Acta Estrabológica

GONZÁLEZ MANRIQUE MM², FERNÁNDEZ ESCÁMEZ CS², RUIZ GUERRERO MF³, RODRÍGUEZ SÁNCHEZ JM⁴, GONZÁLEZ VIGUERAS JM⁵

PARESIA AISLADA DEL MúSCULO RECTO INFERIOR COMO PRIMERA MANIFESTACIóN DE ESCLEROSIS MúLTIPLE^*,1

1. Hospital "Ramón y Cajal".
2. Médico Residente de Oftalmología.
3. Médico Adjunto de la Sección de Motilidad Ocular.
4. Jefe de la Sección de Motilidad Ocular.
5. Médico Residente de Neurología.
* Comunicación presentada en el XV Curso Básico de Estrabología (Zaragoza, 1997).

RESUMEN

Presentamos el caso clínico de un paciente de 30 años que acudió a nuestro servicio de Urgencias por presentar diplopía vertical, mayor en levoversión, de 7 días de evolución.

La exploración demostró un déficit de la infraducción del ojo izquierdo, con hipertropía respecto al ojo contralateral, máxima en infralevoversión, así como una prueba de Bielchowsky levemente positiva hacia el lado derecho. Con estos datos se estableció el diagnóstico de paresia aislada del músculo recto inferior del ojo izquierdo.

Se realizó RMN, donde se observaron múltiples lesiones supra e infratentoriales compatibles con enfermedad desmielinizante. Los índices inmunológicos del LCR fueron igualmente compatibles.

Por todo ello, el paciente fue diagnosticado de esclerosis múltiple clínicamente definida, cuyo debut consistió en una paresia unilateral aislada del músculo recto inferior, situación bastante inusual en esta patología.

PALABRAS CLAVE: esclerosis múltiple, parálisis oculomotora, tercer par craneal, músculo recto inferior.

PARESIS OF INFERIOR RECTUS MUSCLE AS THE FIRST MANIFESTATION OF MULTIPLE SCLEROSIS

SUMMARY

A 30-year-old man came to the emergency room in our hospital with the chief complaint of vertical double vision which had started seven days ago. Vertical diplopia increased in left lateral gaze.

The general and neurologic examination was unremarkable. On ocular examination depression in the left eye was limited, with relative hypertropia in the primary position of the involved eye compared to the fellow eye, which became maximum in combined down-left-gaze. Bielchowsky test (head tilt test) was slightly positive for the right side. Therefore, the diagnosis of unilateral inferior rectus paresis in left eye was established.

Magnetic resonance imaging evidenced several supra and infratentoryal lesions, with the suspicion of demyelinating disease. Immunologic levels in CSF also pointed to multiple sclerosis (MS).

The patient met the well-accepted criteria for the diagnosis of clinically definite MS. Thus, while isolated inferior rectus muscle palsy is very uncommon in MS, this diagnosis should be borne in mind in a young patient with no other obvious cause.

KEY WORDS: multiple sclerosis, oculomotor palsy, third cranial nerve, inferior rectus muscle.

CASO CLíNICO

Varón de 30 años de edad que acudió a nuestro Servicio de Urgencias por diplopía binocular vertical, de aparición brusca, de 7 días de evolución. El paciente refería, asimismo, sensación de inestabilidad y mareo a causa de la diplopía.

La exploración oftalmológica demostró una hipertropía del ojo izquierdo máxima en infralevoversión (8 dioptrías prismáticas), así como un déficit de la infraducción de este ojo (Fig. 1). Se detectó una leve positividad de la prueba de Bielchowsky hacia el lado derecho, además de un nistagmus horizontal en resorte en versiones extremas, sobre todo en infralevoversión, lo que dificultó notablemente la medición con prismas de las desviaciones. No existía tortícolis claro en la postura del sujeto. En cuanto al resto de la exploración ocular, no se pudo demostrar ninguna otra alteración. Así, agudeza visual, reflejos pupilares, biomicroscopia, presión intraocular y fondo de ojo fueron rigurosamente normales. Con todos estos datos se estableció, finalmente, el diagnóstico de paresia aislada del músculo recto inferior del ojo izquierdo. Se intentó pautar un prisma que disminuyera la sintomatología, pero el paciente no refería alivio con ninguno, por lo que se recomendó tratamiento oclusor alterno.

