SERRA I, HARTO M, GÓMEZ F, FALOMIR P, ILUECA V

Dado que además del problema estético, el 43-60% de los niños con hemangioma capilar desarrollan una ambliopía, hemos revisado y analizado este aspecto en nuestros casos más representativos.

Caso 1 (Fig. 1): Niña de 1año y 6 meses de edad en su primera visita (1983), con un hemangioma de 2x2x1,7 cm que se insinúa en la porción superointerna de la órbita derecha, provocando una ptosis total y un desplazamiento discreto hacia afuera y adentro del OD. La AV fue inferior a 0,1.

Fig. 1. Caso 1. Niña de 1 año y 6 meses cuando acudió a la primera visita (1988). Presentó un hemangioma capilar en OD ocasionándole una ptosis prácticamente total durante todo aquel tiempo. La AV fue 0,1.

Caso 2 (Figs. 2 y 3): Niño de 2 meses de edad en su primera visita (1994), con hemangioma facial en hemicara izquierda desde el nacimiento que le produce una ptosis total del OI y exoftalmos. Vino estando ya en tratamiento por su dermatólogo mediante corticoides y láser. Le aplicamos tratamiento médico rehabilitador inmediato con inyecciones intralesionales cada 2-3 semanas y la colocación de un blefarostato y lágrimas artificiales durante 2 horas al día. A los 4 meses de edad el área pupilar estaba libre. Suspendimos la colocación del blefarostato. Al año y medio de vida el tumor había disminuido mucho permitiendo abrir el párpado con normalidad. Se le prescribió corrección del astigmatismo inducido y oclusión preventiva del ojo sano. A los tres años y medio la AV fue 1.

Fig. 2. Caso 2. Niño de 2 meses (1994) con hemangioma facial izquierdo produciéndola una ptosis total de OI.

Fig. 3. Mismo caso de la figura anterior. Aspecto tras colocarle un blefarostato de colibrí. tratamiento que empleó 2 horas diarias durante 9 semanas. Para entonces el eje pupilar apareció libre. La AV es de 1.

Caso 3 (Fig. 4): Niña de 2 años y medio en su primera visita (1988). Presentó un hemangioma cavernoso en párpado superior izquierdo, sin extensión orbitaria Tras 8 inyecciones de corticoides intralesionales a lo largo de varios meses la masa tumoral disminuyó. Comenzamos RHB corrigiendo la ametropía y pautando oclusiones. La AV fue de 0,7.

Fig. 4. Caso 3. Hemangioma cavernoso en párpado superior izquierdo que ocasiona una ambliopía parcial por ametropía.

Caso 4: Niña de 1 mes de vida en su primera visita (1991), con una tumoración en párpado superior OI de crecimiento muy rápido. Durante los 8 primeros meses de su vida se le administraron 6 inyecciones intralesionales hasta conseguir una estabilización del hemangioma. Al año siguiente aún se le inyectaron dos veces más. Se comenzó la RHB a los 2 años de edad con corrección óptica y oclusión del ojo sano. La AV fue 1.

Caso 5 (Figs. 5, 6 y 7): Niña de 1 mes y medio de vida en su primera visita (1991) con protrusión del OI. La TC mostró un hemangioma intracónico. Se intervino al mes siguiente respetando en la osteotomía la sutura cartilaginosa. Le administramos corticoides sistémicos y 3 inyecciones de corticoides retrobulbares. El exoftalmos desapareció. La AV fue 1.

Fig. 5. Caso 5. Niña de 1 mes y medio con protrusión del OI.

Fig. 6. TC del caso 5, mostrando un hemangioma intracónico causante de la protrusión del globo ocular.

Fig. 7. Mismo caso de la figura 5, tras la exéresis del tumor y tratamiento con inyecciones retrobulbares de corticoides. Ortotropía. La AV final fue 1.

Caso 6: Niña de 2 meses en su primera visita (1988), con hemangioma del párpado inferior del OI que le ocasiona ligero exoftalmos debido a la extensión intra y extracónica reflejado en la TC. Hubo buena respuesta tras una única inyección intralesional de corticoides. La AV fue 1.

Caso 7: Niña de 4 meses en su primera visita (1994), con hemangioma discreto del párpado inferior OI. Se mantuvo una actitud expectante. A los 10 meses fue creciendo el hemangioma y se le inyectaron corticoides intralesionales. La AV a los 3 años fue 1.

