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1. CONCEPTO DE TORTÍCOLIS Se conoce por tortícolis la adopción permanente o frecuente de una posición anormal de la cabeza respecto al eje corporal (1), posición a la que se llega por:
En la práctica, los tortícolis presentan con frecuencia dos o más componentes de giro, es decir, son tortícolis mixtos.
2. CONTROL DE LA POSICIÓN CEFÁLICA En el control de la posición cefálica intervienen (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8), entre otros, los siguientes elementos:
La información de todos ellos se integra, retroalimenta y, junto con otros controladores menos importantes y otros todavía no conocidos, condicionan finalmente la posición cefálica. El fallo de los mecanismos reguladores o de su soporte musculoesquelético origina el tortícolis.
3. TIPOS ETIOLÓGICOS DE TORTÍCOLIS El tortícolis puede tener un origen diverso y, entre otras causas, puede deberse a patología ocular subyacente. El oftalmólogo debe sospechar la etiología ocular y si esta se descarta, orientar al paciente hacia otros especialistas para el estudio de cuadros patológicos no oculares que puedan condicionar este tortícolis.
3.a. Tortícolis de origen ocular Un paciente con tortícolis ocular pretende, de forma inconsciente, obtener alguna de las siguientes ventajas:
* Utilizar su visión binocular y/o evitar la diplopía: (4, 9, 10, 11, 12, 13) Es el caso de los pacientes con parálisis o paresias musculares, que colocan la cabeza en la dirección del campo de acción del músculo parético, para llevar los ojos a la dirección contraria, donde este músculo será menos solicitado. Los pacientes con un síndrome restrictivo tipo Duane y Brown y otras fibrosis colocan la cabeza en la dirección del campo de acción contrario al del músculo fibrosado, para situar los ojos en el campo de acción de dicho músculo. Por su falta de elasticidad fuera de este campo de acción presentarían diplopía. En el caso frecuente de que se trate de niños, se evita la supresión y la pérdida de visión binocular que sigue a la diplopía. Los cuadros de plagiocefalia, al condicionar un desarrollo y posición orbitaria asimétrica, pueden originar hiper o hipofunción secundaria de algunos grupos musculares, que el paciente intenta compensar colocando determinadas posiciones de tortícolis donde aumentan sus posibilidades de conseguir el paralelismo ocular. Otros cuadros como los atrapamientos musculares en las fracturas orbitarias, también pueden presentar tortícolis por análogas razones. En general, en los pacientes con visión binocular que por alguna razón no pueden movilizar un ojo en una dirección, la cabeza adopta la posición más favorable para la utilización conjunta de ambos ojos.
* Mejorar su agudeza visual: (14) Es el caso de los pacientes con nistagmo (figura 1) que adoptan un tortícolis buscando colocar los ojos en la posición de menor batida del nistagmo; es una de las patologías generadoras de los grandes tortícolis. Otros pacientes adoptan un tortícolis para mejorar su agudeza visual en defectos de refracción mal o no corregidos, blefaroptosis bilateral, etc.
* Hay un tercer grupo de pacientes, que bien podría incluirse en el segundo apartado, pero que reúne especiales características como para formar un grupo aparte: son los tortícolis de los estrabismos esenciales (11), no paréticos, que generalmente no tienen visión binocular, pero que están más confortables fijando en una determinada posición. El ojo dominante tiene también su patología, no es un ojo sano, existiendo predominancia de determinados grupos musculares, y el paciente coloca la cabeza para fijar ese ojo, en la posición idónea para él. Éste es el caso de las endotropías congénitas que fijan en aducción, de una endotropía infantil que fija en aducción con el ojo dominante (figura 4) y por tanto también en situación binocular, etc. En la clínica estos tortícolis oculares son los más frecuentes. En este mismo grupo pueden incluirse las tropías manifiestas secundarias a plagiocefalia, donde el ojo dominante presente hiper o hipofunción de algún músculo originada por el cuadro de base.
