Acta Estrabológica

RUIZ GUERRERO MF2, MORENO LÓPEZ M3, ÁLVAREZ GARCÍA MT3, GARCÍA DE ARRIBA S3, NÚÑEZ SÁNCHEZ A3, RODRÍGUEZ SÁNCHEZ JM4

DESVIACIONES VERTICALES Y SíNDROMES ALFABéTICOS EN LA ENDOTROPíA CONGéNITA TRATADA PRECOZMENTE CON TOXINA BOTULíNICA*,1

1. Hospital "Ramón y Cajal". Madrid.
2. FEA de Oftalmología. Sección de Motilidad Ocular.
3. Médico Interno Residente de Oftalmología.
4. Médico Adjunto. Servicio de Oftalmología. Jefe de la Sección de Motilidad Ocular.
* Comunicación presentada en el XV Curso Básico de Estrabología (Zaragoza, 1997).

RESUMEN

Objetivo: Evaluar el efecto de la toxina botulínica (TBA) sobre la corrección final de la endotropía, síndromes alfabéticos, hiperfunción de oblicuos y desviación vertical disociada (DVD) en la endotropía congénita o Síndrome de Ciancia.

Método: Se realiza un estudio retrospectivo de 25 pacientes diagnosticados de endotropía congénita tratados con inyección bimedial simultánea de toxina botulínica. Dividimos la muestra en dos grupos: Grupo I, aquéllos que recibieron la primera inyección antes de los 18 meses de edad; Grupo II, aquéllos que la recibieron después de los 18 meses.

Resultados: Antes de la TBA, no existen diferencias significativas entre ambos grupos en cuanto a hiperfunción de oblicuos y DVD. Las diferencias fueron significativas para el patrón "A" (73% del Grupo II versus 0% del Grupo l) (p_ 0,01). Tras la TBA, la desviación horizontal se corrigió en un 81 ± 8% (Grupo I) y en un 91 ± 5% (Grupo II), diferencias no significativas. No existía hiperfunción de oblicuos superiores en el Grupo I, frente a un 50% en el Grupo II (p_ 0,05). La magnitud de los síndromes en "A" del Grupo II mejoró (29 ± 10_ versus 10 ± 7_) (p< 0,05). Aumentó la frecuencia previa de DVD en el Grupo I (p< 0,01).

Conclusiones: La incidencia de la anisotropía en "A" aumenta con el curso de la endotropía congénita. En estas endotropías la TBA, si se administra antes de los 18 meses, provoca un aumento considerable de DVD.

PALABRAS CLAVE: Toxina botulínica (Botox), endotropía congénita (síndrome de Ciancia), síndromes alfabéticos (anisotropía), hiperfunción de oblicuos, desviación vertical disociada (DVD).

 

VERTICAL DEVIATIONS AND ALPHABETIC PATTERNS IN THE CONGENITAL ESOTROPIA EARLY TREATED WITH BOTULINUM TOXIN

SUMMARY

Purpose: To evaluate the esotropia, overaction of oblique muscles, alphabetic patterns and dissociated vertical deviation (DVD) after treatment with bimedial injection of botulinum toxin (BTA) in congenital esotropia (Ciancia's Syndrome).

Methods: In this retrospective study, 25 patients were treated with bimedial simultaneous injection of BTA. We divided our patients in two groups: Group I (the first injection before 18 months of age) and Group II (after I8 months of age).

Results: Before inyection of botulinum toxin, there was no difference in oblique muscle overaction and dissociated vertical deviation in Group I and Group ll. Comparing the frequency of "A" pattern, 73% in Group II versus 0% in Group I, we found the difference was statistically significant (p_ 0,01). After treatment with BTA, the mean horizontal deviation decreased 81 ± 8% in Group I and 91 ± 5% in Group ll, the difference between Group I and Group II was not statistically significant. We found no superior oblique overaction in Group I versus 50% in Group II (p_ 0,05). The magnitude of the "A" pattern in Group II decreased (29 ± 10_ versus 10 ± 7_) (p< 0,05). There was a significant rise in the frequency of DVD in Group I (p< 0,01).

Conclusion: The incidence of "A" pattern gradually increases in the congenital esotropia. In this group of esotropia, inyections of BTA before 18 months of age increases the frequency of DVD.

