ACTUALIZACIÓN  EN  CIRUGÍA  OFTÁLMICA  PEDIÁTRICA

Abordaremos el estudio de las endotropías (ET) que se manifiestan en el primer año de vida, centrándonos en las más numerosas, que aparecen muy precozmente (antes del 6.º mes), siendo la ET congénita la más significativa. Aplazamos para el capítulo correspondiente el estudio profuso de las ET que, pudiendo manifestarse de forma precoz, suelen hacerlo más bien a partir del primer año. Tal es el caso de las ET adquiridas comitantes (acomodativas o no), los estrabismos que con más frecuencia se presentan en la práctica diaria.

Desde que en 1980 el Dr. Scott1 introdujo la toxina botulínica tipo A (TBA) como alternativa a la cirugía en el tratamiento del estrabismo, numerosas publicaciones han difundido el uso exitoso del producto en muy variados trastornos de la dinámica ocular: estrabismo (tanto en tratamiento primario como en reintervenciones), paresias oculomotoras, nistagmo y blefaroespasmo, entre otros (2-31). El éxito de la TBA en las endotropías de los niños (6,7) hizo que durante la década de los 90 la toxina se utilizara de forma precoz, o al menos como primer abordaje, en el tratamiento de los estrabismos que debutan durante los primeros meses de la vida, particularmente en la ET congénita (13,14,16-21,24,26,27,30-32). Esta aplicación precoz de la toxina se ha visto favorecida por el creciente interés alcanzado por la corrección quirúrgica precoz de las endotropías (33-51), en un intento de igualar e incluso mejorar los resultados de la cirugía, tanto desde el punto de vista motor como sensorial. La eficacia de la toxina como alternativa a la cirugía, o como terapia coadyuvante, queda además reflejada en un capítulo aparte de la presente ponencia.

Con el fin de evaluar el papel de la cirugía en el tratamiento de la ET precoz o del lactante, hemos realizado recientemente un estudio retrospectivo sobre una muestra de 51 pacientes del Servicio de Oftalmología del Hospital Ramón y Cajal de Madrid: 11 de ellos tuvieron su primer contacto con nuestro equipo antes de 1989 (década 78-88), año a partir del cual comenzamos a hacer generalizado el uso de la TBA en nuestros estrabismos. Los 40 restantes son de la «etapa TBA» (primera visita en la década 89-98). La distribución específica de la ET precoz, que en algún momento ha requerido cirugía horizontal, se recoge en la tabla 1. Resulta evidente la abrumadora mayoría de ET congénita o Síndrome de Ciancia. Sin embargo, hasta un 10% son ET esenciales comitantes, la mayoría adquiridas no acomodativas, otras parcialmente acomodativas. Finalmente, los casos de ET acomodativa residual o deteriorada presentaban una elevada relación convergencia acomodativa-acomodación e incomitancia lejos-cerca. Nuestra muestra no es lo suficientemente grande como para incluir trastornos congénitos como fibrosis, Síndrome de Duane, u otros que con relativa frecuencia se presentan, pero plasma con claridad que ante cualquier subgrupo de estudio de ET precoz se ha de ser estricto en la catalogación diagnóstica, para no cometer el error de considerar como ET congénita cuadros que, aunque debuten precozmente, no lo son. La literatura específica no está exenta de tales errores, como parece demostrar Kushner (20) al criticar ciertos trabajos de McNeer, precisamente sobre esta patología (16,19).

Pero, en muchas ocasiones, el reto del diagnóstico preciso no se aborda teniendo delante un lactante, sino que el carácter de aparición precoz ha de extraerse de una correcta anamnesis, o mediante constatación fotográfica porque, al menos en nuestro medio, el niño suele llegar a la consulta del subespecialista relativamente tarde. En la citada muestra de 51 individuos destaca el hecho de que, a pesar de tratarse en todos los casos de endodesviaciones que se expresan dentro del primer año de vida, la primera visita específicamente estrabológica tiene lugar muy tarde, en torno a los 3,5 años de media, habiendo recibido la mayoría oclusión como único tratamiento, aparte de la correspondiente corrección óptica en los casos indicados.

