INTRODUCCIÓN
Morton F Goldberg en el LIV Memorial Edward Jackson (1997) propuso
definitivamente el cambio de nombre de la persistencia del vítreo primario
hiperplásico, por persistencia de la vasculatura fetal (PVF) al considerar que
se integran en su definición y clasificación muchas más entidades de esta
compleja patología. Pasarán muchos años hasta que nos acostumbremos a esta
nueva denominación, pero tendremos que hacerlo porque la antigua (PVPH) es
incompleta.
Dentro del diagnóstico diferencial del retinoblastoma y otras causas de
leucocoria, uno de los cuadros que se deben tener en cuenta es la persistencia
de la vasculatura fetal (PVF), antes llamada persistencia de vítreo
primario hiperplásico (PVPH). Descrito por primera vez por Reese (1),
consiste en una malformación congénita de la porción anterior del vítreo
primario que se presenta generalmente como una placa de tejido conectivo
fibrovascular retrolental. Esta estructura, que puede contener tejido adiposo,
cartílago y músculo liso (2), además de vasos y fibroblastos, puede adherirse
a la cápsula posterior del cristalino conduciendo a la opacidad progresiva del
mismo. Por otro lado, esta placa fibrosa, puede extenderse lateralmente hasta
unirse con los procesos ciliares que sufrirán una elongación centrípeta. Un
cristalino «intumescente» junto con unos procesos ciliares proyectados
anteriormente, producen el abombamiento del iris que conduce a la presencia de
una cámara poco profunda y al desarrollo de glaucoma que característicamente
se presenta asociado al cuadro de PVF.
Morton F. Goldberg en el LIVMemorial Edward Jackson (1997) propuso el cambio
de nombre de la persistencia del vítreo primario hiperplásico por persistencia
de la vasculatura fetal. La antigua definición (PVPH) es incompleta.
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El 90% de los casos son unilaterales aunque con mucha frecuencia se pueden
encontrar en el ojo adelfo alteraciones menores en la regresión normal del
vítreo (3) como son la mancha de Mittendorf, opacidad nasal inferior en
la cápsula posterior del cristalino, recuerdo de la unión durante el período
fetal de la arteria hialoidea y la túnica vasculosa lentis, o una papila de
Bergmeister, remanente de la porción posterior de la arteria hialoidea.
Figura 1. Ecografía, T.C. y cortes anatomopatológicos antiguos
diagnosticados clínicamente como pseudorretinoblastomas.
Los casos bilaterales suelen verse en pacientes con otras anormalidades
sistémicas (2) (p.e. trisomía 13, labio leporino, paladar hendido,
polidactilia y microcefalia) y asocian generalmente afectación más severa del
polo posterior (grados variables de displasia retiniana).
Figura 2. Microftalmía y formas graves de persistencia de
vasculatura fetal.
Es posible encontrar PVF en el 3% de los recién nacidos a término, y en
algún grado, en el 95% de los prematuros (4). En niños menores de 36 semanas
de gestación, en más del 90% de los casos podemos hallar signos que implican
una regresión incompleta del sistema vascular hialoideo (5).
CLASIFICACIÓN
La PVF se clasifica en una forma anterior, posterior o mixta según donde se
encuentre localizada la afectación ocular. Esta distribución tiene una
implicación pronóstica ya que son los pacientes con la forma anterior pura los
que, tras el oportuno tratamiento quirúrgico, están en condiciones de alcanzar
cierto grado de función visual.
Los hallazgos exploratorios que caracterizan la forma anterior de la PVF son:
— Microftalmía
— Leucocoria
— Catarata
— Procesos ciliares elongados y traccionados centrípetamente
— Cámara anterior estrecha
— Membrana fibrovascular retrolental
— Hemorragia intracristaliniana
— Vasos iridianos dilatados
— Glaucoma
— Estrabismo
— Ectropión uveae
— Coloboma de iris
En la forma posterior es posible encontrar:
— Leucocoria
— Microftalmía
— Pliegues retinianos
— Desprendimiento de retina traccional del polo posterior
— Nervio óptico displásico o hipoplásico
— Membranas vítreas
— Tallo vítreo central que puede contener una arteria hialoidea exangúe y
fribosada o aún con flujo sanguíneo remanente.
