ACTUALIZACIÓN  EN  CIRUGÍA  OFTÁLMICA  PEDIÁTRICA

ÍNDICE GENERAL


PARTE 4. RETINA Y VÍTREO

CAPÍTULO 17

AFECTACIÓN OFTALMOLÓGICA DE LA ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL

Julia García Consuegra, José Abelairas Gómez, Jesús Peralta Calvo, Isabel Cortés Orduña, Rosa Merino, Rosario Madero Jarabo

 

Conseguir evitar la cirugía de las múltiples complicaciones que se presentan en las uveítis de la artritis reumatoide juvenil nos lleva a desarrollar el presente artículo.

La uveítis anterior o iridociclitis es una de las manifestaciones extraarticulares más importantes y de mayor morbilidad de varias enfermedades reumáticas infantiles y especialmente de la Artritis Idiopática Juvenil (AIJ), también llamada Artritis Crónica Juvenil o Artritis Reumatoide Juvenil. En una serie de 130 pacientes menores de 16 años diagnosticados de uveítis, la artritis reumatoide juvenil representó el grupo más numeroso (41,5%) y fueron los que tuvieron mayor nivel de complicaciones (1). La frecuencia de la uveítis como complicación de la AIJ alcanza el 18% en la forma de comienzo oligoarticular (2-4). Afecta más a las niñas con debut precoz de la artritis y se asocia a la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA). Estudios recientes han encontrado que el HLA DR5 es un factor de riesgo y el HLA DR1 podría ser un factor protector (5,6). En la mayoría de los pacientes la uveítis es asintomática y si no se trata puede conducir a pérdida de visión, por lo que la exploración oftalmológica sistematizada de los niños con AIJ es obligada. El grado de inflamación encontrado en el examen oftalmológico inicial y la presentación de la uveítis previa a la artritis se han correlacionado con peor pronóstico visual (7). Trabajos recientes describen una mejoría en el pronóstico de esta complicación en probable relación con el diagnóstico y tratamiento precoces (8). Desarrollar los parámetros y frecuencia en las revisiones conjuntas de reumatología y oftalmología permite evitar que los niños lleguen a la cirugía.

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Figura 1. El comienzo insidioso en la ARJ se puede confundir con malformaciones pupilares al dilatar el ojo. Si se observa el depósito pigmentario en la cápsula cristaliniana podemos hacer diagnóstico diferencial cuando la inflamación está silente.

 

EXPLORACIONES Y CLASIFICACIÓN

Presentamos un estudio de 234 niños diagnosticados de Artritis Idiopática Juvenil en la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital Infantil «La Paz», durante los últimos 10 años y con un tiempo mínimo de evolución de 6 meses. Todos ellos fueron revisados periódicamente por el Servicio de Oftalmología. El diagnóstico de AIJ se realizó según el término utilizado en la reunión de expertos en Durban (9) que establece como tal la artritis de causa desconocida en una o más articulaciones durante al menos 6 semanas. Para la clasificación y mientras la propuesta de dicho grupo no sea adecuadamente validada, se mantuvo la establecida por la American College of Rheumatology (10) según el número de articulaciones inflamadas durante los 6 primeros meses: pauci u oligoarticular (4 o menos articulaciones), poliarticular (5 o más articulaciones) y sistémica si existía fiebre elevada en picos, con o sin rash. El diagnóstico de artritis psoriásica se realizó siguiendo los criterios de Vancouver (11) y el de Espondiloartropatía según el European Spondylarthropathy Study Group (12). La distribución de los pacientes en cada una de estas entidades se muestra en la tabla 1.

El diagnóstico de uveítis activa se realizó en base a encontrar células (Tyndall+), proteínas en la cámara anterior (FLARG+) o precipitados queráticos recientes en el endotelio corneal. Las sinequias, cataratas, queratopatía en banda, glaucoma y atrofia ocular se consideraron complicaciones de uveítis.

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Figura 2. La evolución de la ARJ pasa desapercibida para el paciente sin componente perilímbico ni ojo rojo. La formación de catarata puede dar complicaciones secundarias como glaucoma. La cirugía debe ser lo más amplia posible con vitrectomía y sin inserción de lente intraocular.

