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INTRODUCCIÓN Hasta hace poco el tratamiento del retinoblastoma, especialmente en los casos avanzados (estadio V de Reese), se basaba en la enucleación y radioterapia externa, reservándose la quimioterapia para la invasión local del nervio óptico, coroides u órbita y para la extensión extraocular (1-5). El enfoque terapéutico más actual se basa en la quimioterapia como tratamiento inicial para reducir el tamaño del tumor y lograr su control final (consolidación) con métodos locales conservadores: fotocoagulación, crioterapia, termoterapia y braquiterapia (6-11): Quimiorreducción. Se intenta así conservar el globo ocular y evitar los efectos secundarios de la radioterapia externa: catarata, ojo seco, retinopatía radiactiva, alteraciones en el desarrollo óseo orbitario (12) y riesgo de neoplasias secundarias (13), especialmente en niños menores de 12 meses (14) con alteraciones germinales en el gen del retinoblastoma. En menos de 5 años la enucleación y radioterapia externa han pasado, de ser consideradas técnicas de elección en retinoblastomas avanzados, a ser minusvaloradas. Esto complica su uso y contribuye a confundir a las familias afectas de retinoblastoma; debe resaltarse su utilidad y plena actualidad, aunque sus indicaciones estén más restringidas. En 1969 Ellsworth presentó una supervivencia ocular del 29% en casos grado V tratados con radioterapia externa, un hito en su época (15). En 1995, Hungerford (16) presenta en casos grado V una supervivencia ocular del 45% usando sólo radioterapia y del 66% asociando terapias focales. En la Reunión de la AAO de 1995, Greenwald y Strauss (Memorial Hospital, Chicago) comunican buenos resultados en el tratamiento inicial del retinoblastoma con carboplatino y etopósido (9); en enero de 1996 comenzamos a utilizar esta pauta en el Servicio de Oftalmología Infantil del Hospital La Paz.
En noviembre de 1996 varios autores (6-8,10) establecen los patrones iniciales de un estudio multicéntrico en el abordaje del retinoblastoma con quimiorreducción, comunicándose un 70% de éxito en la conservación del globo ocular en retinoblastomas grado V mediante la asociación de quimiorreducción y radioterapia externa (10). Otros centros se han incorporado después, utilizándose diversos fármacos. Todos los que nos dedicamos a la Oncología Infantil esperamos la finalización de este estudio. Por otra parte tenemos que la clasificación de Reese-Ellsworth, ideada para valorar el pronóstico de estos tumores tras aplicar radioterapia externa, es poco práctica a la hora de valorar la respuesta a la quimiorreducción. Por ejemplo un tumor de 3 mm cercano a ora serrata (grado IV B) se trata de modo sencillo y efectivo con crioterapia o bien focos con una pequeña siembra vítrea (estadio V B) responden muy bien a la quimiorreducción y braquiterapia. Sigue siendo sin embargo útil para normalizar los resultados entre los distintos grupos. Podemos hacer así una Clasificación Práctica del Retinoblastoma: :
Medianos:
Grandes:
Avanzados:
Actualmente consideramos susceptibles de quimioterapia a los retinoblastomas de hasta 15 mm de altura, pudiendo estar en 18 mm el límite de su base. La siembra vítrea y la localización macular ensombrecen el pronóstico, siendo la enucleación una alternativa válida en estos casos. En retinoblastomas bilaterales con gran afectación somos más permisivos y empleamos la quimioterapia como primera opción para intentar reducirlos al máximo, complementando el tratamiento con terapias focales y/o radioterapia externa. Otra posibilidad es la radioterapia externa como primera posibilidad para niños mayores de 1 año.
