Fig. 1. Parálisis extrínseca del III par izquierdo.
Acta Estrabológica 1998
LANUZA GARCÍA A, GEFFNER SCLARSKY D, ARIAS LÓPEZ MC, CABRERA PESET A, RODRÍGUEZ PÉREZ N
AFECTACIÓN DE PARES CRANEALES OFTÁLMICOS EN EL SÍNDROME DE NEUROPATÍA MÚLTIPLE CRANEAL IDIOPÁTICARESUMEN
Objetivo: El síndrome de neuropatía múltiple craneal idiopática es una entidad rara. El diagnóstico se basa en excluir otros procesos patológicos y se caracteriza por dolor facial precediendo a parálisis de nervios motores craneales, mejorando a menudo con corticoides.
Método: Presentamos un caso de una mujer de 26 años que en el transcurso de un año presentó dolor facial y retroorbitario intenso con afectación progresiva y remitente de los pares: VI bilateral, III izquierdo, II izquierdo y VII bilateral. El resto de la exploración general, ORL y neurológica fueron normales. La paciente queda con paresia facial izquierda residual.
Resultados: Analítica general, microbiología, LCR y radiología incluyendo panarteriografía cerebral, TC y RMN cerebral fueron normales. Biopsia de la glándula lagrimal normal.
A los tres años está libre de nuevas recaídas.
Conclusión: Presentamos un caso de síndrome de neuropatía múltiple craneal recurrente que no objetivó etiología.
PALABRAS CLAVE: Parálisis par craneal, oftalmología, neuropatía.
INVOLVEMENT OF CRANIAL NERVES IN A SYNDROME OF MULTIPLE CRANIAL NEUROPATHY
SUMMARY
Purpose: The syndrome of multiple cranial neuropathy is tipical of patients which present facial pain, involvement of mostly motor cranial nerves and often improve with corticosteroid treatment.
Method: We present a 26-year-old woman. She presented facial and retroorbital pain with involvement progresive of motor cranial nerves: VI nerve both, III nerve left, II nerve left and VII nerve both.
Results: The evaluation included: CT and MR, studies of cerebrospinal fluid, blood test, blood chemistry tests, lacrimal gland biopsy. All were negatives. She has now residual palsys VII nerve.Three years ago, the patient is stable, without any palsyes nerves.
Conclusion: We present a case of syndrome of multiple cranial neuropathy without knowing etiology and affectation motor cranial nerves.
KEY WORDS: Neuropathy, motor cranial nerves, ophthalmology.
Título abreviado: Neuropatía múltiple craneal idiopática.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de neuropatía múltiple craneal plantea un reto diagnóstico para el clínico (1), sus múltiples causas -que incluyen enfermedades congénitas, hereditarias, infecciosas, inflamatorias, neoplásicas, traumáticas y vasculares- obligan a realizar un estudio meticuloso cuyo objetivo es identificar la etiología responsable para planificar el tratamiento adecuado. La oftalmología ofrece importante ayuda en la valoración de dichas oftalmoplejías, pudiendo así mismo, descartar la existencia de enfermedades sistémicas con manifestación ocular.
La polineuropatía craneal idiopática se caracteriza por dolor facial unilateral seguido por parálisis de al menos dos pares craneales, los síntomas duran semanas con posibles recurrencias y sin afectación de otras estructuras nerviosas.
Presentamos un caso clínico de polineuropatía craneal idiopática, entidad rara y no muy conocida, cuyo diagnóstico se realizó tras excluir otras patologías y se confirmó tras un seguimiento prolongado.
CASO CLÍNICO
Mujer de 26 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales generales de interés. Dos partos normales. Inicia dolor frontoorbitario derecho que no cede con analgésicos habituales, con náuseas y vómitos, a las tres semanas aparece diplopía por paresia del VI par derecho con discreta anisocoria normorreactiva, mejorando sin tratamiento. A los dos meses reaparece cefalea de las mismas características frontoorbitaria izquierda, con parálisis extrínseca del III par izquierdo, ligera pérdida de visión (AV= 0,6) y discreta midriasis de ese ojo (Fig. 1). AV OD= 1, FO: normal, polo anterior y anejos: normales, CV: retracción concéntrica de isópteras, Test de colores: normal.
