|
A pesar de los avances en el tratamiento de las cataratas infantiles, estas continúan siendo la causa principal de visión disminuida y ceguera en los niños, y la ambliopía irreversible, la causa más común de resultados visuales pobres, después de la cirugía de la catarata. Las encuestas sobre la prevalencia de las cataratas infantiles (1), varían mucho de unos países a otros. En EE.UU., hay encuestas que dan una prevalencia del 1,2 por cada 10.000 habitantes, y otras que dan 1,4 para la población blanca y 1,7 para la no blanca. En el Reino Unido, en 1970 sería de 5, y en 1984 de 6, en Suiza es de un 4 y en Francia de 2,2 todos ellos por cada 10.000 habitantes. Bermejo y Martínez-Frías (2), analizando 1.124.654 nacimientos consecutivos en España entre 1980 y 1995, encuentran cataratas congénitas en 6,31 niños de cada 100.000 nacidos. Estas diferencias, dependen en parte de la forma de recoger los datos, que en unas ocasiones priman las cataratas congénitas y en otras las adquiridas.
RECUERDO ANATÓMICO En el recién nacido el cristalino se compone de núcleo (embrionario y fetal) y corteza, ambos encerrados por la cápsula. El núcleo embrionario es la parte central clara del cristalino, que se desarrolla en los tres primeros meses del embarazo, a partir del epitelio posterior del mismo. Por fuera del núcleo embrionario esta el núcleo fetal, formado por fibras que provienen del epitelio ecuatorial anterior y que se juntan en ambas suturas en Y (la anterior derecha y la posterior invertida). El material periférico a estas suturas es la corteza del cristalino. Al nacimiento, los núcleos fetal y embrionario constituyen la mayoría del volumen del cristalino, mientras que las fibras corticales son escasas y continúan produciéndose durante toda la vida, a partir del epitelio ecuatorial anterior, para formar el núcleo y la corteza del adulto. El cristalino esta mantenido en posición por la zónula y alojado en la foseta patelar del vítreo, al que está íntimamente unido a través del ligamento de Wiegers. Tanto los núcleos como la escasa corteza infantil, están perfectamente hidratados y, por lo tanto, son blandos y pueden reabsorberse o aspirarse a través de un pequeño orificio.
CLASIFICACIÓN DE LAS CATARATAS INFANTILES La situación y características de una catarata pueden proporcionar información sobre su causa y evolución. El lenticono posterior, la catarata zonulár y la sub-capsular anterior y posterior, son situaciones generalmente progresivas, mientras que las cataratas polares y nucleares anteriores tienden a ser más estáticas. De acuerdo con su localización las cataratas se pueden clasificar en:
Cataratas anteriores Catarata Polar Anterior (Beer 1817). Este tipo de catarata generalmente es una opacidad pequeña, blanca, de menos de 3 mm de diámetro, localizada en el centro de la cápsula anterior y a veces, conectada con restos de membrana pupilar persistente. Un tercio de las cataratas polares anteriores son bilaterales, la mayoría no son progresivas y afectan poco a la visión, por lo que generalmente no requieren cirugía. La mayor parte de estas cataratas son esporádicas y sólo unas pocas se transmiten de forma autosómica dominante. Una variedad de estas cataratas polares anteriores, es la catarata piramidal anterior que es una catarata blanca, de forma cónica que hace protusión en la cámara anterior. La base del cono es de unos 2 a 2,5 mm de diámetro y puede estar ro deada de opacidades corticales. La opacidad cónica no suele ser suficiente para impedir el desarrollo de la visión, sin embargo, los cambios corticales circundantes, pueden progresar hasta hacer necesaria la intervención quirúrgica. Catarata Sub-capsular Anterior. En ella las opacidades se localizan inmediatamente por debajo de la cápsula anterior, apareciendo tiempo después del nacimiento, y casi siempre su origen es idiopático.