PROTOCOLOS DE QUIMIOTERAPIA Desde que Greenwald presentara en 1995 sus primeros casos tratados con carboplatino y etopósido, han aparecido otros autores que asocian distintos agentes quimioterápicos y terapias de consolidación. Actualmente son necesarias unidades multidisciplinarias para un adecuado control oftalmológico y oncológico de estos niños, que sigue siendo complejo aunque su seguimiento se realice en régimen ambulatorio. Se encuentran diferentes pautas de quimioterapia:
En el Hospital Infantil La Paz comenzamos con la pauta nº 1 y actualmente se emplea la nº 3, asociando termoterapia en ciertos tumores. El tratamiento comienza a las 8 de la mañana en la Unidad de Día Oncológica Infantil y a las 14 horas se le aplica la termoterapia (a partir del tercer ciclo) en quirófano. En ocasiones el etopósido se administra por la tarde si hubo complicaciones. Además de actuar por sí misma, la termoterapia facilita la fijación tumoral de los fármacos quimioterápicos. Las distintas series publicadas ofrecen respuestas muy altas a la quimioterapia, con reducciones en el tamaño tumoral del 40% de media entre el segundo y tercer ciclos, e incluso antes. No es la panacea, pero los nuevos tumores que aparecen suelen ser menos agresivos y se tratan más fácilmente con las terapias de consolidación. Pese a las resistencias iniciales a emplear ciclosporina A por algunos autores, su administración previa a la quimioterapia consigue un mayor número de respuestas. Esta droga bloquea la expresión de la P-glicoproteína en las células tumorales, que actúa como una bomba de flujo que impide la entrada de los quimioterápicos en las células del retinoblastoma. A pesar de su uso siguen apareciendo tumores, especialmente en el 4º-5º ciclo de quimioterapia. La radioterapia externa es una alternativa válida para evitar su eclosión y no dudamos en utilizarla si hay posibilidades de visión o la familia se niega a la enucleación una vez que se han agotado otras medidas terapéuticas. Singh y Shields (20) encuentran tumores con falta de respuesta a la quimioterapia. La radioterapia externa actúa en estos tumores más lentamente, pero el número de recidivas o nuevos tumores es menor que con quimioterapia. La radioterapia tiene más efectos secundarios, aunque también se han descrito celulitis y sepsis por inmunodepresión asociadas a la quimioterapia. También hay aproximaciones locales al uso de la quimioterapia: Quimioterapia periocular: Abramson ha presentado una comunicación personal (21) sobre la inyección de carboplatino periocular (1.5-2 cc) a una concentración de 10 mg/cc en una jeringa de 3 cc y aguja de 30G para casos de retinoblastoma con siembra vítrea. Según su experiencia y la de Mendelson (22), retinoblastomas que progresan pese a la quimioterapia sistémica pueden responder a su administración periocular. Esta vía puede producir gran edema local y pseudocelulitis. Quimioterapia con Melfalán en la Arteria Oftálmica: Akimiko Kaneco (23) ha desarrollado en Tokio la técnica de inyección selectiva de este fármaco en la arteria oftálmica en 4 casos de retinoblastoma. El neuroradiólogo coloca un balón-catéter intrafemoral en la carótida que se insufla una vez pasada la arteria oftálmica, permitiendo inyectar el melfalán a razón de 5-10 mg/m2.
TERAPIAS DE CONSOLIDACIÓN La quimioterapia por sí sola no consigue erradicar el tumor, debiéndose aplicar distintos métodos locales conservadores para lograr su control final. Estas técnicas se aplican durante o tras la quimioterapia. Se intentan así evitar los efectos secundarios de la radioterapia externa, dejando la enucleación como última posibilidad terapéutica.
Pese al riesgo de segundos tumores en niños con mutaciones germinales en el gen del retinoblastoma (13,14), la radioterapia externa aún tiene un papel importante en el control del retinoblastoma por varios factores:
Crioterapia Técnica de elección para tumores pequeños periféricos. Se aplica bajo control con oftalmoscopio indirecto y a ser posible con un criodo de descongelación automática (24,25), realizando la triple congelación del tumor con intervalos de 1 minuto. Las mejores respuestas se dan con tumores menores de 1,5 mm; entre 1,5-3 mm el resultado también es muy bueno. Los tumores de 3-6 mm pueden recurrir. Es el tratamiento de consolidación más utilizado en nuestra serie, consiguiendo generalmente un patrón de regresión tipo 4. Un método alternativo es la termoterapia con láser de diodo transescleral.
