A lo largo de la historia han sido muy numerosos los autores que han intentado dar una definición del término ambliopía (3). Algunas de estas definiciones son:

• Von Graeffe (1888): "Condición en la que el médico no ve nada y el paciente muy poco".
• Ciuffreda (1990):"Condición unilateral (o bilateral) en la que disminuye la agudeza visual en ausencia de anomalías estructurales o patológicas, con una o más de las siguientes condiciones, afectando a niños menores de 6 años:

• Anisometropía.
• Endotropía o exotropía uni o bilateral.
• Ametropía fuerte bilateral.
• Astigmatismo fuerte uni o bilateral.
• Deprivación de imagen (ambliopía orgánica secundaria a una obstrucción física en la línea visual, que impide la formación de imágenes en la retina: opacidad corneal, catarata, vítreo primario persistente, etc.).

• Awaya (1991): "Retraso en el desarrollo de la función visual" (1).

Los criterios científicos de definición de la agudeza visual en el ojo humano son:

• Mínimo visible: un segundo de arco.
• Mínimo separable: un segundo de arco.
• Mínimo reconocible: un segundo de arco.

Los impulsos procedentes de la fóvea del ojo fijador originan una inhibición cortical activa en el área correspondiente del ojo amblíope. Ello podría explicar la fisiopatología del microestrabismo.

Los registros corticales muestran una gran disminución en el n.º de células que responden a estimulación binocular.

Por el contrario se aprecia un aumento en el n.º de neuronas que responden a impulsos monoculares.

1. En el ojo amblíope se altera el sentido de la forma con conservación del sentido lumínico, pero con un aumento de su umbral lo que determina una pérdida de la superioridad fisiológica de la fóvea.

• Visión fotópica: hay una disminución de la inhibición lateral entre fóvea y extrafóvea (que en condiciones normales favorece la visión del contraste y la AV). Esta desinhibición transmite a la corteza una imagen poco nítida.
• Visión escotópica: existe una sumación espacial, es decir, la fóvea no inhíbe la información periférica como ocurre en el ojo normal. Si anteponemos un filtro al ojo ambliope que reduzca la luminosidad, éste mantiene o aumenta su AV; en cambio tanto en el ojo normal como en la ambliopía orgánica disminuye mucho.

El fenómeno de dificultad de separación o CROWDING podría explicarse así.

2. Alteraciones morfológicas en el cuerpo geniculado lateral y/o corteza visual, segun estudios experimentales con oclusiones uni o binoculares en monos y gatos.

• Histológicamente se aprecia una disminución de todas las capas celulares del cuerpo geniculado lateral (CGL) que recibía impulsos del ojo ocluido junto a disminución del volumen celular y en especial del tamaño de los núcleos de dichas células.
• Ausencia de alteraciones histológicas en las células ganglionares de la retina del ojo ocluido. Si la oclusión es muy prolongada puede existir disminución en la densidad celular de la retina central y no de la periférica.

3. La alteración inicial podría ser una inadecuada estimulación mantenida de las células ganglionares de la retina al recibir el área central una imagen "fuera de foco", Ias cuales parecen ser muy sensibles al desenfoque. Ello ocasionaría una alteración sináptica responsable de los cambios hallados en el CGL y córtex.

Existe un punto conflictivo en la fisiopatología de las microtropías, donde a pesar del menor desenfoque y la menor afectación de la binocularidad la ambliopía está siempre presente y es de alto grado.

Alteraciones motoras en la ambliopía

Clasificaciones de ambliopía

1. Ambliopía estrábica.
2. Ambliopía anisometrópica.
3. Ambliopía microtrópica.
4. Ambliopía ametrópica.
5. Ambliopía meridional.
6. Ambliopía por deprivación de la visión de formas.

1. Segun el grado de agudeza visual.
2. Según sumación de factores ambliogénicos (estrabismo, anisometropía, nistagmus, etc.).
3. Pérdida de funciones específicas de la fóvea (distinción entre fijación central y excéntrica de enorme importancia diagnóstica pronóstica y terapéutica).

1. Profunda diferencia superior a 0,5.
2. Media entre 0,3 y 0,5.
3. Leve inferior a 0,3.

Exploración básica

• Edad preverbal de 6 meses a 3 años (antes de los 6 meses reflejos pupilares, F.O. y P.V.E.).
• Edad preescolar de 4 a 6 años.
• Edad escolar de 6 en adelante.