Cataratas centrales Catarata Nuclear (Doyne 1888, von Hippel 1895). Esta opacidad, generalmente congénita, se localiza en los núcleos embrionario o fetal y suelen ser estacionarias, aunque a veces progresan y se extienden a capas corticales adyacentes. Las cataratas nucleares pueden ser unilaterales (esporádicas) o bilaterales (autosómicas dominantes). Catarata Suturaria (von Hasner 1865). Las cataratas suturarias, son un tipo de catarata nu clear congénita, con la opacidad concentrada a lo largo de una o las dos suturas en Y, en el área del núcleo fetal. Estas cataratas pueden ser progresivas y extenderse a la corteza o al núcleo embrionario central. Las formas bilaterales suelen ser autosómicas dominantes, pero también hay casos recesivos ligados al sexo. Catarata Zonular (Jaeger 1854). Ésta es una opacidad cortical blanquecina, que rodea el núcleo del cristalino por fuera de las suturas en Y. La catarata se desarrolla en capas como una cebolla, con zonas claras que alternan con láminas corticales blancas. A menudo además de las opacidades circunferenciales, hay otras radiales (los jinetes) también zonulares de aspecto pulverulento. Estas cataratas aparecen en los primeros meses de la vida. La mayoría de las cataratas zonulares son progresivas y en el futuro requerirán cirugía, y puesto que el cristalino permanece relativamente transparente durante el período crítico de desarrollo de la visión, el pronóstico visual tras la cirugía es bueno, cuando se realiza precozmente. Las cataratas zonulares casi siempre son bilaterales y se heredan de forma autosómica dominante, pero también las hay secundarias a enfermedades metabólicas, como la hipoglucemia neonatal o la galactosemia.
Cataratas posteriores Catarata Capsular Posterior. Las causas más comunes, de catarata capsular posterior unilateral en el niño son: el lenticono posterior y la persistencia de vascularización fetal. El Lenticono Posterior (Meyer 1888) es un adelgazamiento congénito de una parte de la cápsula posterior que se sacula herniándose las fibras cristalinianas en su interior. Al principio, la corteza herniada es transparente, pero con el paso del tiempo, se opacifica y progresa a una catarata subcapsular posterior. El lenticono posterior casi siempre es unilateral, ocurre esporádicamente y a menudo requiere cirugía. Cuando es transparente, el lenticono produce miopía y astigmatismo irregular y, por tanto, puede originar ambliopía. En la Persistencia de la Vascularización Fetal (Meissner 1855) el primitivo sistema vascular hialoideo se mantiene en mayor o menor grado. En los casos más completos, el tejido fibrovascular sale de la papila y llega hasta la cápsula posterior del cristalino cubriéndola por detrás, y traccionando los procesos ciliares, y en los casos mínimos, se aprecia una pequeña opacidad congénita blanca, en la cápsula posterior, nasal al eje visual central, llamada huella de Mittendorf, que no altera la agudeza visual. Catarata Sub-Capsular Posterior. Esta, es una opacidad cortical situada justo delante de la cápsula posterior. Estas cataratas casi siempre aparecen después del nacimiento, pueden ser idiopáticas pero también pueden asociarse al síndrome de Down, al uso continuado de esteroides, a traumatismos contusos, o a un lenticono posterior. Debido a su situación posterior, cerca del punto nodal óptico del ojo, las cataratas sub-capsulares posteriores tienden a afectar bastante la visión, y a menudo requieren cirugía. Catarata en Gota de Aceite. En ella hay una opacidad ligera, en el centro de la corteza posterior del cristalino que en retro iluminación parece una gota de aceite. Las cataratas en gota de aceite suelen asociarse con galactosemia y en tal caso, si se diagnostican precozmente y se elimina la galactosa de la dieta, la catarata puede desaparecer.
Catarata difusa Catarata Cristalina (Gunn 1895). Una catarata formada por múltiples manchas pequeñas que, cuando la luz se refleja, da el aspecto de cristales coloreados en la corteza. Estas cataratas pueden asociarse con distrofia miotónica, pseudo-hipoparatiroidismo e hipoparatiroidismo. Catarata Cerúlea. Formada por pequeñas opacidades azuladas dispersas a lo largo de la corteza. Pueden verse en el síndrome de Down, se desarrollan durante la pubertad, y se localizan en la corteza cercana al núcleo. Son bilaterales, normalmente no progresan, y causan una pérdida visual mínima. Catarata Total. La catarata total, es una opacidad que afecta a la totalidad del cristalino, y puede asociarse al síndrome de Down, a alteraciones metabólicas, o ser traumática o hereditaria autosómica dominante. Catarata Membranosa (Ammon 1833). En ella el material cristaliniano desaparece y la cápsula anterior y posterior entran en oposición. Puede asociarse con traumas, infecciones intrauterinas, o puede ser secundaria a un desarrollo anómalo del cristalino.
ETIOLOGÍA DE LAS CATARATAS PEDIÁTRICAS Cuando se considera la etiología de las cataratas congénitas o infantiles, es útil hacer la distinción entre unilaterales y bilaterales.
