MARÍN MONTIEL J, CHAQUÉS ALEPUZ V, SÁNCHEZ BENAVENTE ML, ARROYO BERMÚDEZ C

Los continuos avances pediátricos y oftalmológicos en la prevención y tratamiento de la retinopatía del prematuro, están conduciendo a un aumento de la frecuencia de grados mínimos de retinopatía, en distintos estadios de regresión, en jóvenes y adultos jóvenes que en su día fueron prematuros (7-9). Este aumento de la frecuencia de la denominada, actualmente, retinopatía del prematuro con mínimas secuelas (7-9), conduce, como el caso clínico que presentamos, a nuevos retos diagnósticos y terapéuticos para los oftalmólogos generales.

La agudeza visual era de 0,9 en AO, con corrección miópica de 8 dioptrías. La prueba de Hirschberg mostraba una desviación del reflejo luminoso corneal en AO, situándose 5· nasal al centro de la córnea en el OD y justo en el borde nasal de la pupila en el OI, provocando una impresión diagnóstica de exotropía de 15· del OI (Fig. 1). En el Cover-test no se apreciaba ningún movimiento de rectificación del reflejo corneal, por lo que fue catalogado de pseudoexotropía. Las pruebas sensoriales de estereopsis eran normales (luces de Worth y Lang 1 y 2).

Fig. 1. Pruebas de Hischberg mostrando la aparente exotropía del OI.

La exploración del fondo ocular fue compatible con retinopatía del prematuro estadio II cicatricial. Las máculas presentaban un gran desplazamiento traccional en dirección infero-temporal, situándose la fóvea a cinco diámetros papilares del borde temporal del disco óptico (Fig. 2). También era evidente la tracción de los vasos retinianos que tenían un trayecto tortuoso y rectificado (Fig. 2). De acuerdo con las recomendaciones del "Photographic Grading in the Retinopathy of Prematurity Cryotherapy Trial" (10), se cuantificó la ectopia macular como grado 3 (sobre 4 grados posibles), y la tortuosidad vascular como grado 2 (sobre 2 grados posibles). La exploración de la retina periférica temporal puso de manifiesto la existencia de áreas de hipopigmentación retiniana difusa junto con membranas vítreas periféricas (Fig. 2). En el OD también se apreciaba alguna dilatación telangiectásica de los vasos periféricos y cambios en la interfase vitreorretiniana (Fig. 2).

Fig. 2. Arriba: Gran desplazamiento traccional de las máculas (*) en dirección temporal e inferior. Abajo: Aspecto de la retina periférica temporal de AO.

El diagnóstico de retinopatía del prematuro no había sido establecido con anterioridad. El paciente había nacido a las 29 semanas de gestación con un peso de 1.150 gramos. Permaneció en la incubadora durante dos meses sin ser sometido a ningún tipo de exploración oftalmológica, pasando desapercibida la fase activa de la retinopatía del prematuro, que sufrió una regresión espontánea. A los seis años de edad fue explorado, por primera vez, por un oftalmólogo que le prescribió gafas correctoras para su miopía, que fueron revisadas de forma periódica durante su juventud, sin establecerse el diagnóstico de pseudo-estrabismo ni de retinopatía del prematuro. La pseudoexotropía también pasó desapercibida al paciente hasta la edad de 29 años, en que detectó la desviación y su presumible progresión. El problema estético derivado de la pseudoexotropía fue el motivo que llevó al diagnóstico de retinopatía del prematuro 34 años después del nacimiento.

Nuestro caso clínico confirma los estudios de Reynolds y cols. (12), en el sentido de que no puede efectuarse un pronóstico apropiado de la agudeza visual final de los lactantes que presentan diversos grados de ectopia macular. Nuestro paciente, a pesar de tener un gran desplazamiento macular cuantificado como grado 3 sobre 4 posibles (10), conservaba una agudeza visual dentro del rango de normalidad en ambos ojos. También la hipopigmentación retiniana periférica detectada en nuestro caso apoya los trabajos de Fishburne y cols. (13), en el sentido de que su aparición no es exclusiva de la retinopatía del prematuro tratada con crioterapia, sino que también aparece en la que sufre una regresión espontánea, tal como ocurrió en este paciente. La existencia de estereopsis en la retinopatía del prematuro con mínimas secuelas también ha sido destacada por otros autores (11).