 

Estudio estadístico. Se utilizó el test de la chi cuadrado para la comparación de porcentajes y se realizó un análisis estratificado por diagnósticos para estudiar la relación de los ANA y del sexo con la uveítis mediante el test de Mantel y Haenszel.

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Figura 3. Cataratas, glaucoma y mínima inyección ciliar producida por bloqueo pupilar representan grados extremos en esta patología pediátrica.

 

RESULTADOS

Características de los pacientes

Diecisiete niños (28 ojos) fueron diagnosticados de uveítis, lo que supone una prevalencia de 7,3% en el total de los pacientes (tabla 1). La proporción fue más alta en la forma oligoarticular donde alcanzó el 13,3%. Solo un paciente de los doce diagnosticados de artritis psoriásica presentó esta manifestación ocular.

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Figura 4. Nunca hay en la ARJ hipopión e inyección ciliar típica de otras uveítis.

 

La edad, sexo y características serológicas se muestran en la tabla 2. La media de edad al diagnóstico de la artritis fue de 3,8 años en los pacientes que desarrollaron uveítis frente a 7 entre los que no la presentaron (p<0,001). En el análisis por diagnósticos la diferencia solo alcanzó valores estadísticamente significativos en el grupo poliarticular.

El porcentaje de niñas fue significativamente superior (p<0,001) en el grupo de pacientes que desarrollaron uveítis. Cuando este dato fue analizado según el diagnóstico, la proporción de niñas siguió siendo más alta en las formas de comienzo oligo y poliarticular entre los pacientes que desarrollaron uveítis, aunque la diferencia no resultó estadísticamente significativa. El único paciente con uveítis en el grupo de las artritis psoriásicas era un varón.

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Figura 5. Cortes biomicroscópicos con afectación de cristalino e iris en la ARJ. Obsérvese que no hay inyección ciliar.

 

Se investigó la presencia de anticuerpos antinucleares encontrándose una positividad de 88% en los niños con uveítis frente al 40% en los que no presentaron esta complicación (p<0,001). Esta diferencia siguió siendo significativa para el grupo oligo y poliarticular cuando se realizó una estratificación por diagnósticos. El porcentaje de HLA B27 y de Factor Reumatoide no mostró diferencias significativas entre los grupos con y sin uveítis.

 

Características de la uveítis

La inflamación ocular afectó a 28 ojos y en todos ellos se trató de una uveítis anterior o iridociclitis. Al diagnóstico de la alteración oftalmológica la edad de los niños mostró una media de 4,5 años ± 1,6 (rango de 2 a 8). El tiempo que transcurrió entre el diagnóstico de la artritis y el de la uveítis fue de 6 meses ± 1,5 hasta un máximo de 3,5 años. En dos casos la uveítis precedió al diagnóstico de artritis durante 2 años. Se objetivaron un total de 37 episodios de actividad con una duración media de 62 días (15 a 300). La presentación fue asintomática en 13 pacientes (27 de los 37 episodios), descubriéndose en el examen oftalmológico rutinario. En el resto de los casos los síntomas oculares por orden de frecuencia fueron: enrojecimiento, dolor o prurito, visión borrosa, fotofobia, lagrimeo y opacidad corneal. Entre los pacientes seguidos durante más de 1 año, tres presentaron un solo episodio de actividad de la uveítis, cinco sufrieron entre 2 y 5 y una niña llegó a presentar 9 episodios. La afectación fue bilateral en 11 niños (65%) aunque sólo en 14 episodios (38%). En la mayoría de las ocasiones (61% de los episodios) la uveítis apareció cuando la artritis se encontraba inactiva.

 