Termoterapia con láser diodo
Es una de las terapias más modernas de que disponemos (6,26-30); utiliza una radiación infrarroja de 810 nm que produce calor estable dentro del tumor. Necesita un mínimo de 20 segundos para el efecto termoterápico; si actúa antes produce fotocoagulación. Se pueden dividir sus efectos según la temperatura:
Precisa anestesia general (en niños) y mucha dilatación pupilar. El láser diodo puede adaptarse al microscopio quirúrgico, oftalmoscopio indirecto o lámpara de hendidura y también puede usarse transescleralmente. Las lentes de Goldman, O´Malley, Mainster, Rodenstock y Nikon de 20 dioptrías son las más usadas. El láser diodo penetra 3,9 mm en la tumoración (26,27); puede utilizarse como técnica aislada, asociado a cada ciclo de quimioterapia o a braquiterapia si el tumor es mayor de 6 mm de altura; esto facilita la actuación sobre la base y la zona apical de la tumoración y permite disminuir la dosis radiactiva. Aunque está descrito (11) el uso de la TT de forma aislada en retinoblastomas con 12 mm de base y 6 mm de altura, es preferible asociar quimioterapia para una mejor resolución. La TT actúa sinérgicamente con la quimioterapia al facilitar la entrada de dichos fármacos en el retinoblastoma, esto permite tratar tumores con una base de 12 mm y una altura de 6 mm. Uno de los últimos modelos terapéuticos (6,17,31) consiste en administrar inicialmente ciclosporina A, seguida de la quimioterapia y a las 2 horas y bajo anestesia general se aplica la TT: Quimiotermoterapia. Estos tiempos de actuación pueden variar, siendo aconsejable desde el inicio del tratamiento la colocación de un port-a cath que facilite la realización de procedimientos posteriores. El esquema suele repetirse a intervalos de 21 días, variando el número de ciclos según el grado de respuesta del retinoblastoma. En ocasiones se produce una necrosis aguda intratumoral que genera celulitis palpebral y signos de afectación masiva intraocular. Aunque el estudio anatomopatológico no revela afectación extraocular ni metastásica, no existe en la literatura nadie que prosiga con el tratamiento. El tamaño de spot (0,3, 0,8, 1,2, 1,5, 1,7, 2 y 3 mm) varía según el sistema de adaptación. La potencia y tiempo de exposición son variables y cuesta trabajo tabular los parámetros de edema o blanqueamiento en una tumoración ya nacarada. El blanqueamiento refleja el efecto termoterápico e impide que el calor penetre en el tumor, por lo que debemos parar la intervención para no producir sobredosificación. La TT se aplica en toda la masa tumoral y hasta 1 mm de su borde libre. Inicialmente no se usaba en papila y haz papilomacular, pero posteriormente se ha utilizado con muy buenos resultados. Cuando se usa entre arcadas es preferible aumentar el número de sesiones recomendadas para producir una mejor reducción tumoral. Si se producen hemorragias o necrosis pueden aparecer tracciones y fibrosis retiniana, trombosis, agujeros retinianos y desprendimiento de retina. Al igual que la crioterapia, no es aconsejable su empleo sobre masas calcificadas por el riesgo de producir roturas o microagujeros retinianos con las espículas calcáreas del tumor.
Fotocoagulación láser La técnica consiste en realizar una doble barrera alrededor del retinoblastoma para interrumpir su aporte sanguíneo y conseguir su necrosis; no se utiliza directamente sobre la tumoración para evitar la rotura de la membrana limitante interna y posible diseminación a vítreo y retina adyacentes (32). El láser azul-verde consigue una cicatrización rápida y aunque pueden ser necesarias varias sesiones, los resultados son buenos (33).