— Maculopatía pigmentaria
— Mácula hipoplásica
— Cristalino transparente
— Estrabismo
Lo más común es encontrar formas mixtas de la enfermedad, existiendo en un
mismo ojo características tanto de la forma anterior como de la posterior.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Shields y col (6) publican una serie de más de 100 pacientes con el
diagnóstico de sospecha de retinoblastoma. Tras estudiar los casos, se confirma
este diagnóstico en el 58% de los pacientes. En el resto, el diagnóstico final
fue de PVF en el 16%, enfermedad de Coats en otro 16% y toxocariasis ocular en
otro 16%.
Howard y Ellsworth (7) estudiaron 500 pacientes diagnosticados de
retinoblastoma. En el 53% de los pacientes de la serie hubo que cambiar el
diagnóstico. Encontraron un elevado porcentaje de casos de PVF que fue
catalogada en un principio como retinoblastoma. Otros diagnóticos fueron
fibroplasia retrolental, catarata posterior y uveitis.
Las entidades que pueden confundirse con cierta frecuencia con la PVF son:
— Retinoblastoma
— Retinopatía de la prematuridad
— Enfermedad de Coats
— Toxocara ocular
Enfermedades que raramente pueden ser confundidas con PVF:
— Coloboma del nervio óptico
— Coloboma de polo posterior
— Uveítis
— Catarata
— Fibras nerviosas mielinizadas
— Displasia retiniana
— Xantogranuloma juvenil
— Enfermedad de Norrie
Ante la sospecha diagnóstica de PVF se pueden realizar una serie de pruebas
complementarias que nos ayuden a definir y delimitar mejor la extensión de la
enfermedad así como seleccionar aquellos casos que puedan beneficiarse de un
eventual tratamiento quirúrgico.
El TAC pretende descartar la existencia de calcio intraocular, hallazgo que
de existir, habla muy a favor de la posibilidad de retinoblastoma. No obstante
Morris (8) describió calcio en un caso de PVF, aunque esta es una situación
muy rara. Otros autores (9) han demostrado la superioridad del TAC frente a la
RMN para la detección de calcificaciones. No obstante la RM fue superior al TAC
para diferenciar retinoblastoma sin calcio de otras entidades tales como
enfermedad de Coats, infección por Toxocara, desprendimiento de retina y PVF.
Ante un paciente con opacidad de medios y sospecha de PVF la ecografía puede
ayudar a determinar la presencia de enfermedad cuando no es posible hacerlo
mediante oftalmoscopía. La ECO-B puede mostrar el tallo vítreo desde polo
posterior hasta cristalino y es capaz de poner de manifiesto un posible
desprendimiento de retina así como confirmar o descartar la posible
microftalmía asociada (10,11). El conocimiento de la longitud axial del globo
nos será de utilidad para el cálculo de la LIO a implantar en el caso que
decidamos corregir de esta forma la afaquia postquirúrgica.
Se ha utilizado también ECO DOPPLER para mostrar la naturaleza vascular de
la PVF (12).
Por último, la realización de pruebas electrofisiológicas como son los
potenciales evocados visuales pondrán de manifiesto la existencia o no de
algún resto de función visual, dato que nos puede ayudar en la selección de
los casos que se pueden beneficiar de la cirugía (13).
TRATAMIENTO
Hoy en día existen controversias sobre que pacientes son candidatos a la
cirugía, ya que, a pesar de los avances en el conocimiento de la enfermedad y
la notable mejora que ha sufrido el instrumental quirúrgico, los resultados
visuales siguen siendo bastante insatisfactorios.
Figura 3. Fracaso quirúrgico en una persistencia de la vasculatura
fetal completa.
Se podría plantear el tratamiento quirúrgico en pacientes con PVF en los
que se desee obtener alguno de estos objetivos:
1. Salvar el ojo de las complicaciones de la PVF no tratada, principalmente
el glaucoma (generalmente por cierre angular asociado a un cristalino
intumescente tras producirse la rotura de la cápsula posterior por la invasión
del tejido fibrovascular) (14) y la ptisis.