Hoy en día, en nuestras manos, no es posible concebir protagonismo de una forma aislada a la cirugía del componente horizontal de la ET precoz, sin tener en cuenta la importante participación coadyuvante de la TBA. Así, en nuestras 40 ET precoces de la «etapa TBA» sometidas a algún tipo de cirugía horizontal, la toxina sobre los músculos rectos horizontales estuvo presente como acto terapéutico, inicialmente o como reintervención, en 27 casos (67,5%). En 10 de ellos la inyección fue sobre uno o los dos músculos rectos laterales, para afrontar exotropías secundarias. Gómez de Liaño et al. (23), y Tejedor et al. (25,28,29), demuestran que la TBA es un procedimiento rápido y eficaz, que resulta tan efectivo como la reintervención quirúrgica de la ET residual o de la exotropía consecutiva, especialmente si se practica antes de los primeros 3 meses desde la cirugía inicial, o primeros 6 meses en el caso de la ET precoz. A 17 casos (42,5%) se les administró TBA como primer tratamiento. La mitad de los 40 niños de la «etapa TBA» tuvieron su primer diagnóstico especializado antes de los 3 años, la otra mitad, después. Es evidente que la indicación de TBA como primera actitud abundó en el primer grupo: el 65% de los 20 casos menores de 3 años en su primera visita, frente al 20% de los 20 mayores de 3 años, existiendo, por tanto, diferencias sensiblemente significativas. Tal inclinación terapéutica responde a que sabíamos que la TBA tiene mayor efecto corrector en niños menores (11,12,31).

El hecho de que el 78% de la muestra global sitúe su tratamiento inicial en la «etapa TBA», con la consiguiente mejoría de la endodesviación, así como la abrumadora mayoría de la ET congénita, frecuentemente acompañada de serios problemas verticales y/o anisotrópicos, hicieron que la primera cirugía practicada sobre el componente horizontal fuera en realidad mixta, horizontal más vertical y/o alfabética, en el 69% de las ocasiones, horizontal pura en el 29%, y sólo vertical y/o alfabética en el 2%. Igualmente, de los siete casos que no correspondían a ET congénita, cinco requirieron cirugía mixta en un primer abordaje.

Comenzaremos el estudio por la ET congénita, la más frecuente de las ET precoces.

Los términos pueden considerarse sinónimos (52). La denominación «infantil» (53) hace referencia, en la terminología anglosajona, a la aparición del trastorno en los 6 primeros meses de la vida; «esencial» se refiere al carácter idiopático de la enfermedad. Pero hay autores que defienden mantener la denominación de «ET congénita», debido a que las principales facultades visuales se completan o maduran entre los 2 y 4 meses de vida, no pudiéndose hablar hasta entonces ni de ortotropía estable ni de estrabismo esencial.

Por otro lado, para von Noorden (37), la limitación bilateral de la abducción (ABD) con el nistagmus pertinente (nistagmus de abducción) es un hallazgo frecuente en este tipo de ET. Sin embargo, Ciancia considera que dicho nistagmo y limitación de la abducción forman parte de la ET congénita propiamente dicha, por lo que él lo denomina ET infantil con nistagmus en abducción (EINA) (54-56). Prieto-Díaz y Souza-Dias (57) denominan a esta entidad Síndrome de Ciancia, en honor a dicho autor. Consideran, por tanto, a la ET congénita como un estrabismo incomitante, a diferencia de los seguidores de von Noorden, que sólo consideran incomitante aquellas ET infantiles esenciales que presentan la limitación de la abducción. Según la corriente de Ciancia, las ET que no presentan dicho nistagmus de abducción no se considerarían, en realidad, como congénitas, sino como ET comitantes adquiridas, de aparición precoz.

Es posible que varios factores estrabogénicos (57) actúen en una época en la que el sistema visual es todavía sensorialmente inmaduro y frágil, en presencia de un reflejo de fusión motora congénitamente anómalo o subdesarrollado. Además, se cree que en la ET congénita existe un fracaso de los centros corticales o vías centrales de la fusión. Precisamente la época en que se manifiesta la ET congénita, entre los 2-5 meses, corresponde a un momento de consolidación de la fusión central e importante avance en el desarrollo de la estereopsis, que acarrean la desaparición del predominio de la retina nasal y, por tanto, la simetrización nasal-temporal de los registros monoculares de nistagmo optocinético (NOC) y de potencial evocado visual (PEV), que hasta ahora se habrían mostrado asimétricos de forma fisiológica. En principio se creyó que la asimetría del NOC pudiera ser un factor patogénico. Hoy se sabe que la persistencia de dicha asimetría es una consecuencia de la ET congénita. Durante toda la vida habrá asimetría en el seguimiento lento horizontal monocular (déficit del seguimiento lento de objetos que se desplazan de la zona nasal a la temporal, en favor del seguimiento temporal a nasal), lo que pone de manifiesto el predominio de la retina nasal y de las vías cruzadas, frente a la retina temporal y vías directas.

