Fig. 1
Acta Estrabológica 1998
CABELLO MIGUEL C, PUERTAS BORDALLO D, VILLAFRUELA GÜEMES IM, JIMÉNEZ SERRANO C, VEIGA DE LA JARA C
ESTUDIO RETROSPECTIVO DEL SÍNDROME DE BROWN CONGÉNITO. EVOLUCIÓN CLÍNICARESUMEN
Objetivo: Evaluar la evolución clínica del síndrome de Brown congénito verdadero sin condición "plus".
Método: Once pacientes con síndrome de Brown congénito verdadero, dos de ellos bilateral, todos en ortoforia en posición primaria de la mirada, sin tortícolis ni diplopía, con seguimiento mayor de dos años.
Resultados: Distribución por sexos, 55 % mujeres y 45% varones. 66% en ojo derecho y 18% bilaterales. Ninguno de los pacientes experimentó empeoramiento ni resolución espontánea de su deficiencia de la elevación en adducción.
Conclusiones: Pacientes con síndrome de Brown congénito verdadero que están en ortotropía en posición primaria, tienden a permanecer estables sin intervención quirúrgica.
PALABRAS CLAVES: Síndrome de Brown, congénito, verdadero.
RETROSPECTIVE STUDY OF CONGENITAL BROWN SYNDROME. CLINICAL EVOLUTION
SUMMARY
Objetive: To evaluate the clinical stability in patients, with congenital Brown's syndrome without "plus" condition.
Methods: Eleven patiens with true congenital Brown, two cases were bilateral, they were in orthotropic in primary position, there were no abnormal head position, nor diplopia the follow-up time were at least two years.
Results: (55%) were female and (45%) male, 66% the right eye and 18% were bilateral. None of the patiens experienced a worsering, nor expontaneous resolution of the deficency in elevation in adducion.
Conclusion: Among patiens with congenital Brown's syndrome, those who were in orthotropic in the primary position tend to remain stable.
KEY WORDS: Brown's syndrome, congenital, true.
Título abrevidado: Síndrome de Brown congénito.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Brown, se caracteriza por ausencia o severa limitación de la elevación en adducción, con elevación normal o casi normal en abducción, divergencia en la mirada hacia arriba configurando anisometropías en Y o en V, oblicuo superior ipsolateral normal o sólo ligeramente hiperfuncionante y test de ducción pasiva positivo cuando se intenta elevar el ojo en adducción (Fig. 1).
Fig. 1
Brown atribuyó este síndrome a una anomalía congénita de la vaina del tendón del oblicuo superior, que era corta e inextensible, pero numerosas publicaciones ratificaron esta patogenia, el mismo Brown (1) admitió más tarde que distintas anomalías congénitas o adquiridas podrían configurar un cuadro clínico similar.
Esta afección se ve con una frecuencia de 1 cada 500 pacientes estrábicos examinados, con ligero predominio en mujeres, ojo derecho y casi siempre unilateral.
Jampolsky (2) hace una división entre el verdadero síndrome de Brown que se caracteriza por ortotropia en posición primaria, sin tortícolis, y Brown "plus" que puede haber hipotropía en posición primaria, divergencia en la mirada hacia arriba y tortícolis.
Hemos hecho un estudio retrospectivo de once pacientes con verdadero síndrome de Brown congénito, dos de ellos son bilaterales, diagnosticados desde el año mil novecientos noventa al año mil novecientos noventa y seis, con un seguimiento mínimo de dos años para poderse incluir en este estudio.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se vieron once casos de verdadero síndrome de Brown congénito, sobre un total de 6.000 pacientes nuevos, vistos en la sección de estrabología del Hospital Niño Jesús (Tabla I). Todos los pacientes de nuestro estudio presentaron ortoforia en posición primaria, excepto un caso con exotropía intermitente, que requirió cirugía por su estrabismo horizontal, se le practicó un debilitamiento del recto lateral de ambos ojos y recto medio de ojo derecho, siendo el resultado de ortoforia se le consideró dentro del mismo grupo de seguimiento como no quirúrgico porque la cirugía fue por su estrabismo horizontal, y no tenía desviación vertical en posición primaria.
Ningún paciente había sufrido traumatismo craneal, problemas neurológicos, artritis, o cirugías oculares previas, ni otros antecedentes médicos de interés.
Se les hizo test de ducción forzada, resultando positivo en todos los casos. Se rechazaron los pacientes que presentaban limitación a la elevación en abducción, excluyendo así los casos con doble parálisis del elevador o fibrosis del recto inferior.
Para evaluar la estabilidad ocular se midió con el test Cover-Uncover en posición primaria, en visión próxima (0,3 mts) y visión lejana (6 mts) y test de ducción graduada por distintos médicos en la escala de 0 a 4.
La agudeza visual se tomó en los niños que cooperaban por la escala de Snellen o Pigassou. En más del 90% tenían una visión mayor de 0,8. La exploración de polo anterior y de fondo de ojo estaba dentro de la normalidad. La edad media de los pacientes en el estudio fue de año y medio, con un intervalo de seis meses a cuatro años, siendo la distribución por sexos de 55% mujeres y 45% varones, el 66% con predominio del ojo derecho y el 44% con predominio de ojo izquierdo, dos casos fueron bilaterales correspondiendo al 18% del total.