Cataratas Congénitas Bilaterales En contraste con las cataratas unilaterales, las bilaterales a menudo se heredan, y pueden asociarse con enfermedades sistémicas. La lista de enfermedades sistémicas asociadas es larga e incluye las alteraciones metabólicas, las anoma lías craneo-faciales, enfermedades cromosómicas, e infecciones intrauterinas. Las cataratas congénitas o infantiles bilaterales, o tienen una causa identificable, o se heredan en aproximadamente el 60% de los casos.
Cataratas Congénitas Unilaterales Las cataratas congénitas unilaterales son causadas por disgenesia local; en principio ni se asocian con enfermedades sistémicas ni se heredan, y suelen ser de etiología desconocida. Las cataratas asociadas con disgenesias oculares son: la secundaria a persistencia de la vascularización fetal, el lenticono posterior, la catarata polar anterior, y el síndrome de disgenesia de la cámara anterior. Las cataratas unilaterales a menudo se asocian con micro córnea y microftalmos.
Cataratas bilaterales 1. Idiopáticas (60%)
3. Enfermedades metabólicas
4. Enfermedades genéticas sistémicas
5. Infecciones puerperales
6. Anomalías oculares
Cataratas unilaterales 1. Idiopáticas (80%)
3. Traumatismos del parto (raro)
Cataratas adquiridas 1. Idiopáticas
3. Traumáticas
5. Dermatológicas
6. Enfermedades oculares
7. Por radiaciones
9. Inflamatorias
Exploración y sintomatología Los signos, síntomas y razones por los que se diagnostica una catarata, de mayor a menor índice de frecuencia son: 1.º disminución de visión que, o notan los padres, o manifiesta el propio enfermo cuando alcanza cierta edad, 2.º exploración rutinaria o secundaria a cualquier otra enfermedad, 3.º leucocoria, 4.º estrabismo, generalmente esotropía en los más pequeños y exotropía en los mayores, 5.º nistagmos en las cataratas bilaterales, y 6.º glaucoma doloroso, microftalmos o cualquier otro tipo de anormalidad ocular. El examen ocular debe hacerse con la pupila dilatada y lámpara de hendidura manual, abriendo el ojo con un blefarostato, y mejor bajo anestesia general que se aprovechará para tomar la presión intra-ocular. Se verificará primero si la catarata es uni o bilateral y cual es su morfología y posición. Hay que medir y comparar los diámetros corneales. El iris también debe examinarse cuidadosamente en busca de membranas persistentes, roturas del esfínter que sugieran un posible traumatismo, o anomalías que indiquen la existencia de un síndrome de clivaje. Un examen oftalmoscópico indirecto, despistará cualquier patología del polo posterior y si este no puede visualizarse con claridad, se realizará una ecografía. El oftalmoscopio directo, nos ayudará a juzgar el grado de opacidad cristaliniana. Mientras que en las cataratas unilaterales necesitaremos pocas pruebas complementarias, las cataratas bilaterales nos harán sospechar un origen hereditario o una enfermedad sistémica asociada, por lo que hay que hacer un buen estudio genético, así como un examen pediátrico completo, análisis de orina para despistar galactosemia, y títulos para TORCHS (Toxoplasmosis, Rubeola, Citomegalovirus, Herpes y Sífilis).
TRATAMIENTO DE LAS CATARATAS EN EL NIÑO La ambliopía es la causa mas frecuente de visión disminuida en las cataratas congénitas e infantiles. Los primeros meses de vida representan el período crítico de desarrollo visual, cuando las áreas visuales del cerebro se están desarrollando rápidamente estimuladas por la impresión de imágenes claras sobre la retina, de tal forma que una imagen deficiente unilateral o bilateral incidiendo sobre la retina durante este período crítico, producirá una ambliopía irreversible. Son ya clásicos los trabajos de Wiesel y Hubel (3) con gatos, posteriormente confirmados por von Noorden (4) en monos, en los que los ojos de estos animales se ocluían desde el nacimiento, hasta pasados tres meses, comprobando que al destaparlos, todos ellos eran ciegos y sólo conseguían una recuperación parcial. También sabemos, que si un paciente que tiene una catarata completa desde el nacimiento, se opera a los 7 años de edad, no hay recuperación alguna, permaneciendo definitivamente ciego. Por todo, ello son muchos los autores que desde los años 70 plantean la cirugía precoz de las cataratas congénitas (5-12), tanto uni como bilaterales. Rodgers (13) encontró en una serie