Radioterapia en placas El empleo de la braquiterapia en nuestro país ha sido escaso desde que Stallard comenzara en 1962 a usar sus placas de cobalto en retinoblastomas, debido sobre todo a que los tumores referidos a los hospitales eran muy avanzados y requerían enucleación o radioterapia externa. Queremos expresar nuestro reconocimiento al Dr. García Alix, pionero en la introducción de las placas de Stallard en la Clínica Puerta de Hierro, así como al Dr. Encinas, que recogió su legado. Con la llegada de la quimiorreducción han aumentado las indicaciones para la colocación de placas y hemos compartido pacientes y aprendizaje con los Drs. Shields, De Potter, Munier y García Arumí. Nuestro agradecimiento a todos por su colaboración.
Entre sus ventajas destaca la menor radiación de la órbita, que reduce el riesgo de segundos tumores e hipoplasia orbitaria. En general se usa en tumores localizados y de crecimiento lento; además puede aplicarse en tumores pequeños con siembra vítrea y en los que recurren tras radioterapia externa (34) evitando así la enucleación.
Entre sus complicaciones destacan la retinopatía radiactiva, especialmente con quimioterapia previa (8) y la formación de cataratas (11). Los exudados blandos de la retinopatía pueden confundirse con nuevos tumores; las hemorragias son menos frecuentes, pero si aparecen en áreas calcificadas pueden hacer volumen parcial con el tumor y artefactan la ecografía. Actualmente se emplean varios materiales radiactivos en el tratamiento del retinoblastoma. Rutenio 106. Emisión de partículas, con una energía de 3,6 MeV. Su vida media es de 369 días, con una actividad de 0.5 mCi; penetra hasta 1,8 cm en el ojo. Usado en el tratamiento del retinoblastoma en Europa, Australia, Extremo Oriente y menos en USA. Sus indicaciones se rían retinoblastomas de hasta 15 mm de base y 12 mm de altura, aconsejándose termoterapia en el vértice del tumor para reducir la dosis; como planteamiento individual la altura ideal sería hasta 8-10 mm.
El material radiactivo (0,2 mm de grosor) se encapsula en láminas de plata hasta un grosor total de 1 mm que se colocan en la concavidad de la placa. Hay 15 tipos de placas de diferentes formas y tamaños, aunque en retinoblastomas sólo se usan 7-8 Melvin A. Astrahan ha desarrollado un programa informático que facilita el cálculo dosimétrico y colocación, estableciéndose una mayor interacción entre los integrantes del grupo de tratamiento del retinoblastoma.
Yodo 125. Emisión gamma (fotones), con una energía de 35,5 KeV. Su vida media es de 60 días, con una actividad de 4,5 mCi y un HVL de 2 cm. Es el aplicador más usado. Empleado en el tratamiento del retinoblastoma en USA y alternando con el Ru 106 en Inglaterra y Francia (son complementarios). Sus indicaciones serían tumores de hasta 16x16x13 mm, gracias a su mayor poder de penetración, aunque su dosificación es más complicada y se describen más efectos secundarios.
