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Introducción
A) Finalidad El tratamiento de los grados iniciales de la RP tiene como finalidad prevenir el desprendimiento retiniano típico de los grados más avanzados (grados 4 y 5). Se indica cuando existe una proliferación fibrovascular vitreorretiniana (grado 3) que ha alcanzado una extensión importante, con alta probabilidad de inducir un desprendimiento retiniano. Normalmente se la denomina como enfermedad «umbral», tal como se la define en el Estudio Multicéntrico para la Crioterapia en la RP (1), y comprende la existencia de 5 sectores retinianos de 30º contiguos u 8 acumulativos con un grado 3 «plus» (+) en la zona I o II. Sin embargo, como se verá, esta indicación está sujeta hoy a revisión. El objetivo es la destrucción de la retina periférica inmadura productora de factores vaso y fibroproliferativos (2,3). Asimismo, la retina queda unida por medio de una cicatriz a la coroides subyacente, con lo que adquiere mayor resistencia al desprendimiento frente a una hipotética tracción sobre ella.
B) Precedentes históricos 1. Crioterapia: Los primeros trabajos fueron publicados por Payne y Patz (4) si bien la finalidad del tratamiento era la destrucción del tejido proliferativo, criterio que tuvo moderada aceptación (5-7). Paralelamente se formó otra corriente de autores partida rios de destruir la retina avascular y que acabaría imponiéndose (8-14). Los resultados favorables obtenidos por estos autores en los grados activos de la RP motivaron un estudio más ambicio so, multicéntrico, randomizado y con un gran número de casos: El Es tu dio Multicéntrico para la Crioterapia en la RP (1,15-18), que demostró la eficacia del tratamiento sobre un total de 291 niños incluidos en el protocolo y utilizando la mitad de los ojos como testigos. Actualmente sigue siendo una referencia obligada para los tratamientos practicados en el grado 3+ de RP. 2. Fotocoagulación: Los primeros investigadores que aplicaron el xenon para el tratamiento de la RP fueron japoneses (19-21), destacando los trabajos de Nagata y su grupo. Los esfuerzos iban dirigidos a ocluir la neovascularización periférica cuando esta existía. Cada autor ofrecía resultados dispares (22). Estas situaciones, junto al hecho de requerirse una instru menta ción sofisticada y ser el tratamiento relativamente compli cado por la disposición periférica de los neovasos, ocasionaron que el tratamiento con xenon no ganara adeptos. A principios de la década de los 90, y conociéndose ya la utilidad de la crioterapia en la RP tras el Estudio Multicéntrico, volvió a renacer el interés por la foto coagulación en la RP (23-25). Mediante la aplicación del láser de argón unido al oftalmoscopio binocular indirecto varios autores trataron de realizar una ablación de la retina periférica avascular en los casos que serían indicación de trata miento según el protocolo para la crioterapia. Posteriormente se introdujo el láser de diodo (semiconductores), de gran versatilidad y fácil manejo, comenzando a compararse la fotocoagulación con este tipo de láser frente a la crioterapia (26,27). La eficacia parecía similar o mayor en la fotocoagulación pero con menos complicaciones. En los últimos tiempos se han multiplicado los estudios sobre fotocoagulación con láser de diodo en la RP (28-34), constatándose su utilidad. Ha reemplazado progresivamente a la crioterapia como tratamiento de elección en esta patología (33) debido a:
Indicaciones Actualmente el criterio internacionalmente aceptado para la destrucción de la retina periférica avascular en la RP es el de enfermedad «umbral» tal como se la define en el Estudio Multicéntrico para la Crioterapia en la RP (1). Consiste en la existencia de 5 sectores retinianos de 30° contiguos u 8 acumulativos con un grado 3 «plus» en la zona I o II (figura 1). Una vez detectada la indicación, el tratamiento se lleva a cabo dentro de las primeras 72 horas. Este criterio es arbitrario y fue aceptado tras arduas deliberaciones. Se le atribuyó un riesgo de desencadenar un desprendimiento retiniano cifrado en un 50%. La eficacia de esta aproximación ha sido comentada ya (16,17), pero existen evidencias acerca de su menor efectividad y potencial peligrosidad en el manejo de la RP de zona I (28,29,37). Para este tipo de RP varios autores recomiendan un tratamiento «pre-umbral» (28,33,34), que se ha demostrado eficaz y carente de complicaciones. Por otra parte, tal como ha sido expuesto, el láser de diodo se ha erigido en el tratamiento de elección de esta patología, destacando su seguridad. Se impone una redefinición de enfermedad «umbral» (38). De este modo podríamos resumir las indicaciones actuales del tratamiento así:
1. Fotocoagulación:
2. Crioterapia:
Consideraciones preoperatorias
A) Anestesia Puede emplearse tanto anestesia general como analgosedación. La anestesia general, como es sabido, implica miorrelajación con necesidad de asistencia ventilatoria. En ambos casos se utilizan analgésicos mayores y benzodiazepinas inductoras de la hipnosis. La crioterapia parece especialmente dolorosa, particularmente si es necesario realizar peritomías para alcanzar esclera posterior. Asimismo, el impacto con láser de diodo resulta doloroso al prematuro, circunstancia que se comprueba al comenzar el tratamiento con escasa sedación, lo cual suele motivar su irritabilidad y aumento de movilidad. Si el niño se mueve existe un riesgo de impactos accidentales en lugares no deseados. SI NO SE EMPLEA ANESTESIA GENERAL DEBE SUJETARSE AL NIÑO DURANTE TODO EL PROCEDIMIENTO, circunstancia mal tolerada por el niño y el personal auxiliar. En cualquier caso es necesaria una monitorización cardiorrespiratoria completa con pulsioximetría durante el procedimiento, por el peligro de bradicardias-asistolia y pausas de apnea (1). En nuestro Hospital hemos realizado la fotocoagulación con analgosedación en bastantes casos, siendo un procedimiento lento y complicado por los movimientos el niño. Actualmente la realizamos bajo anestesia general en la U.C.I. neonatal o en quirófano, indistintamente. Los propios neonatólogos y anestesistas prefieren la anestesia general por la seguridad que les ofrece.