Caso 8: Niña de 11 meses en su primera visita (1988), con hemangioma capilar de 1 cm sobre párpado superior OI. La lesión disminuyo tras tratamiento con corticoides intralesionales. No se consideró oclusión preventiva. La AV fue 0,7.

Caso 9: Niña de 7 meses en su primera visita (1995), con hemangioma capilar del ángulo superointerno OI extendiéndose a su porción inferior. Llevó tratamiento con corticoides intralesionales, tópicos y sistémicos, disminuyendo mucho la lesión. La rehabilitación con oclusiones y corrección óptica del astigmatismo residual se comenzó a los 2 años y medio de edad. Actualmente con 3 años continúa su RHB. La AV es 0,6.

Todas las opciones terapéuticas dan buenos resultados en general y a su vez cualquiera de ellas puede producir efectos colaterales indeseados.

Clásicamente, dado que son tumores difusos, y por temor a la hemorragia durante la intervención, la cirugía quedaba reservada a mejorar la estética residual. Sin embargo recientemente, este método terapéutico está cobrando gran impulso y para muchos autores (10-14) resulta muy efectivo en hemangiomas seleccionados: de naturaleza no infiltrativa, que no responden a la terapia farmacológica, o que ocasionan complicaciones visuales, como anisometropía y ambliopía.

Con la inyección intralesional de corticoides, se libera una gran concentración de medicación directamente en el tumor, mientras que la absorción sistémica es mínima. Es el método más ampliamente utilizado (15-17) probablemente por la facilidad de su manejo y el alto porcentaje de regresión tumoral, que suele darse normalmente al cabo de 2-4 semanas. Está indicada en los pacientes con oclusión del eje visual o astigmatismo severo. Aunque son raras sus complicaciones (18-21) pueden ser graves: pérdida de visión, necrosis de la piel, atrofia de la grasa subcutánea, y oclusión de la arteria central de la retina. Los riesgos se podrían minimizar, como indica Morrell et al. (15) retirando un poco el émbolo antes de la inyección, para evitar la penetración directa en los canales vasculares retrógrados.

Hay múltiples trabajos que muestran el desarrollo de una ambliopía severa, debido a que el hemangioma capilar infantil se presenta desde las primeras semanas de la vida, cuando el sistema sensorial visual es tremendamente lábil.

En 1982 Kushner (22), quien describió la inyección intralesional, sugirió que el tratamiento precoz podía ayudar a la reversibilidad del error refractivo.

Los trabajos experimentales de Cuttone et al. (23) en conejos, le confirió la impresión clínica de que después del año de edad, "la reparación del defecto del tejido blando en humanos tenía poco efecto, o ninguno, en el astigmatismo inducido".

Plager (14) mantiene la hipótesis clínica de que la eliminación de la compresión sobre la esclera relativamente elástica del niño, permitiría al ojo recuperar la forma normal sin inducir a error refractivo. Considera que la edad crítica para que un astigmatismo inducido pueda hacerse reversible sería a lo largo del primer año de vida.

Todos sabemos bien lo esencial que es el tratamiento precoz en los niños con amenaza orgánica o funcional de ambliopía. Presentamos 2 casos tumorales similares que ocasionan una ptosis total congénita (Figs. 1 y 2). El 1º fue hace 15 años, con una edad en la primera visita de 1 año y 6 meses, edad en la que la ambliopía estaba ya arraigada, y en aquella época la actitud terapéutica era expectante. La AV final fue inferior a 0'1. El caso 2 tenía 2 meses de edad en su primera visita, hace tres años, cuando acudió a la consulta. Se le aplicó de forma inmediata tratamiento intralesional de corticoides que se repitieron posteriormente. A su vez instauramos simultáneamente un tratamiento rehabilitador, que consistió en la aplicación de un blefarostato de colibrí, dejando libre así el eje visual (Fig.3). Le indicamos y enseñamos a los padres a colocarle el blefarostato de colibrí durante 1-2 horas diarias por espacio de 4 semanas y a la vez debían instilarle lágrimas artificiales con cierta frecuencia. La AV de este niño de 3 años es de 1.

Creemos que esta actitud terapéutica y la precocidad en el tiempo de actuación, ha contribuido enormemente a evitar la instauración de una ambliopía.

Algo similar, sucedió con los casos 3, 4 y 5, cuyo resultado funcional final está directamente relacionado con la edad de comienzo del tratamiento.

