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1. Planteamiento General Clínico-Diagnóstico Dado que las endotropías constituyen una entidad compleja, en parte debido a su diversidad, comenzaremos por referir algunas claves genéricas para luego tratar, específicamente y en sucesivos capítulos, los principales tipos de endotropías.
1.1. Concepto y claves para la clasificación diagnóstica La endodesviación es una alteración oculomotora caracterizada por una desviación convergente de los ejes visuales con respecto a la posición de fijación de un objeto. Es el tipo más frecuente de desviación ocular y representa más del 50% de los estrabismos de la población pediátrica. Es tal la variedad de endodesviaciones, que existen multitud de clasificaciones, según el criterio elegido como primordial (1-3). Las claves para llegar a una correcta catalogación diagnóstica son las siguientes: • Expresión en el tiempo:
• Grado de comitancia-incomitancia: Pequeñas diferencias en el ángulo de estrabismo en las distintas posiciones de la mirada, valoradas con el test de cover con prismas, no son inconsistentes con el diagnóstico de estrabismo comitante. Cuando la incomitancia es grande hay que sospechar la presencia de paresia-parálisis, si el test de ducción pasiva es negativo, o de restricción, si dicho test es positivo. La persistencia del grado de desviación (comitancia) ha de explorarse en la posición primaria de la mirada, fijando de lejos (6 metros) y fijando de cerca (33 cm) para valorar la incomitancia lejos-cerca, así como en dextro-levoversión (incomitancia horizontal) y en supra-infraversión de 30º (incomitancia vertical de los síndromes alfabéticos «A», «V» o «X»). • Edad de expresión:
* Cuadros incomitantes:
* Cuadros comitantes:
* En la mayoría de las ocasiones se tratará de ET comitante adquirida (no acomodativa) o de ET acomodativa. Pero también podrá tratarse, con una frecuencia menor, de ET parcialmente acomodativa, microtropía o ET cíclica. * En la práctica, será útil la distinción entre las ET que se manifiestan en el primer año de la vida (ET del lactante o ET de aparición precoz) y aquéllas que lo hacen a partir del primer año (ET de la infancia o ET infantil). Sin embargo, para los autores anglosajones el término «infantil» se refiere a las ET que aparecen durante el primer año, por lo que la utilización de este término puede resultar confusa en algunas ocasiones.
• Componente acomodativo:
• Exceso de convergencia no acomodativa: no toda endodesviación con disparidad lejos-cerca, denominada ET tipo exceso de convergencia, está ocasionada por una elevada CA/A. También pueden desencadenarla el exceso de convergencia proximal, de convergencia tónica, o de ambas.
1.2. Fisiopatogenia En la génesis de la endodesviación intervienen causas diversas: fundamentalmente refractivo-acomodativas, inervacionales, mecánicas, anatómicas y sensoriales. La causa más común es la tendencia hacia la endodesviación promovida por el esfuerzo acomodativo: la hipermetropía y la relación CA/A anormal son dos factores de riesgo íntimamente ligados entre sí. La influencia que ejercen es variable según la forma clínica, desde moderada en la ET congénita, hasta fundamental en la ET acomodativa. La herencia, cuando actúa como factor de riesgo de la ET, es plurifactorial. En sujetos congéneres afectados, los caracteres heredados y hasta su penetrancia suelen ser los mismos. Es frecuente encontrar en una misma familia sujetos con igual ángulo de desviación, grado de hipermetropía, relación CA/A, y muchas veces ojo fijador. De ahí la importancia de la anamnesis en la historia clínica.
1.3. Diagnóstico Se basa en la anamnesis, así como en una completa exploración oftalmológica, centrada en la medición de la desviación, así como en el registro de los fenómenos motores y sensoriales acompañantes. La endodesviación se presenta bajo multitud de formas clínicas pero, en general, se asocia a manifestaciones sensoriales y/o motoras, tales como la tendencia a desarrollar ambliopía en el ojo desviado, la correspondencia retiniana anómala, la hiperfunción de los músculos oblicuos, el tortícolis ocular, el nistagmus latente, la divergencia vertical disociada, etc. Por ello, las peculiaridades diagnósticas serán especificadas al hablar de cada tipo de ET.