Complicaciones

Aparecieron en nueve pacientes y en 15 ojos (53% de los 28 afectados), todas ellas en los niños con más de un año de evolución. En la ta bla 3 se muestran las diferentes complicaciones y se comparan con las encontradas por otros autores. Al finalizar el estudio, 24 ojos (82% de los afectados) presentaban una agudeza visual (AV) normal o ligeramente disminuida (AV=0,5-1) uno mostró disminución moderada (AV=0,2) y cuatro ojos de 3 niños una pérdida marcada de la agudeza visual (AV<0,1). La disminución de AV moderada o marcada correspondía a niños con uveítis de más de 5 años de evolución y entre ellos se encontraban las dos niñas en las que el diagnóstico de la uveítis precedió al de la artritis. Una de ellas fue la que presentó mayor número de episodios de actividad inflamatoria. El diagnóstico se hizo en ambas por presentar síntomas oculares pero en una de ellas motivado por alteración visual ya secundaria a cataratas, lo que implica que la uveítis llevaba tiempo de evolución sin haber sido detectada. En ambos casos cuando se diagnosticó la artritis (pauciarticular, con afectación exclusiva de un tobillo en ambas) ya presentaban atrofia importante de gemelos en el miembro afecto, lo que sin duda se debía a un proceso de larga evolución que había pasado desapercibido. Entre las otras dos pacientes con disminución importante de la visión el diagnóstico de la artritis coincidió con el de la uveítis, siendo esta sintomática en una de ellas.

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Figura 6. A veces es imposible salvar la pupila cuando realizamos vitrectomías en estos niños.

 

Tratamiento

Todos los pacientes recibieron tratamiento local con corticosteroides (CE) tópicos y cicloplégico en los episodios. Cinco veces se administraron inyecciones perioculares de Acetato de Triamcinolona. Tres niños en 7 episodios fueron tratados con corticoides sistémicos por persistencia de la actividad inflamatoria ocular. Dos pacientes recibieron metotrexato (MTX) subcutáneo por recidivas frecuentes, con respuesta aparentemente favorable, uno de los cuales había recibido previamente ciclosporina. Se realizó cirugía en 6 ojos de 5 niños: lensectomía y vitrectomía en todos ellos y cirugía de glaucoma en uno.

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Figura 7. Las opacidades cristalinianas secundarias al tratamiento corticoideo deben ser seguidas periódicamente.

 

COMENTARIOS

La frecuencia de uveítis en AIJ en nuestra serie fue de 7,3%, elevándose a 13,3% en el caso de las formas de comienzo oligoarticular. Afectó como en el resto de los estudios (1-4,13-19) más a las niñas con comienzo temprano de la artritis y se asoció significativamente a la presencia en suero de anticuerpos antinucleares. La uveítis se detectó en los 4 años siguientes al diagnóstico de la artritis y en dos casos previo a la misma. Como en otros estudios, la mayoría de los episodios de actividad inflamatoria cursaron de forma asintomática, descubriéndose por examen programado, por lo que se recomienda exploración oftalmológica periódica con una frecuencia variable dependiendo del riesgo, como se muestra en la tabla 4 (20-23). En menos ocasiones los pacientes presentaron síntomas, siendo el más frecuente el enrojecimiento ocular. La actividad de la enfermedad ocular no coincidió con actividad de la artritis en la mayor parte de las veces, al igual que lo referido por otros autores (13). En un porcentaje considerable de pacientes aparecieron complicaciones, que en 4 ojos (14% del total de afectados) ocasionaron pérdida importante de la agudeza visual. Entre estos pacientes se encontraban las dos niñas en las que el diagnóstico de la uveítis se realizó previo al de la artritis, con la posibilidad de que la enfermedad ocular llevase tiempo de evolución sin haber sido diagnosticada. En nuestro grupo de pacientes las sinequias posteriores representaron las complicaciones más frecuentes, alcanzando el 43% de los ojos afectados. En ocasiones, éstas podían apreciarse al examen simple del ojo como una irregularidad de los bordes de las pupilas. Todos los pacientes con AV disminuida presentaron cataratas, queratopatía en banda y sinequias posteriores.

El tratamiento debe ser controlado por un oftalmólogo experto en esta patología. Consiste inicialmente en colirios de corticosteroides y midriáticos para disminuir la inflamación y prevenir las sinequias posteriores (25). En algunos casos se requieren inyecciones perioculares de CE y en los más severos puede ser necesario administrarlos por vía sistémica. En pacientes con múltiples recidivas debe valorarse el empleo de un inmunosupresor, como puede ser la Ciclosporina o el Metotrexato (26,27).

La detección y tratamiento precoz de la uveítis en niños con AIJ mediante exploraciones oftalmológicas periódicas conduce a la disminución de las complicaciones ocasionadas por la inflamación crónica y asintomática que con frecuencia padecen estos pacientes.

 

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