Acta Estrabológica 1998
PUIG GALY J, GALÁN A, CALATAYUD M, FREIXES S, ALFORJA S, GARAT M
ECTOPIA MACULAR Y ESTRABISMORESUMEN
Objetivo: La ectopia macular puede producir pseudoestrabismo y/o estrabismo. Nuestro objetivo es analizar algunos hallazgos clínicos de estas entidades, discutir algunos aspectos del diagnóstico y presentar nuestros resultados.
Métodos: Se ha realizado un completo estudio oftalmológico en todos nuestros pacientes afectos de ectopia macular y estrabismo/pseudoestrabismo. Este estudio incluye: agudeza visual, refracción, cover test, reflejo corneal, fondo de ojo y fijación.
Resultados: En nuestra experiencia clínica el pseudoestrabismo que con más frecuencia se asocia a ectopia macular es la pseudoexotropía, y el estrabismo, la endotropía.
Conclusiones: En ocasiones la ectopia macular asocia estrabismo y pseudoestrabismo, pudiendo enmascararse el uno al otro. En estos casos no suele ser necesario ningún tratamiento salvo la observación, reservando el tratamiento quirúrgico para la corrección estética. Para cuantificar la corrección quirúrgica resulta más útil el reflejo corneal que el cover test.
PALABRAS CLAVE: Ángulo kappa, ectopia macular, estrabismo, pseudoestrabismo.
MACULAR ECTOPIA AND STRABISMUS
SUMMARY
Purpose: Macular ectopia may develop pseudostrabismus and/or strabismus. Our objective is to analyse some clinical findings of these entities, to discuss some diagnosis aspects and to show our results.
Methods: A complete ophthalmological examination has been carried out in all of our patients with macular ectopia and strabismus/pseudostrabismus. This examination includes visual acuity, refraction, fixation test, cover test, corneal reflex and funduscopy.
Results: On the basis of our clinical experience the most frequent pseudostrabismus associated with macular ectopia is pseudoexotropia, and the most frequent strabismus is endotropia.
Conclusion: Sometimes in the presence of macular ectopia there can be strabismus and pseudostrabismus, and one of them can hide the other. In this cases, usually no action other than longterm observation is required and surgical treatment is reserved to resolve the esthetic defects. Corneal reflex is better than cover test to decide the amount of surgical correction.
KEY WORDS: Kappa, macular ectopia, strabismus, pseudostrabismus.
INTRODUCCIÓN
Se define estrabismo como aquella situación en la que los ejes visuales no se cruzan sobre el objeto de fijación. El eje visual es la línea que une la fóvea y el objeto de fijación, mientras que el eje óptico une el centro óptico de la córnea y el centro de rotación del globo ocular (1, 2). El ángulo que forman ambos ejes es el ángulo kappa, siendo tanto más positivo cuanto más temporal se sitúa la fóvea respecto al eje óptico (1).
El término pseudoestrabismo se refiere a las situaciones en las que una ectopia macular condiciona un ángulo kappa anormal y, por lo tanto, aunque los ejes visuales sí se cruzan sobre el objeto de fijación, la malposición de los ejes ópticos simula un estrabismo verdadero (Fig. 1).

Fig. 1. Izq.: Pseudoexotropía
unilateral secundaria a desplazamiento temporal de la fóvea. Los ejes visuales que parten
de la fóvea normal y de la ectópica se cruzan sobre el objeto de fijación. Dcha.:
Pseudoexotropía bilateral.
Cualquier patología retiniana, vascular o cicatricial, capaz de traccionar y desplazar la propia retina puede producir una ectopia macular. En la edad infantil la primera causa es la retinopatía del prematuro (R.O.P.) (1-6), mientras que en el adulto destacan la retinopatía diabética proliferativa, membranas epirretinianas, proliferación vitreorretiniana (P.V.R.), traumatismos, cirugía... (7). En ocasiones el desplazamiento traccional de la fóvea puede dar lugar a un pseudoestrabismo, y la mala visión que conlleva puede inducir, a su vez, la aparición de un estrabismo (1, 4, 5) (Fig. 2). En estos casos en los que ambas entidades coexisten resulta imprescindible su distinción clínica, sobre todo a la hora de establecer una estrategia terapéutica (8).