El I 125 se suministra en semillas radiactivas que se absorben en plata y se recubren con titanio; en total la semilla mide 4,5x0,8 mm. El número y distribución de las semillas dentro de la placa depende del tamaño tumoral. El diámetro de las placas varía entre 10-22 mm, siendo las menores las más usadas en los retinoblastomas. J.E. Freire, L.W. Brady y cols (35) elaboran desde hace años las placas para J.A. Shields, con magníficos resultados. Los programas informáticos actuales simplifican las dosimetrías. Recientemente las casas ROPES y BEBIG han desarrollado unos aplicadores oftálmicos de acero y reutilizables, en los que se insertan placas acrílicas con muescas para la introducción de las semillas de I 125. Las semillas tienen varias distribuciones dependiendo de tipos tumorales prefijados por su frecuencia. La fijación de las placas a esclera se realiza con anillos parecidos a los de las lentes de vitrectomía. Paladio 103. Usado en retinoblastomas desde hace poco en USA; los datos son aún escasos. Se incorpora en semillas y aplicadores de protección. Introducido dentro del desarrollo de la ecografía tridimensional, en las conferencias de Finger (36) se visualizan perfectamente las semillas radiactivas, su relación con el tumor y la correcta colocación de la placa. Cobalto 60. Actualmente su uso se limita a Rusia y antiguos países satélites, consiguiendo buenos resultados. El problema es la alta dosis de radiación para paciente y cirujano y el tamaño de las placas. Zoografos en Lausanne tiene amplia experiencia con Munier y Balmer. Han intentado desarrollar algún nuevo prototipo de cobalto, pero finalmente optaron por utilizar las placas de rutenio (37). Las placas se colocan con anestesia general. La fijación de la placa durante 2-4 días depende de las necesidades de dosimetría, carga y vida media de las unidades que reutilicemos y terapias complementarias. Localizamos y marcamos el tumor bajo oftalmoscopia indirecta; en el futuro serán rutinarios el soporte informático adaptado al TAC helicoidal o angiógrafo digital y la ecografía tridimensional. La elección del tipo de placas tiene connotaciones económicas, necesitando un volumen de pacientes que haga rentable la inversión. Hay que valorar la vida media de los isótopos, penetración, grosor de las placas y distribución de las dosis. El Eye Tumor Group recomendaba dosis de 45-50 Gy en el ápex tumoral, con una distribución de 50-150 cGy/hora. Actualmente se tiende a usar dosis de 35-40 Gy en el ápex, sobre todo tras quimioterapia debido a que potencia la retinopatía radiactiva (7). Actualmente el campo de la braquiterapia aparece limitado por un lado por la Quimiotermoterapia, que reduce su actuación en retinoblastomas de menor tamaño, y por otro lado por las modernas técnicas de radioterapia, en retinoblastomas mayores. La investigación en marcadores cerámicos que den menos artefactos permitirá, con menor dosificación, explorar el campo del acelerador lineal de protones.
RADIOTERAPIA EXTERNA En los últimos años diversos autores, especialmente Abramson (13,14), han resaltado los efectos secundarios de la radioterapia externa; actualmente ha comenzado a presentar las complicaciones de la quimioterapia. Abramson ha descrito en 1993 que la radioterapia externa en niños con mutaciones germinales en el gen del retinoblastoma se asocia a un incremento del riesgo de muerte por neoplasias secundarias del 35% a los 30 años (13) frente a un riesgo del 6% en los no radiados (hay que tener en cuenta que todos los retinoblastomas bilaterales son hereditarios). Actualmente en su artículo de 1998 no es tan catastrofista, pero insiste en preservar de radioterapia a los niños menores de 12 meses (14); en estos casos creemos aconsejable emplear quimioterapia. El 60% de los retinoblastomas no son hereditarios, con lo que el riesgo de segundos tumores yatrogénicos es menor y puede aplicarse radioterapia externa como técnica de consolidación tras su quimiorreducción o bien de modo aislado. Así pues es fundamental contar con una unidad de tratamiento integrado del retinoblastoma, con genetistas que nos ayuden a discriminar los pacientes y disminuir el número de revisiones en familiares no afectos (38). En cuanto a la radioterapia externa es vital la sensatez, actualización y optimización de recursos, de ahí nuestro agradecimiento al Dr. de la Torre y Dr. Aragón del Servicio de Oncología Radioterápica de la Clínica Puerta de Hierro, al Dr. Arcas de su Servicio de Anestesiología, al Dr. Otero y a todos los que han compartido con nuestros pacientes las largas sesiones de tratamiento. En el manejo del retinoblastoma es fundamental el fraccionamiento de dosis, orientando la radiación sobre el tumor y evitando la afectación de estructuras óseas y cerebrales adyacentes. Las distintas técnicas de protección del cristalino (39,40) tienen poca aceptación actualmente. El Departamento de Radioterapia de la Universidad de Allegheny (Filadelfia), que colabora con el Wills Eye Hospital y tiene una casuística de más de 1.000 retinoblastomas tratados, valora más la orientación en varios campos, menor dosificación en cada incidencia y procurar que no haya sumaciones de radiación en la órbita, línea media y cerebro. Otras técnicas aún no muy desarrolladas para el manejo del retinoblastoma, pero que pueden tener mayor importancia en el futuro son el acelerador de protones, LINAC tridimensional y Gamma Knife (41-43).