B) Midriasis El ciclopentolato y la fenilefrina pueden ocasionar importantes efectos secundarios a los prematuros (40,41), por lo que no deben sobrepasarse las concentraciones de 0,5% para el ciclopentolato y de 2,5% en la fenilefrina. Se instila una gota de cada compuesto, que se repite a los 10 minutos, aproximadamente una hora antes de la exploración y/o tratamiento.
Metodología de la fotocoagulación
A) Instrumental Se requiere una fuente de láser, que en la mayoría de los grupos de trabajo es un láser de diodo (semiconductores) de GaAlAs, el cual produce una radiación de 813-814 nm (infrarrojo). El sistema se une a través de una fibra óptica a un oftalmoscopio binocular indirecto. Para visualizar y aplicar el tratamiento se emplean lentes convencionales de oftalmoscopia (comúnmente de +28 dioptrías) y se utilizan depresores esclerales convencionales (figura 2).
En los casos en que se aplica de manera transescleral, la fuente se une a una sonda especial de retinopexia.
B) Técnica (tabla 1)
* Seleccionar parámetros iniciales del láser: Normalmente se comienza por 300mW de potencia y 300 mseg. Se incrementa la potencia si ésta no basta para producir una quemadura blanco-cremosa (ligera-moderada, grado 1-2, figura 3).
El incremento de la potencia debe hacerse fundamentalmente por la presencia de medios turbios (túnica vasculosa lentis persistente) o fondos hipopigmentados. * Distancia entre impactos: Medio impacto. * Se trata TODA la retina avascular. Si la RP está localizada en zona I es prudente no tratar la zona yuxtamacular, por el riesgo de la extensión de la cicatriz a la fóvea.
Metodología de la crioterapia
A) Instrumental Criodos: No se precisan especiales de tipo pediátrico. Los de cataratas y de retina convencionales pueden emplearse. Cuanto mayor, más rápido el procedimiento. Oftalmoscopia binocular indirecta: Resulta fundamental para el control adecuado de las crioaplicaciones, si bien a veces se realiza la técnica sin visualización («a ciegas»).
B) Técnica (tabla 2)
* Tiempo: Hasta el blanqueamiento de la retina avascular (3-6 segundos generalmente; variables según aparato y el niño) (figura 4).
* Aguardar a la descongelación antes de retirar el crio do, y hacerlo con suavidad. La esclera de un prematuro puede desgarrarse con facilidad. * Las aplicaciones deben ser contiguas. * Criocoagulación de TODA la retina avascular hasta la extrema periferia. * Puede incluirse o no la cresta (mayor riesgo de hemo rra gias si se incluye, pero puede destruir la prolifera ción fibrovascular). * Si una hemorragia impide la visualización del procedi miento debe interrumpirse y reanudarse cuando se pueda controlar mejor. Si consideramos que el caso es muy agresivo, se puede completar «a ciegas» tomando como referencia crioaplicaciones previas que delimiten la extensión de la retina avascular.
Cuidados postoperatorios En los dos tipos de procedimientos existe manipulación conjuntival, por lo que cabe esperar cierta inflamación y pequeñas laceraciones. Se pauta una pomada oftálmica con corticoides y antibiótico cada 6 horas durante 5 días. Crioterapia: Puede producir una quemosis importante, por lo que a veces es necesario añadir una tarsorrafia temporal con sutura de seda de 6/0. Asimismo, para aliviar el espasmo ciliar, se indica generalmente un colirio de ciclopentolato al 0,5% cada 6-8 horas durante 5 días. Las revisiones se pautan semanalmente hasta que se objetive una regresión de la enfermedad y es prudente continuar esta frecuencia hasta que se ha estabilizado el aspecto fundoscópico en dos revisiones consecutivas. Posteriormente se pautan cada dos semanas hasta completar los dos meses tras el procedimiento. A partir de entonces pueden ser trimestrales. En la primera revisión trimestral se realiza ya una esquiascopia.