Fig. 2. Pseudoexotropía unilateral
asociada a endotropía alternante. Uno de los ojos fija normalmente y el otro lo hace con
la fóvea desplazada temporalmente.
SUJETOS, MATERIAL Y MÉTODOS
Se sometieron a estudio todos aquellos pacientes que acudieron a nuestro Servicio de Oftalmología presentando ectopia macular y alteraciones de la motilidad ocular extrínseca. En cada uno de ellos se recogieron los siguientes datos: agudeza visual (A.V), refracción, cover test, reflejo corneal, fondo de ojo y fijación.
Presentamos cinco casos clínicos de pacientes afectos de ectopia macular, de diversas etiologías, a la que se asociaban diferentes alteraciones de la motilidad ocular extrínseca.
Caso 1: Paciente de 27 años de edad con antecedente de perforación del ojo izquierdo (O.I.) a los 22 años, que requirió corrección quirúrgica. Un año más tarde presentó desprendimiento de retina y P.V.R., por lo que se practicó vitrectomía, extracción de P.V.R. e inyección de aceite de silicona. En la siguiente exploración se apreció que la retina estaba aplicada pero con una rotación en sentido horario de 60· aproximadamente (Fig. 3). Su A.V. era de 8/10 en el ojo derecho (O.D.) y de movimiento de mano en el O.I. En la motilidad ocular extrínseca (M.O.E.) destacaba una exotropía del O.I. de 10· y una exciclotorsión subjetiva con la varilla de Maddox de 23·. Se decidió intervenir a la paciente con fines estéticos, practicándose un retroceso de 5 mm. del recto lateral (R.L.) del O.I. con desplazamiento inferior de la inserción de 8 mm y una resección de 5 mm del recto medial (R.M.) del O.I. con desplazamiento superior de la inserción de 8 mm En el postoperatorio la exotropía se había reducido a menos de 5· y la exciclotorsión a unos 15·, con franca mejoría estética de la paciente.

Fig. 3. Ectopía macular en O.I.,
secundaria a traumatismo perforante con desprendimiento de retina, con rotación horaria
de toda la retina superior a 60".
Caso 2: Paciente de 13 años de edad que a los pocos meses de nacer fue diagnosticada de (R.O.P.) de predominio en O.D. A los 7 años fue intervenida en A.O. por endotropía alternante, mediante retroceso de 4.5 mm de ambos R.M. En el momento de ser visitada en nuestro Servicio presentaba un fondo de ojo compatible con R.O.P. en A.O., con tracción macular temporal (mayor en el O.D.), siendo su A.V. de 4/10 en A.O. El defecto refractivo era de 4,25 D en O.D.y de 3,75 D en O.I. La exploración de la M.O.E. reveló la presencia de una endotropía alternante de 20· y una pseudoexotropía del O.D. de 10· (Figs. 4 y 5), debida a la mayor tracción macular temporal en dicho ojo, así como una hiperacción de ambos oblicuos inferiores. El fijador preferencial era el O.I. Con el fin de mejorar su aspecto estético se le practicó un retroceso de 4 mm de ambos R.M. Actualmente presenta una endotropía alternante de 10· que corrige estéticamente la pseudoexotropía de 10· del O.D. cuando fija con el O.I.

Fig. 4. Endotropía alternante y
pseudoexotropía de O.D. Cuando fija con O.D. lo hace en situación de pseudoexotropía
del O.D. y endotropía del O.I.

Fig. 5. El mismo caso de la figura
anterior pero fijando con el O.I.: la endotropía del O.D. está minimizada por la
pseudoexotropía asociada.
Caso 3: Paciente de 37 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus insulinodependiente diagnosticada a los 15 años. Entre sus antecedentes oftalmológicos destaca una retinopatía diabética proliferativa en A.O., cirugía escleral por desprendimiento de retina en O.D.y vitrectomía vía pars plana, delaminación de proliferación y endofotocoagulación en O.I. Fue remitida a nuestro Servicio para valorar una posible intervención quirúrgica de su estrabismo. La funduscopia reveló una ectopia macular en O.I. con desplazamiento nasal e inferior de la fóvea (Fig. 6). La A.V. era de contar dedos a 2 m en O.D. y de 4/10 en O.I. Así mismo, presentaba una pseudoendotropía de 5-7· y pseudohipotropía de 2-3· del O.I. y una exotropía del O.D. de 10·. Se decidió practicarle un retroceso de 5 mm de R.L. y una resección de 5 mm de R.M. de O.D. En el resultado quirúrgico se aprecia una persistencia de la pseudoendotropía y pseudohipotropía del O.I. y una reducción importante de la exotropía del O.D. (2-3· aproximadamente).

Fig. 6. Funduscopía de O.I.: ectopía
macular con desplazamiento traccional nasal de la fóvea, secundario a retinopatía
diabética proliferativa.
Caso 4: Paciente de 6 años de edad que en el momento de su nacimiento pesaba 850 gr, por lo que fue sometido a cuidados intensivos en el período neonatal, siendo diagnosticado de R.O.P. En el momento de ser visitado en nuestro Servicio presentaba una tracción macular temporal e inferior en O.D., siendo el O.I. prácticamente normal (discreta ectopia macular inferior). La A.V. era de 0,16 en O.D. y de 0,3 en O.I. La exploración demostró la presencia de pseudoexotropía y pseudohipotropía del O.D. (Fig. 7), pseudohipotropía del O.I. y exotropía de 10· del O.D., déficit para la adducción y elevación de A.O., nistagmus horizontal y rotatorio y tortícolis con cara girada a la derecha. Debido a la diferencia de A.V entre A.O. (aunque bastante aceptable en el peor ojo), a la edad del paciente y a la presencia de un componente de pseudoestrabismo en A.O. se decidió no intervenirlo quirúrgicamente.