1.4. Diagnóstico Diferencial La situación más frecuente de falsa endotropía (pseudoendotropía) es la que acontece en presencia de un epicantus en niños de muy pocos meses. Suelen tener el puente nasal ancho, plano, con pliegues epicantales mediales prominentes, y con una distancia interpupilar pequeña. Las situaciones de ángulo kappa negativo (reflejo pupilar desviado hacia el lado temporal) son más infrecuentes.
2. Planteamiento General en el Tratamiento de las EndotropÍas 2.1. Introducción Todo médico oftalmólogo tiene en su mente la idea de que los estrabismos convergentes son el tipo más frecuente de alteración de la motilidad ocular extrínseca y que, por tanto, debe enfrentarse a este cuadro en multitud de ocasiones a lo largo de su práctica clínica. Por ello, desearía disponer de una serie de recetas médico-quirúrgicas que le ayudaran a planificar el tratamiento y le aseguraran un resultado predecible en cuanto al grado de enderezamiento ocular que va a lograr actuando sobre un determinado músculo. Sin embargo, esto no es posible. Cada tipo de ET responde de forma diferente a un mismo planteamiento quirúrgico y, aun enfrentándonos a dos pacientes con un estrabismo convergente de origen similar, no vamos a obtener el mismo resultado aplicándoles idéntico tratamiento, ya que éste se ve influenciado por gran cantidad de factores. Para alcanzar el éxito debemos ser muy cuidadosos en todos y cada uno de los pasos que finalmente nos van a llevar a tomar una decisión terapéutica y, además, es imprescindible tener en cuenta una serie de variables que pueden interferir en el resultado de un determinado tratamiento, en cada caso específico. Comenzaremos comentando una serie de pautas generales que debemos tener en cuenta ante todo estrabismo convergente (4), para después esbozar el modo de actuación más adecuado, a nuestro juicio, en cada tipo de ET (4).
2.2. Planificación del Procedimiento Terapéutico El primer punto en la búsqueda de un tratamiento correcto es la realización de una cuidadosa anamnesis y una exploración completa, que incluya refracción ciclopléjica exacta, repitiéndola tantas veces como sea necesario hasta asegurar la exactitud. Esto nos va a ayudar a clasificar la ET dentro del subtipo que le corresponda. En segundo lugar, es fundamental conocer todas las opciones terapéuticas disponibles: • Opciones médicas:
• Opciones quirúrgicas: debemos tener presentes no sólo las técnicas quirúrgicas existentes y los tipos de suturas y anestesias que podemos utilizar, sino también qué cantidad de desviación corrige cada procedimiento, realizado en nuestras propias manos. Como tercer paso, debemos considerar todos aquellos factores que influyen en la respuesta de las diversas categorías de ET a «cantidades» determinadas de cirugía. • Grado de desviación: se logra más corrección, por milímetro de cirugía, en una ET de gran ángulo que en una de desviación moderada o leve. • Edad del paciente: se produce más efecto por milímetro de retroceso o resección en un niño o en un paciente con un ojo pequeño que en un adulto o en un paciente con el ojo de mayor tamaño. • Tiempo de evolución de la ET: se logra más efecto con la cirugía, si ésta se lleva a cabo sobre una desviación de reciente aparición que si se realiza en una muy evolucionada. • Presencia o ausencia de ambliopía: los pacientes afectos de ET asociada a una ambliopía pueden hipercorregirse con la misma cantidad de cirugía que produciría una hipocorrección en un paciente sin ambliopía. Si existe potencial de fusión es más probable que una leve hipocorrección logre una desviación residual de pequeño ángulo estable y estéticamente aceptable. • Incomitancia cerca-lejos: en la ET parcialmente acomodativa, sólo la parte no acomodativa de la desviación debe tratarse quirúrgicamente. Si la ET es mayor de lejos que de cerca es preferible actuar sobre los rectos laterales, mientras que es mejor la cirugía sobre rectos medios cuando la desviación es mayor de cerca, asociando una cirugía del hilo (Faden) si la ET de cerca es muy intensa. • Parálisis cerebral: en