Figura 4. Buena apertura anterior y vitrectomía de la arteria
hialoidea hasta la papila.
Pese a la dureza retrocristaliniana se consigue pelar la malformación
observándose la hemorragia en la primitiva vasculatura fetal.
Varios trabajos han descrito pacientes con PVF que han llegado a la edad
adulta sin necesidad de someterse a la cirugía (15-17). Se ha descrito en
algunos pacientes (Goldberg y Peyman) (18) la reabsorción espontánea del
cristalino cataratoso, proceso secundario a la reabsorción de la membrana
retrolental. Este hecho va a facilitar que el ángulo iridocorneal se mantenga
abierto. Bawa y Trese (19) recomiendan un manejo conservador en casos
seleccionados, en general pacientes sin potencial visual en el ojo afectado. No
obstante, estos autores defienden la cirugía precoz para acortar todo lo
posible el período de ambliopía deprivacional. En este sentido, Karr y Scott
(20) postulan que el indicador más importante de la función visual futura del
paciente, es la edad de presentación del cuadro, ya que estos autores
encontraron mejores resultados visuales, tras la cirugía, en los casos de menor
edad.
2. Intentar conseguir una pupila "negra", con una apariencia lo
más normal posible. Si esto no es posible obtenerlo mediante cirugía, podemos
plantearnos, como una alternativa válida, el uso de lentes de contacto
cosméticas.
Figura 5. Asociación de persistencia de membrana pupilar con
cataratas polares anteriores. Sangrado espontáneoen una PVF con poco componente
retrolental.
Federman y col (21) propugnan la cirugía precoz para conseguir un mejor
resultado cosmético final y obtener un crecimiento del globo ocular más
«simétrico».
La cirugía de estrabismo también se suele realizar con fines cosméticos ya
que el potencial fusional de estos pacientes es muy pobre. No obstante incluso
aún de no obtener buena visión tras la cirugía de la catarata monocular, la
corrección óptica de la afaquia puede mejorar significativamente la
alineación de los ojos (22).
3. En ojos con escasa afectación estructural, es posible la rehabilitación
visual después de eliminar el cristalino y las membranas hiperplásicas del
vítreo. Como se comentó anteriormente, una vez eliminada la afectación
anterior, el pronóstico visual va a depender fundamentalmente del estado del
polo posterior.
Tan importante es la cirugía precoz, como después de ésta, instaurar una
terapia intensiva de oclusiones y corrección óptica para combatir la profunda
ambliopía que padecen estos pacientes.
Desde la primera descripción de la enfermedad por Reese (1) en 1955 se han
intentado muchas aproximaciones quirúrgicas para tratar la PVF. Hoy en día, y
gracias al desarrollo del instrumental y equipos quirúrgicos, se hace posible
el manejo de la persistencia de vítreo.
La lensectomía prevendrá el glaucoma secundario, al suprimir el
desplazamiento anterior del diafragma iris-cristalino que puede causar un cierre
angular. Eliminando mediante vitrectomía la membrana proliferativa retrolental
reducimos la tracción que ésta produce sobre los procesos ciliares,
disminuyendo así la posibilidad de que el ojo evolucione hacia la ptisis bulbi.
La vitrectomía se realiza por dos o tres vías a nivel del limbo
esclerocorneal (19). Las esclerotomías realizadas más posteriores, a nivel de
la pars plana-plicata pueden resultar en daño retiniano ya que la retina
periférica puede encontrarse traccionada y unida a la membrana retrolental
(23). En un trabajo publicado por Federman (21) sobre 15 casos de PVF tratados
mediante vitrectomía, realizando las esclerotomías entre 2 y 3,5 mm posterior
al limbo esclerocorneal, encontró prolapso retiniano a través de la
esclerotomía en un caso, formación de agujeros retinianos yatrógenos al pasar
el terminal de vitrectomía por las esclerotomías en otro caso, y formación de
una diálisis de más de 200° en un tercer caso. No obstante, en la literatura
encontramos otros trabajos que defienden la pars plana-plicata como vía de
entrada para la realización de la vitrectomía. Frezzotti (24) utilizó la pars
plana, sin complicaciones, en dos casos de PVF. Este autor piensa que, incluso en
ojos microftálmicos, realizando las esclerotomías 3 mm posterior al limbo es
improbable que se produzca daño en la retina.