En resumen, podríamos clasificar los tortícolis de origen ocular en función de su objetivo, que puede ser: 1. Utilizar la visión binocular y/o evitar la diplopía o la supresión:
2. Mejorar la agudeza visual:
3. Confort y mejora de la agudeza visual en los estrabismos esenciales no paréticos.
3.b. Tortícolis de origen no ocular No todos los tortícolis son de origen ocular. Otras causas de tortícolis incluyen:
* Patología musculoesquelética (4, 9, 10, 15, 16, 17) Este apartado incluye, sobre todo, patología del músculo esternocleidomastoideo (pseudotumor, tortícolis muscular congénita), luxación atlanto-occipital, plagiocefalia que condicione asociadamente un desarrollo anómalo de la columna cervical, anomalías craneomandibulares, etc.
* Patología neurológica (4, 12, 18, 19, 20, 21) En este apartado destaca por su importancia el tortícolis ocasionado por tumores de la fosa posterior, tumores de la médula espinal, etc. Pueden cursar con una sintomatología tan ocular como la triada formada por epífora, fotofobia y tortícolis.
* Otros tortícolis de etiología diversa Aquí se incluye el tortícolis debido a hipoacusia unilateral (4), donde el paciente adelanta el pabellón auditivo del oído sano, y el antiálgico del síndrome de Sandifer o tortícolis adoptado para inhibir el reflujo doloroso de la hernia hiatal, o el asociado a pneumomediastino (22), etc. En resumen, el tortícolis no ocular puede tener un origen: 1. Musculoesquelético:
2. Neurogénico:
3. Otros:
4. TORTÍCOLIS OCULAR El tortícolis ocular es el objeto de este capítulo. Tal y como hemos expuesto y fácilmente se deduce por su denominación, responde a la presencia de alguna anomalía ocular.
4.a. Importancia del tortícolis ocular Queremos destacar los distintos aspectos por los que creemos que se debe prestar una gran atención al tortícolis en la consulta de Oftalmología y, especialmente, en la consulta de Motilidad Ocular. * El tortícolis ocular es parte de la patología que presenta el paciente. El paciente no sólo es estrábico, ambliope, o presenta una determinada ametropía, sino que además, puede tener tortícolis, lo que constituye un dato más del cuadro que el paciente padece. * Presenta una alta incidencia. * Su estudio nos va a ayudar a comprender el cuadro motor que estudiamos. * A la hora de plantear el tratamiento quirúrgico, el tortícolis va a ser un dato de gran importancia. * Un tortícolis ocular sobre todo si se instaura en la infancia (5, 10) y si se mantiene durante un tiempo suficiente, producirá a la larga deformidades compensatorias musculoesqueléticas, preferentemente en la columna cervical, y también faciales; así, un tortícolis torsional precoz y mantenido condicionará, frecuentemente, hipoplasia de la hemicara del lado hacia el que inclina la cabeza el paciente. Por todo ello, aun cuando la exploración es más o menos compleja, debe ser incluida, de forma rutinaria, en toda exploración de un paciente que acude a consulta de Motilidad Ocular.
4.b. Incidencia del tortícolis ocular No contamos con datos de otras estadísticas, pero en un estudio retrospectivo realizado por nosotros sobre 500 pacientes que de forma sucesiva habían sido remitidos a la consulta de Motilidad Ocular, un 35% de ellos presentaba tortícolis objetivable, si bien no clínicamente relevante en todos los casos.
