Fig. 1. Placa hialina que se observa como una imagen grisácea bien delimitada en esclera de aspecto normal.
Acta Estrabológica 1999
ARRANZ FERNÁNDEZ R, BLASCO GARRIDO H, ALMOR PALACIOS I, FONS MORENO A, RODRIGO HERNÁNDEZ A
PLACA HIALINA MONOCULAR A NIVEL DEL RECTO INTERNO EN PACIENTE CON PSEUDOTUMOR ORBITARIORESUMEN
Objetivo: Relacionar el origen de una placa hialina monocular con el exoftalmos producido por un pseudotumor orbitario.
Material y métodos: Presentamos un caso de depósito de calcio como placa hialina a nivel de la inserción del recto interno, en paciente afecto de pseudotumor orbitario.
Conclusiones: Aunque las placas hialinas es un proceso generalmente bilateral, se comentan en este caso la posible influencia en su patogenia del exoftalmos monocular.
PALABRAS CLAVE: Placa hialina, pseudotumor orbitario, proptosis, alteraciones de la motilidad ocular.
SUMMARY
Purpose: To relationate the etiology of hyaline monocular plaques with the exophthalmos produced by orbital pseudotumor.
Methods: We describe a case where calcium deposits as hyaline plaque are localized at the medial rectus insertion by orbital pseudotumor.
Conclusions: Hyaline plaques are usually bilateral process, are commented in this case the possible influence on your patogenesi of the monocular proptosis.
KEY WORDS: Hyaline plaque, orbital pseudotumor, proptosis, ocular motility alteration.
INTRODUCCIÓN
Las placas hialinas descritas por algunos autores como una forma localizada dentro de los síndromes de escleras azules, para otros en cambio se trata de una forma de degeneración local que clásicamente se atribuía a un adelgazamiento escleral con pérdida de los elementos celulares, degeneración hialina y calcificación.
Cogan y Cuwabara (1959) descartan el adelgazamiento escleral y la propia degeneración hialina, confirmando la pérdida celular dentro de la zona translúcida y como la calcificación es secundaria y probablemente tardía (1).
Son zonas localizadas de esclera de aspecto grisáceo netamente delimitadas, de forma oval lo más frecuente con el eje mayor paralelo a la línea de inserción de los músculos rectos delante de los que se manifiestan (entre estos y el limbo); bilaterales y simétricas lo más frecuente y de tamaño variable, traslúcidas no sobreelevadas ni deprimidas y de bordes bien definidos.
Lo más frecuente es que se sitúen delante de la inserción del recto medial (2/3) o del recto lateral, excepcionalmente del recto inferior (Boschoff, 1942) (1) y nunca se han descrito delante del recto superior.
Norn (1974) las considera precursoras de las placas esclerales calcáreas observadas en los pacientes de más de 60 años en un 3% y en porcentaje en aumento con la edad hasta en un 25% después de los 80 años (1).
Evolucionan sin ningún tipo de síntoma al no producirse ni adelgazamiento ni ulceración ni inflamación, conservándose la vascularización tanto conjuntival como escleral próxima inalterada. Se han descrito como mucho un astigmatismo contra la regla por mínima deformación del segmento anterior (Markalis, 1965) (1).
Si bien no se conoce la patogenia de las mismas, se postula el origen de las mismas debido a la agresión continua de la esclera por la tracción de los músculos rectos y el menor aporte sanguíneo de la zona con una cierta deshidratación que la daría el aspecto traslúcido a la esclera.
El termino pseudotumor orbitario es empleado como sinónimo de la enfermedad inflamatoria orbitaria dado que en ocasiones ésta puede simular una neoplasia orbitaria al comportarse como una lesión ocupante de espacio (2, 3). Se trata de una entidad que característicamente afecta a personas de mediana edad y de forma unilateral; su inicio suele ser brusco, con dolor, edema palpebral, quemosis, inyección conjuntival, limitación de la motilidad ocular y proptosis (2, 3). En el TAC se observa un engrosamiento muscular y ecleral (4). El curso clínico puede ser a la remisión espontánea, crónico con exacerbaciones o bien inflamación grave hacia la fibrosis orbitaria (3). Suele presentar una buena respuesta a los corticoides sistémicos (la ausencia de respuesta obliga a la realización de biopsia para descartar un tumor) aunque algunas veces se requiere radioterapia y/o citostáticos (5).