Una vez eliminado el cristalino, se puede usar diatermia para cerrar los
vasos de la membrana retrolental y así disminuir la posibilidad de sangrado
durante su disección. En el caso que exista un tallo vítreo central que una la
papila con la membrana retrocristaliniana, se puede nuevamente aplicar diatermia
a los vasos hialoideos para evitar la hemorragia.
En los casos con afectación posterior debemos completar la vitrectomía y
realizar pelado de membranas epiretinianas en el caso de exisitir
desprendimientos de retina o pliegues retinianos traccionales.
NUESTRA EXPERIENCIA
Hemos revisado 25 pacientes (28 ojos) con PVF remitidos, entre los años 1990
y la primera mitad de 2000, a la sección de oftalmología infantil del Hospital
La Paz.
De los 25 pacientes, 13 fueron niños y 12 niñas. El OD resultó afectado en
11 casos, al igual que el OI. La afectación fue bilateral en 3 pacientes (12%).
Según series más amplias publicadas en la literatura (25,26), el porcentaje de
bilateralidad oscila entre un 2,5%-11%).
Veinte casos tenían menos de un mes de vida en el momento del diagnóstico,
en 7 la edad de presentación estuvo comprendida entre 1 y 3 meses, y en un caso
el cuadro debutó a los 2,5 años aquejando el paciente pérdida de AV como
síntoma principal.
El tiempo de seguimiento de los pacientes osciló en un rango de entre 9
meses y 8 años.
En 20 pacientes la primera manifestación de la enfermedad o motivo
responsable de la consulta y/o derivación del paciente a nuestro servicio fue
la leucocoria. El estrabismo fue la segunda causa de consulta (5 pacientes).
Como antes se ha señalado, un caso se presentó aquejando disminución de AV.
Figura 6. El blefarostato pediátrico indica el tamaño de la
microftalmía y la dificultad quirúrgica en la PVF.
Encontramos una forma anterior pura de PVF en 6 casos (1 caso de afectación
bilateral). En los pacientes restantes se objetivó una forma mixta de la
enfermedad (hallazgos de PVF en el polo anterior y posterior del ojo). No
encontramos formas posteriores puras. Esta distribución coincide con series
publicadas por otros autores (19). En todas ellas se demuestra la mayor
frecuencia de presentación de las formas mixtas de la enfermedad. Recordemos
que es importante categorizar al paciente según la localización del proceso ya
que, en principio, son los casos con PVF anterior los que poseen mayores
posibilidades de obtener un mejor resultado visual.
Entre la patología posterior encontrada en nuestros pacientes, destaca 1
caso bilateral con hallazgos de displasia retiniana; en dos casos se apreció la
existencia de un pliegue retiniano. En uno de ellos, este pliegue ponía en
contacto la retina nasal con la masa retrolental. No obstante, el hallazgo más
común en las formas mixtas fue la presencia de un tallo vítreo central que
contenía restos de la arteria hialoidea. Generalmente este tallo unía la masa
retrocristaliniana con la papila, a excepción de un caso en el que el tallo
vítreo se insertaba en retina directamente, muy cerca de la mácula del
paciente.
Tomando como referencia una longitud axial normal al nacimiento de 16,78 mm
de media (DS 0,51 mm) (27), encontramos en nuestra serie microftalmos en 10 ojos
(dos casos bilaterales). En dos pacientes, aunque el ojo afectado tenía un
diámetro anteroposterior en el límite normal (16,3 y 16,8 mm), lo consideramos
como un microftalmos relativo al tener los ojos adelfos una longitud axial de 19
y 21 mm respectivamente. Nuestro porcentaje de microftalmía (35,7%) difiere del
encontrado por otros autores. Así, Haddad y col (25) encontraron un 66% de ojos
microftálmicos en su serie (62 casos). Con excepción de un caso, todos los
pacientes con PVF bilateral tenían ojos extremadamente pequeños. En nuestra
serie, de los 3 pacientes con afectación bilateral, en dos de ellos encontramos
microftalmía bilateral.