estos pacientes, cuanto más cefálico sea el compromiso, más tiempo debe demorarse la cirugía. Si los pares craneales no están afectados y existe sólo compromiso de las extremidades, los niños pueden tratarse como los pacientes estrábicos habituales. • Ducción pasiva: si mediante esta exploración identificamos fibrosis en algún músculo, éste será sobre el que tengamos que actuar principalmente. • Intervenciones quirúrgicas previas: es fundamental conocer su existencia y la técnica que se utilizó, pues puede permitirnos identificar una posible adherencia muscular o una desinserción que sea la responsable del cuadro. • Tortícolis: debemos identificar qué ojo es el que causa la desviación cefálica para actuar sobre él, aunque sea el ojo dominante y el que menor desviación convergente presente. • Componente vertical asociado (Síndrome en «A» o en «V»): su presencia puede hacernos decidir el desplazamiento vertical de los músculos rectos horizontales para corregir, en un mismo acto quirúrgico, tanto el componente vertical como el horizontal del estrabismo. Por otro lado, la actuación quirúrgica sobre los músculos oblicuos superiores cuando está presente un Síndrome en «A» precisa hipercorregir ciertas ET para que el resultado final sea el deseado.
2.3. Endotropía del lactante o precoz: endotropía congénita Nos centramos en la ET congénita, por ser con mucho la ET precoz más frecuente. Aunque existe controversia en cuanto a la edad en la que se debe intervenir y la técnica a elegir, parece que el alineamiento precoz aumenta la probabilidad de que se establezca una binocularidad que garantice un buen resultado a largo plazo (5,9). Consideramos criterio de curación ideal una ET menor de 5 dioptrías prismáticas y aceptable una ET residual menor de 10 dioptrías prismáticas. En cuanto a la tasa de éxito, se debe señalar que utilizando cirugía uniforme (retroinserción de los músculos rectos medios, resección del músculo recto lateral) se logra la curación en el 40-50% de los pacientes, mientras que con la cirugía selectiva (corrección en un tiempo del componente horizontal, vertical y oblicuo) el porcentaje de curación aumenta hasta el 80% (10). El planteamiento terapéutico va a depender de la edad del paciente y del grado de ET (tablas 1 y 2) (1-3,11,12) (figuras 1 y 2).
2.4. Endotropía Adquirida Infantil 2.4.1. Endotropía Comitante no Acomodativa En estos casos, la actitud variará dependiendo del tiempo transcurrido desde el inicio del estrabismo y del grado de desviación. En los pacientes con estrabismo de corta evolución, se recomienda iniciar el tratamiento con BTX en los músculos rectos medios, independientemente del ángulo de desviación, mientras que en aquellos con estrabismo evolucionado, la actitud dependerá de la magnitud de la ET (11) (tabla 3). En aquellos pacientes con ET menores de 20 dioptrías prismáticas, se realizará cirugía sólo si no existe ambliopía y hay potencial de fusión. En este tipo de ET recomendamos la retroinserción-resección como cirugía de primera elección, según el siguiente cuadro (aunque la retroinserción bimedial también puede ser válida) (1-4) (tabla 4). No es recomendable superar los 5 mm de retroinserción ni los 8 mm de resección. Si se asocia un síndrome alfabético, hay que tener en cuenta que: • La utilización previa de BTX sobre los músculos rectos medios nos ayudará a averiguar si corrigiendo el componente horizontal desaparecerá también el vertical o si, por el contrario, quedará un leve síndrome alfabético que puede ser corregido con el desplazamiento vertical de los músculos rectos horizontales. Si el síndrome en «A» o en «V» no se modifica con la corrección de la ET, para eliminarlo se debe actuar de forma conjunta sobre los músculos oblicuos y rectos horizontales. • Cuando la ET adquirida comitante presente un síndrome en «A» hay que tratarla haciendo los cálculos para corregir una desviación horizontal que sea 10 dioptrías prismáticas superior a la medida realmente en posición primaria, muy especialmente si vamos a debilitar en gran medida los músculos oblicuos superiores.