Fig. 1. Parálisis extrínseca del III
par izquierdo.
Exploración neurológica: ROT apagados universales. Exploración general y ORL: normal, permanece afebril y sin signos meníngeos.
Analítica: Coulter, bioquímica, coagulación, proteinograma, orina, VSG, hormonas tiroideas: normales. Anticuerpos ANA, anticardiolipina, serología VIH, lues: negativos. LCR: presión, citobioquímica, células neoplásicas, cultivo general, borrelia, brucela, hongos, mycobacterias, serología de herpes, Epstein-Bar, micoplasma, varicela-zóster: normal o negativo. No se demostró secreción intratecal de inmunoglobulinas ni alteración de la barrera hematoencefálica. El estudio neurofisiológico no halló afectación subclínica de nervios periféricos. TC y RMN y panarteriografía cerebral: normales, salvo sinusitis maxilar.
Diagnosticada de oftalmoplejía dolorosa recibe prednisona 60 mg/día y antibióticos por la sinusitis, mejorando el cuadro.
A los tres meses aparece dolor temporocervical izquierdo moderado, parálisis del VII par bilateral, del VI par del OI (Fig.2) y neuritis retrobulbar OI, la AV OD= 1, OI= dedos, los reflejos pupilares normales y FO: papilas normales. Exploración general, ORL y neurológica normales. Analítica: normal; LCR: 10 células mononucleares, bioquímica, IgG, cultivos y serología: negativos. Nueva radiología: TC senos y RMN cerebral, gammagrafía ósea, RX tórax: normales. Scan de Galio captación de glándulas lagrimales cuya biopsia fue negativa. Audiometría, PEAT y ORL: normales.
Fig. 2. Parálisis del VI par
izquierdo.
La paciente mejora con corticoides quedando como secuela una paresia residual del VII par izquierdo (Fig. 3) y la AV OD= 1, OI=1.
Fig. 3. Parálisis del VII par
izquierdo.
Quince meses más tarde, aparece cefalea frontoorbitaria derecha, diplopía por paresia del VI par derecho. Exploración general y neurológica normales, analítica y neuroimagen normales, se recupera en 3 semanas tras recibir 60 mg/día de prednisona.
Tres años después del inicio permanece sin recurrencias quedando una parálisis del VII par izquierdo residual.
DISCUSIÓN
El diagnóstico diferencial de una polineuropatía craneal es amplio (2). Por evolución clínica y pruebas de neuroimagen excluimos etiologías hereditarias, congénitas, traumáticas, vasculares y tumorales. Los hallazgos en LCR permiten desechar las causas infecciosas, no sólo del grupo de meningitis -mycobacterias, hongos, lues, brucela, borrelia, junto a virus neurotropos- sino también la carcinomatosis meníngea y la forma oligosintomática del Guillain-Barré. La TC de tórax y la biopsia de la glándula lagrimal normales, descartan la sarcoidosis. Más difícil es conseguir una separación clara del síndrome de Tolosa-Hunt (3) caracterizado por la oftalmoplejía dolorosa, recurrencias variables, que afectan básicamente los pares craneales del seno cavernoso, si bien su probable sustrato inflamatorio no se restringe a dicha estructura intracraneal. Por la buena evolución, las tres recurrencias de distintos pares craneales afectos, consideramos este caso dentro del grupo de polineuropatías craneales idiopáticas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Flint Beal M: Multiple cranial-nerve-palsies a diagnostic challenge. N Engl J Med. 1990; 322: 426-463.
2. Juncos JI, Beal MF: Idiopathic cranial polyneuropathy. A fifteen yearexperience. Brain. 1987; 110: 197-211.
3. Hunt WE: Tolosa-Hunt syndrome: one cause of pinful ophthalmoplegia. J Neurosurg. 1976; 44: 544-549.