de cataratas congénitas bilaterales que afectaban al eje visual, ambliopía irreversible y nistagmos, a menos que se operasen antes de los 2 meses de edad. La mayoría de los autores están de acuerdo en que, las cataratas congénitas unilaterales o bilaterales visualmente significativas, deben de quitarse y corregirse la afaquia lo más pronto posible, siempre antes de los 2 meses y a ser posible durante la primera semana de vida. La rehabilitación visual muy temprana puede conseguir una agudeza visual buena y fusión con estereopsis, incluso en pacientes con cataratas congénitas unilaterales. Hay que tener en cuenta que: 1) Las cataratas congénitas parciales tienen mejor pronóstico que las totales. 2) La capacidad ambliopigénica de una catarata depende del grado de afectación del eje visual. 3) Incluso una catarata central puede ser poco ambliopigénica con la pupila dilatada (fenilefrina 2 1/2%, tropicamida o ciclopléjico). 4) Las cataratas progresivas suelen tener mejor pronóstico que las que afectan el eje visual desde el nacimiento. 5) Las cataratas bilaterales suelen tener mejor pronóstico que las unilaterales. 6) Las cataratas bilaterales con nistagmos tienen mal pronóstico. 7) Las cataratas unilaterales en ortoforia tienen buen pronóstico. 8) Una opacidad central debe ser por lo menos de 3 mm para que sea visualmente peligrosa. 9) Una buena visualización de los detalles de la retina y especialmente de la mácula con el oftalmoscopio directo, es una indicación de que el eje visual esta bastante transparente. 10) En una agudeza visual de 1/6 o peor (optotipos o visión preferencial), el deslumbramiento, la fotofobia, el nistagmos, el estrabismo o el guiño del ojo afectado son indicaciones de cirugía. 11) Eliminar completamente todo estímulo luminoso en ambos ojos mediante una oclusión bilateral, es menos ambliopigénico que una mala imagen (tiempo máximo probado de oclusión bilateral, 17 días) (14).
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO En contraste con las cataratas seniles que tienen un núcleo deshidratado y duro, el núcleo en las cataratas de pacientes por debajo de los 30 años de edad es blando y por lo tanto puede ser fácilmente aspirado a través de una cánula. Desde los inicios de la extracción intra-capsular de las cataratas, bien fuera por compresión (Harp 1753) o por tracción (Terson 1870) esta se consideró una técnica contraindicada en las cataratas infantiles, debido a la fuerte unión entre el cristalino y el vítreo (ligamento de Wiegers) en el niño, lo que originaba pérdidas muy importantes del mismo en el momento de la extracción. La discisión de la cápsula anterior (Barbette 1672) fue durante casi 3 siglos la técnica quirúrgica más comúnmente empleada en las cataratas del infante, seguida de la extracción lineal (Daviel 1742) con o sin lavado, que solía usarse en los casos peores. Con ambos métodos, aunque más con el primero, la hipertensión, la inflamación o las reoperaciones eran la regla, y casi todas terminaban en una discisión de la cápsula posterior. Por ello muchos cirujanos preferían, si la catarata era parcial, hacer una iridectomía óptica total, que tenia la ventaja de mantener la acomodación (15,16). La técnica de Scheie (17) de aspiración de las cataratas blandas, y el uso generalizado del microscopio quirúrgico, supuso una importante mejora en los resultados finales, disminuyendo el número y la gravedad de las complicaciones a corto y largo plazo. Scheie utilizaba una aguja de 19 G conectada a una jeringa con 2 cc de suero, que introducía a través del limbo y una vez rota la cápsula anterior, iba aspirando e inyectando alternativamente, hasta extraer la totalidad de las masas; cuando la catarata era incompleta realizaba primero una discisión, y días después la aspiración. El desarrollo de instrumentos de infusión y aspiración para la retirada del córtex en las cataratas seniles ha facilitado extraordinariamente la cirugía de las cataratas infantiles (18-21). También el vitrectomo es de gran ayuda, tanto para la capsulotomía anterior, como para la aspiración, como para la capsulotomía posterior, y como para aquellos casos, la mayoría, en que se indica una vitrectomía anterior (22), aunque ya apenas se utilizan las lensectomías vía pars-plicata, que tanto se practicaron al principio de los años 80 (23,24).