PATRONES DE REGRESIÓN Hay coincidencia en establecer una misma clasificación para evaluar la respuesta a las distintas terapias de consolidación, aunque su origen era evaluar la respuesta a la radioterapia. Tipo 0: no hay evidencia oftalmoscópica de tumor y/o calcio, con mínimos cambios o ausencia de estos en el epitelio pigmentario de la retina. Poco frecuente; aparece tras radioterapia o quimioterapia y en tumores pequeños (<3 mm). Se considera un resultado excelente. Tipo 1: aspecto blanco reluciente (requesón), calcificado. Rodeando el tumor puede haber zonas de hiperplasia o hipoplasia del epitelio pigmentario. Suele conllevar una enorme reducción de la masa tumoral y un buen pronóstico. Tipo 2: aspecto gris traslúcido, homogéneo (escama de pescado), con pocos cambios en el EPR y poca disminución del tamaño tumoral. Hay que hacer diagnóstico diferencial con tumor viable (opacidad y vasos emisarios) lo que obliga a una conducta vigilante. Tipo 3: combinación de 1 y 2. Parece tener una mayor tendencia a la recurrencia. Tipo 4: cicatriz coriorretiniana plana y despigmentada, con desaparición total del tumor y excelente pronóstico. Frecuente tras crioterapia, braquiterapia o termoterapia.
¿Cuándo consideramos curado al paciente clínicamente? La finalización de la vigilancia en las exploraciones de los niños afectos no está bien definida en la literatura. La aparición de retinoblastomas en la edad adulta (44-46) y la experiencia personal en casos de R.B. con 7 y 8 años, e incluso con 4 años de intervalo entre un ojo y el otro nos hace ser muy cautos. Los tipos 0,1 y 4 de regresión se consideran un resultado final excelente. En los Grados 2 ó 3 con un pequeño componente en escama de pescado tenemos que seguir expectantes. Hay menos recurrencias y aparición de nuevos tumores con la radioterapia externa que con la quimioterapia. ¿Qué sucede con la agudeza visual en estos niños? No coinciden las diversas publicaciones en aclarar los grados de agudeza visual que pierden al aplicarles técnicas focales. Hay casos de regresión espontanea en retinoblastomas múltiples con conservación de la AV. (47). Tumores en la mácula conservan 0,33 de AV, después de aplicarle radioterapia externa y los alejados de ella en ocasiones pese a ser grados 0 de cicatrización son amauróticos, incluso en ojos únicos (48). Otros casos con tumores radiados con braquiterapia en la mácula, presentan buenas agudezas visuales (49,50). Están variando las indicaciones y los resultados. La termoterapia afecta mucho menos si se aplica en mayor número de sesiones cerca del área macular. Combinada con quimioterapia Lueder (19) consiguió con oclusiones un resultado espectacular en un niño afecto de retinoblastoma. Al ver la cicatriz en polo posterior nos sorprendemos de su visión (0,3). ¿Realizamos punciones lumbares y medulares en los retinoblastomas de forma sistemática? NO. Cuando hay sospecha de extensión extraocular tenemos que hacerlo. Cada vez las indicaciones están más restringidas (31,38,48). ¿Hacemos biopsias y muestras para citología del tumor, del humor acuoso y del vítreo? NO. Sólo en casos extremos de enmasca ramiento y procurando que la puerta de entrada sea superior y lo más alejada que podamos de la tumoración y de las posibles siembras ví treas (48,49). ¿Qué sucede con las cataratas en el retinoblastoma (LIOS si, LIOS no)? Sigue existiendo una gran