4.c. Exploración del tortícolis ocular A continuación vamos a explicar la sistemática que seguimos nosotros para la exploración de un tortícolis en la consulta. Para un estrabólogo esto no es nada nuevo, pero es preciso insistir en que es importante que una persona que se inicia en la Estrabología, adopte su propia sistemática. * Observación durante la anamnesis de la actitud del paciente y de su posición cefálica predominante así como de otros aspectos: tipo de desviación, ojo dominante, etc. * Valoración del tortícolis en la visión lejana: Aprovechamos para ello la determinación de la agudeza visual en los optotipos de visión lejana. A la vez que tomamos la agudeza visual del ojo derecho y cuando el paciente llega a los optotipos de máxima dificultad, observamos cómo coloca la cara, la cabeza y el mentón, y lo anotamos. Cuando determinamos la visión del ojo izquierdo hacemos la misma observación y anotación. Finalmente repetimos la valoración y anotación en situación binocular. Por ejemplo, en el caso del niño de la figura 5 anotaríamos:
— AV lejana:
— Tortícolis:
Cuando el paciente llega a los optotipos de máxima dificultad, va incrementando su tortícolis hasta lo que probablemente sea su tortícolis máximo, similar al que seguramente adoptan estos pacientes, especialmente los niños, al mirar la televisión o cuando algo les llama la atención. Como tal consideramos este dato, que generalmente es más acusado que su tortícolis habitual; en eso se diferencian de los tortícolis musculares, donde la cuantía del tortícolis no varía en función de la atención visual del niño, ni disminuye en situación de reposo ni con el sueño. Aconsejamos que esta exploración se realice rutinariamente en las diferentes revisiones del paciente, ya que los tortícolis pueden sufrir modificaciones tanto en su cuantía como en su carácter a lo largo del tiempo, o bien sin que haya cambios básicos, manifestarse con distinta intensidad en diferentes exploraciones. Ésta es una forma subjetiva de valorar el tortícolis y desde luego no exacta. La determinación objetiva se realiza con diversos instrumentos de medida diseñados para ello, más o menos complicados, llamados torticolímetros. Realmente son más objetivos en sentido estricto, pero tienen el inconveniente de que, con la mayoría de ellos, el niño se siente observado y, por ello, inmediatamente intenta corregir la posición cefálica.
El Dr. J.M. Rodríguez Sánchez sugiere como alternativa importante, la digitalización de las imágenes y su medida posterior. Esta técnica consiste en la grabación en vídeo del paciente durante la exploración, sin que éste lo perciba y, posteriormente, por superposición de imágenes, realizar la cuantificación del tortícolis, sobre todo en su componente torsional, en grados de arco. * Valoración del tortícolis en la visión próxima: Cuando un tortícolis tiene relevancia clínica, será conveniente, al menos en alguna revisión, explorar el tortícolis en la visión próxima, con la misma pauta que en la visión lejana: FOD, FOI y B. Sobre todo en los tortícolis producidos por nistagmo, con alguna frecuencia la posición cefálica preferente en la visión próxima es distinta a la que adopta el paciente en la visión lejana y, a veces, es claramente opuesta. * Cuantificación con prismas: Es muy importante la valoración del tortícolis con prismas. Esta cuantificación consiste en ver con qué potencia y posición de prismas y colocados sobre qué ojo revierte el tortícolis (figura 6). Esto ampliará nuestro conocimiento sobre el probable origen del tortícolis.
* Estudio de la relación que presenta el tortícolis con el cuadro motor del paciente: De qué tipo es el estrabismo, cuál es el ojo dominante, ducciones y versiones y cómo cuadra todo ello con el tortícolis que tiene el paciente. * Valoración de las asimetrías faciales asociadas: En la exploración del paciente estrábico debemos prestar atención a este aspecto tan frecuente y anotar si presenta asimetría facial y/o asimetría de la hendidura palpebral. No sólo los grandes síndromes malformativos, sino que también moderadas asimetrías, como pequeñas hipoplasias de una hemicara que son muy frecuentes y que pueden estar ocasionadas por cuadros menores no diagnosticados como la plagiocefalia sinostótica (figura 7) por cierre precoz de una sutura coronal o bien por mala posición uterina o en la cuna, pueden originar una posición orbitaria y ocular asimétrica y la correspondiente rotación cefálica compensadora. Otras veces, un tortícolis, de causa inicialmente ocular o musculoesquelética, en el que el niño presenta torsión temprana y mantenida de la cabeza sobre un hombro, va a determinar un desarrollo hipoplásico de la hemicara correspondiente.