I.B) Diagnóstico clínico (cuadro 1)

La anamnesis es fundamental para constatar que el estrabismo es evidente en los primeros 6 meses (criterio aceptado unánimemente), aunque en muchas ocasiones los padres aseguran que existe desde el nacimiento. Los niños no suelen tener otros trastornos asociados. Sin embargo, más del 30% de los niños con parálisis cerebral e hidrocefalia presentan este tipo de ET (57).

Suele existir isoagudeza y alternancia espontánea de fijación, por lo que la ambliopía no es muy frecuente. Ésta tiene lugar sobre todo en los casos que presentan anisometropía. Para Calcutt (58) el 14,3% de los pacientes posee ambliopía, con diferencia de 2 o más líneas entre la agudeza visual de ambos ojos, y el 62,5% de tales ambliopías tiene por causa la anisometropía. La fijación cruzada, con el correspondiente tortícolis discordante, dependiendo del ojo fijador (el que se encuentra en aducción —AD—, sin nistagmus), será más evidente cuanto mayor sea la limitación-nistagmus de ABD (resorte hacia el ojo fijador, por paresia de la mirada en ABD). Al tortícolis de rotación lateral hacia el lado del ojo fijador, suele sumarse un tortícolis torsional (cabeza hacia el hombro del ojo fijador), debido a la intorsión de fijación en presencia de DVD (figuras 1 y 4).

 
Figura 1. ET congénita con tortícolis horizontal.

Aunque clásicamente ha sido establecido como criterio de definición un ángulo > 30 dioptrías prismáticas (D) (37), lo cierto es que, tratándose normalmente de grandes ángulos (45-70 D) (57) pueden, en cierta medida, ser variables en una exploración puntual y, por otro lado, mostrar variabilidad en el tiempo. En este sentido parece preponderar el criterio de la disminución espontánea del ángulo de desviación en el devenir natural, especialmente si se acompaña de tratamiento oclusivo (16,19,21,26,27,59,60). Recientemente, mediante el análisis retrospectivo citado, sobre 44 individuos, hemos demostrado dicha relación inversa entre el grado de desviación y la edad. El 77% de tales casos había recibido alguna pauta oclusiva previa a cualquier tipo de intervención. El período de más ostensible disminución se sitúa, aproximadamente, entre los 1,5 y 5,5 años. Para Ciancia, la tríada de ET de gran ángulo, limitación-nistagmus de ABD y severo tortícolis (antes de los 6 meses) es patognomónica (54-56).

Es común la aparición de desviaciones verticales tales como hiperfunción de los músculos oblicuos y/o DVD, que suelen tender a incrementarse o descompensarse con la evolución. Prieto-Díaz y Souza-Dias (57) registran un 70% de hiperfunción de los músculos oblicuos, de las que 46,7% son del músculo oblicuo inferior y 23,3% del músculo oblicuo superior, y un 57% de DVD.

El nistagmus latente (NL) se presenta con frecuencia, bien en forma de nistagmus latente (sólo evidente con la oclusión monocular), bien en forma latente manifiesta, expresándose de forma permanente, dado que la supresión sensorial de la ET actúa como agente «oclusor». Muestra un resorte hacia el lado del ojo fijador (resorte temporal). Para von Noorden (37), el NL manifiesto tiene lugar hasta en el 20% de los casos de ET infantil esencial.

En principio, la ET congénita no es acomodativa. Pero hay que efectuar controles ciclopléjicos a lo largo del seguimiento postoperatorio, porque a veces se desarrollan componentes endotrópicos acomodativos (por aumento de la hipermetropía), especialmente hasta los 7-8 años (61). Hipermetropías mayores de 3 dioptrías (D), en principio, deben contraindicar la cirugía precoz. En nuestros pacientes, la aparición postquirúrgica de hipermetropía de tal calibre, que no existía previamente, es del 9% (n=44) (figura 2).

 
Figura 2. ETcongénita con hipermetropía alta.

La ET congénita presenta un retraso en el desarrollo de la agudeza visual (AV), comparado con sujetos normales y con otros tipos de ET (57).

