. Brain. 1970; 93: 555.

13. O'Connor PS, Tredici TJ, Green RP: Pupil-sparing third nerve palsies caused by aneurysm. Am. J. Ophthalmol. 1983; 95: 395.