CASO CLÍNICO
Mujer de 81 años remitida a nuestro servicio por tumoración intraorbitaria izquierda de rápida evolución, con sintomatología de tres meses en forma de ojo rojo y dolor con disminución de agudeza visual (AV= CD a 0,5 m), proptosis, limitación en la abducción e infraducción. El informe de la Tomografía Axial Computerizada (TAC) realizada se observa una imagen que ocupa planos superiores e internos, respetando paredes óseas y resto de estructuras orbitarias, sugiriendo por su densidad, ausencia de infiltración y no variación con la inyección de contraste, el diagnóstico de pseudotumor.
Habiendo sido tratada con 20 mg de metilprednisolona en dosis única, seguido de 8 mg/día durante 1 mes.
A la exploración presentaba, como hallazgos más significativos, una pseudofaquia por EEC+LIO de hace 6 años y un exoftalmos directo discreto de 1,5 mm sin signos inflamatorios, con una hendidura palpebral aumentada en aproximadamente 1 mm.
Exoftalmometría: Distancia intercantal 100 mm.
OD = 17 mm y OI = 18,5 mm.
Su mejor agudeza visual con estenopeico era de 0,5.
El fondo de ojo izquierdo no presentaba ni edema de papila ni aumento del calibre venoso.
Como hallazgo casual en la biomicroscopia se descubre una formación grisácea traslúcida bien delimitada en la esclera situada a medio camino entre la inserción del recto medial y el limbo de ese mismo ojo (Figs. 1 y 2) que en el TAC efectuado a la paciente por su patología orbitaria se presenta como una imagen radioopaca escleral (Figs. 3 y 4) de límites precisos y que es diagnosticada como una placa hialina.
Fig. 1. Placa hialina que se observa como una imagen grisácea bien
delimitada en esclera de aspecto normal.
Fig. 2. Placa hialina que se observa como una imagen grisácea
traslúcida en el corte de iluminación en el biomicroscopio.
Fig. 3. Imagen tomográfica en la que se observa una pequeña zona
radioopaca más intensa en la esclera nasal del ojo izquierdo.
Fig. 4. Imagen tomográfica en un corte más inferior que la figura 3.
Se instaura tratamiento con 60 mg de prednisona oral y se solicita nueva TAC que se informa como regresión de la imagen anteriormente visualizada.
La evolución de la paciente es satisfactoria no presentando en la actualidad ningún síntoma inflamatorio ni restricción en la motilidad ocular, manteniendo un ligero aumento en la hendidura palpebral y un exoftalmos residual leve (Figs. 5, 6 y 7).
Fig. 5. Posición primaria de la mirada en la que apreciamos un ligero
aumento de la hendidura palpebral del ojo izquierdo.
Fig. 6. Visión sagital en la que podemos ver la proptosis leve del ojo
izquierdo.
Fig. 7. En la mirada lateral se aprecia la placa hialina de su ojo
izquierdo.
DISCUSIÓN
Las placas hialinas descritas como zonas localizadas de esclera de aspecto grisáceo netamente delimitadas, delante de los músculos rectos (entre estos y el limbo); traslúcidas no sobreelevadas ni deprimidas y de bordes bien definidos, destacamos su bilateralidad y simetría lo más frecuente, en contraste con la asimetría presentada en nuestro caso.
Su frecuencia va en aumento con la edad y es de hasta un 25% por encima de los 80 años (Norn 1974).
Lo más frecuente es que se sitúen delante de la inserción del recto medial (2/3) como es el caso que nos ocupa y, si bien no se conoce la patogenia de las mismas, se postula su origen debido a la agresión continua de la esclera por la tracción de los músculos rectos.
Queremos plantear como posible implicación etiológica de la placa hialina de este caso, a la alteración de la motilidad ocular producida por el pseudotumor orbitario, este obligaría al recto interno de ese ojo a realizar tracciones forzadas o/y mantener un tono aumentado debido a la elongación del mismo por la proptosis, lo que asociado a la alta predisposición de la paciente por su elevada edad, daría origen a esta placa hialina con carácter unilateral y en esa localización.
Coincidimos con Cogan y Cuwabara (1959) en descartar el adelgazamiento escleral como se observa en el TAC de la figura 3.
CONCLUSIÓN
Si bien este caso parece demostrar el postulado del origen de las placas hialinas como la consecuencia de la agresión continua de la esclera por la tracción de los músculos rectos sobre la misma, junto con una predisposición de esta por las alteraciones nutricionales a este nivel acentuadas con la edad, habría que contar con otros casos para poder reafirmar con más garantías esta hipótesis.
BIBLIOGRAFÍA