Sólo debe practicarse cirugía, u otro tratamiento alternativo, tras asegurar la perfecta corrección de todo error refractivo significativo, así como de la posible ambliopía. Tan sólo puede estar justificado actuar independientemente del estado sensorial en los casos en los que el ojo amblíope se ve incapaz de abducir lo suficiente con la oclusión, sobre todo si existe un NL severo.

La oclusión no sólo es ideal para el adecuado control preventivo o terapéutico de la ambliopía, sino para la mejoría de la ET en sí: supone un elemento relajante del músculo recto medio hipertónico, al estimular la abducción del ojo no ocluido, así como un sustrato favorecedor de una mejor relación binocular, desde el punto de vista sensorial (62). Parecía que la constancia en la desviación era la norma en la evolución de la endotropía congénita (37,64). Pero, como ya hemos referido anteriormente, diversos trabajos, además de nuestra última casuística, demuestran una reducción espontánea del ángulo, normalmente con la ayuda de oclusiones (16,19,21,26,27). Algunos autores incluso describen casos en los que no se requiere cirugía (59,60). Por otro lado, la progresión de las desviaciones verticales y de los síndromes alfabéticos, en especial las formas en «A», asociadas a DVD, con o sin hiperfunción de los músculos oblicuos superiores, pueden favorecer la reducción angular. Con independencia de la DVD, es conocido el efecto abductor anisotrópico de las hiperfunciones mantenidas, tanto de los músculos oblicuos superiores como de los inferiores, en las miradas hacia abajo y hacia arriba, respectivamente, lo que a largo plazo podría contrarrestar el grado de ET (65). No obstante, en la mayoría de las ocasiones hay que intervenir horizontalmente, ya que de lo contrario aparecerán contracturas secundarias de los músculos y tejidos extraoculares (figura 3).

 
Figura 3. ET congénita con DVD y tortícolis torsional pre y post cirugía.

La mayoría de los oftalmólogos consideran que la cirugía debe ser lo suficientemente precoz como para conseguir la alineación antes de los 24 meses, para estimular algún grado de cooperación binocular o fusión. Actuar antes de los 18 meses tiene especial interés porque en torno a esa edad se sitúa el final del período de plasticidad sensorial para la binocularidad, aunque tan sólo pretendamos obtener fusión periférica, con cierto grado de estereopsis (37,49,57,66-68). Hay quien prefiere operar a los 12 meses, a los 6, e incluso a los 4 (51). Tales objetivos no parecen factibles, al menos en la mayoría de los casos, cuando en servicios como el nuestro, considerados de referencia, los niños llegan con un promedio de 43±39 meses (n=44). Por otro lado, tras la alineación ocular, el desarrollo psicosomático del niño puede mejorar y acelerarse. Recientemente, Prieto-Díaz (69) demuestra que la consecución de cierta visión binocular antes de los 30 meses mediante cirugía precoz, no necesariamente garantiza la estabilidad de la microtropía resultante, pero sí demora sensiblemente el momento de tal descompensación, y cree que ello contribuye a disminuir la frecuencia de hiperfunción de los músculos oblicuos. En cualquier caso, el adelantarse a una cirugía en torno a los 4 meses, por intentar remediar el estrabismo durante el interesante período de plasticidad sensorial que tiene lugar entre los 2 y los 4 meses, conlleva la duda de si estamos interviniendo endodesviaciones que, de seguir su curso natural, se comportarían como pasajeras. Probablemente buena parte de estas preguntas, así como la verdadera eficacia de la cirugía extremadamente precoz, o simplemente precoz (antes de los 18-24 meses), encuentre su respuesta en estudios prospectivos serios, como el que ya está en curso con el nombre de CEOS (Congenital Esotropía Observation Study) (51).

Se puede practicar recesión de ambos músculos rectos medios [Retro de RRMM], o recesión de un músculo recto medio (RM) con resección del músculo recto lateral (RL) ipsilateral [Retro-Resec o R&R]. Algunos llegan a practicar cirugía sobre tres o incluso cuatro músculos horizontales de forma inicial: Jampolsky (70) propuso Retro-Resec (5mm/7mm) bilateral convencional, con la que se obtienen buenos resultados, sin dejar tanta incomitancia en las lateroversiones como la gran Retro de RRMM (6-9 mm). Es frecuente la asociación en la primera cirugía de otras intervenciones, como debilitamiento del músculo oblicuo inferior en los casos de hiperfunción manifiesta. Ninguna de estas técnicas ha sido uniformemente aceptada como exitosa, de forma que suelen ser necesarias intervenciones ulteriores por infracorrecciones o, menos frecuentemente, por sobrecorrecciones.