Figura 7. Vitrectomía vía pars plicata con sección de un enorme
tallo de PVF hasta la papila.
Apreciamos 3 casos de microcórnea (diámetro corneal al nacimiento menor de
10 mm), dos asentaban en ojos microftálmicos (caso de afectación bilateral).
En otro paciente con microcórnea, el globo ocular tenía un eje anteroposterior
de 20 mm. Aunque ciertamente la muestra es pequeña, parece confirmarse la
afirmación de Pollard de que la presencia de microcórnea en un ojo con PVF
normalmente se acompaña de microftalmía.
En nuestra serie no hemos encontrado ningún tumor intraocular acompañando a
la PVF. En diferentes publicaciones se ha descrito diferentes asociaciones. Así
se ha encontrado un adenoma del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar en un ojo
enucleado con PVF (28). Shields (29) publicó 1 caso de meduloepitelioma maligno
teratoide del cuerpo ciliar que se presentó con características típicas de
PVF (leucocoria, cámara anterior estrecha, catarata y membrana fibrovascular
retrolental).
En los casos de afectación bilateral (3 pacientes) no hemos hallado
alteraciones sistémicas asociadas a la PVF. En sólo un paciente con
afectación de ambos ojos se descubrieron en la exploración características
compatibles con displasia retiniana. Este dato podría apoyar la observación
defendida por varios autores de que la PVF bilateral se presenta frecuentemente
con afectación más severa del polo posterior. Patologías que se han asociado
con la PVF ya se presente ésta de forma uni o bilateral son la trisomía 13, el
síndrome de Aicardi, la incontinentia pigmenti, displasia retiniana, síndrome
de Morning Glory, retinopatía de la prematuridad, síndrome de Walker Warberg,
enfermedad de Norrie (19,30-36). Bawa Das y Trese (19,37) apuntan una posible
relación entre el abuso de cocaína durante el embarazo y el desarrollo de PVF.
Aunque se han descrito casos de PVF en la misma familia (38), no hemos
encontrado ningún caso de agregación familiar en nuestra serie.
En todos los pacientes se realizó ecografía ocular como método auxiliar de
diagnóstico, para medir el eje anteroposterior del globo ocular, y como medio
de valoración del estado del polo posterior en aquellos casos donde la opacidad
de medios impedía el estudio oftalmoscópico. Se realizó TAC en algún caso
para descartar la presencia de calcio intraocular.
Planteamos la cirugía en todos los casos realizando, en los pacientes con
afectación anterior pura, lensectomía más vitrectomía vía limbal con
extirpación de la membrana fibrovascular, liberándola de sus adherencias a los
procesos ciliares, con o sin diatermia de los vasos hialoideos. En los casos de
PVF con afectación posterior se eliminaba mediante vitrectomía el tallo
vítreo central realizando en ocasiones diatermia de la arteria hialoidea.
En sólo un paciente con afectación bilateral (displasia retiniana) se
desestimó la cirugía del segundo ojo, dada la mala evolución postquirúrgica
del primero, y la nula esperanza de mínima recuperación visual en el ojo no
intervenido.
En cuatro casos no fue posible realizar seguimiento del paciente ya que, tras
la cirugía, los padres no volvieron a revisión. En otro paciente con una forma
mixta de la enfermedad, desprendimiento de retina asociado y afectación
macular, los padres desestimaron cualquier intento terapéutico dado el mal
pronóstico del caso.
Las reintervenciones se debieron fundamentalmente a la aparición en 4 casos
de membranas inflamatorias postquirúrgicas que ocluían el eje visual y que
debieron ser eliminadas mediante cirugía; a dos pacientes se les sometió a una
trabeculectomía para controlar aumentos de la tensión ocular secundarias a
sangrados intraoculares repetidos y al desarrollo de sinequias iridocapsulares.