Ante la aparición de un déficit neurológico en un individuo joven y previamente sano (sus únicos antecedentes de interés eran haber sido intervenido 3 años antes de una rinoseptoplastia, por una secuela de un traumatismo nasal que había sufrido a los 2 años de edad, ser fumador de un paquete al día y bebedor moderado, y referir varios episodios de debilidad en miembros inferiores que se habían resuelto espontáneamente), se realizó interconsulta urgente al Servicio de Neurología, que en su exploración física no detectó ninguna anomalía de interés. Sin embargo, en el TAC craneal se visualizaron dos lesiones hipodensas de aproximadamente 1 cm. de diámetro, una situada en el lóbulo frontal derecho y la otra en el lóbulo parietal izquierdo, que no se modificaron con la administración de contraste, aunque con éste se pusieron de manifiesto varias lesiones más, hiperdensas, de situación periventricular y de tamaño similar al de las dos primeras (Fig. 2). El paciente fue ingresado para un estudio más exhaustivo. En la RMN realizada se observaron múltiples lesiones supra e infratentoriales (periventriculares, en brachium pontis izquierdo y subcorticales), algunas confluyentes, y con centro más hipointenso como signo de cronicidad, hallazgos que eran compatibles con enfermedad desmielinizante (Fig. 3 y Fig. 4). Las pruebas de LCR fueron igualmente compatibles, pues la celularidad y la glucosa eran normales y el índice de lg G era de 0,8 (normal hasta 0,7). Otras analíticas como el Gram, la tinción de Ziehl, las serologías de Mycoplasma, Borrelia, sífilis y Brucella, fueron negativas. También fueron normales los valores de ANAs, factor reumatoide, bioquímica y coagulación.

Por todo lo anterior, el paciente fue diagnosticado de esclerosis múltiple clínicamente definida, cuyo debut consistió en una paresia aislada del músculo recto inferior del ojo izquierdo, situación bastante inusual en esta enfermedad. Se instauró tratamiento corticoideo que comenzó con megadosis intravenosas de metilprednisolona durante los 3 primeros días (250 mg./6 h), continuadas con una pauta progresivamente descendente de prednisona oral.

Casi 3 meses después del comienzo de los síntomas, la clínica oftalmológica del sujeto había mejorado notablemente. Así, apenas refería diplopía y sólo en ocasiones usaba el parche que se le había pautado. La hipertropía era patente únicamente ya en infralevoversión y su cuantía era mínima, de 3 - 4 D.P. (Fig. 5).

Actualmente, el paciente continúa en seguimiento por parte del Servicio de Neurología, así como por nuestra Sección de Motilidad.

DISCUSIÓN

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad neurológica desmielinizante de causa desconocida, cuya patogenia se cree relacionada con un mecanismo de autoinmunidad quizás inducido por una infección viral previa (1).

El cuadro clínico cursa en forma de brotes recurrentes de disfunción neurológica focal o multifocal que comienzan generalmente en los primeros años de la vida adulta y se repiten con mayor frecuencia durante la primera etapa de la enfermedad. La remisión de dichos brotes puede ser completa o incompleta, con un deterioro progresivo y un número cada vez mayor de déficits permanentes.

Los trastornos clásicos de la EM son las alteraciones de la visión, el nistagmus, la disartria, la disminución de la percepción de la vibración y del sentido de la posición, ataxia y temblor intencional, debilidad o parálisis de uno o varios miembros, espasticidad y alteraciones vesicales.

Los criterios para establecer el diagnóstico clínico de EM consisten en unos antecedentes fiables de al menos dos episodios de déficits neurológicos con aparición de signos clínicos objetivos secundarios a lesiones situadas en más de una localización en el sistema nervioso central.

En cuanto a la clínica ocular, aproximadamente el 40% de los pacientes presentan un episodio de neuritis óptica como primer ataque o en algún momento de la evolución de su enfermedad. A la inversa, el 35% de los varones y el 75% de las mujeres con neuritis óptica desarrollan EM durante los siguientes quince años, situación que no puede predecirse.

La rareza del caso que nos ocupa la constituye el hecho de que el brote inicial del cuadro haya sido una paresia aislada del recto inferior de un ojo, pues si bien la diplopía es un síntoma habitual en algunos brotes, ésta suele deberse a una oftalmoplejía internuclear o a una afectación de los pares oculomotores que, en el caso del III par craneal, no suele ser nunca tan selectiva como para provocar el déficit de un solo músculo (2, 3).

Para entender la patogenia de la paresia que sufrió este paciente creemos necesario hacer un recuerdo anatómico de la estructura del complejo nuclear del nervio oculomotor común (4). Este complejo se encuentra por delante de la sustancia gris central en la línea media, en un canal en forma de V constituido por las fibras divergentes del fascículo longitudinal medial; se extiende desde el polo rostral del núcleo del IV par hasta el límite superior del mesencéfalo. El complejo consta de columnas celulares somáticas laterales apareadas, núcleos viscerales medio y dorsal y un grupo celular mediodorsal, denominado núcleo central caudal (Fig. 6).

Las columnas celulares somáticas laterales, constituidas por grandes neuronas de tipo motor, inervan a los músculos extraoculares. La columna celular (o núcleo) dorsal inerva al músculo recto inferior, la intermedia al oblicuo inferior, y la columna celular ventral proporciona fibras al músculo recto medio. Las fibras radiculares que se originan en estas columnas son directas. Una columna celular medial a las columnas dorsal e intermedia, la que se denomina columna celular medial, proporciona fibras cruzadas que inervan el músculo recto superior.

El núcleo central caudal es un grupo celular somático que se encuentra solamente en el tercio caudal del complejo. Da origen a fibras cruzadas y directas que inervan al músculo elevador del párpado superior.