controversia en la literatura. Hay autores que operan con capsulorrexis amplias y vitrectomía anterior, con análisis de lo aspirado por Citología y Anatomía Patológica. Si se considera estable la tumoración y el niño tiene entre 3-4 años, se puede colocar una lente intraocular (50,51). En retinoblastomas tratados con radioterapia no hay tanto riesgo de recidivas rápidas, pero existen pacientes en que la reactivación se produce a los 3 años. Si además se le asoció quimioterapia, tienen más posibilidades de recurrencia. Las opacidades de las cápsulas en su periferia y las reacciones a la lente intraocular en los implantes hace que sea complicada su exploración, teniendo que realizar y repetir muchas pruebas complementarias de neuroimagen. Si es ojo único consideramos muy arriesgado el ponerle una LIO, pese a no tolerar lentes de contacto y la mala visión con gafas. Por suerte las recidivas y reactivaciones son menos agresivas en los tratados con radioterapia (52) y en su crecimiento podemos diferenciarlos y tener sospechas. Cada caso es independiente y se comporta de una forma distinta. Debemos observar su evolución frecuentemente. Requiere mucha dedicación y múltiples revisiones siendo una difícil decisión muchas veces la colocación de una LIO en niños con retinoblastoma y solo un ojo. Si es unilateral no lo dudamos pese al sobreesfuerzo que nos supone su control. Los implantes secundarios no son problemáticos, aunque somos igualmente remisos en los ojos únicos y no consolidados. Debido a la presencia en la literatura de extensiones extraoculares y mayor riesgo de desprendimientos de retina en la manipulación de la pars plana-plicata, preferimos la vía límbica con vitrectomía anterior en la cirugía de las cataratas y el retinoblastoma (50). Si los pacientes colaboran la capsulotomía posterior se puede realizar con láser YAG. Se evita la manipulación vítrea y sus complicaciones. María Portellos con Edward Buckley presenta en 1998 (51), 11 ojos de 8 pacientes con retinoblastoma tratados con LIO, recomendando esperar 16 meses después de considerar el tumor inactivo y sin complicaciones por usar la pars plana como vía de acceso. Solo 3 niños eran bilaterales, con edades de 1, 8, 6 y 8 años. No refieren ningún ojo único en sus operados con lo que la decisión límite y realmente complicada que debían asumir en sus retinoblastomas no se les presentó. Cuando hay desprendimiento de retina ¿qué hacemos? La regresión de un retinoblastoma por radiación es más lenta que por quimiorreducción. Los procedimientos de consolidación (crioterapia, TT, placas) repetidos y la propia quimioterapia aumentan las posibilidades de agujeros retinianos y desprendimientos (54-56). La cirugía de las cataratas radiactivas con vitrectomía pars plicata-plana, tiene más riesgo que la translimbar por vía anterior y ésta mayor que la extracapsular simple. Las manipulaciones en la base del vítreo y las tracciones quirúrgicas en ojos tan frágiles deben ser cuidadosas (51-53,57). En las áreas tratadas, la presencia de fibrosis, calcificación y pigmentación hace más difícil visualizar las microroturas. Según Lim y Robertson de14 casos publicados existentes en la literatura (53) sólo en 7 se confirmó el agujero al operarse. En su casuística sólo pudieron apreciar desgarros en 1 de 5 DR. El calcio enmascara el tejido retiniano e impide definir las zonas problemáticas.