1. Visión binocular (test de Lang).

2. Pupilas y motilidad ocular intrínseca.

3. Motilidad ocular extrínseca.

4. Estudio de la desviación cover-test Hirschberg.

5. Agudeza visual mirada preferencial (cartas de Teller) (15) reflejo de fijación y seguimiento.

6. Valorar transparencia de medios.

7. Refracción bajo cicloplejía (ciclopentolato al 0,50%, una gota cada 5', 3 veces y revisar a los 35) con esciascopia o autorrefractómetro (12).

8. Estudio de fondo de ojo (si es necesario bajo narcosis) (13).

9. P.E.V. ( en caso de amaurosis para peritaje visual).

1. Visión binocular (test de Lang, Titmus test, T.N.O.) (8).

2. Pupilas y motilidad ocular intrínseca.

3. Motilidad ocular extrínseca.

4. Estudio de la desviación: cover-test (lejos y cerca, con luz y objeto real), Hirschberg, Wite.

5. Agudeza visual: lejos (Pigassou, Previn) (5,11); cerca (Rossano-Weiss).

6. Valorar transparencia de medios.

7. Estudio de refracción bajo cicloplejía.

8. Fondo de ojo.

9. P.E.V. (si es preciso).

1. Visión binocular (test de Lang, Titmus test, T.N.O., Iuces de Worth, Bagolini).

2. Pupilas y motilidad ocular intrínseca.

3. Motilidad ocular extrínseca.

4. Estudio de la desviación: cover-test (lejos y cerca, con luz y objeto real), Hirschberg, Wite, sinoptóforo...

5. Agudeza visual: lejos (iletrada de Snellen, sensibilidad al contraste), cerca (Rossano-Weiss).

6. Valorar transparencia de medios.

7. Estudio de refracción bajo cicloplejía.

8. Fondo de ojo.

9. P.E.V. (si es preciso).

Tratamiento

Corrección óptica exacta.

• En la edad preverbal, refracción total bajo cicloplejía.

Oclusión (parches oculares, filtros Ryse, Iaca, etc.) (13), completa y asimétrica.

Penalizaciones:

• Corrección asimétrica voluntaria sobre el ojo director, para lejos o lejos y cerca (adición de esféricos Fresnel: +3,00 esférico).
• Instilación de atropina en el ojo director.
• Prismación.
• Ortóptica (cada vez menos usada para el tratamiento de esta patología)

Cirugía (operación del "hilo" de Cüpper, suturas ajustables) (14).

a) Profunda o media con fijación foveal

• Oclusión y después penalización (Fresnel, prismas, etc.).
• Niños de edad igual o inferior a 3 años: oclusión 2/1, 4/1, 7/1 ó 15/1 (en función de la A.V.) hasta cirugía.
• Niños a partir de 4 años: oclusión 15/1 ó 30/1 (según la recuperación de A.V.) seguida de penalizaciones.

b) Profunda con fijación excéntrica

Niños de edad igual o inferior a 3 años:

• Oclusión 7/1, 15/1, 20/1 o superior (en función de la edad y AV). Como criterio de oclusión máximo, a partir de los 2 años se utiliza el número de años expresado en semanas de oclusión.
• Prisma inverso (método de Pigassou): requiere buena colaboración por parte de los padres.
• Cirugía de fijación excéntrica (operación del "hilo" de Cüpper, suturas ajustables).

Niños a partir de 4 años:

• Oclusión 30/1 vigilando AV para establecer la pauta de oclusiones).
• Prisma inverso.
• Cirugía.

B. Ambliopía anisometrópica

La ambliopía se trata igual que la estrábica, pero tendremos que vigilar la visión binocular para adecuar la pauta de oclusión si ésta se deteriora.

• Con visión binocular: oclusión hasta conseguir una AV de 0,6 y después penalización.
• Sin visión binocular: oclusión hasta AV de 0,6 (advirtiendo la posibilidad de descompensar un estrabismo), después penalización.

C. Ambliopía isometrópicas y meridionales

• Penalizaciones de lejos o de cerca (según criterio).
• Si la ambliopía es profunda: oclusión prolongada y después penalización óptica.

D. Nistagmus latente

• Corrección óptica exacta.

E. Ambliopía por deprivación

• Tratamiento etiológico y luego seguir las directrices de tratamiento de la Ambliopía Estrábica.

Factores pronósticos