Prieto-Díaz (57) obtiene un 63% de éxito (10 de valor residual) tras la 1.ª intervención, 88% de éxito con reintervenciones (un 36% del total), mediante la propuesta de cirugía de gran Retro de RRMM (6-9 mm) reflejada en la tabla 2. Es evidente que en niños menores de 2 años, especialmente en los de muy pocos meses, dichos valores deben ser disminuidos en 1 o 2 mm en cada caso, en relación inversa a la edad, ya que el tamaño del globo ocular es menor. En estos casos suele medirse el retroceso desde el limbo. Valga como ejemplo la última serie publicada por Helveston, quien para desviaciones de 40-60 dp emplea Retro de RRMM de 8-10 mm desde el limbo (51).

En la mayoría de las ocasiones se obtiene una ortotropía dentro de las 10 (con la corrección del tortícolis), que normalmente queda como microtropía estable o síndrome de monofijación, con fusión periférica, supresión central, y excelente aspecto estético (57). De esta forma, el estrabismo de pequeño ángulo representa un éxito quirúrgico funcional, incluso si la fusión bifoveal no se alcanza (sólo se alcanza excepcionalmente). En términos generales, siempre que es factible, también nosotros actuamos de acuerdo con esta cirugía, basada en grandes retrocesos bimediales.

Los resultados de la TBA sobre la desviación horizontal son buenos tanto si se aplica antes como después de los 6 meses (13,14,16-21,24,26,27,30-32). Las dosis habituales son 2,5-5 unidades por músculo, en aplicación bimedial (figura 4). En los ángulos mayores suelen ser necesarias más inyecciones. Cuando existe un componente vertical muy importante, como puede ser una gran hiperfunción de los músculos oblicuos inferiores, será mejor actuar primero con la cirugía. Otras indicaciones correctas de la TBA en esta patología son: fuerte hipermetropía asociada, hipocorrecciones o hipercorrecciones —iniciales o como descompensación reciente— (28,29), tras la cirugía horizontal o vertical y, con menor frecuencia, como ayuda diagnóstica de un estrabismo asociado vertical complejo. En estudios retrospectivos sobre la inyección bimedial (5 unidades) en la EINA (21,26,27), encontramos mayor desviación horizontal residual (que aumenta el número de inyecciones y demora la consecución del éxito estable), así como mayor DVD provocada o descompensada, cuando se administra antes de los 18 meses. Por el contrario, aplicada después de los 18 meses, los resultados horizontales son excelentes, y no se descompensan ni la incidencia ni el grado de DVD previos. Además, la TBA sobre los músculos RRMM mejora sensiblemente la anisotropía en «A».

 
Figura 4. ET congénita pre y post toxina botulínica.

A la inversa, según Calcutt (58), la cirugía precoz no provoca excesiva incidencia final de DVD descompensada ni de hiperfunción de los músculos oblicuos, con relación a los porcentajes de tales alteraciones en cuadros semejantes evolucionados, que no recibieron tratamiento. Pero plantea complicaciones, que suelen ser tardías:

a) Ambliopía. Favorecida por la microtropía secundaria. En adultos dejados a su libre evolución, la ET congénita proporciona sólo un 2,6% de ambliopías de AV �0,5 (14% de ambliopía basada en 2 o más líneas de diferencia binocular), frente a las cifras del 35-50% de ambliopías de semejante cuantía en los operados precozmente con éxito. De ahí lo importante del seguimiento cercano y mantenido, al menos hasta los 6-8 años.

b) Hipertropía. Debida a la DVD o a las hiperfunciones de los músculos oblicuos, que pueden presentarse desde el inicio o, lo que es más frecuente, desarrollarse o agravarse después de la cirugía. Requerirán cirugías pertinentes.

c) Sobrecorrecciones tardías. Los principales factores de riesgo son: ambliopía irreductible u orgánica, daño neurológico severo, anisometropías >1 D, hipermetropías >3 D, disfunciones de músculos oblicuos y asimetrías en el ángulo de desviación según el ojo fijador. Por último, la DVD, podría ser causa indirecta de sobrecorrecciones, como factor desestabilizador de la binocularidad final obtenida.