2.4.2. Endotropía Comitante Acomodativa (1-4) • ET Acomodativa Refractiva: en la ET acomodativa pura, el tratamiento se inicia con la corrección del error refractivo bajo atropinización y con el uso de lentes bifocales o progresivas. • ET Acomodativa no Refractiva o ET Mixta: si con la graduación correcta persiste una ET intermitente con signos astenópicos o una relación CA/A alta, se puede realizar cirugía; se recomienda una retroinserción de los músculos rectos medios de 4 mm con la técnica de Faden. Incluso podrá bastar sólo una técnica de Faden bilateral, en los casos de elevado cociente CA/A, tanto en los casos de microtropía como en aquéllos con fusión bifoveal (13). • ET Parcialmente Acomodativa:
En todos estos casos es preferible tender a la hipocorrección, calculando la cirugía como si existiera un 20-25% menos de ET de la que realmente observamos. Por otro lado, el seguimiento de toda ET Acomodativa ha de extenderse durante toda la adolescencia e incluso en el periodo de adulto joven, porque en un porcentaje elevado de casos, aunque la hipermetropía haya disminuido, la endodesviación acomodativa (fórica o trópica) persiste cuando se prescinde de la corrección óptica o en caso de hipocorrección (14).
2.5. Endotropía del Adulto (1-4) Puesto que la edad pediátrica se considera ahora hasta los 18 años y dado que la madurez visual se adquiere en torno a los 8-10 años, muchos de nuestros pacientes adolescentes pueden presentar ET similares a las de la edad adulta. Podríamos clasificarlas en tres subgrupos: • ET infantiles evolucionadas, sin tratamientos previos. • ET residuales o consecutivas. • ET adquiridas (paréticas o restrictivas). La actitud a adoptar sería la siguiente: • En las desviaciones postquirúrgicas recientes y en las parálisis del VI par craneal de corto tiempo de evolución se puede utilizar BTX sobre los músculos rectos medios. • En las parálisis evolucionadas:
• En las ET secundarias a miopía magna normalmente hay que tender a hipercorregir, realizando incluso el doble de cirugía (en mm) que para una ET no miópica, pero la cirugía va a depender tanto del grado de desviación como de la magnitud de la miopía:
* Miopía de –5 dioptrías: retroinserción de los músculos rectos medios de 4-5 mm. * Miopía de –10 dioptrías: retroinserción de los músculos rectos medios de 7-8 mm. * Miopía de –20 dioptrías: retroinserción de los músculos rectos medios de 10-12 mm.
* Miopía de –5 a –10 dioptrías: Retroinserción de los músculos rectos medios de 5 mm + resección de los músculos rectos laterales de 5-6 mm. * Miopía de –20 dioptrías: Retroinserción de los músculos rectos medios de 8-10 mm + resección de los músculos rectos laterales de 6-7 mm.
• Otros tipos de ET del adulto:
* ET con ambliopía: si el ángulo de desviación es pequeño lo mejor es intentar corregirlo actuando sólo sobre el ojo desviado, pero si existe tortícolis o gran ángulo de desviación será necesario intervenir sobre ambos ojos si el paciente no se niega a que se actúe también sobre el ojo no desviado (figura 3).
* ET sin ambliopía: se precisa intervenir sólo el ojo desviado si la desviación es menor de 40 dioptrías prismáticas; si existe tortícolis o la ET es mayor de 40 dioptrías prismáticas y tiene limitados los movimientos de abducción, debemos realizar cirugía sobre ambos ojos.
3. BIBLIOGRAFÍA
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