Acta Estrabológica

MARTÍN MARCOS C², ÁLVAREZ SUÁREZ ML², JIMÉNEZ SERRANO C³, PUERTAS BORDALLO D³

SíNDROME DE DUANE TIPO I: RESULTADOS QUIRúRGICOS^*,1

1. Servicio de Estrabología. Hospital "Niño Jesús". Madrid.
2. M.I.R. Oftalmología.
3. Doctor en Medicina.
* Recibido el 28/02/97.

RESUMEN

El Síndrome de Duane es una alteración congénita de la motilidad ocular debida a una inervación anómala del músculo del recto lateral. El tipo I es el más frecuente, presentando limitación en la abducción, con aducción normal o levemente limitada.

El objetivo del tratamiento no es la normalización de las versiones, sino eliminar la tropía y posición anómala de la cabeza.

Presentamos un estudio retrospectivo de ocho pacientes diagnosticados de Síndrome de Duane tipo I. En cuatro de ellos se realizo únicamente seguimiento clínico ya que presentaron ortoforia en posición primaria de mirada durante todo el período de estudio (año y medio). Los otros cuatro pacientes presentaban tortícolis y tropía por lo que se decidió tratamiento quirúrgico, solucionando por completo el problema en dos de ellos y consiguiendo una apreciable mejoría en los dos restantes.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Duane, tortícolis, tropía, retroinserción del recto medio.

DUANE'S RETRACTION SYNDROME: SURGICAL OUTCOMES

SUMMARY

Duane's retraction syndrome is a congenital disease of the ocular motility because of an anormal lateral rectus muscle innervation. Duane's retraction syndrome I is the most frecuently one, with limitation in the abduction and an almost normal adduction.

The treatment doesn't try to return the versions to normality. The measures are designed to eliminate the tropia and torticollis.

We present a retrospective study of 8 patients with Duane's retraction syndrome I. Four of them showed orthophoria in primary position during all the study time (one year and a half), so we performed only a clinic control. The other four patients presented face turn and tropia so we decided a surgical treatment. The surgery resolved the problem in two of them and improved the clinic situation in the other two patients.

KEY WORDS: Duane's retraction Syndrome, torticolis, tropia, medial rectus muscle recession.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de retracción de Duane es una alteración congénita de la motilidad ocular debida a una inervación anómala del Músculo Recto Lateral. Fue descrito por primera vez por Stilling en 1887 y más tarde por Turk, pero no es hasta 1905 cuando Duane publica detalladamente sus características.

Básicamente este síndrome se puede definir como una alteración congénita de la motilidad ocular debida a una inervación anómala del músculo recto lateral. Se caracteriza por:

• Limitación de la abducción o aducción de un ojo, o más raramente de ambos ojos.
• Estrechamiento de la hendidura palpebral y retracción del globo ocular en la aducción (Fig. 1).
• Ensanchamiento de la hendidura palpebral con el intento de abducción (Fig. 2).

Pueden existir movimientos verticales anómalos.

Se han descrito múltiples clasificaciones en función de estas características clínicas. la más aceptada es la de Huber (1), basada en los hallazgos obtenidos mediante electromiografía:

- Duane tipo I: no existe actividad eléctrica en el recto lateral en la abducción pero si en aducción. Esto se traduce en una limitación o ausencia de abducción con aducción normal o levemente limitada, además del resto de las características clínicas anteriormente citadas.

- Duane tipo II: existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abducción como en aducción lo que origina una abducción normal o levemente limitada y un bloqueo de la aducción.

- Duane tipo III: existe una contracción de ambos músculos horizontales, recto medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción, lo que conlleva una limitación o ausencia de estos movimientos.

Hemos hecho un estudio retrospectivo de ocho pacientes diagnosticados, durante el año mil novecientos noventa y tres, de Síndrome de Duane tipo I, que es sin duda el más frecuente, y los resultados quirúrgicos obtenidos con un seguimiento medio de un año y medio.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realizó cirugía en cuatro pacientes diagnosticados de Síndrome de Duane tipo I y un seguimiento clínico de otros cuatro pacientes que, por el momento, no han precisado tratamiento quirúrgico (Tabla I).

La edad media de los pacientes del estudio fue de ocho años, siendo la distribución por sexos de un 62,5% mujeres y un 37,5% hombres (Fig. 3). En la mayoría de los pacientes el ojo afectado era el izquierdo (seis pacientes), y no encontramos casos de afectación bilateral.

En el estudio preoperatorio tres de los pacientes presentaban una endotropía en posición primaria de mirada con un ángulo medio de 15·, un paciente una exotropía de 10· y en el resto no se apreciaba desviación horizontal (ortoforia).

Se evidenciaban movimientos verticales anómalos en dos casos y tortícolis en cinco pacientes, siendo de muy bajo grado en dos de ellos.

En los pacientes que presentaban endotropía se realiza una retroinserción del recto medio del ojo afecto.

El paciente que presentaba exotropía requirió dos tiempos quirúrgicos, en un primer tiempo se practicó una resección de rectos medios y una retroinserción del recto lateral del ojo afecto, en un segundo tiempo se realiza una retroinserción del recto lateral del ojo sano y tres miectomías en el oblicuo inferior del mismo lado.