KEY WORDS: Botulinum toxin (Botox), congenital esotropia (Ciancia's syndrome), alphabetic patterns (anisotropia), oblique muscle overaction, dissociated vertical deviation (DVD).

INTRODUCCIÓN

La aplicación de toxina botulínica tipo A (TBA) en el campo de la estrabología fue introducida por el Dr. Alan B. Scott en 1980 (1), como alternativa a la cirugía. Desde entonces se han ido publicando los resultados de la TBA en diferentes patologías oftalmológicas: paresia de IV, III y VI par craneal, estrabismos convergentes y divergentes, entre otras (2), incluyendo la desviación vertical disociada (DVD) (3).

Estudios recientes desarrollan la aplicación de TBA en la corrección de las endotropías de la infancia (4-9). El creciente interés que ha suscitado la corrección quirúrgica precoz de estos estrabismos (10, 11), lleva a la aplicación cada vez más temprana de la TBA, intentando obtener resultados similares en cuanto a desviación horizontal final y estabilidad. Recientemente, McNeer et al. (9), en un trabajo en el que demuestran la eficacia de la inyección bilateral simultánea de TBA en la endotropía infantil, obtienen resultados motores similares al aplicar la toxina antes y después de los 12 meses de edad. A pesar de tratar a edades muy tempranas, en ningún caso distinguen entre endotropías comitantes adquiridas (esenciales) y endotropías con limitación de la abducción (congénitas o Síndromes de Ciancia) (11).

El probable deterioro de la visión binocular que conlleva un estrabismo instaurado antes de los 6 meses de edad, así como la presencia de limitación de la abducción, además de otras alteraciones motoras y sensoriales asociadas a la endotropía congénita, nos hacen suponer que la respuesta terapéutica pueda ser diferente a la obtenida en las endotropías comitantes adquiridas. Hasta el momento, no conocemos resultados de la TBA en el grupo específico de las endotropías congénitas que, por otra parte, son las que con más frecuencia se instauran antes del primer año de vida (11). Tratamos de evaluar la repercusión de la TBA como tratamiento precoz, no sólo sobre la tropía horizontal, sino también sobre las desviaciones verticales y síndromes alfabéticos, tan presentes en el Síndrome de Ciancia, ya que tampoco existen trabajos en este sentido. Por el contrario, en el plano quirúrgico, se ha comprobado que, incluso con amplios retrocesos de rectos medios, practicados precozmente sobre endotropías congénitas, la frecuencia de hiperfunciones de oblicuos y/o DVD es similar en sujetos operados y no operados (11).

Dividimos nuestra muestra en dos grupos: Grupo I (14 pacientes tratados antes de los 18 meses) y Grupo II (11 pacientes tratados después de los 18 meses). El interés de actuar antes de los 18 meses se fundamenta en el conocimiento de que en torno a esa edad puede rondar el final del período de plasticidad sensorial para la binocularidad (11).

 

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos un estudio retrospectivo de 25 pacientes diagnosticados de endotropía congénita y tratados con inyección de TBA en ambos rectos medios, en la Sección de Motilidad Ocular del Hospital Ramón y Cajal (Madrid), entre los años 1990 y 1996.

Conforme a la descripción de la endotropía congénita o Síndrome de Ciancia (11) los criterios de inclusión contemplan una desviación de gran ángulo, no acomodativa, instaurada antes de los 6 meses de edad, con limitación en la abducción, con o sin tortícolis por fijación cruzada, y grados variables de hiperfunción de músculos oblicuos, tanto inferiores como superiores, pudiendo o no aparecer DVD antes de la inyección de toxina botulínica. Se excluyen por tanto las endotropías comitantes adquiridas y las acomodativas (>3 dioptrías), además de los casos con daño neurológico.

Se realizó una exploración oftalmológica completa: agudeza visual cuando fue posible, refracción, exploración del segmento anterior y funduscopia. Se pautaron tratamientos oclusivos en las ambliopías, ante la presencia de una clara dominancia de uno de los ojos y, de forma habitual, antes de la TBA, para mejorar la abducción e impedir el desarrollo de una visión binocular anormal. En casi la totalidad de los casos la dosis empleada fue de 5 (2,5-7) unidades de Botox®, simultáneamente en ambos rectos medios. Como criterio de reinyección se consideró una endotropía >10 dioptrías prismáticas (dp.) mantenida durante al menos unas 4 semanas. Se estableció como "punto de corte" el máximo tiempo transcurrido tras la toxina (o toxinas) sin otro tratamiento, o el momento previo a la primera cirugía o inyección de toxina botulínica en músculos verticales u oblicuos.