* Valoración de un nistagmo (figuras 1 y 2), que ya sabemos que con frecuencia es la causa de los tortícolis de mayor severidad. * Anamnesis cuidadosa, incluyendo los antecedentes de prematuridad, sufrimiento fetal o perinatal, partos distócicos, traumatismos a lo largo de la vida, etc. * Estudio de fotografías de diferentes épocas de la vida, para ayudarnos a determinar si el tortícolis existía entonces. * Estudio de una rigidez asimétrica del cuello (12-23). En el tortícolis ocular en las primeras etapas de la vida, el cuello no presenta rigidez porque el tortícolis no es permanente y no es de tipo restrictivo, a diferencia de los tortícolis esqueléticos musculares puros, por eso el tortícolis ocular suele ceder cuando los niños prestan menos atención y durante el sueño. Cuando pasan los años en un tortícolis ocular, se establece también un cierto grado de rigidez de forma permanente. * Durante el estudio del paciente, mantendremos una discreción absoluta y no nos referiremos nunca al tortícolis como tal, pues sobre todo los niños, al advertir que exploramos su posición cefálica, corrigen la posición y enmascaran el cuadro.
4.d. El tortícolis ocular como herramienta de ayuda para el conocimiento del cuadro motor del paciente Recordando las causas del tortícolis ocular, un tortícolis nos habla de una posición cefálica favorable para evitar la diplopía o para utilizar la visión binocular en el caso de un músculo parético, o bien de una zona de mejor AV en un nistagmo, que puede corresponder a su zona neutra o a su posición de bloqueo, o en los estrabismos esenciales nos está hablando de la presencia de grupos musculares hiper o hipofuncionantes, etc. Si esto lo unimos al resto de la exploración del paciente, probablemente encontraremos puntos de coincidencia entre las características del tortícolis y el resto de la exploración, que nos ayudarán a conocer el cuadro. Como ejemplo, observemos el niño de la figura 8, cuyos padres refieren que presenta ocasionalmente elevación y desviación nasal del ojo izquierdo.
Exploración: En el cover test: 0º, +5º de endotropía, OD dominante (4). Ambliopía media del OI. Bajo oclusión: hiperforia de AO, simétrica. Ducciones y versiones: Elevación de AO en la posición diagnóstica de los músculos oblicuos inferiores. Síndrome alfabético en «V». En situación binocular: CHI 5º y leve asimetría facial con hipoplasia izquierda, secundaria al tortícolis precoz. El paciente presenta, probablemente, una endotropía de pequeño ángulo con el ojo derecho dominante, hiperforia bilateral, descompensada a hipertropía intermitente del ojo izquierdo, en relación con hiperfunción primaria o secundaria de los músculos oblicuos inferiores, que condiciona el síndrome alfabético en «V». En situación binocular presenta, con el ojo derecho dominante en exciclotorsión por ese predominio de los músculos oblicuos inferiores, tortícolis de la cabeza sobre el hombro izquierdo e hipoplasia leve facial izquierda, secundaria a dicho tortícolis. La solución no puede ser atender sólamente a la sintomatología de hipertropía y endotropía del ojo izquierdo. En este caso es conveniente actuar quirúrgicamente sobre ambos ojos, atendiendo al componente horizontal, pero también debilitando la acción exciclotorsora y elevadora que está aumentada en ambos ojos o reforzando la inciclotorsora y depresora. El niño de la figura 9 tiene un hermano mellizo y ya en las fotos correspondientes a los 9 meses de edad, se puede ver cómo va en el carrito con la cabeza en esta posición, mientras que su hermano lleva la cabeza normal. Hacemos la exploración completa, incluyendo el cover test, ducciones, versiones, etc., que nos sugiere una paresia del músculo oblicuo superior del ojo derecho. La exploración es congruente y también el estudio con prismas, por lo tanto deducimos que el tortícolis se relaciona con los hallazgos motores que encontramos en el niño.