Finalmente tuvimos que implantar en estos dos casos, válvula de Ahmed para
controlar la tensión ocular. Otros 7 pacientes desarrollaron, durante el
seguimiento, endotropía que requirió corrección quirúrgica.
Se optó por el implante de LIO secundaria en 4 pacientes que no toleraron la
lente de contacto, método de elección, en principio, para corregir la afaquia
postquirúrgica. Sólo en dos casos se colocó de entrada lente intraocular. Uno
de ellos fue un paciente con el diagnóstico de catarata congénita y al que se
encontró en el quirófano, tras extraer el cristalino, una pequeña placa de
tejido fibroso retrolental que fue eliminada en el mismo acto quirúrgico.
Tres pacientes desarrollaron un desprendimiento de retina tras la cirugía de
PVF. En dos casos se recomendó la realización de nueva vitrectomía con
tamponamiento de silicona. Los padres rehusaron la reintervención. El tercer
paciente se sometió a cirugía escleral clásica con buen resultado anatómico
y funcional. Otro caso desarrolló sangrados repetidos con hemorragia vítrea
organizada que requirió vitrectomía. Los padres también rehusaron la
intervención.
En un caso hubo que enuclear el globo ocular por evolucionar, tras la
cirugía, hacia la ptisis bulbi. En este paciente se colocó una prótesis de
hidroxiapatita.
En ningún caso hemos tenido problemas con la localización de las
esclerotomías para la vitrectomía, no apreciando daño yatrógeno en la retina
periférica por este motivo.
Se instauró tratamiento corrector de la ambliopía mediante oclusión del
ojo director. El modo preferido de corrección óptica fue la lente de contacto,
dejando el implante secundario para aquellos casos donde no se pudo colocar la
lentilla. Se utilizaron gafas en algunos casos. Diferentes autores han
recomendado un tratamiento agresivo de la ambliopía para intentar recuperar
cierto grado de visión en ojos con PVF. Pollard sólo recomienda tratar los
casos de afectación anterior pura ya que él encuentra muy pobres resultados
visuales en los casos con afectación posterior.
Globalmente hemos encontrado tras la cirugía, visiones iguales o mayores de
0,1 en el 20% de los ojos. En el 10% de los casos obtuvimos visión de
percepción de luz. En otro 10% de los ojos el resultado final fue de no
percepción luminosa. En el resto de casos no fue posible completar el estudio
por falta de seguimiento.
En dos pacientes se ha constatado, con el paso del tiempo, una miopización
considerable y progresiva del ojo afectado. Uno de los casos sufrió implante
secundario de lente intraocular de +22 D. En la actualidad su vision es de 0.1
corregido con una lente de contacto de –11 D.
Estos resultados se asemejan a los publicados en la literatura por otros
autores. Pollard (26) obtiene un 18% de visiones igual o mejores de 20/200.
Trese (19) presenta una serie en la que el 17% de sus pacientes mantienen algún
grado de AV con la carta de Snellen a pesar de la afectación del polo
posterior.
Dado que la gran mayoría de los pacientes con PVF nunca obtendrán una
visión útil existe hoy en día gran controversia sobre que pacientes deben ser
sometidos a la cirugía. Parece claro que los casos con sólo afectación
anterior se beneficiarán más de una intervención precoz que elimine
prontamente la opacidad de medios que conduce a la ambliopía deprivacional. En
las formas mixtas o con gran componente posterior, la recuperación visual va a
depender enormemente del grado de alteración retiniana. Algunos autores
propugnan la realización prequirúrgica de pruebas funcionales como los
potenciales evocados visuales en un intento de discernir el potencial visual del
paciente. En los casos muy afectados se puede plantear una actuación
conservadora. Cuestiones cosméticas o para prevenir el desarrollo de un posible
glaucoma o de complicaciones hemorrágicas que desemboquen en ptisis, pueden
ayudarnos a tomar la decisión quirúrgica.
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