La técnica quirúrgica incluye: 1) Incisión corneal que debe ser pequeña (2-3 mm) y muy valvulada para evitar la salida del iris que en los niños es muy laxo y por ello se hernia con facilidad. 2) Capsulorrexis que en la cápsula muy flexible de los cristalinos jóvenes es difícil de controlar debiendo hacerse más por tracción desde el sitio opuesto, que por desgarro continuo. Como en esta cirugía no hay ningún núcleo que al exprimirlo, rompa la cápsula anterior hasta los fondos de saco, es posible hacer una capsulotomía en abrelatas, o mordiendo con el vitrectomo, y mantener luego la integridad sacular durante toda la cirugía, para finalmente, soportar en su interior una lente, sin que se produzca su descentramiento post-operatorio. 3) Aspiración de las masas cristalinianas en su totalidad mediante un sistema de infusión-aspiración manual o automático. Muchos prefieren usar de aspirador-infusor, un vitrectomo de cámara anterior, o uno posterior ayudado de un mantenedor de cámara. 4) Realización, cuando se considere necesario, de una capsulorrexis posterior, que puede ser sustituida por uno o dos mordiscos de vitrectomo, dada la especial elasticidad de la cápsula posterior de los infantes, capaz de transformar en redondo cualquier tipo de desgarro. Luego se vitrectomizará o se rechazará el vítreo con un visco-elástico, dependiendo de lo que pretendamos hacer. 5) Cuando esté indicado introducir una lente intra-ocular, se realizará una apertura suficiente para permitir la colocación de una de ellas, rígida o plegable en el saco capsular. Gimbel (25) preconiza el herniado del cuerpo de la LIO a través de la capsulorrexis posterior, como un método para evitar la aparición de membranas secundarias. Todas las maniobras se realizarán con la ayuda de hialuronidato sódico, preferiblemente de alta densidad. Terminaremos suturando la herida y extrayendo el visco-elástico.
COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA DE LA CATARATA Las complicaciones post-operatorias mas frecuentes son: el glaucoma crónico, el desprendimiento de retina, el glaucoma agudo por bloqueo pupilar, la formación de membranas secundarias, la inflamación y la endoftalmitis (26-28). La cicatriz filtrante, la hernia o la incarceración del iris o del vítreo en la herida, (7) son hoy en día mucho menos frecuentes que antaño, y casi siempre consecuencia de una técnica deficiente. Si la incisión, la sutura y la vitrectómía son cuidadosas no debe producirse ninguna de estas complicaciones.
La inflamación post-operatoria dependerá en mucho de la edad del niño, del tipo de catarata (las rubeólicas y las artríticas son especialmente flogísticas) y de la técnica quirúrgica, y será responsable de la aparición de otras complicaciones. Para Jameson (29) (que por el limbo tras la aspiración hace una amplia capsulotomía con vitrectomía anterior) la inflamación clínicamente significativa (fotofobia y dolor, con enrojecimiento, quemosis, Tyndal y celularidad de cámara anterior) se presenta preferentemente después de los 18 meses de edad, probablemente debido a la ausencia de respuesta inmunológica en el niño recién nacido. Sin embargo, si no se hace capsulotomía posterior, esta es pequeña, o se implanta una LIO, la inflamación antes de esta edad, puede ser muy considerable y altamente peligrosa, no sólo por sí misma, sino también por el retraso en el inicio del tratamiento de la ambliopía (3 ó 4 semanas). Cuando la reacción fibrinoide es abundante, lo que es muy frecuente tras la implantación de una lente intra-ocular, sobre todo por debajo de los tres años, la inyección de activador tisular del fibrinógeno suele dar magníficos resultados (30) naturalmente acompañado de corticoides y atropina. La formación de membrana secundaria dependerá en gran parte, de la inflamación previa, pre o post-operatoria, pero sobre todo de la técnica empleada (31), pues mientras sobrepasa el 60% si se deja intacta la cápsula posterior, será de un 12%, si se practica una pequeña capsulotomía, y de casi el 0% si la capsulotomía es grande, o la lensectomía-vitrectomía se hace vía pars-plicata; por ello, cuando el niño tiene menos de 7 años de edad, mordemos con el vitrectomo la cápsula posterior y hacemos una vitrectomía, se coloque o no una LIO. En otras ocasiones preferimos luxar la parte óptica de la lente, a través de una capsulorrexis posterior. El glaucoma, muy frecuente en otros tiempos cuando se hacía una simple discisión de la cápsula, oscila en este momento entre el 5% y el 12% (32,33) siendo en su mayoría, alrededor del 80%, de ángulo abierto y sólo en un 10% de ángulo cerrado (34). Suele presentarse después del 2.º año de la cirugía y en su mayor parte después de los 10 años. Asrani y col. (35) en una serie de 377 cataratas con una edad media de 5,1 años, operados por diversos cirujanos con implantación de una LIO de cámara posterior, encontraron sólo un caso de glaucoma de ángulo abierto, llegando a la conclusión, de que esta técnica evita la aparición de glaucoma tras la cirugía de cataratas infantiles. Sin embargo Lambert (36), considera que si esta técnica se utiliza antes de las 16 semanas de vida, mas del 80% de los ojos necesitarán reoperarse por padecer complicaciones graves, entre las que se encuentra el glaucoma de ángulo abierto. Podemos concluir que la presión ocular debe de ser explorada periódicamente en todos los individuos que han sido operados de cataratas infantiles. El desprendimiento de retina se presenta en el 1 ó 2% de los operados, siendo más frecuente en los ojos que presentan alguna otra anomalía congénita. El edema macular quístico en general se considera poco frecuente en niños, pero mientras Gilbard (37) lo encuentra en menos de un 4% tras lensectomia/vitrectomía, para Hoyt es de un 37% con el mismo sistema y de sólo un 3,7% en caso de simple discisión/aspiración (38). Lo cierto es que el E.M.Q consecutivo a cirugía del globo ocular en los niños está poco estudiado como consecuencia de las dificultades exploratorias en los más pequeños. La captura de la lente (39), su desplazamiento o luxación, son complicaciones menos frecuentes tras el uso de la capsulorrexis, mientras las sinéquias posteriores (40) y el desplazamiento pupilar, son complicaciones frecuentes.
