Acta Estrabológica 1998
FONS MORENO A, RODRIGO HERNÁNDEZ A, FARIZA GUTTMAN E, ARRANZ FERNÁNDEZ R
SÍNDROME X PURO POR ASIMETRÍA ORBITARIARESUMEN
Objetivo/Método: Se presenta un paciente varón de 21 años, con hiperacción de ambos oblicuos del ojo derecho, que provoca exotropía en supra e infraversión. Se comentan los hallazgos paradójicos de la exoftalmometría y la constatación con T.A.C. del enoftalmos de dicho ojo, debido a asimetría ósea.
Resultados/Conclusiones: En presencia de alteraciones de la motilidad ocular deben ser descartados cambios orbitarios antropométricos.
PALABRAS CLAVE: Síndrome X, asimetría orbitaria, alteraciones de la motilidad ocular.
ORBITAL ASYMMETRY PRODUCING PURE X SYNDROME
SUMMARY
Objective/Methods: A 21-year old man presented with hyperactivity of both superior and inferior oblique muscles in the right eye, provoking a supra and infraversion exotropia. Exophthalmometric paradoxical findings and enophthalmos secondary to orbital asymmetry, which was demonstrated by CT scan, are commented.
Results/Conclusions: Anthropometric orbital changes must be discarded in the presence of an ocular motility disorder.
KEY WORDS: X syndrome, orbital asymmetry, ocular motility disorder.
INTRODUCCIÓN
El síndrome en X (S.X) es un síndrome alfabético, como describió Costenbader ya que en el recorrido de la mirada vertical los ojos se acercan en la posición primaria de la mirada (p.p.m.) y se separan tanto en la supra como en la infraversión. Según la terminología hispanoamericana de Mulet y Almeida es pues una anisotropía vertical (1).
Llamamos S.X puro por presentar ortotropía en p.p.m., siendo la mayoría de los S.X, pacientes exotrópicos por el componente abductor de los músculos oblicuos hiperactivos (1).
Aunque siguen siendo la hiperfunción de algún músculo oblicuo la teoría más firme en cuanto a la etiopatogenia de la incomitancia vertical, el origen orbitario ya fue observado por Urrets Zavalía en 1948 (1). De otro lado, se conoce la repercusión de la morfología orbitaria en el comportamiento de los músculos retroecuatoriales (oblicuos).
La plagiocefalia como causa de pseudoparesia del oblicuo mayor, por la retrosituación de su polea, y desagitalización del mismo fue expuesta por Bagolini en 1982 (2), y confirmada ampliamente por otros autores en nuestro país (3, 4) Estudios recientes asocian a la hiperacción del oblicuo menor y al tortícolis, la presencia de astigmatismo así como lo beneficioso del precoz tratamiento quirúrgico de la propia plagiocefalia y trigonocefalia.
Es por ello que a nuestro entender al encontrarnos con cambios antropométricos en referencia a la órbita, el estudio de la motilidad ocular debe efectuarse siempre.
CASO CLÍNICO
Varón de 21 años que consulta por rotación de cabeza hacia la izquierda y sospechar que en ocasiones tiene estrabismo
No refiere diplopía. Antecedentes personales sin interés, no antecedente traumático. No existen antecedentes familiares de estrabismo.
A la inspección de frente no se aprecia asimetría en anexos oculares ni en segmento anterior, y desde plano superior se sospecha enoftalmos discreto ojo derecho (O.D.). Con el exoftalmómetro de Hertel se obtienen paradójicamente unas medidas en O.D. de 16,5 mm. (por situación más posterior de reborde orbitario ), y en ojo izquierdo (O.I.) 14,5 mm.
La motilidad ocular intrínseca era normal. La motilidad extrínseca presentaba una hiperacción de oblicuo menor derecho +++, hiperacción de oblicuo mayor derecho ++, ortoforia en p.p.m. con correspondencia retiniana normal y una estereopsis de 100", exotropía en supraversión, exotropía en infraversión, constatando supresión del O.D. con estereotest, y exotropía en X con ortoforia en p.p.m. (Figs. 1 a 5). La agudeza visual era de la unidad en ambos ojos.