Complicaciones Fotocoagulación * Potencialmente se pueden producir quemaduras accidentales en cualquier zona de la retina. Este riesgo parece importante si se está fotocoagulando en zona I cerca de la mácula y el niño está moviéndose. * Se han descrito cataratas visualmente significativas en un número importante de ojos tratados con láser de argón (6% de la serie de Christiansen) (42). El mecanismo no ha sido clarificado, pero se especula que se debe a la absorción de la energía por una túnica vasculosa lentis anterior prominente. Hasta la fecha se han descrito cataratas visualmente significativas en 3 ojos tratados con láser de diodo (43); se cree que el mecanismo responsable es una rotación anterior del cuerpo ciliar motivada por la energía absorbida, produciéndose un contacto entre cristalino y córnea.
Crioterapia * Hemorragias intraoculares: Se producen con elevada frecuencia (hasta un 20% de los casos) y son normalmente retinianas o prerretinianas (1). No parecen afectar negativamente a la evolución tras el procedimiento. * Hemorragias conjuntivales-subconjuntivales. * Quemosis: Puede ser necesaria una tarsorrafia temporal para evitar la lagoftalmia.
Indicaciones para el retratamiento y actitud ante la evolución desfavorable Tradicionalmente se considera en los estudios sobre RP una evolución desfavorable tras crioterapia (1) o fotocoagulación (35), la presencia de:
Estos criterios son objetivos, con evidente sustrato anatómico y facilitan la comparación entre las técnicas. Pero creemos que son insuficientes. No se valora la posibilidad de una ectopia macular como secuela cicatricial, la afectación macular por extensión de las cicatrices, la posibilidad de glaucoma por tejido cicatricial retrolental (glaucoma maligno), una miopía o anisometropía severa o una baja visión por déficit funcional de la retina tras los procedimientos. Los estudios a largo plazo demuestran los resultados funcionales obtenidos, que son los verdaderamente trascendentales. Creemos que deben considerarse resultados desfavorables también los aquí expuestos (44), que se van objetivando tras varios meses de observación del niño.
Actitud ante la insuficiencia de respuesta al tratamiento y la evolución anatómicamente desfavorable inicial (evolución al grado 4a): • Si no existe una involución adecuada y existen áreas de retina avascular no tratadas (por cualquier motivo: cansancio del cirujano, imposibilidad de visualizar retina, aparatos no funcionantes), lo primero es terminar el tratamiento. Esta indicación se suele llevar a cabo tras la segunda revisión semanal cuando existen áreas no tratadas en contigüidad con zonas proliferativas que se mantienen igual o han empeorado, sin resolución de la enfermedad «plus» (tabla 3).
• Si la retina avascular ha sido convenientemente tratada y no se aprecia ningún signo involutivo de la RP tenemos varias opciones:
Resultados El Es tu dio Multicéntrico para la Crioterapia en la RP (1,15-18), demostró la eficacia del tratamiento sobre un total de 291 niños incluidos en el protocolo. La crioterapia disminuyó el riesgo de padecer un desprendimiento retiniano en casi un 50%, obteniéndose en un 25% de los ojos tratados una evolución desfavorable al año del procedimiento (16). Los resultados a largo plazo demuestran una eficacia mantenida, si bien se ha sugerido un posible efecto adverso sobre la agudeza visual (17), el campo visual (18) y la miopización del ojo (16). La fotocoagulación se comparó favorablemente con la crioterapia en los primeros estudios randomizados (26,27), y los estudios posteriores han arrojado cifras de resultados anatómicos favorables superiores al 85% en la mayoría de ellos (28,29,33,34). Existen evidencias acerca de una mayor eficacia del láser de diodo aplicado de manera casi-confluente (95%) (48). La fotocoagulación parece, pues, ser más eficaz que la crioterapia en cuanto a resultados anatómicos, pero además induce menos miopía que la crioterapia (35,36,49,50) y la agudeza visual final parece superior: White (35) a los 3 años postratamiento; Connolly (36), a los 6.
Perspectivas El mejor tratamiento de una enfermedad es su prevención. La prevención en RP pasa por conocer mejor su patogenia y actuar antes del desarrollo de la proliferación vitreorretiniana. Esto puede teóricamente lograrse identificando factores causales, y minimizando su impacto, pero los resultados en este campo son desalentadores a lo largo de muchos años de investigación.
BIBLIOGRAFÍA
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