Acta Estrabológica 1999
JIMÉNEZ MATEO-SIDRÓN V, GÓMEZ FERNÁNDEZ MT, DURÁN POVEDA S, ZATO GÓMEZ DE LIAÑO MA
PARESIA VI Y III PAR CRANEALES POR FíSTULA CARóTIDO-CAVERNOSARESUMEN
Presentamos el caso de un varón de 53 años que acudió a nuestro servicio de urgencias por enrojecimiento OD y diplopía de 20 días de evolución, tratado con antibióticos y antiinflamatorios tópicos sin mejoría.
A la exploración se apreció proptosis en OD, enrojecimiento y vasodilatación conjuntival con imagen en "cabeza de medusa". En cuanto a la MOE presentaba paresia VI par con endotropía de 15· y limitación severa de la abducción, llegando escasamente a línea media. Además asociaba paresia del III par con afectación más intensa de recto superior. El paciente refería diplopía en todas las posiciones de mirada. El resto de la exploración oftalmológica era normal, incluyendo PIO y fondo de ojo.
Ante el cuadro clínico se sospecha fístula carótido-cavernosa y se solicita TAC craneal con contraste, cuyo resultado es compatible con nuestra sospecha. El diagnóstico se confirma definitivamente mediante arteriografía cerebral, que además permite el tratamiento mediante embolización.
A los 5 meses de evolución, la recuperación de la motilidad es prácticamente completa, persistiendo dilatación venosa conjuntival y ligera proptosis.
Aportamos iconografía de la evolución clínica, así como de las pruebas radiológicas realizadas.
PALABRAS CLAVE: Fístula carótido-cavernosa, paresia VI par craneal, paresia III par craneal.
SUMMARY
We report the case of a 53 year old man who came to our emergency service with ocular redness in his right eye and diplopia in the last 20 days, treated with topic antibiotics and antiinflamatories without improvement.
The initial examination revealed RE proptosis, conjuntival venous dilatation. Regarding to ocular motility, we observed VI nerve palsy with esotropia 15· and severe abduction limitation, reaching hardly middle line. We also noted III nerve palsy, afecting mainly superior rectus. The patient referred diplopia in all positions of gaze. IOP and fundus exploration were normal.
With this clinical features we suspected carotid-cavernous fistulae and a cranial CT was performed obtaining images compatible with this clinical suspect. Diagnosis was definitively confirmed by cerebral arteriography, which also allowed the treatment by embolization.
After 5 months, ocular motiliy was practically normal, remaining discrete conjunctival venous dilatation.
We aport images of clinical evolution and radiologic explorations.
KEY WORDS: Carotid-cavernous fistulae, VI nerve palsy, III nerve palsy.
INTRODUCCIÓN
La fístula carótido-cavernosa (FCC) es una comunicación anómala entre el seno cavernoso y el sistema de la arteria carótida, lo que supone un paso de sangre arterial hacia el complejo venoso del seno cavernoso. Esta comunicación se produce por ruptura, espontánea o traumática de la pared de la carótida interna intracavernosa o bien por las ramas meníngeas de la carótida interna o externa.
Las FCC pueden clasificarse según diversos criterios (1): patogénicamente en traumáticas y espontáneas; arteriográficamente en directas y durales; y hemodinamicamente en fístulas de alto flujo y bajo flujo.
Aproximadamente el 75% de las FCC son traumáticas y el 25% espontáneas, siendo estas últimas más frecuentes en mujeres y en edad más avanzada, mientras las traumáticas son más frecuentes en varones jóvenes.
Esta patología raramente amenaza la vida, si bien las manifestaciones oculares son frecuentes y pueden dar lugar a secuelas permanentes.
CASO CLÍNICO
Varón de 53 años que acude a urgencias por cuadro de enrojecimiento conjuntival en OD de 20 días de evolución tratado con antibióticos y antiinflamatorios tópicos sin mejoría. Refiere además visión borrosa en OD y diplopía binocular en todas las posiciones de mirada.
A la exploración la AV es OD 0,6 y OI 1. Proptosis moderada OD. La MOI es normal. Presenta endotropía OD +15·, limitación de abducción intensa llegando escasamente a línea media, limitación leve prácticamente de todas las demás ducciones, siendo más intensa en supraducción.
La biomicroscopia muestra vasodilatación intensa de vasos conjuntivales y epiesclerales (imagen en cabeza de medusa), siendo el resto del polo anterior normal. La PIO y el fondo de ojo eran normales.
Ante la sospecha clínica de fístula carótido-cavernosa se solicita TAC con contraste que muestra imagen compatible, con drenaje hacia la vena supraoftálmica y edema difuso orbitario. El servicio de neuro-radiología sugiere la realización de arteriografía cerebral para la confirmación diagnóstica y su posible tratamiento mediante embolización. La arteriografía demuestra fístula dural de ramas de ambas carótidas internas, sin contribución de carótidas externas. Se realiza embolización en dos ocasiones.
La evolución tras la intervención es favorable disminuyendo la proptosis y la vasodilatación conjuntival y mejorando la MOE. Al mes, la endotropía es de lejos +5· y cerca +1·, sin diplopía espontánea, queda limitación a la abducción OD sobrepasando ya la línea media y son normales el resto de las ducciones. A los 5 meses ha desaparecido totalmente la endotropía, quedando una mínima limitación de la abducción en OD, manteniendo discreta proptosis y vasodilatación conjuntival.
