Acta Estrabológica
CALVO ARRABAL MA2, ANDRéS DOMINGO ML3, GUTIéRREZ SOLANA S3, CASTEJóN CERVERó MA3, FAGúNDEZ VARGAS MA3
RETRACCIÓN PALPEBRAL SUPERIOR CONGÉNITA*,1
1 Hospital
Universitario "Príncipe de Asturias". Alcalá de
Henares. Madrid.
2 Licenciado en Medicina y Cirugía. Médico Residente de
Oftalmología (4º año).
3 Licenciado en Medicina y Cirugía. Médico Adjunto del Servicio
de Oftalmología.
* Comunicación presentada en el XV Curso Básico de
Estrabología (Zaragoza, 1997).
RESUMEN
Objetivos: Analizar la etiología de la retracción palpebral superior.
Métodos: Exponemos el caso clínico de dos pacientes remitidos por el Servicio de Pediatría al presentar este infrecuente signo oftalmológico (uno de ellos asociado a fenómeno "eye popping").
Resultados: La posible etiología en ambos casos es una entidad conocida como mirada inferior transitoria benigna de la infancia, sin poder descartar en el primer caso un síndrome de Parinaud incompleto postraumático y en el segundo caso una retracción palpebral superior congénita de origen miogénico.
Conclusiones: La retracción palpebral superior es el signo más característico de la oftalmopatía tiroidea. Fuera de este contexto es relativamente infrecuente observarlo en la práctica oftalmológica diaria. Al no ser una entidad clínica bien reconocida, los pacientes pueden sufrir exploraciones innecesarias e invasivas. Recientemente se ha establecido una clasificación etiológica exhaustiva de este signo, que puede ser de gran utilidad.
PALABRAS CLAVE: Retracción palpebral superior congénita, reflejo "eye-popping", síndrome de Parinaud, mirada inferior transitoria benigna de la infancia.
CONGENITAL SUPERIOR EYELID RETRACTION
SUMMARY
Purpose: To analyze the etiology of superior eyelid retraction
Methods: We show the clinical picture of two patients sent to us through the Pediatric Service because they had this infrequent ophthalmic sign (one of them associated with "eye- popping" reflex).
Results: The possible etiology in both cases is an entity known as benign transitory downward gaze, without discarding in the first case an incomplete post-traumatic Parinaud syndrome and in the second case a myogenic congenital superior eyelid retraction.
Conclusions: Superior eyelid retraction is the most characteristic sign of thyroid ophthalmopathy. Out of this context, it is relatively infrequent to observe in daily ophthalmic practice. Because it isn't a very well known entity, patients may undergo unnecessary and invasive procedures. Recently an exhaustive etiologic classification has been established which can be of great utility.
KEY WORDS: Congenital superior eyelid retraction, eye-popping, Parinaud syndrome, benign transitory downward gaze.
INTRODUCCIÓN
La retracción palpebral superior es el signo más característico de la oftalmopatía tiroidea. Fuera de este contexto es relativamente infrecuente observarlo en la práctica oftalmológica diaria (traumatismos, proptosis, parálisis del VII par craneal, anomalías neurológicas del III par craneal). Al no ser una entidad clínica bien reconocida, los pacientes pueden sufrir exploraciones innecesarias e invasivas. Exponemos el caso clínico de dos pacientes remitidos por el Servicio de Pediatría al presentar este infrecuente signo oftalmológico. Destacamos asimismo una reciente y exhaustiva clasificación que divide la retracción palpebral superior en tres categorías: neurogénica, miogénica y mecánica (Tabla I) (1).
CASO CLÍNICO 1
Se trata de un bebé de 5 meses de edad, de sexo femenino, que desde el nacimiento presenta retracción palpebral superior de ambos ojos, con aspecto en "puesta de sol", actitud básica en infraversión, y discreto lagoftalmos nocturno (fig. 1a y fig. 1b).