Los núcleos viscerales del complejo del III par constan de dos grupos diferenciados que se continúan rostralmente: el núcleo de Edinger-Westphal y el núcleo mediano anterior. En ambos se originan fibras parasimpáticas preganglionares directas, que emergen junto con fibras radiculares somáticas y se proyectan al ganglio ciliar.

A la vista de lo anterior, y dadas las lesiones detectadas en las pruebas de imagen, parece lógico pensar en la existencia de una afectación localizada en la columna celular dorsal del complejo nuclear izquierdo del III par, responsable de la inervación del músculo recto inferior ipsilateral. Tal afectación es ciertamente selectiva, pero viene a corroborar la focalidad tantas veces descrita en las lesiones desmielinizantes del cuadro que nos ocupa.

No hemos encontrado en la literatura casos similares al que presentamos, aunque sí están descritos casos de parálisis aislada del recto inferior por afectación localizada en el núcleo del III par de causa metastásica (5) o vascular (6).

Con respecto al diagnóstico diferencial con trastornos supranucleares, tan frecuentemente presentes en la esclerosis múltiple, que pudieran semejar la clínica descrita, es preciso considerar la desviación ocular oblicua (skew deviation), una de cuyas presentaciones puede cursar con hipertropía del ojo en abducción en la lateroversión, simulando paresia del recto inferior (7-9). Además, el sustrato de dicha alteración radica en lesiones troncoencefálicas o cerebelosas, lo que es compatible con los hallazgos de imagen del caso que nos ocupa. Sin embargo, la positividad del Bielschowsky, aunque leve, inclina más a pensar en un trastorno infranuclear. Por otro lado, en la desviación ocular oblicua, y en ausencia de oftalmoplejía internuclear, como en el caso que nos ocupa, el ojo hipotrópico es ipsilateral al lado de la lesión troncoencefálica y/o cerebelosa en proporción 2:1. Sin embargo, nuestro paciente tiene mayor afectación izquierda a esos niveles, con ojo derecho hipotrópico. Por último, el nistagmo detectado por nosotros parece responder a los tipos de nistagmo final, como el de fatiga, aunque también podría tratarse de nistagmo evocado o por paresia de la mirada, pero en ningún caso nistagmo alternante periódico, que es el que a veces acompaña a la desviación oblicua.

Finalmente, en este enfermo ha podido ser realizado el diagnóstico de esclerosis múltiple clínicamente definida en función de dos hechos que implican focalidad neurológica en dos localizaciones distintas del SNC. En primer lugar, la paresia del músculo recto inferior, la cual supone una situación que ha podido ser demostrada en la exploración. En segundo lugar, el relato que sobre anteriores episodios de debilidad en las extremidades inferiores hace el paciente, en los que están implicadas, con alta probabilidad, alguna de las lesiones supratentoriales apreciadas en la RMN y en el TAC. No obstante, en la mayor parte de los casos son estas últimas exploraciones las que conducen a definir a un individuo como enfermo de esclerosis múltiple.

CONCLUSIÓN

A la vista del caso que presentamos, creemos que toda clínica oculomotora debe llevar a un estudio sistémico exhaustivo en cualquier sujeto, y de forma aún más justificada en aquéllos de menor edad, puesto que son muchas las enfermedades degenerativas, como la esclerosis múltiple, que exigen un diagnóstico precoz y un seguimiento intensivo para el adecuado manejo del individuo que las padece. Así, gracias a un enfoque multidisciplinario de nuestro enfermo, pudo ser sospechado este grave trastorno del SNC.

BIBLIOGRAFÍA

1. Antel JP, Amason BG: Enfermedades desmielinizantes. En: Principios de Medicina Interna,13ª ed. México, McGraw-Hill, 1995.

2. Glaser JS, Bachynski B: Trastornos infranucleares de la motilidad ocular. En: Neurooftalmología, 2a ed. Barcelona, J.B. Lippincott Co., 1993.

3. Burde RM, Savino PJ, Trobe JD: Incomitant Ocular Misalignment. In: Clinical decisions in Neuroophthalmology. 2ª ed. St Louis, Mosby-Year Book Inc., 1992.

4. Carpenter MB: Fundamentos de Neuroanatomía. 2ª edición. Ed. El Ateneo, Buenos Aires, 1985.

5. Pusateri TJ, Sedwick LA, Margo CE: Isolated inferior rectus muscle palsy from a solitary metastasis to the oculomotor nucleus. Arch Ophthalmol, May 1987; 105(5): 675-677.

6. Von Noorden GK, Hansell R: Clinical characteristics and treatment of isolated inferior rectus paralysis. Ophthalmology, Feb 1991; 98(2): 253-257.

7. Keane JR: Ocular skew deviation. Arch Neurol, March 1975; 32: 185-190.

8. Brandt T, Dieterich M: Different types of skew deviation. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 1991, 54: 549-550.

9. Keane JR: Alternating skew deviation: 47 patients. Neurology, 1985; 35: 725-728.