Valoramos los siguientes parámetros (antes de la primera toxina y en el "punto de corte" transversal definido):

El estudio estadístico se compone de varias pruebas. Los niveles de significación van precedidos de "p", y cada test se identifica por su correspondiente símbolo, conforme al siguiente listado:

* Intervalos de confianza de medias (p=0,05), mediante la estimación de la desviación estándar de la población.

** Test de homogeneidad de dos muestras pequeñas, por comparación de sus medias, mediante la varianza estándar de sus diferencias y el parámetro t de Student.

*** Test de homogeneidad de dos muestras pequeñas, por comparación de sus porcentajes (asociación de variables cualitativas), mediante la prueba de Fisher para tablas de contingencia; o prueba exacta de Fisher (cuando "p" aparece con un valor concreto).

**** Prueba no paramétrica para valores cuantitativos pareados: Test de Wilcoxon.

***** Test de conformidad de distribución experimental/teórica: Criterio del c 2, con hipótesis nula extraída de nuestra muestra.

 

RESULTADOS

A. Homogeneidad de los grupos

A1. Sexo: Grupo I (8 mujeres, 6 varones); Grupo II (8 mujeres, 3 varones)

A2. Edades:

A3. Tiempo de seguimiento (en meses) desde la primera TBA*:

Grupo I (media: 37,2 ± 9,4; rango: 17-72).
Grupo II (media: 38,5 ± 9,8; rango: 15-66).

A4. Incidencia de hiperfunción de oblicuos preTBA (80,4%):

A5. Incidencia de síndromes alfabéticos preTBA ("A" y "V"= 60%):

Grupo l: "A"= 0%; "V"= 44%; "H"= 56%.
Grupo II: "A"= 73%; "V"= 27%; "H"= 0%.
Las diferencias entre ambos grupos no son estadísticamente significativas*** para el patrón en "V", pero sí para los patrones "A" y "H" (p_ 0,01)*** (Fig. 1).

A6. Incidencia de DVD preTBA (60%):

Grupo I (57,1%); Grupo II (63,6%).
No hay diferencia estadísticamente significativa en este parámetro***.

 

B. Efecto de la TBA sobre la desviación horizontal

Porcentaje de corrección de la endotropía sobre su valor inicial*:

Grupo I (81,2 ± 8,7); Grupo II (91,6 ± 5,8).

No hay diferencia estadísticamente significativa en este parámetro**.

 

C. Efecto de la TBA sobre la hiperfunción de oblicuos

C1. Frecuencias relativas de hiperfunción postTBA:

C2. La toxina no alteró significativamente la frecuencia previa de hiperfunciones de oblicuos superiores e inferiores en cada grupo***** (ver A4).

C3. Analizado el efecto de la toxina sobre las cruces de hiperfunción de oblicuos superiores e inferiores en cada paciente, no hubo variación significativa en ningún grupo****.

 

D. Efecto de la TBA sobre los síndromes alfabéticos

D1. Frecuencias relativas postTBA:

Grupo l: "A"= 42%; "V"= 25%; "H"= 25%; "X"= 8%.
Grupo II: "A"= 73%; "V"= 9%; "H"= 18%; "X"= 0%.
Las diferencias entre ambos grupos no son significativas estadísticamente*** para ninguno de los patrones (Fig. 2).

D2. Efecto de la toxina sobre los síndromes alfabéticos (en dp.):

Dada la dificultad inherente a la medición de un síndrome alfabético en niños de muy pocos meses, sólo fue posible evaluar pacientes del grupo II. Como en éstos el alfabético mayoritario era la "A", tanto antes como después de la TBA, nos limitamos a dicho subgrupo. Tras la toxina mejoran los síndromes "A" previos, pasando de una media de 29,1 ± 10 dp. de diferencia anisotrópica preTBA a 10,3 ± 7 dp. postTBA (p< 0,05)****.

 

E. Efecto de la TBA sobre la DVD

E1. Frecuencias relativas de DVD (clínicamente demostrada, compensada o no) postTBA: Grupo I (14/14; 100%); Grupo II (8/11; 72,70%)

No son diferencias estadísticamente significativas, al menos en cuanto a los límites generalmente admitidos de 0,05 ó 0,01. Pero sí pudimos demostrar significación con p= 0,07*** (Fig. 3).