Antecedentes personales:
A los 2 meses de gestación, la actividad eléctrica del registro era moderada. La madre presentó hiperglucemia en el tercer trimestre que no precisó insulina. Fue un recién nacido a término (aunque una caída materna adelantó el parto 15 días sobre la fecha prevista). No existió sufrimiento fetal ni se necesitó incubadora. El peso al nacer fue de 3.800 gr. y el coeficiente de Apgar de 9/10. No presencia de enfermedades metabólicas.
Antecedentes familiares: Sin interés
Exploración:
CASO CLÍNICO 2
Se trata de un bebé varón de 6 meses de edad que es remitido a consulta de Oftalmología desde el Servicio de Pediatría por referir la madre retracción palpebral superior en ambos ojos desde nacimiento (Fig. 3a).
Antecedentes personales:
- Se produjo una amenaza de aborto en el primer trimestre, pero el parto fue a término (39 semanas) y eutócico. El coeficiente Apgar fue de 8/9. Siguió lactancia materna y se descartaron enfermedades metabólicas. Sufrió un ingreso hospitalario al mes y medio de edad por presentar un episodio de bronquiolitis. Por el mismo motivo ingresó a los 5 meses y medio. Aunque la familia lo refiere desde nacimiento (también lo documenta mediante fotografías), los pediatras objetivan por primera vez los ojos "en puesta de sol". La fontanela era normotensa, con un perímetro craneal de 41 (< P3). La ecografía cerebral realizada fue normal (no patología estructural, sistema ventricular normal, no desplazamiento de estructuras de la línea media), así como la morfología órbito-craneal.
Antecedentes familiares:
- Sin interés salvo el abuelo por parte materna que presenta una morfología palpebral similar.
Exploración:
- A los 6 meses de edad:
La motilidad ocular extrínseca era normal (lateroversiones, infra y supraversiones). No se observó desviación ocular (Cover test 0·) ni nistagmus ni tortícolis. La motilidad ocular intrínseca también fue normal. Al igual que el caso 1, presentaba una retracción palpebral superior simétrica y mantenida de 2-3 mm. Fenómeno de "eye popping" positivo (Fig. 3b) y fondo de ojo normal. No contamos con sucesivas exploraciones de este caso, pero según observaciones de la familia, la retracción palpebral evoluciona hacia la regresión.
DISCUSIÓN
Normalmente el párpado superior cubre el limbo corneal 1 o 2 mm. Si la esclera es visible entre el párpado y el limbo se considera que existe retracción y/o pseudorretracción palpebral (2). En el recién nacido es fisiológico que el párpado superior esté algo más elevado, a nivel del limbo o levemente sobre él (3).
Los dos casos recogidos presentan retracción palpebral superior, uno de ellos asociado a fenómeno "eye-popping". La retracción en ambos casos es bilateral, congénita (historia clínica recogida a familiares así como fotografías), constante en los primeros meses de vida y con evolución a la regresión (total en el caso 1 a los 12 meses y parcial en el caso 2 desde el nacimiento hasta los 6 meses de edad que actualmente presenta).
A partir de la Tabla I que recoge las distintas causas de retracción palpebral, confeccionamos la Tabla II con las distintas entidades que pueden manifestarse desde el nacimiento o congénitas. En esta última tabla se establece la exclusión de los cuadros que por ausencia de signos clínicos o características acompañantes, no son compatibles con los casos problema.
Hay dos entidades en las que tendrían cabida nuestros casos: mirada inferior conjugada transitoria benigna en infantes a término (casos 1 y 2, éste último con fenómeno "eye-popping" asociado), o un síndrome de Parinaud o de cerebro medio dorsal post-traumático incompleto para el caso 1.
La mirada inferior transitoria benigna de la infancia está descrita en niños prematuros sanos (4) y en niños prematuros con patología neurológica congénita o perinatal severa (5), en ambos grupos con desviación inferior de mirada intermitente y paroxística. También se ha descrito en niños sanos, a término (6, 7), en este grupo se manifiesta de forma constante durante la vigilia. Puede estar o no asociada a retracción palpebral.