4.e. Tortícolis ocular como dato de primordial interés a la hora de plantear el tratamiento quirúrgico No hemos explorado el tortícolis para olvidarlo, sino que lo hemos explorado para contar con él a la hora de plantear el mejor tratamiento quirúrgico. Vamos a considerar ahora qué tipo de estrabismo presenta el paciente: horizontal, vertical, ambos, sentido de la desviación, cuantía, variabilidad lejos/cerca y en distintas posiciones de la mirada, ojo dominante, síndrome alfabético asociado, etc. En ese conjunto de hallazgos hemos de colocar como un dato fundamental el tortícolis que el niño presenta, por los siguientes motivos: * A la hora de corregir el estrabismo buscaremos la alternativa que a su vez favorezca la mejoría o corrección del tortícolis. * Si no contamos con el tortícolis, podemos centrarnos en la corrección del estrabismo pero no sólo no corregir, sino agravar el tortícolis. * A veces, el tortícolis es el elemento más patológico del cuadro motor. No es infrecuente encontrar estrabismos mínimos que no serían quirúrgicos per se, que cursan con importante tortícolis que es preciso abordar quirúrgicamente (figura 1).
La paciente de la figura 10 es un caso clásico de una endotropía infantil que no ha sido intervenida. El ojo derecho es dominante y el izquierdo es ambliope profundo. Parecería razonable plantear una cirugía de estrabismo convergente sobre el ojo izquierdo, pero sólo con esa cirugía dejaríamos sin abordar el importante tortícolis horizontal con la cara a la derecha que depende del ojo derecho dominante. Por ello conviene repartir la cirugía entre ambos ojos, incluyendo en ella un debilitamiento del músculo recto medio del ojo derecho. La cirugía razonable que atendería tanto a la endotropía como al tortícolis incluiría la recesión de ambos músculos rectos medios y la resección del músculo recto lateral del ojo izquierdo. La ducción pasiva nos confirmará probablemente también la rigidez de ambos músculos rectos medios, no sólo del izquierdo, y apoyará la idea de debilitar ambos músculos a favor de un tratamiento más global del cuadro.
La niña de la figura 11 tiene una endotropía congénita que ha sido tratada precozmente con la inyección de toxina botulínica en ambos músculos rectos medios. Los padres nos dicen que el ojo derecho se desvía de vez en cuando nasalmente y hacia arriba, pero que no observan nada más. Al explorarla se objetiva una endotropía de pequeño ángulo y vemos que en situación binocular y FOI, que es el dominante, lleva permanentemente la cabeza inclinada sobre el hombro izquierdo. Del resto de la exploración se deduce que es una endotropía residual con una DVD por hiperfunción de los músculos intorsores, a expensas, fundamentalmente, de los músculos rectos superiores. El ojo izquierdo dominante está en intorsión y la cabeza se inclina sobre ese hombro, para compensar. El plan quirúrgico para esta niña no se limitará al ojo derecho, sino a ambos ojos, reduciendo su intorsión, probablemente con un debilitamiento de ambos músculos rectos superiores, sólo o asociado a otras técnicas.