La distribución pormenorizada fue la siguiente:

Grupo l: No DVD (0/14; 0%); DVD compensada (5/14; 36%); DVD descompensada (9/14; 64%).

Grupo II: No DVD (3/11; 27,5%); DVD compensada (3/11; 27,5%); DVD descompensada (5/11; 45%).

Estas diferencias entre ambos grupos en cuanto al grado de compensación de la DVD no son estadísticamente significativas***.

E2. La toxina aumentó la frecuencia previa de DVD en el Grupo I (p<0,01)*****, no afectando significativamente al Grupo II***** (ver A6).

 

DISCUSIÓN

A. Análisis previo al tratamiento con TBA

Los Grupos I y II representan estadios distintos de una misma patología, por lo que el análisis comparativo de ambos, antes de la TBA, mostrará la evolución natural del Síndrome de Ciancia. Sólo después de este estudio podremos valorar el verdadero efecto de la toxina.

Respecto a la incidencia de alteraciones verticales, ambos grupos se muestran homogéneos entre sí, y presentan cifras similares a las descritas por otros autores, como Prieto-Díaz (11). En endotropías congénitas, dicho autor registra un 70% de hiperfunciones de oblicuos (80,4% nosotros), de las que 46,7% (52,6% nosotros) son de oblicuo inferior y 23,3% (27,8% nosotros) de oblicuo superior. Así mismo, registran una incidencia de DVD de 57%, registrando nosotros un 60%.

Los alfabéticos, mostraron claras discrepancias en cuanto a las formas "A" y "H", entre los Grupos I y II. La "A" experimenta un incremento de su prevalencia (de 0% a 73%; p_ 0,01), mientras que la "H" y la "V" tienden a disminuir.

La DVD, sin embargo, se presenta claramente establecida antes de los 18 meses con porcentaje similar, como hemos visto, al descrito por PrietoDíaz (11), así como las hiperfunciones de oblicuos inferiores (66% frente al 46,7% del citado autor), que luego tienden a disminuir, al igual que la "V". Todo ello sin presencia de "A", y con muy pocas hiperfunciones de oblicuos superiores (12,5%). Bien es verdad que en los niños menores y/o menos colaboradores pequeñas "A" pueden considerarse "H", por lo que estos porcentajes pueden sufrir algún grado de infraestimación. Lo cierto es que, posteriormente, con la cronicidad de la DVD, la hiperfunción de los oblicuos superiores llega a alcanzar el 40%. Si, paralelamente, la "A" se va haciendo más presente, podemos deducir que ambos signos son secundarios a la DVD. Tal patogenia ya es conocida. Así, se sabe que la hiperfunción/pseudohiperfunción de oblicuo superior por Síndrome de limitación de la depresión en abducción es con mucha frecuencia consecuencia de la contractura del recto superior contralateral por hipertropía de larga evolución (12).

 

B. Repercusión de la TBA

El tratamiento con TBA ha corregido en un 81% (Grupo I) y en un 91% (Grupo II), la cuantía de la endotropía inicial, no encontrando diferencias significativas entre ambos grupos. McNeer et al. (9) publican en 1994 resultados similares, empleando 2,5 unidades de TBA en ambos rectos medios, pero tomando como referencia los 12 meses de edad en lugar de los 18 meses. Sin embargo, obtienen porcentajes de corrección ligeramente mayores, lo que creemos es debido a no haber discriminado entre las endotropías congénitas y las comitantes o esenciales.

Para analizar el efecto de la TBA sobre las desviaciones verticales y síndromes alfabéticos hemos de comenzar por reseñar el aumento desproporcionado de la prevalencia de DVD que, aunque no estadísticamente significativo en el Grupo II, sí lo es sumamente en el Grupo I (p< 0,01); lo que hace que a las diferencias entre ambos grupos corresponda p= 0,07 (mayor DVD postTBA en el Grupo I, 100% de nuestros casos). La comparación de la descompensación de la DVD en ambos grupos no resultó relevante.

