Acta Estrabológica

LUEZAS MORCUENDE JJ², MERINO SANZ P³, ACERO PEñA A², DOMINGO GORDO B², ARREVOLA VELASCO L², GÓMEZ DE LIAÑO SÁNCHEZ P²

SÍNDROME DE BROWN: HALLAZGOS HISTOLÓGICOS Y COMPLICACIONES QUIRÚRGICAS^*,1

1. Hospital General Universitario "Gregorio Marañón". Madrid.
2. M.I.R. de Oftalmología (1er año).
3. Médico Adjunto. Departamento de Oftalmología.
4. Médico Adjunto. Departamento de Oftalmología. Responsable de la sección de Estrabología.
* Comunicación presentada en el XV Curso Básico de Estrabología (Zaragoza, 1997).

RESUMEN

Presentamos el caso de un paciente de cuatro años, diagnosticado de Síndrome de Brown congénito en ojo derecho, con condición "plus". Se trató quirúrgicamente mediante técnica de afilamiento del tendón del oblicuo superior (O.S.), durante la cual se produjo una tenectomía total del mismo. Se resecaron tres nódulos hallados en el tendón, que fueron examinados histológicamente. En el postoperatorio, se presentó hipofunción del O.S., lo que se intentó resolver interviniendo el oblicuo inferior (O.l.), según la técnica de Caleb, con resultados insatisfactorios. La anatomía patológica de los nódulos, mostró una proliferación malformativa vascular, con fibrosis reactiva mecánica. De este caso podemos concluir que la resolución de la hipofunción de O.S. secundaria a su tenectomía, mediante debilitamiento del O.l., resulta ineficaz; y que por su histología, podríamos sugerir como factor etiopatogénico, una reacción fibrosa por fricción sobre una base malformativa vascular.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Brown, técnica de afilamiento, técnica de Caleb, histología.

BROWN SYNDROME: HISTOLOGICAL FINDINGS AND SURGICAL COMPLICATIONS

SUMMARY

We present a case of a four-year-old male patient diagnosed with a righteye Brown syndrome. He was treated surgically with the "Sharpening of the Superior Oblique Tendon" technique, during which a tenectomy ocurred. Three nodules were found inside the tendon and examined histologically. He suffered ipsilateral superior oblique hypofunction after the surgery. We obtained unsatisfactory results trying to solve it with Caleb's technique for inferior oblique. The nodules anatomopathology showed a malformative vascular proliferation, with mechanical fibrous reaction. From this case, it can be concluded that treating the superior oblique hypofunction, secondary to its tenotomy, using a inferior oblique debilitation surgery, is unneffective; and also that a secondary fobrous reaction over a vascular malformation, could be prompted as an etiological factor.

KEY WORDS: Brown syndrome, sharpening technique, Caleb's technique, histology.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Brown es una entidad clínica caracterizada por una limitación más o menos severa de la elevación en adducción. La elevación en abducción puede ser normal o estar limitada. Actualmente ha cobrado importancia la distinción entre Síndrome de Brown verdadero, sin tortícolis ni desviación en la posición primaria de la mirada (PPM), y la condición "plus" (1), en la que puede existir hipotropía en PPM, tortícolis, y/o síndrome en "v".

La tenectomía del Oblicuo Superior (O.S.), ha sido la técnica quirúrgica de elección en los últimos años, en su tratamiento, pero su eficacia ha sido puesta en duda por diversos autores (2). Dadas las frecuentes complicaciones encontradas, se han propuesto nuevas técnicas, entre las que se encuentra la técnica de afilamiento del tendón del O.S., descrita por Horta, que intenta evitar dichas complicaciones (3, 4).

Presentamos el caso de un paciente con Síndrome de Brown congénito, con condición "plus", exponiendo los resultados de una tenectomía total que surgió como complicación durante la cirugía de afilamiento del tendón del O .S.