TRATAMIENTO DE LA AFAQUIA La corrección de la afaquia dependerá de la edad del niño, de que sea uni o bilateral, del estado del ojo, del tipo de catarata y de la causa de esta. Podremos corregir con gafas, con lentes de contacto o con lente intra-ocular. Choyce fue el primero que introdujo una LIO de cámara anterior en un niño con una catarata unilateral en 1955 (41). Binkhorst a partir de 1959 implanta LIOs irido-capsulares en niños, primero en cataratas traumáticas (42) y luego en congénitas (43) e Hiles (44,45) publica en 1984, una serie de 225 cataratas operadas entre 1974 y 1983 con LIO, entre traumáticas (40%) y espontáneas (60%), y todas ellas al igual que hacían sus predecesores, monoculares. En los primeros casos utilizó lentes irido-capsulares, luego suturadas a iris y desde 1982 de cámara posterior. A lo largo de los años 80 se publicaron diversos trabajos, todos ellos en cataratas unilaterales, y definiéndose mayoritariamente por las LIOs de cámara posterior (46-48). Al mismo tiempo, se va desarrollando la idea de mantener constantemente la zona central clara, por lo que antes o después de colocada la lente, se realizará una capsulotomía posterior y una vitrectomía anterior (49 a 52). Únicamente en los niños con edad de colaborar se mantendrá la cápsula posterior íntegra, para romperla con láser de neodimio- yag, cuando se opacifique. Cuando se disponga de este láser en quirófano, se puede dejar siempre intacta la cápsula y escindirla con el láser pocas semanas después, (53) recordando, que cualquier retraso en la perfecta claridad del eje visual es peligroso pues engendra ambliopía.
La capsulorrexis circular continua de Neu hann, (54,55) se incorporó rápidamente a la cirugía infantil y se popularizó, mejorando la técnica y los resultados, aunque es más difícil de ejecutar en la cápsula de un cristalino joven. Con la capsulorrexis aseguramos el perfecto centrado de la lente, disminuyendo la inflamación y la posibilidad de captura. La capsulorrexis de la cápsula posterior permite obviar la vitrectomía (22,56); para ello, con la cámara anterior y el saco capsular lleno de material visco-elástico, se hace una pequeña punción en la cápsula posterior, se rechaza el vítreo inyectando hialuronidato sódico a través de ella, y luego se procede a realizar la capsulorrexis, para a continuación introducir la lente en el saco. Si bien durante muchos años las cataratas infantiles operadas con lente intra-ocular fueron monoculares, desde finales de los 80 (57) estas se vienen utilizando también en las bilaterales. Nosotros en general, preferimos la LIO después de los 21/2 a 3 años de edad, tanto para las cataratas de un ojo como para la de los dos, puesto que después de esta edad, la inflamación es menor y a partir de entonces, el ojo crecerá poco más de 2 mm y la córnea tendrá ya su curvatura, por tanto, al llegar a la edad adulta será miope de unas 3 ó 4 dioptrías y estará enfocado para cerca. Excluiremos de esta norma general las cataratas de origen inflamatorio, tanto puerperal (rubeola) como post-natal (artritis reumatoide), la persistencia de vascularización fetal (se puede implantar LIO secundaria) y las disgenesias oculares (síndromes de clivaje de la cámara anterior). Hay que tener en cuenta (58), que el mayor crecimiento del eje antero-posterior del ojo va a ser en los 3 primeros años de la vida, en los que crece aproximadamente 1 mm por año; en los 4 años siguientes aumentara 0,4 mm cada uno de ellos, y a partir de los 7 solo 1 mm más hasta su tamaño definitivo que se alcanza de los 10 a los 15 años. La queratometría, que es de 51-52 D en el momento del nacimiento, pasa a 45 D al final del primer año y a 44 D al final del tercero, siendo las variaciones a partir de entonces poco significativas (ver tabla 2). Por lo tanto: si corregimos a la emetropía una LIO pocos días después del nacimiento, (35 D) será miope de 10 u 11 D al llegar a la edad adulta; si esto lo hacemos cuando tenga 1 año (29 D), será miope, cuando el ojo deje de crecer, de unas 7 u 8 D y si lo hacemos a los 3 años (23 D) será miope de entre 3 y 4 D después de los 15. Cabe la posibilidad de colocar una LIO en niños menores de 2 años, calculándola para los 3 años o para el adulto, y suplir la hipermetropía restante hasta alcanzar esta edad, con lentes de contacto, si bien es cierto que la inflamación