Tanto en los niños pretérmino sin déficit neurológico como en los niños sanos a término, el pronóstico es bueno, evolucionando a la resolución del cuadro con normalización de la mirada superior, así como de la posición palpebral. En los niños con déficit neurológico severo, el pronóstico para la normalización es menos favorable.
La etiología invocada por los diversos autores es la inmadurez de mielinización del sistema de los movimientos verticales y/o disfunción de la vía extragenículo-calcarina que puede funcionar en neonatos como sistema de suplencia mientras la vía genículo-calcarina se desarrolla plenamente; esto explicaría la remisión al ser sustituido por el sistema principal.
El fenómeno "eye popping" que presenta el caso 2, consiste en un aumento transitorio de la hendidura palpebral (3-4 segundos) y repentino como respuesta a una rápida disminución del nivel de luz ambiental (8). Suele asociarse a un movimiento de infraversión de los globos oculares. Se inicia hacia las dos semanas y a la edad de 4 meses se observa su máxima prevalencia (80%), para después tender a su desaparición paulatina (Fig. 4). Se cree que el impulso aferente utiliza la vía del reflejo fotomotor hasta región pretectal, y que el aumento de la hendidura palpebral se debe a un aumento de la estimulación simpática (músculo de Müller). Al depender de la existencia de fijación, su frecuencia es máxima hacia el cuarto mes porque a esta edad ya se encuentra desarrollada. Aunque la retracción palpebral era mantenida en el caso 2, aumentaba al explorar este reflejo.
Síndrome de Parinaud incompleto (9). De las posibles causas de este síndrome, descartamos la hidrocefalia porque la fontanela, perímetro cefálico y ecografía cerebral fueron normales. No obstante, el caso 1 sufrió un parto a término pero adelantado por caída materna, que pudiera haber supuesto en el bebé una oleada de líquido cefalorraquídeo con edema secundario cercano a la comisura posterior, causante de una parálisis de la mirada superior transitoria con retracción palpebral superior (signo de Collier) (10), sin afectación pupilar (11).
En el segundo caso, todavía no resuelto totalmente, no puede descartarse aún una retracción palpebral congénita de origen miogénico (por anomalía de la aponeurosis del elevador), aunque la mayoría de casos descritos son unilaterales y mantenidos en el tiempo (11-13), y el presente es bilateral y evoluciona a la regresión.
BIBLIOGRAFÍA
1. Bartley GB: The diferencial diagnosis and classification of eyelid retraction. Ophthalmology. 1996; 103(1): 168-176.
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6. Hoyt CS, Mousel DK, Weber AA: Transient supranuclear disturbances of gaza in healthy neonates. Am J Ophthalmol. 1980; 89: 708-713.
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8. Pérez RB: The eye popping reflex of infants. J Pediatr. 1972; 81(1): 87-89.
9. Galetta SL, Gray LG, Raps EC, Schatz NJ: Pretectal eyelid retraction and lag. Annals of Neurology. 1993; 33(5): 554-557.
10. Collier J: Nuclear ophthalmoplejia, with especial reference to retraction of lids and ptosis and to lesions of posterior commisure. Brain. 1927; 50: 488-498.
11. Lebensohn JE: Parinaud´s syndrome from obstetric trauma with recovery. Am J Ophthalmol 1955; 40: 738-740.
12. Leone ChR, Lewis R: Congenital upper eyelid retraction. J. Ped Ophthalmol. 1990; 74: 542-544.
13. Collin JRO, Allen L, Castronuovo S: Congenital eyelid retraction. British J Ophthalmol. 1990; 74: 542-544.
14. Stout AU, Borchert M: Etiology of eyelid retraction in children. A retrospective study. J Pediatr Oph-thalmol Strabismus. 1993; 30: 96-99.