DISCUSIÓN
Los signos clínicos más frecuentes en la FCC son inyección conjuntival, proptosis, soplo, parálisis del VI par, quemosis y aumento de la PIO (2). También pueden aparecer alteraciones retinianas vasculares como tortuosidad, hemorragias y obstrucción de la vena central de la retina (3).
La dilatación venosa conjuntival y epiescleral se produce por la inversión del flujo arterial desde la carótida al seno cavernoso y de éste hacia la vena supraoftálmica y todo el territorio orbitario.
Las alteraciones de MOE son frecuentes, apareciendo diplopía hasta en el 70% de los casos (4). La lesión más frecuente es la parálisis del VI par, siguiendo en frecuencia parálisis del III y del IV (2, 3). La oftalmoparesia puede deberse a compresión de los pares craneales a nivel del seno cavernoso o bien a restricción mecánica por estasis venoso y edema orbitario con engrosamiento de los músculos extraoculares (4-6). La función de la musculatura mejora en todos los casos tras el tratamiento, sin embargo la recuperación total puede tardar varios meses, siendo la parálisis del VI par la que más tarda en desaparecer (5) pudiendo quedar cierta limitación a la abducción de forma permanente.
Las causas de pérdida de visión son glaucoma, alteraciones corneales por exposición, hemorragias retinianas, edema macular, obstrucción de arteria o vena central de la retina, neuropatía óptica isquémica y síndrome isquémico del segmento anterior.
El TAC craneal, la RMN y la ecografía ocular contribuyen al diagnóstico apareciendo dilatación de la vena supraoftálmica y edema de tejidos blandos orbitarios con aumento de densidad de la grasa orbitaria y engrosamiento de los músculos extraoculares. El diagnóstico se confirma mediante la arteriografía cerebral con cateterización selectiva de carótida interna y externa de ambos lados que demuestra la comunicación anómala. Arteriográficamente se pueden distinguir cuatro tipos (7): Tipo A, o directa con comunicación entre la arteria carótida interna y el seno cavernoso, tipo B shunt dural entre ramas meníngeas de la carótida interna y el seno cavernoso; tipo C, shunt dural entre ramas meníngeas de la carótida externa y el seno cavernoso, y tipo D, shunt dural entre ramas meníngeas tanto de carótida interna como externa y el seno cavernoso. El caso que nos ocupa sería de tipo B. Las fístulas directas suelen ser de alto flujo, mientras las durales son frecuentemente de bajo flujo.
Hasta un 50% de las fístulas durales pueden cerrarse espontáneamente (3), lo que ocurre sólo excepcionalmente en las directas. Las indicaciones para el tratamiento son principalmente deterioro visual (ya sea por glaucoma, isquemia segmento anterior, etc.), diplopía, soplo subjetivo insoportable, exposición corneal severa y dolor periocular. El tratamiento de elección consiste en la embolización de la fístula por vía arterial o venosa y pueden utilizarse balones inflables, partículas de cianocrilato o alcohol polivinílico o bien pequeños alambres de titanio, que se colocan a nivel de la comunicación arteriovenosa produciendo una trombosis a ese nivel con el consecuente cierre de la fístula. En la actualidad, el tratamiento quirúrgico mediante ligadura de la carótida interna o cirugía intracraneal está prácticamente abandonado por el riesgo elevado de lesión neurológica (6). De cualquier manera los riegos potenciales de las embolizaciones son también graves por lo que deberían ser realizadas por personal con experiencia y en centros que dispongan de servicio de neurocirugía (5).
Los síntomas mejoran tras el tratamiento, si bien pueden tardar meses en desaparecer y es frecuente que quede cierto grado de proptosis y dilatación vascular, así como pequeñas alteraciones de la motilidad.
BIBLIOGRAFÍA
1. Troost BT, Glasser JS: Neurooftalmología. 2ª de. Ediciones Científicas y Técnicas. Barcelona. 1993.
2. Palestine AG et al.: Visual prognosis in carotid-cavemous fistula. Arch Ophthalmol. 1981; 99: 1.600-1.603.
3. Hijós M et al.: Fístulas carótido-cavernosas: clínica, diagnóstico y tratamiento. Arch Soc Esp Oftalmol. 1997; 72: 887-890.
4. Mondelo FX, Raiteri JC, Mercader JM: Fístula carótido-cavernosa bilateral, espontánea y de bajo flujo: diagnóstico y actitud terapéutica. Oftalmología práctica. 1994; 1: 34-38.
5. Kupersmith MJ et al.: Neuroophthalmologic abnormalities and intravascular therapy of traumatic carotid cavernous fistulas. Ohthalmology. 1986; 93: 906-912.
6. Keltner JL et al.: Dural and carotid cavernous sinus fistulas. Ophthalmology. 1987; 94: 1.585-1.600.
7. Barrow DL, Spector RH, Braun IF: Clasification and treatment of spontaneus carotidcavernous sinus fistulas. J Neurosurg. 1985; 62: 248-256.