Fig. 7. Fijación del O.D. en
situación de pseudoexotropía y pseudohipotropía, debido al desplazamiento temporal e
inferior de la fóvea.
Caso 5: Paciente de 16 años de edad, diagnosticado de R.O.P. (930 gr de peso al nacer) y miopía de 5,00 D en A.O. En el examen de fondo de ojo se aprecia una tracción temporal de toda la retina con compromiso de las papilas y ectopia macular (Fig. 8). Su A.V. es de 1/10 en O.D. y de 4/10 en O.I. En posición primaria de la mirada presenta un marcado aspecto de desviación en A.O., situándose el O.D. en adducción y el O.I. en abducción. Mediante el cover test se aprecia que fija con A.O. simultáneamente, por lo que se trata de una pseudoendotropía del O.D. y de una pseudoexotropía del O.I. (Fig. 9). El estudio de fijación mediante oftalmoscopia directa demuestra que en el O.D. fija con un punto extrafoveal yuxtapapilar y en el O.I. con la fóvea ectópica desplazada temporalmente.

Fig. 8. Funduscopía de O.D.:
tracción retiniana temporal secundaria a retinopatía del prematuro, que ocasiona
ectopía macular.

Fig. 9. Posición primaria de la
mirada: aspecto de endotropía de O.D. y exotropía de O.I. Cover test: ambos ojos fijan
simultáneamente, por lo que se trata de pseudoendotropía del O.D. y pseudoexotropía del
O.I.
RESULTADOS
El pseudoestrabismo que con más frecuencia se asocia en nuestros pacientes a ectopia macular es la pseudoexotropía, mientras que el estrabismo más frecuente es la endotropía, coincidiendo con trabajos similares ya publicados.
Dos de los cinco pacientes presentados en este trabajo no fueron tratados mediante cirugía. Uno de ellos rechazó la cirugía debido a que ésta sólo pretendía fines estéticos y presentaba una buena A.V. en A.O., sin diplopía.
En los otros tres pacientes se decidió intervenir quirúrgicamente. En dos de ellos debido a la gran diferencia de A.V. entre A.O. y a la franca posibilidad de mejoría estética. En el tercero, la A.V. era similar en A.O. pero, además de la pseudoexotropía del O.D., presentaba una endotropía alternante de 20· que resultaba poco estética cuando fijaba con el O.D. Postoperatoriamente sigue presentando pseudoexotropía del O.D. pero la endotropía se ha reducido considerablemente, compensando estéticamente el pseudoestrabismo del O.D. En todos aquellos casos en los que se recurrió a la cirugía el resultado fue satisfactorio para el paciente y no requirió reintervención.
DISCUSIÓN
A menudo sólo se diagnostican los estrabismos secundarios a ectopia macular, pasando desapercibidos pseudoestrabismos coexistentes o viceversa, ya que sólo un adecuado estudio de la M.O.E. nos va a permitir distinguirlos (1, 8). Para el diagnóstico del pseudoestrabismo resulta más útil el estudio del reflejo corneal con o sin prismas, mientras que la presencia de un estrabismo asociado se pone de manifiesto mediante la observación de la totalidad del movimiento al cover test (1, 8).
Como en la mayoría de los casos el planteamiento quirúrgico sólo persigue la mejoría estética, para valorar la corrección que debemos hacer hemos de considerar el pseudoestrabismo asociado (que en ocasiones se sumará al estrabismo y en otras se restará), basándonos en el reflejo corneal y no en la totalidad del movimiento al cover test (8).
Con la corrección del estrabismo no se suele conseguir una visión binocular, debido a la edad avanzada y a la mala A.V. de los pacientes, sino una mejoría estética. El tratamiento quirúrgico del pseudoestrabismo lo reservaremos para pacientes mayores de 7 años y sólo en ojos amblíopes, ya que sacrificaremos su visión macular por el beneficio estético (1).
BIBLIOGRAFÍA
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7. Hwang JM, Wright KW: Combined study on the causes of strabismus after the retinal surgery. Korean J Ophthalmol. 1994; 8(2): 83-91.
8. Simonsz HJ, Bour LJ: Covering one eye in fixation-disparity measurement causes slight movement of fellow eye. Doc Ophthalmol. 1991; 78(3-4): 141-152.