El tratamiento de la retinopatía del prematuro con mínimas secuelas, debe limitarse al seguimiento y control de la retina temporal, con el fin de detectar la aparición de desgarros retinianos susceptibles de tratamiento profiláctico con láser de argón (14). Cualquier tratamiento ortóptico o quirúrgico con el fin de resolver su problema estético sería incorrecto (14). También es importante explicar al paciente con detalle la naturaleza de su problema, con el fin de que lo comprenda y lo asuma.

Podemos concluir que con el incremento de los rangos de supervivencia de los niños prematuros, existe una población de jóvenes y adultos en expansión con distintos grados cicatriciales de retinopatía del prematuro, ya sea tras tratamiento (15) o tras su regresión espontánea. Estos casos de retinopatía del prematuro con mínimas secuelas, ya no son patrimonio de los oftalmólogos pediátricos ni de los oftalmólogos de las Unidades de Prematuros, sino que van a formar parte de las consultas de los oftalmólogos generales que deben estar preparados para su reconocimiento, control y tratamiento apropiado.

2. Kinsey VE: Retrolental fibroplasia. Cooperative study of retrolental fibroplasia and the use of oxygen. Arch Ophthalmol. 1956; 56: 481-543.

3. Ashton N, Pedler C: Studies on developing retinal vessels. IX Reaction of endothelial cells to oxygen. Br J Ophthalmol. 1962; 46: 257-276.

4. Hittner HM, Rudolph AJ, Kretzer FL: Suppression of severe retinopathy of prematurity with vitamin E supplementation: ultrastructural mechanism of clinical efficacy. Ophthalmology. 1984; 91: 1.512-1.523.

5. Palmer EA, Flynn JT, Hardy RJ et al.: Incidence and early course of retinopathy of prematurity. Ophthalmology. 1991; 98: 1.628-1.640.

6. Phelps DL, Brown DR, Tung B et al.: 28-day survival rates of 6676 neonates with birth weights of 1250 grams or less. Pediatrics. 1991; 87: 7-1.

7. Mintz-Hittner HA, Prager TC, Kretzer FL: Visual acuity correlates with severity of retinopathy of prematurity in untreated infants wighing 750 g or less att birth. Arch Ophthalmol. 1992; 110: 1.087-1.091.

8. Reynolds J, Dobson V, Quinn GE et al.: Prediction of visual function in eyes with mild to moderate posterior pole residual of retinopathy prematurity. Cryotherapy for retinopathy of prematuirty. Cooperative Group. Arch Ophthalmol. 1993; 111: 1.050-1.056.

9. Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity Cooperative Group: Multicenter trial of cryotherapy for retinopathy of prematurity. Snellen visual acuity and structural outcome at 5 1/2 years after randomization. Arch Ophthalmol. 1996; 114: 417-424.

10. Watzke RC, Robertson JE, Palmer EA, et al: Photographic grading in the retinopathy of prematurity cryotherapy trial. Arch Ophthalmol 1990; 108: 950-955.

11. Fledelius HC: Pre-term delivery and subsequent ocular development. A 7-10 year follow-up of children screened 1982-84 for retinopathy of prematurity. Binocular function. Acta Ophthalmolo Scand. 1996; 74: 294-296.

12. Reynolds J, Dobson V, Quinn GE et al., for the Cryoteraphy for Rethinopaty of Prematurity Cooperative Group: Prediction of visual function in eyes with mild to moderate posterior pole residual of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1993; 111: 1.050-1.056.

13. Fishburne BC, Winthrop KL, Robertson JE: Atrophic fundus lesions associated with untreated retinopathy of prematurity. Am J Ophthalmol. 1997; 124: 247-249.

14. Bianchi PE, Guagliano R, Salati R et al.: Esotropia and pseudoexotropía in acute ROP secuelae: clinical features and suggestions for treatment. Eur J Ophthalmol. 1996; 6: 446-450.

15. Palmer EA: The continuing threat of retinopathy of prematurity. Am J Ophthalmol. 1996; 122: 420-423.