RESULTADOS
Nuestros resultados epidemiológicos, sexo y predominio de ojo derecho coinciden con los comentados por Prieto-Díaz (3).
En nuestra serie todos los niños se han diagnosticado antes de los cuatro años y en casi todos los casos bien los padres o el pediatra se han dado cuenta de esta alteración antes del año y medio de edad, por lo que ante niños sin ningún otro antecedente médico o quirúrgico de interés, lo primero que deberíamos pensar es en su etiología congénita.
Durante el tiempo de seguimiento, que varía desde dos a seis años, con una media de tres años, ninguno de nuestros pacientes ha tenido una resolución espontánea del síndrome. Ya lo mencionaba Wilson (4) en un articulo de 1989, contrastando con los resultados del estudio Kaban y Smith (5), que sugieren una resolución espontánea más frecuente de lo que se creía hasta ahora, en una serie de presuntos síndromes congénitos de Brown.
En ninguno de los niños con ortotropía en posición primaria ha aparecido una desviación vertical en posición primaria ni tortícolis, por lo que no se ha indicado la cirugía en ninguno de ellos.
Clark y Noel (6) reportaron casos de baja incidencia de ambliopía en pacientes con ortotropia y síndrome de Brown. En nuestro estudio ninguno presentaba ambliopía, algunos han requerido tratamientos con oclusiones o refracción, y todos presentan buena visión binocular y fusión.
DISCUSIÓN
Se define como síndrome de Brown verdadero, el que resulta de alteraciones congénitas. Su etiología no está bien aclarada, se han visto nódulos macroscópicos en la porción refleja del tendón del oblicuo superior y podría producir incompatibilidad en el complejo tróclea-tendón, dificultando su desplazamiento hacia la parte posterior.
Los estudios electromiográficos del oblicuo superior fueron normales (8). Su limitación a la elevación es permanente y sólo puede ser solucionado quirúrgicamente. En el verdadero síndrome de Brown, la cirugía está indicada en pacientes con posición anormal de la cabeza, diplopía o desviación vertical en posición primaria. A este grupo se le dio el nombre de Brown "plus". En nuestra casuística todos los niños pertenecen al grupo no quirúrgico, síndrome de Brown verdadero, habrá que prestar atención y seguimiento de estos niños en su agudeza visual, fusión, visión binocular y la posición de su cabeza, porque con el tiempo se han descrito descompensaciones, con desarrollo de supresiones, ambliopías que necesitarían una corrección quirúrgica inmediata (9).
También se han visto Brown adquiridos secundarios a diversas patologías como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, por acortamientos del tendón o fibrosis secundaria a cirugías. En estos casos la alteración puede presentarse de forma intermitente (10), a diferencia del síndrome de Brown verdadero que se describe en la mayoría de los casos de forma permanente.
La mayoría de los síndromes de Brown verdaderos son unilaterales y esporádicos. En nuestra serie se han visto dos casos bilaterales, ninguno de los pacientes tenía antecedentes familiares de síndrome de Brown, pero se han visto familias en las que el número de individuos afectos era pequeño, Kirkham (11) especuló una herencia familiar autosómica dominante con escasa penetrancia, otros autores como Moore et al. (12) y Hamed (13) han descrito el primero dos hermanos y el segundo tres hermanos con síndrome de Brown bilateral congénito.
BIBLIOGRAFÍA
1. Brown HW: True and simulated superior oblique tendon sheath syndromes. Doc. Ophthalm. 1973; 34: 123.
2. Arthur Jampolsky A: Discussion. J. Pediatric ophtalmol stabismus. 1995; 32: 35-36.
3. Prieto-Díaz J, Souza-Dias C: Estrabismo. (3ª edición) 1996; 9: 462-469.
4. Wilson E, Eustis S, Parks M: Brown's syndrome: Major review. Surv Ophthalmol. 1989; 34: 153-172.
5. Haban, Smith, Orton: Natural history of presumed congenital Brown's syndrome. Arch. Ophthalnol. 1993; 111.
6. Clark W, Noel L: Brown's syndrome, fusión stans and amblyopia. Am. J. Ophthalmol. 1983; 18: 118-123.
7. Waddell E: Brown's syndrome revisited. Br orthoptic J. 1982; 39: 17-21.
8. Feric-Seinwerth F: Report on the second international orthoptic congress in Amsterdan. Mayo 1971 international strabismological association Newsletter. 1971; 10: 7.
9. Monte A, del Monte, Steven M: Archer. Duanes ophtalmog. 6(96).
10. Sanford-Smith JH: Intermitten superior oblique tendon sheath syndrome. Brit. J. Ophthal. 1969; 53: 412.
11. Kirkham TH: Inheritance of Duane's syndrome. Br J Ophthalmol. 1970; 54: 323-327.
12. Moore AT, Walker J, Tailor D: Familiar Brown's syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1988; 25: 202-204.
13. Hamed LM: Bilateral Brown's syndrome in three siblings. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1991: 28: 306-309.