Analizada la progresión postTBA de la DVD en el Grupo I, parecería lógico que el patrón dominante fuera la anisotropía en "A". Hemos visto que esta forma alfabética no es desencadenada por la toxina, sino que camina paralela a la DVD mantenida, no apareciendo en DVD con pocos meses de evolución (Grupo I preTBA). Si el Grupo II preTBA presenta, con un 64% de DVD, un 73% de "A"; el Grupo I postTBA, con un 100% de DVD, debería presentar al menos un valor cercano al 100% de "A", lo que queda muy lejos de su 42% real. Pensamos en un efecto beneficioso de la toxina sobre el alfabético. Más en favor de esta idea, hemos demostrado en el Grupo II una evidente reducción postTBA de la cuantía de dicha anisotropía (p< 0,05) (ver D2).

Con respecto a los oblicuos, el Grupo II reduce sus índices de hiperfunción de oblicuos inferiores a la par que mantiene la hiperfunción de los superiores en sus altos niveles preTBA (40-50%), probablemente como consecuencia de la cronicidad de la DVD. El mayor contraste entre ambos grupos es la nula presencia postTBA de hiperfunción de oblicuos superiores en el Grupo I (p_ 0,05) que, por el contrario, mantiene numerosas hiperfunciones de oblicuos inferiores (55%). Ello contribuye a explicar el nivel tan bajo de "A" con una DVD del 100%. Igualmente, aunque sin significación estadística, la proporción de "V" posTBA en el Grupo I es mayor que en el Grupo II.

La fisiopatogenia sensorial y/o motora por la que la toxina provoca más DVD en las endotropías congénitas, si se administra antes de los 18 meses, puede exceder el ámbito de nuestros conocimientos actuales. Desde luego, la situación deseada de exotropía botulínica, coloca normalmente a ambos globos oculares en el plano de acción de los rectos verticales, habitualmente durante meses. Esto no ocurre en la cirugía, donde el ajuste ortotrópico es "fijo", y no depende de parálisis/paresias farmacológicas que evolucionan gradualmente hasta la normalidad, con la consiguiente disociación dinámica de la correspondencia sensorial. En esta nueva relación binocular, exotrópica, acompañada o no de oclusiones alternas, el ojo no fijador tiene libertad para manifestar su DVD, o desarrollarla, con la acción del recto superior y sin la cocontracción del oblicuo superior, que no encuentra disparidad ni vertical ni torsional que contrarrestar, y que se encuentra desplazado de su plano de acción. Pensamos que esta "relajación" del oblicuo superior permite al oblicuo inferior participar en la DVD conforme la exotropía disminuye, hacerse hiperfuncionante, promover una "V", según el caso. En este entorno la DVD puede manifestarse sin generar apenas contractura del recto superior. Esta secuencia causa-efecto no puede acontecer en el Grupo II, donde, como hemos demostrado, la DVD mantenida durante meses ha ocasionado hiperfunciones de oblicuo superior, o síndromes en "A" importantes, difícilmente reversibles, probablemente con contracturas de recto superior. Con todo, la toxina llegó a reducir significativamente la cuantía de la "A" (p< 0,05), probablemente por la hipótesis descrita.

Podríamos suponer, por tanto, que las DVD de los inyectados antes de los 18 meses tendrían más participación de oblicuos inferiores (menos "A" de las esperadas), mientras que las DVD de los inyectados después de los 18 meses corresponderían más al patrón de DVD crónica (contracturas de recto superior, hiperfunción de oblicuo superior, formas en "A", etc.). Sería preciso realizar estudios con más casuística, no sólo para valorar estos aspectos, sino para demostrar si la DVD provocada genera mayor descompensación como para precisar cirugía o toxina para la desviación vertical; pues es de suponer que, siendo mayor el porcentaje de DVD detectada, sean mayores las frecuencias relativas de DVD descompensada.

 

CONCLUSIONES

A nuestro juicio, la endotropía del Síndrome de Ciancia presenta ya hacia el primer año de edad las tasas elevadas de DVD que se le asignan, en torno al 60%; y en su evolución, dicha endotropía muestra tendencia a un aumento de la incidencia de anisotropías en "A".

Creemos que habría que cuestionarse la indicación precoz de TBA (antes de los 18 meses), al menos con la pauta estandarizada de 5 unidades en ambos rectos medios, en aquellas endotropías catalogadas como congénitas o Síndromes de Ciancia, porque provoca un aumento considerable de DVD. Ello a pesar de que disminuye la hiperfunción de oblicuos superiores, así como la incidencia y/o cuantía del alfabético "A".

BIBLIOGRAFIA

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