Fig. 1. Hiperacción del oblicuo menor
del ojo derecho.

Fig. 2. Hiperacción del oblicuo mayor
del ojo derecho.

Fig. 3. Exotropía en supraversión.

Fig. 4. Ortotropía en posición
primaria de la mirada.

Fig. 5. Exotropía en infraversión.
En las imágenes de T.A.C. (Fig. 6) orbitario se observa órbita derecha con pared externa más angulada hacia afuera. El trazado de ambas paredes no se cruzan en el centro. En los planos sagitales se observa órbita derecha de mayor diámetro horizontal y situación del globo en enoftalmos. Comparando el nivel de sección de los 2 ojos, en una línea imaginaria bicantal, con exacta visualización cristaliniana, el globo derecho sería seccionado más anterior, por estar realmente más posterior que el globo contralateral.

Fig. 6. En la T.A.C. se puede observar
asimetría orbitaria y enoftalmos del OD.
En el fondo de ojo no se encontraron hallazgos patológicos.
DISCUSIÓN
Todos los autores consultados (2-4) están de acuerdo en que al no existir cambio posicional del globo y sí de la polea del oblicuo mayor, en la plagiocefalia, habrá un acortamiento de la porción directa del músculo, y por tanto una desagitalización del mismo con respecto al oblicuo menor. Clinicamente hay una hiperfunción del mismo.
En nuestro caso, no hay variación de la situación troclear y sí del globo, por lo que siguiendo el mismo razonamiento, ambos oblicuos tienen con respecto al eje ocular una menor angulación (menos del 51·) y por ello aumentadas sus acciones verticales como se evidencia en la exploración clínica.
Para Ferrer y colab. (4) en las plagiocefalias hay estrechamiento transversal de la cavidad orbitaria, en tanto que en este caso ocurre lo contrario.
Pensamos que su tendencia al tortícolis a la izquierda se debe al confort binocular que consigue en la dextroversión, pues en la levoversión son evidentes las hiperacciones de los dos músculos oblicuos del ojo derecho.
En nuestro paciente, se descartó que la asimetría craneofacial fuese secundaria a parálisis antigua del IV par, ya que no existía hipertropía en p.p.m., ni maniobra de Bielschowsky +, y sobre todo aquí existe hiperacción de oblicuo mayor.
CONCLUSIÓN
Ante la presencia de enoftalmos congénito y de asimetrías cantales, se debe explorar la motilidad ocular, pudiendo constatarse síndromes X por mayor sagitalización de los músculos oblicuos que exacerban sus acciones verticales.
Con las nuevas técnicas de diagnóstico por imagen las asimetrías en las paredes orbitarias serán cada vez más objetivables.
BIBLIOGRAFÍA
1. Prieto-Díaz J, Souza Dias C: Estrabismo. 2ª ed. Barcelona: Jims. 1986.
2. Bagolini B, Campos EC, Chiesi C: Plagiocephaly causing superior oblique deficiency and ocular torticollis. Arch Ophthalmol. 1982; 100: 1.093-1.096.
3. García de Oteyza JA, Caral N, Gallart A, Jiménez JA: Plagiocefalia y trastomos oculomotores. Revista d'Or de Oftalmología. 1984; 8: 49-52.
4. Ferrer J, Castroviejo M, Quiroga JM, Alonso A: Plagiocefalia (craneosinostosis asimétrica): su relacion con las alteraciones de la motilidad ocular. Acta Estrabológica. 1987; 15: 27-36.
5. Lavenant F, Queré MA, Duguet V, Raffray T: Paralysie congénitale du IV et asymétrie craniofaciale. Ophtalmologie. 1987; 1: 339-341.