puede retrasar la adaptación de la lentilla, engendrando ambliopía. Otra opción, es la de introducir dos lentes, una en saco, con la graduación de adulto, y otra en surco que complementa esta, hasta alcanzar la refracción propia del niño y que se extraerá posteriormente (59). Piñero Bustamante ha diseñado una nueva lente intraocular, que todavía esta en período de fabricación por A.J.L.; consta de una parte fija que se introduce en el saco, y que esta formada por las patas de la lente unidas a un anillo donde se engarzará el óptico, y otra parte intercambiable que corresponde a la zona óptica de la lente. La parte fija se mete, a través de una incisión de 3 mm, en el saco capsular y luego por la misma apertura, se introduce plegada la parte óptica, que es redonda y de material acrílico, para una vez dentro de la cámara anterior, insertarla en el anillo. El óptico por lo tanto puede extraerse y cambiarse por otro.
En las cataratas bilaterales por debajo de los 3 años de edad, en principio podemos suplir la afaquia mediante gafas sobre-corregidas en +2,00 ó +3 dioptrías por debajo del año de edad, y de +1,00 a +1,50 D en niños de 1 a 2 años. Se pueden prescribir bifocales para afáquicos bilaterales entre los 3 y 4 años de edad.
Para las cataratas unilaterales por debajo de los 2 años de edad, lo mejor es plantear la colocación de una lente de contacto, que debe ponerse lo antes posible después de la cirugía incluso dentro de la primera semana del postoperatorio, aunque algunos cirujanos las colocan ya en la sala de operaciones. Durante el primer año de vida, es mejor usar una lente de uso prolongado para asegurar una imagen clara todo el tiempo. Después de esto, pueden usarse lentes del contacto durante todas las horas del día y quitarlas por la noche. Con las lentes de contacto también será necesario sobre-corregir hasta los 4 años y luego usar gafas bifocales que se aprovecharán para compensar cualquier astigmatismo existente. La decisión de colocar una lente de contacto o una lente intra-ocular, dependerá en gran parte de la cultura, posición económica y concienciación de los padres que deberán colaborar en el cuidado, reposición, limpieza y colocación de la lentilla, así como en el tratamiento de la ambliopía. Por lo tanto, si los padres son cultos y colaboradores se elegirá la lente de contacto, y si los progenitores son inapropiados para seguir el tratamiento, nos decantaremos por la LIO. De todas formas, en los casos en que el paciente se haga intolerante a la lente de contacto o sus cuidadores se declaren inhábiles en el manejo de la misma, podremos introducir una lente intra-ocular secundaria. Para ello lo mejor es colocarla en surco, aprovechando los restos capsulares debidamente preparados (60, 61), y en el caso de que estos no existan o sean insuficientes, suturando una lente preferentemente con agujeros en las patas (62-64).
Tratamiento de la ambliopía El tratamiento de la ambliopía se basa en proporcionar una imagen clara a la retina lo antes posible (idealmente en la primera semana de la vida), eliminando la catarata y tapando a tiempo parcial el ojo mejor. En el caso de una catarata congénita unilateral, la cantidad de oclusión necesaria para obtener un desarrollo visual apropiado del ojo afáquico, dependerá de la edad en que la retina recibió una imagen clara. Si una catarata congénita unilateral se opera sin complicaciones en la primera semana de vida, la ambliopía inicial será moderada y puede empezarse con una oclusión de unas 3 horas al día. Por el contrario, un niño que se opera después de los 2 meses de edad, habrá tenido una imagen retiniana turbia durante el período crítico de desarrollo visual, y tendrá ambliopía importante requiriendo una oclusión, de por lo menos medio día. Los pacientes con cataratas congénitas unilaterales, requerirán terapia oclusiva a largo plazo, normalmente hasta los 8 ó 9 años de edad. Naturalmente es fundamental la perfecta concienciación familiar, así como una vigilancia estrecha de la agudeza visual del niño, que será la que marque el grado de oclusión, mediante el test de visión preferencíal primero y con los optotipos después, junto con una cuidadosa refracción. En las cataratas bilaterales, la forma de ocluir irá marcada por la existencia o no de estrabismo y por lo que nos indique la agudeza visual de cada ojo.
