Acta Estrabológica


MENGUAL VERDÚ E1, MARTÍNEZ REINA MJ1, GÓMEZ VILLAESCUSA F2, MARTÍNEZ TOLDOS JJ1, HUESO ABANCENS JR1

MIOPATíA RESTRICTIVA DISTIROIDEA: CASOS CLíNICOS*

1. Hospital Universitario "San Juan". Alicante.
2. Hospital "La Fe". Valencia.
* Comunicación presentada en el XV Curso Básico de Estrabología (Zaragoza, 1997).


RESUMEN

La miopatía restrictiva distiroidea se engloba dentro de los trastornos que afectan a la M.O.E. (musculatura ocular extrínseca). Aparece en la enfermedad de Graves-Basedow, en su segundo estadio evolutivo, pero no guarda relación con el grado de distiroidismo; la mayoría de estos pacientes son eutiroideos en el momento de su diagnóstico y esto contribuye a que ocupe un puesto alto en la lista de errores diagnósticos. Presentamos varios pacientes con esta alteración, antes y después de su tratamiento quirúrgico.

PALABRAS CLAVE: Miopatía, distiroidea, diplopía, electromiografía.

 

DYSTHYROID OCULAR MYOPATHY: CLINICAL CASES

SUMMARY

The dysthyroid ocular myophathy is enclose into the disturbances which affect the extraocular muscles. It appear in the Graves´disease in its second development stage, but does not keep any relation with the degree of dysthyroidism; the great part of the patients were euthyroids in the moment of the diagnosis and this contributes to have a large rate in the treatment mistake. We present different patients with this alteration, before and after the surgical treatment.

KEY WORDS: Myopathy, dysthyroid, diplopia, electromyographie.


INTRODUCCIÓN

La participación de la M.O.E. en la oftalmopatía se explica por la complejidad anatómica de la misma (2); y es que comparándola con el músculo esquelético, la musculatura extraocular tiene más husos, más abundancia de tejido conjuntivo intersticial y fibras nerviosas, y un mayor flujo sanguíneo. El patrón de aporte sanguíneo presenta diferencias interindividuales e intraindividuales y esto puede que sea lo que contribuya en la asimetría de las presentaciones clínicas de las alteraciones en los distintos pacientes.

La infiltración del tejido retroorbitario por células T y macrófagos, con la liberación de citocinas que estimulan la síntesis de colágeno por los fibroblastos, condiciona no sólo una degeneración fibrosa de las células musculares, sino también una serie de alteraciones a nivel de los septos del tejido conjuntivo fibroso intraorbitario (8).

En los casos ligeros de miopatía restrictiva, faltan los llamativos signos de "proptosis congestiva", pero es posible observar una retracción palpebral espontánea (fijación de la mirada) o un párpado rezagado en la mirada hacia abajo.

También es frecuente el observar un edema palpebral gelatinoso, no siempre fácil de distinguir del tejido palpebral redundante propio de la senectud.

Otras veces, es posible el apreciar una dilatación y tortuosidad de los vasos conjuntivales que cubren por delante a los músculos rectos horizontales, e incluso una hipertrofia de los propios músculos (Fig. 1).

En la miopatía distiroidea, el trastorno oculomotor que se produce con mayor frecuencia es la parálisis unilateral de la elevación o una hipodesviación que aumenta con la mirada hacia arriba. Subjetivamente, el paciente refiere que las imágenes se separan más ampliamente cuando intenta mirar hacia arriba y el ojo afectado está en posición de abducción; simula una paresia del músculo recto superior, pero lo que en realidad ocurre es una contractura del músculo recto inferior, caracterizado histopatológicamente por una degeneración fibrosa de las células musculares que condiciona su alteración funcional (1).

La resistencia palpable a la elevación mecánica, es decir, la prueba de ducción pasiva positiva, sirve para comprobar que el globo ocular se halla aprisionado por un músculo en tensión.

Cuando están implicados los dos músculos rectos inferiores en un mismo paciente, ésta presentará una parálisis de la mirada hacia arriba que semeja un "Síndrome Mesencefálico".

Si el músculo afectado es el recto medio, se produce un defecto en la abducción, y simula una paresia del VI par (3).

Todas estas alteraciones funcionales de la motilidad, se van a manifestar subjetivamente por la aparición de diplopía, que en un principio suele ser esporádica y que termina casi siempre siendo constante y manifestándose tanto en posición primaria como en las demás posiciones de la mirada.

 

CASOS CLÍNICOS

El catalogar a un paciente como afecto de miopatía restrictiva distiroidea no es difícil, si se consideran los siguientes "Pilares diagnósticos":

Y así, es importante el diagnosticar al paciente ya en este estadio, como evolución de su orbitopatía, puesto que requerirá, seguramente, un tratamiento quirúrgico.

La diplopía, tanto en posición primaria como en las demás posiciones de la mirada, es considerada por muchos autores como indicación ya de cirugía (5, 7, 11-13). Sin embargo, es importante resaltar el hecho de que la cirugía en la oftalmopatía tiroidea sólo se realizará después de comprobar la total remisión de su estadio inflamatorio-infiltrativo y la estabilización de la miopatía mediante controles seriados a los pacientes (10).

Presentamos en este trabajo dos pacientes con afectación del músculo recto interno y otro con miopatía restrictiva distiroidea en el recto inferior del ojo derecho, antes y después del tratamiento quirúrgico (fig. 4, fig. 5 y fig. 6).