Dada la ausencia de referencias en la bibliografía, hacemos mención de la posible secuencia etiopatogénica del síndrome de Brown congénito, a la que nos han llevado lo hallazgos del estudio anatomopatológico de tres nódulos encontrados en el espesor del tendón del O.S.

CASO CLÍNICO

Varón de cuatro años de edad que acudió a la sección de Estrabología del Hospital General "Gregorio Marañón", al observar su madre una dificultad en la elevación del O.D., con disminución de la visión de cinco meses de evolución. No presentaba antecedentes personales ni familiares de interés, y tampoco había recibido tratamientos previos. A la inspección no se evidenciaron ptosis, asimetrías faciales, ni de la hendidura palpebral. La agudeza visual (A.V.) sin corrección era de 2/3 en O.D. y de 1/2 en O.l. En el estudio sensorial, presentaba supresión del O.l. en el test de Worth, así como test de Lang y TNO negativos.

La motilidad extrínseca presentaba una limitación severa de la elevación en adducción del O.D., con ligera hipotropía del mismo en PPM. Existía tortícolis con cabeza inclinada al hombro derecho y cara hacia la izquierda, un síndrome en "V" y convergencia normal (fig. 1 y fig. 2).

En la refracción bajo cicloplejia, apareció una hipermetropía de 2 dp en O.D. y 1,5 dp en O.l. La exploración oftalmoscópica del fondo de ojo, fue normal en ambos ojos (A O.).

El diagnóstico se confirmó intraoperatoriamente, ya que la ducción pasiva resultó positiva, por lo que se indicó un Afilamiento del tendón de O.S. como tratamiento. Durante el acto quirúrgico, se encontraron dos nódulos blanco-grisáceos de consistencia elástica en el seno del tendón, que fueron resecados. Posteriormente se encontró un tercer nódulo igual a los anteriores y durante su extirpación, se produjo la tenectomía total involuntaria del tendón.

Al día siguiente de la cirugía, la exploración de la motilidad ocular, mostró una hipertropía del O.D. (que se neutralizaba con 16 dp prismáticas de base inferior), con hipofunción del O.S., e hiperfunción del O.l. ipsilateral secundaria a la misma, persistiendo el síndrome en "V". El tortícolis se modificó con inclinación de la cabeza hacia el hombro izquierdo, y apareció un fenómeno de Bielchowsky positivo sobre el hombro derecho (neutralizado con 25-30 dp prismáticas de base inferior) (Fig. 3).

Para la corrección de la hipofunción del O.S. secundaria a la tenectomía y de la hiperfunción del O.l., se indicó un debilitamiento con anteroposición y resección del O.l del O.D. según la técnica de Caleb. Tras dicha cirugía persistieron la hipertropía del O.D. y la hipofunción del O.S., así como el tortícolis y el fenómeno de Bielchowsky, apareciendo una hipofunción del O.l. del mismo ojo (Fig. 4).

El estudio anatomopatológico evidenció vasos malformados de pequeño y mediano calibre, con trayectos irregulares y tortuosos, y luces desproporcionadamente pequeñas para el tamaño de las paredes, las cuales presentaban grosores variables (Fig. 5). La tinción para fibras elásticas, mostró proliferación y fragmentación de las mismas en las paredes vasculares. Asimismo, existía una proliferación de fibras colágenas, reticulínicas y elásticas, estas últimas frecuentemente fragmentadas, en el tejido conectivo perivascular (Fig. 6).

DISCUSIÓN

Es importante realizar una buena indicación quirúrgica en el Síndrome de Brown, ya que la cirugía puede desencadenar otras alteraciones clínicas secundarias que nos obligan a nuevas reintervenciones, e incluso el peligro de eliminar una visión binocular previamente existente. Por este motivo, nosotros recomendamos intervenir sólo los casos con condición "plus".