En la figura 2 aparece un paciente con ambliopía profunda del OD y un nistagmo en ambos ojos. El paciente no ve la posición de tortícolis que adopta en el optotipo; sí sabe que ve la televisión con la cabeza sobre un cojín y que le duele el cuello, pero habitualmente no adopta esta postura tan forzada. Refiere que el OD se eleva y se desvía nasalmente y le molesta ese aspecto. El tratamiento quirúrgico de este paciente debe realizarse también sobre el ojo izquierdo, dominante, para intentar corregir la intorsión de este ojo, que condiciona el importante tortícolis. La niña de la figura 1 tiene un nistagmo en resorte que se bloquea parcialmente con la mirada lateral derecha, lo cual le hace adoptar este tortícolis, con giro de la cara hacia la izquierda. Está en ortotropía y presenta ambliopía nistágmica moderada bilateral. En principio, si sólo nos preocupa la tropía, esta paciente no sería candidata a cirugía, pero el severo tortícolis que presenta aconseja por sí mismo la cirugía, a pesar de los posibles resultados adversos que de ella pueden derivarse, como exotropía consecutiva, tortícolis residual en mayor o menor grado, inversión del mismo, etc.
4.f. Técnicas quirúrgicas para la corrección del tortícolis ocular Los procedimientos quirúrgicos con las que abordaremos la corrección o mejoría del tortícolis no difieren técnicamente de los recursos con que contamos para la corrección del estrabismo. Partiendo de la filosofía de que el tortícolis nos habla de una relativa hiperfunción o hipofunción de determinados músculos extraoculares, y relacionando esos hallazgos con el resto del cuadro estrábico del paciente en el caso de que se le asocie tropía, adoptaremos el esquema de planteamiento quirúrgico que más se adapte a la solución simultánea de ambos, eliminando -en lo posible- aquellas soluciones que podrían mejorar uno de los dos aspectos, por ejemplo la tropía, pero empeorar el tortícolis y viceversa. Las técnicas quirúrgicas, por tanto, serán las clásicas de debilitamiento: recesión, desplazamiento reglado, miotomía, miectomía, Faden-operación, etc. o, en su caso, de refuerzo: resección, plegamiento, etc. En los tortícolis torsionales pueden ser de utilidad otras técnicas, como son los desplazamientos horizontales de los músculos verticales o los desplazamientos verticales de los músculos horizontales, es decir rotar el ojo como si de un volante se tratase. Por ejemplo, para un ojo en inciclotorsión puede ser una solución, si no podemos acceder a otras técnicas o nos resultan insuficientes, el desplazamiento de la inserción del músculo recto superior hacia el lado nasal y el desplazamiento de la inserción del músculo recto inferior hacia el lado temporal. Los resultados quirúrgicos del tortícolis se encuentran en línea con los del estrabismo, es decir, la respuesta es muy variable, probablemente por todo lo que ignoramos acerca del mismo y también por su base de fracaso de coordinación neurológica. De todos modos, en un estudio retrospectivo al que previamente nos hemos referido, realizado por nosotros sobre 500 pacientes, 175 de los cuales presentaban tortícolis asociada o no a tropía, la comparación del tortícolis residual en los pacientes operados respecto a los no operados ofrecía unos resultados clínicos y estadísticos significativos a favor de los pacientes intervenidos, habiendo contado en todos ellos, a la hora del plantemiento de la cirugía a realizar, con el tortícolis más o menos importante que el paciente presentaba. A pesar de ello, entre los resultados desfavorables hay que contar con el posible mantenimiento del tortícolis e incluso con un posible agravamiento o inversión del mismo, bien sea por una respuesta paradójica o por un planteamiento quirúrgico inicialmente incorrecto. En definitiva, es preciso prestar atención al tortícolis de origen ocular que gran parte de nuestros pacientes estrábicos presentan, porque esta atención nos proporcionará beneficios importantes, tanto para conocer el cuadro que el paciente presenta como, a la hora de la cirugía, para partir de planteamientos más de acuerdo con la etiología del cuadro y aumentar las posibilidades de mejorar integralmente el mismo, y no sólo exclusivamente lo más llamativo como pueda ser la tropía con que se manifiesta. Pensemos que hace tan sólo unas décadas, un estrabismo era probablemente mejor tolerado socialmente que ahora. La mala tolerancia de un tortícolis clínicamente significativo no es un problema del futuro sino del presente y debemos esforzarnos por avanzar en la búsqueda de soluciones para el mismo.
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