El aplicar TT o Crioterapia en una regresión de RB con calcio y espículas calcáreas es casi premonitorio de roturas retinianas. Hay que hacer diagnóstico diferencial con los desprendimientos exudativos postradiación que se resuelven espontáneamente. Si recurren ya hay que sospechar una reactivación. En ausencia de actividad o tracciones vitreorretinianas siempre se confirma un DR regmatógeno. También resaltar que en el proceso de la quimiorreducción la regresión tumoral a veces es tan rápida que la retina está desprendida y no hay desgarros. Si esperamos 1 ó 2 ciclos (42 días) se produce la reaplicación espontánea ante nuestra sorpresa. El procedimiento quirúrgico en el desprendimiento pasa por realizar cerclajes e implantes que taponen las zonas problemáticas (59). La punción del líquido subretiniano está en discusión permanente por el riesgo de actividad y diseminación de células tumorales durante la cirugía. En los tratados con quimioterapia, 1 mes puede ser tiempo suficiente en nuestra experiencia para que afloren nuevos focos y siembras. Con radiación hay que esperar más. De cualquier forma se pueden intentar procedimientos externos sin punción a los 30 días de diagnosticados, aunque no se visualicen los desgarros y reservar los drenajes y las vitrectomías para más adelante dependiendo de las posibilidades de visión y de si son ojos únicos o no (56-60). El drenaje del fluido subretiniano debe ser analizado por Citología, procurando que la aguja de 30 G conectada a una jeringa de insulina sin el compresor, haga un túnel escleral y drene pasivamente fuera de la órbita para no contaminar el campo quirúrgico por la posible siembra. El control con oftalmoscopia indirecta y la manipulación cuidadosa con mínima movilización son fundamentales durante el vaciamiento. Si la citología es positiva conviene enuclear en 24-48 horas y vigilar exhaustivamente al niño en los meses sucesivos. En la literatura Lim y Robertson operaron a las 8 semanas de diagnosticado el desprendimiento uno de los cinco casos de su casuística con 5 meses de inactividad. En los restantes, el tiempo de seguimiento fue mayor e incluso tuvieron un niño con 6 meses perfectamente consolidado, que tras la cirugía, se activó y aparecieron nuevos tumores rápidamente. Hay igualmente descritos recidivas de retinoblastomas a los 3-4 años de haberse radiado, significando un alto riesgo su manipulación. El romper la barrera protectora de las cubiertas oculares en este tipo de cirugías, nos mantiene expectantes durante muchos años (53). ¿Cuándo se hacen vitrectomías? Si se confirma la inactividad clínica de los procesos, la necesidad de operar con vitrectomía se realiza con extracción de muestras que se envían a Patología y Citología (53,58). Con 4 años de edad, 3 meses puede ser el tiempo prudencial de espera. Por debajo de esa edad es muy difícil evaluar la respuesta y evolución de las tumoraciones existiendo muchas variables que interfieren. La mayoría de los pacientes han sido seguidos durante varios años antes de presentarse la complicación. Los agujeros retinianos según Baumal (58) sólo se hacen visibles durante la aspiración directa sobre el agujero. La vitrectomía permite eliminar las tracciones sobre los desgarros. Para Madreperla y Hungerford (49) a veces es preciso realizar retinotomías. Usaron silicona como taponamiento, no existiendo en la literatura experiencia con perfluorocarbonos. Hay muchos casos de síndromes de enmascaramiento por leucemias, endoftalmitis, Coats etc., en que se realizó vitrectomía y terminaron enucleándose por retinoblastomas. Por el contrario son muy pocos y muy específicas las vitrectomías realizadas en retinoblastomas confirmados que no pudieron ser resueltos en sus DR por procedimientos clásicos (53). Las hemorragias vítreas, opacidades y leucomas corneales y los restos de cápsula artefactan la cirugía (61). Las lentes intraoculares hacen muy difícil el control evolutivo de los retinoblastomas. La enucleación debe realizarse en 24-48 horas si la confirmación histológica es tumoral.
BIBLIOGRAFÍA
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