Algunos autores recomiendan la tenectomía como técnica de elección (5), para mejorar la restricción a la elevación en adducción. Esta técnica no está exenta de complicaciones, como se comprueba en el análisis del presente caso. Tras la tenectomía se aprecia una incidencia elevada de hipertropía ipsilateral postquirúrgica en PPM; (hasta un 71,5%, según algunos estudios) (5), y puede ser secundaria a la hiperfunción del O.l. presente en un porcentaje de 57,1% a 85% según autores, junto con la hipofunción del O.S. ipsilateral. Dicha hipertropía, es manifiesta en nuestro paciente en el postoperatorio inmediato de la primera intervención, que causo una sección completa del tendón (Fig. 3). Por otro lado, no está demostrado que dicha intervención corrija por completo el tortícolis y es posible que induzca diplopía. El resultado insatisfactorio de esta técnica, requiere una nueva intervención, como sucedió en este caso. Ello la excluye como tratamiento quirúrgico definitivo del Síndrome de Brown "plus", y nos obliga a valorar la eficacia de otras técnicas quirúrgicas.

Mediante la técnica de afilamiento del tendón del O.S., propuesto por Horta (2), la incidencia de complicaciones es menor y los resultados obtenidos más satisfactorios, según muestran algunas series (3), donde la hipofunción secundaria del O.S., sólo ocurre en el 11,11%, y no suele requerir reintervención. A nuestro juicio, nos parece una técnica mejor para corregir dicho síndrome, que aunque no este muy extendida todavía, tal vez mereciera un detenido análisis.

La técnica de debilitamiento del O.l. descrita para la corrección de la hipertropía secundaria a la hipofunción postquirúrgica de la tenectomía del O.S. (5), no permitió en nuestro caso una corrección adecuada de la hipertropía, y de la hiperfunción del O.I., lo que implica la necesidad de nuevos tratamientos si no mejora su evolución. Suele ser además insuficiente como único acto quirúrgico, y por tanto dudamos de la eficacia del debilitamiento del O.l., para corregir la hipertropía secundaria (FIg. 4).

En algunos casos, la etiología del Síndrome de Brown no está suficientemente bien aclarada en la actualidad. El hallazgo de nódulos macroscópicos en la porción refleja del tendón del O.S., podría provocar una incompatibilidad en el complejo troclea-tendón que dificultara su deslizamiento hacia la parte posterior y que explicara mecánicamente este síndrome.

La descripción anatomopatológica sugiere una malformación neovascular, como lesión primaria; con reacción fibrosa secundaria, probablemente, al rozamiento con la troclea de estas zonas; observando una disposición peculiar de las fibras, no sólo de colágeno, sino también elásticas y de reticulina. En nuestro conocimiento no existen descripciones previas de semejantes características, lo cual nos impide comparar nuestras observaciones con las de otros autores. Todo ello sugiere un nuevo factor etiopatogénico malformativo de los vasos del tendón del O.S., con fibrosis secundaria a la fricción, que podría suponer el origen del Síndrome de Brown congénito (Figs. 5 y 6).

BIBLIOGRAFÍA

1. Jampolsky A: Discussion. J. Pediatr Ophthalmol Strabismus 1995; 32: 35-36.

2. Armadá F, Rodriguez JM: Complicaciones de la tenectomia en el tratamiento quirúrgico del Síndrome de Brown. Acta Estrabológica 1995; 24: 213-216.

3. Gómez de Liaño F, Ciancia AO: Encuentro Estrabológico Iberoamericano. Madrid: ONCE; 1992: 237.

4. Merino P, Valls I, Villarejo I, Bonales A, Alzamora A, Gómez de Liaño P: Resultados del afilamiento del Oblicuo Superior en el Síndrome de Brown. Comunicación al LXXII congreso de la S.E.O. Madrid. 1996. (En prensa).

5. Prieto-Díaz J, Souza-Dias C: Estrabismo (3ª edición) 1996; 9: 462-469.