 

DISCUSIÓN

El considerar a un paciente con miopatía restrictiva distiroidea como candidato ya a cirugía, será, pues, siempre después de haber sido controlado rigurosamente durante al menos ocho o diez meses. Y es que los pacientes con diplopía precisan ser sometidos a un minucioso examen ortóptico, previamente a su tratamiento; su campo de visión se debe registrar con gráficas de Hess, que muestran los movimientos de un ojo relativos al otro contralateral. Si la restricción de los movimientos oculares es simétrica e igual, las gráficas pueden dar la impresión errónea de que la motilidad ocular no está afectada seriamente. Además, la amplitud de los movimientos de cada ojo se debe registrar por separado, ya que éste es un índice sensible del grado de afectación.

Cuando la miopatía no se encuentra estabilizada, los pacientes se pueden beneficiar de los prismas plásticos de Fresnel en sus gafas.

Suelen ser pocos, pero los hay, los enfermos que lleguen a precisar una oclusión alterna temporal para bloquear su diplopía, puesto que suelen encontrar posturas compensatorias de la cabeza, con las que se adaptan a la doble visión.

Se deberán controlar los movimientos oculares de los pacientes hasta que las mediciones seriadas demuestren y confirmen, una estabilidad de la miopatía al menos durante seis meses.

En lo concerniente a las técnicas quirúrgicas aplicadas, se basan en la cirugía estrabológica clásica (retroinserciones y resecciones musculares) con la salvedad de que la fibrosis muscular y las adherencias nos pueden dificultar la labor en determinadas ocasiones; esto es más frecuente a nivel del músculo recto inferior, que es el que se afecta con mayor probabilidad. En este músculo, en concreto, hay que seccionar las conexiones entre el fondo del saco bulbar y el tarso con el ligamento de Lockwood para evitar que ocurra una retracción en el párpado inferior, cuando se hacen grandes resecciones musculares. Lo más frecuente es actuar sobre los músculos rectos inferiores, pero en algunas ocasiones se precisa también intervenir a nivel de los rectos medios de ambos ojos, para restituir al menos un área central de visión binocular única.

En algunos casos, se deja sobre los músculos una sutura corredera, que podrá ser ajustada a la posición óptima al día siguiente a la intervención; esto se hace con anestesia local (gotas tópicas) y la participación activa del paciente (6, 7, 13) despierto y colaborador.

Algunos autores, defienden que cuando la restricción de la motilidad ocular es de sólo unos meses de duración, puede conseguirse una mejoría temporal más temprana con una inyección de toxina botulínica A en el músculo aceptado, bajo anestesia local y en pacientes ambulatorios (Elston, Lee y Powell, 1985; Lyons, Vickers y Lee, 1990) (4, 9). Se sabe que la toxina botulínica no puede ser efectiva en caso de que la fibrosis esté ya establecida, pero debe ejercer su acción por otros medios. Simonz y Kommerell han propuesto recientemente, que en las primeras etapas la contracción activa del músculo, no la fibrosis, limita las rotaciones oculares; y parece ser que la toxina botulínica lo que hace es "desacoplar" esta contracción bloqueando la transmisión neuromuscular en la placa terminal. Resulta sorprendente (Lyons, Vickers y Lee, 1990) los resultados que aportan estos autores de la aplicación de la toxina en enfermos con miopatía; apuntan que en uno de cada seis pacientes el efecto de la toxina persiste mucho más tiempo que los dos meses esperados, aunque desconocen el modo de predecir en qué enfermos en concreto resultará su aplicación así de favorable.


BIBLIOGRAFÍA

1. Asboe-Hansen G, Iveren K, Wichmann R: Malignan exophthalmos: muscular changes and thyrotrophin content in serum. Acta Endocrinol. 1962; 11: 376-399.

2. Campbell RJ: Immunology of Graves' opthtalmopathy: retrobulbar histology and histochemistry. Acta Endocrinol. 1989. 121(2): 9-16.

3. Crone RA: Motility disturbances in cases of endocrine exophthalmos. In: Crone, R.A. ed. diplopía. Amsterdam. Excerpta Medica. 1973: 350-360.

4. Elston JS, Lee JP, Powell CM et. al.: Treatment of strabismus in adults with botulinum Toxin A. Br J. Ophthalmol. 1985; 69: 718-724.

5. Evans D, Kennerdell JS: Extraocular muscle surgery for dysthyroid myopathy. Am. J. Ophthalmol. 1983: 767-771.

6. Fells P: The treatment of non-concomitant strabismus. In: Van Balem AM, Houtman W. eds. Docum ophthal proceding series 32. The Hague. Junk. 1982: 197-207.

7. Gardner TA, Kennerdell JS: Treatment of dysthyroid miopathy with adjustable suture recesion. Ophthalmic surgery. 1990; 21(7): 519-521.

8. Kroll AJ, Kuwobara T: Dysthyroid ocular myopathy: anatomy, hystology, and electron microscopy. Arch. Ophthalmol. 1986; 76: 244-257.

9. Lyons CJ, Vickers SF, Lee JP: Botulinum toxin therapy in dysthyroid strabismus. Eye. 1990; 4: 538-540.

10. Mengual E, Pérez L, Barrera I, Díaz M, Menezo JL: Oftalmopatía distiroidea: Nuevo enfoque diagnóstico. St. Ophthal. 1991; 10(3): 63-66.

11. Metz HS: Complications following surgery for thyroid ophthalmopathy. J. Pediatr Ophthalmol Stra. 1984; 21: 220-222.

12. Mourits M, Koorneef L et. al.: Orbital descompression for Graves' Ophthalmopathy by inferomedial, by inferomedial plus lateral, and by coronal approach. Ophthalmology. 1990; 97: 636-641.

13. Scott WE, Thalacker JA:Diagnosis and treatment of thyroid myopathy. Ophthalmology. 1981; 88: 493-498.

14. Vespignani H: L'electromyographie au cours des maladies endocriniennes. These Med Nancy. 1980.