RESULTADOS

Los resultados según el tipo de desviación han sido (Tabla II):

• Retroinserción del recto medio del ojo afectado: en todos los casos con endotropía de unos 15· mejoró el ángulo de desviación, siendo este al año y medio de la intervención de unos 5· en dos de los pacientes y quedando el otro paciente en ortoforia en posición primaria de mirada.
• Cirugía en dos tiempos en un caso con exotropía: tras practicarse la resección del recto medio de ambos ojos y la retroinserción del recto lateral del ojo afecto, el ángulo de desviación paso de 15· a 10· por lo que preciso una retroinserción del recto lateral y tres miectomías del oblicuo inferior del ojo sano en un segundo tiempo.

Al final del estudio el paciente presentaba ortoforia en posición primaria de mirada con su corrección óptica adecuada.

La posición anómala de la cabeza mejoró en todos los casos al colocar el eje del campo de visión binocular en posición primaria.

DlSCUSlÓN

El tratamiento quirúrgico de Síndrome de Duane no normaliza las versiones ya que no elimina la inervación anómala del músculo recto lateral que existe en estos pacientes, únicamente tiene como objetivo eliminar la tropía y la consiguiente posición anómala de la cabeza.

En endotropías leves hemos obtenido buenos resultados con el debilitamiento del recto medio del ojo afectado ya que mejora el ángulo de desviación y el grado de retracción, pero no consigue aumentar la abducción (2). En estudios anatomopatológicos se ha comprobado que existe en algunos casos una hipertrofia del recto medio que puede ser detectable mediante DMMRI (Dynamic mode magnetic resonance imaging) (3).

También se han descrito muy buenos resultados con la retroinserción de los rectos medios de ambos ojos ya que el retroceso del recto medio del ojo sano provoca, por la Ley de Hering, un aumento de la inervación del recto lateral del ojo afecto. Esto no aumenta la contracción del músculo debido a la anomalía preexistente en su inervación pero disminuye el tono muscular de su antagonista, el recto medio del ojo enfermo (Ley de Sherrington), lo que contribuye a mejorar la endotropía en posición primaria de mirada (4, 5).

En casos de exotropía la técnica más adecuada parece ser un retroceso del recto lateral de ojo afecto lo que mejora además la retracción del globo ocular. Cuando exista una gran retracción con disminución de la hendidura palpebral en la aducción se puede combinar la retroinserción del recto lateral con una retroinserción del recto medio del ojo afecto pero esto no va aumentar la abducción (6).

Se ha recomendado una doble retroinserción de ambos rectos laterales en exotropía mayor de 25· en posición primaria de mirada (4). La resección del recto lateral esta totalmente contraindicada en estos pacientes ya que agrava la situación de retracción en la que se encuentra el globo ocular (7).

No tenemos experiencia en la transposición de los rectos verticales ni en el "splitting", realizado por Jampolsky (8, 9).

En resumen, la cirugía en el Síndrome de Duane tipo I estaría indicada en todos aquellos pacientes que desarrollan una posición anómala de la cabeza con el fin de compensar la tropía horizontal en posición primaria de mirada, teniendo en cuenta que la limitación de la abducción no se va a modificar de modo significativo.

En nuestra experiencia ha sido de gran utilidad el tratamiento rehabilitador postquirúrgico para mejorar las anomalías musculoesqueléticas secundarias a la posición anómala de la cabeza.

BIBLIOGRAFÍA

1. Huber A: Duane's retraction syndrome. Considerations on pathogenesis and etiology of the different forms of Duane's retraction syndrome. In strabismus 69. H. Kimpton. London. 1970: 36.

2. Bas Casas ML et al.: Tratamiento quirúrgico en el Síndrome de Stilling-Turk-Duane. Nuestra experiencia. Acta Estrabológica. 1989; 17: 61-66.

3. Carteret M, Massin M, Cabanis EA: Syndrome de Stilling Duane et IRM. Observations préliminaires. J.F. Ophthalmol. 1992; 10: 537-542.

4. Saunders R et al.: Surgery on the Normal Eye in Duane Retraction Syndrome. J. Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1994; 31: 162-169.

5. Saunders R et al.: Surgical Management of Duane Retraction Syndrome and Reply. Journal of Pediatric Ophthalmolohy and strabismus. Letter. 1995; 32(1).

6. Vieira L et al.: Síndrome de Duane. Algunos aspectos clínicos. Acta Estrabológica. 1990; 18: 25-31.

7. Prieto Díaz J, Souza Dias C: Estrabismo. JIMS S.A. 1986: 339-362.

8. Molarte AB, Rosenbaum AL: Vertical Rectus Muscle Transposition Surgery for Duane's Syndrome. Journal of Pediatric Ophthalmology & Strabismus. 1990; 27: 171-177.

9. Gary L, Rogers M, Don L: Surgical treatment of the Upshoot and Downshoot in Duane's retraction Syndrome. Ophthalmology. 1984; 91: 1.380-1.383.