Por otra parte, el error refractivo más habitual en el hemangioma infantil es el astigmatismo. Morrell y Willshaw (15) muestran una normalización de esta ametropía inducida en el 53% de sus casos tras la inyección intralesional de corticoides. R. M. Robb (24), basándose en lecturas queratométricas, apreció una persistencia del astigmatismo asociado al hemangioma, a pesar de la resolución de la lesión. Según él mismo señala, este hecho es debido al cambio permanente que experimenta la córnea por la presión de la masa tumoral.

Cabe señalar que los hemangiomas del párpado inferior generalmente son mucho menos astigmatógenos y por tanto menos ambliopizantes, que los del párpado superior. Casos 6 y 7.

Ante la presencia de un niño con un hemangioma capilar voluminoso periocular, dirigimos nuestra atención a disminuir el tamaño de la lesión. Nosotros hemos aplicado inyecciones intralesionales en todos los pacientes, generalmente triamcinolona y betametasona por el gran efecto de su asociación y en todos los casos las infiltraciones resultaron efectivas, en cuanto a acelerar la disminución del tamaño tumoral. En posteriores visitas, cuando la lesión ya parecía estar controlada, nos ocupábamos del astigmatismo inducido, quedando una ambliopía parcial.

Este hecho nos ha impulsado a confeccionar un protocolo que nos sirva para, además de constatar los datos de interés de forma objetiva, nos esquematizara la efectividad del tratamiento empleado y la pauta médico-rehabilitadora simultánea a seguir.

En las Figs. 8 y 9 queda reflejado dicho protocolo médico-terapéutico, cuyas reseñas van dirigidas a evitar o disminuir en lo posible, una ambliopía inducida por el tumor periorbitario más frecuente en la infancia.

Fig. 8. Protocolo del hemangioma capilar infantil. Anverso. Además de constatar los datos de interés de forma objetiva, esquematiza la efectividad del tratamiento empleado y la pauta médico-rehabilitadora simultánea a seguir.

Fig. 9. Protocolo del hemangioma capilar infantil. Reverso, completando un seguimiento total de 4 años.

Los datos que deben reflejarse en las distintas y consecutivas exploraciones a lo largo de los 4 primeros años son los siguientes:

Filiación. Edad del niño en la primera visita. Características del tumor y su extensión en cm. Los datos clínicos enfocados hacia los 3 factores ambliogénicos fundamentales del hemangioma capilar: 1. Ptosis; parcial (+), con oclusión del eje pupilar (++) y total (+++). 2. Astigmatismo. Y 3. Desplazamiento ocular (Exoftalmos o estrabismo). En el tratamiento se incluye la Rehabilitación (Oclusión o aplicación del blefarostato en las ptosis con eje pupilar ocluido) simultáneamente al tratamiento médico, el cual incluye una o varias modalidades: Corticoides intralesionales (Cin), tópicos (Ct) y sistémicos (Cs); Láser (L); Radioterapia (R) y Exéresis quirúrgica (Q). En el recuadro gráfico, que permite un seguimiento de 12 meses, se refleja esquemáticamente la correlación entre la clínica (ambliopizante que pueda ocasionar el tumor -ya comentada-), el tamaño del mismo (en cm, lo que obliga a medirlo en cada exploración) y el tratamiento médico-rehabilitador que se instaura.

Para completar el protocolo, se presentan 3 recuadros gráficos semejantes al mencionado, al que añadimos la posibilidad de anotar la AV, y que reflejarán los datos correspondientes a los tres años siguientes, lo que incluye un período de seguimiento de 4 años.

El seguimiento frecuente de estos pacientes en esta edad tan temprana, es vital para detectar los signos más precoces de la amenaza de una ambliopía. Conviene recordar que el éxito del tratamiento del hemangioma, puede no eliminar el riesgo de la ambliopía. Es prioritario una refracción regular y una rehabilitación preventiva y simultánea con el tratamiento médico si lo requiere el caso. Por otra parte, hay que hacerles comprender a los padres la importancia de llevar bien el tratamiento rehabilitador, pues la oclusión del ojo sano dejará todavía más a la vista el defecto estético del ojo con el hemangioma, y los padres deben comprender bien el problema para que puedan colaborar.

Creemos necesario para el manejo del hemangioma capilar infantil, un control de los factores ambliopizantes; mediante un tratamiento médico y rehabilitador simultáneo, y lo más precozmente posible. El protocolo reseñado puede sernos muy útil para conseguir dicha finalidad.

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