PRONÓSTICO Cataratas infantiles monoculares Los resultados visuales tras la cirugía de las cataratas monoculares, han cambiado mucho en los últimos 20 años dependiendo sobre todo, de la intervención precoz (antes de las 6-8 semanas) y del tratamiento y vigilancia estrecha de la am bliopía, pero también del refinamiento tecnológico del instrumental quirúrgico, y del desarrollo de nuevos materiales defensivos de la integridad ocular, como es el hialuronidato sódico, o para la fabricación de lentes de contacto y lentes intra-oculares, que han permitido mejorar extraordinariamente las técnicas quirúrgicas y los resultados finales. Si la catarata es congénita y completa en el momento del nacimiento y se opera antes de la 6.ª semana, los resultados serán mejores que si se opera después de los dos meses. Si la catarata congénita es parcial o se trata de una forma adquirida los resultados serán mejores que si es completa. Si hay estrabismo, lo que es frecuente, la catarata será muy ambliopigénica y los resultados finales peores. En las cataratas traumáticas el pronostico dependerá, de que otras estructuras se han lesionado. Si la cirugía se realiza después del período crítico de desarrollo visual, los pacientes con mejor pronóstico son: los que no tienen estrabismo y los que padecen persistencia de vascularización fetal, lenticono posterior, o catarata zonular (probablemente debidas al carácter progresivo de estas opacidades). Aunque nosotros somos partidarios de la cirugía con LIO, son muchos los que siguen prefiriendo la lente de contacto. En una encuesta recogida por Wilson (55) en 1994 entre 234 miembros del AAPOS (American association for pediatric ophthalmology and strabimus) y 1039 miembros del ASCRS (American society of cataract and refractive surgery), solo un 46% de los primeros y un 27% de los segundos, ponen normalmente LIOs en niños, la mayor parte de ellos en mayores de 6 años y nada más 16 de los AAPOS y 41 de los ASCRS, implantan LIOs en niños menores de 2 años, y con esta edad son todavía menos los que lo hacen en cataratas bilaterales. El 84% de los ASCRS emplean en la cápsula anterior capsulorrexis, el 15% abre-latas y un 1% otros sistemas; el 50% de ellos hacen capsulotomía posterior durante la cirugía, y dentro de estos el 38% capsulorrexis. De los que hacen capsulotomía posterior intra-quirúrgica, el 38% la siguen haciendo después de los 5 años y el 8% después de los 12. Francois en 1979, en 59 casos operados sin LIO, no consigue en ninguno de ellos una visión superior a 0,1, mientras que Hiles en 1983 con LIO, consigue más de 0,5 en el 17% de los casos. Sin embargo, si obtenemos una media entre un conjunto de estadísticas con lente de contacto (66-70) y otras con LIO (71-74), nos encontraremos con que se consigue una agudeza visual de 0,5 o mejor en el 21,4%, entre los primeros, y en el 4,5% entre los segundos, si bien es cierto que la selección de aquéllas puede estar mediatizada por quien las elige. Lo cierto es que cada día son más los autores que prefieren usar lentes intraoculares en niños, en gran parte como resultado de la mejora en las técnicas quirúrgicas, que han permitido disminuir el número y gravedad de las complicaciones inherentes, a lo mal que tolera el ojo infantil estas lentes (75-85).
Cataratas binoculares Al igual que en las cataratas congénitas monoculares, en las bilaterales, los mejores resultados se obtendrán cuando la cirugía y la rehabilitación visual se instauran antes de los 2 meses de vida. Hay que tener en cuenta, que una vez que se establece el nistagmos sensorial, el pronóstico visual será pobre, y que la mayoría de los niños conseguirán visiones de 1/50 o peor, mientras que en general, las cataratas bilaterales que se operan antes de los 2 meses de edad tienen un pronóstico visual bueno, logrando aproximadamente el 80% una visión de 1/2 o mejor. De todas formas, los niños con cataratas y nistagmos también se deben operar, pues en muchos casos se consigue una mejoría visual apreciable.
BIBLIOGRAFÍA
|