En cuanto a nuestra experiencia, podemos generalizar que desde la llegada de la TBA, ésta ha venido a sustituir, en buena medida, a la cirugía como tratamiento precoz. Así, en nuestra última muestra, la primera cirugía tiene lugar a los 64±36 meses. En los 44 operados, la ambliopía sobrevenida que al final muestra diferencia de AV Ž2 líneas, representa tan sólo el 6,8% de los casos. Al final del seguimiento, 5 de nuestros pacientes (11%) tienen hipertropía leve o moderada. En cuanto a las sobrecorrecciones tardías, aunque al final 11 casos (25%) presentan exotropía consecutiva, lo cierto es que en el 85% de las ocasiones se trata de valores por debajo de las 8 dp (microtropías). En principio fueron 9 las sobrecorrecciones inmediatas postquirúrgicas, 7 de las cuales precisaron reintervención, normalmente con TBA, pero la cifra final se alcanza por la aparición en el postoperatorio tardío de 6 nuevas sobrecorrecciones espontáneas. En esta prevalencia de exotropía tardía (13,6%) parece jugar un papel importante la existencia de elementos perturbadores de la estabilidad de la relación binocular. Tales elementos son distintos de la hiperfunción de los músculos oblicuos, patrón alfabético de anisotropía o DVD, cuya intensidad quedó tan reducida tras la cirugía, normalmente indicada para corregir al tiempo tales disfunciones, que no podrían justificar la aparición de la exotropía. De los 44 pacientes con EINA que requirieron cirugía horizontal, 35 son de la «etapa TBA». El 57% y el 31% de los últimos presentaban al menos un trastorno o dos, respectivamente, de los que se enumeran en la tabla 3, considerados como añadidos perturbadores de la, de por sí deteriorada, visión binocular que acompaña a este tipo de ET. Todos estos factores de inestabilidad en la alineación fueron causa de exclusión en estudios previos de la acción de la TBA sobre la IENA, para valorar con más precisión el efecto «puro» de la toxina administrada en los músculos RRMM (21,26,27). Pues bien, 5 de las 6 exotropías tardías, 8 de las 11 exotropías finales, presentaban al menos uno de tales factores. Quizás el complejo disociado que acompaña a la DVD pueda jugar un papel adicional en la facilitación de la exodesviación. La desviación horizontal disociada (DHD) apareció en 8 casos (18%), 4 de los cuales figuran entre las 11 exotropías secundarias residuales.

Nuestro enfoque iba dirigido a saber qué tipo de pacientes llegan a la cirugía, especialmente en la etapa de disponibilidad de la toxina; la segunda, por no decir, primera alternativa. A lo largo de todo el seguimiento, con la aparición de hipermetropía severa en 4 casos, el porcentaje de niños con al menos un elemento adicional perturbador de la estabilidad pasó del 57% citado a un 69%. De hecho, el 37% de la ambliopía inicial moderada-severa que presenta esta cohorte quirúrgica de EINA contrasta con el 14,3% que Calcutt58 asigna a la evolución natural de esta patología. 10 de los 16 casos (62,5%) que comienzan con TBA y que acaban en cirugía poseen algún factor desestabilizador a lo largo de todo el seguimiento, predominando la hipermetropía, seguida del nistagmo latente y del retraso mental. En cambio, en las muestras de los citados estudios sobre TBA como primer tratamiento, en los que fueron excluidos los casos con componentes como los de la tabla 3, tan sólo el 26% precisó cirugía sobre el componente horizontal, ya que la toxina corrigió, en conjunto, un 80-90% de la desviación inicial (21,26,27). Sin embargo, los 16 casos quirúrgicos que se iniciaron con TBA tan sólo alcanzan un porcentaje de corrección horizontal del 59±29%, ello con un número de inyecciones (5 unidades bimediales) muy significativo: media de 2,4±0,9 inyecciones. Por otro lado, hemos demostrado, sobre la muestra total de 44 individuos, que la presencia inicial de tales elementos perturbadores de la ortotropía no repercute ni en el ángulo preterapéutico, ni en la edad a la que tiene lugar el primer tratamiento.

Los niños que debutan con cirugía sobrepasan en más del doble la edad de los que lo hacen con toxina, lo que conlleva que aquéllos tengan ángulos de ET marcadamente menores, sobre la base de la reducción progresiva del ángulo a la que ya nos hemos referido. La razón de la mayor edad en el grupo quirúrgico debe estribar en el sesgo provocado por la idea preconcebida de la indicación de la toxina en niños menores, así como en la mayor dilación en tomar la iniciativa de la cirugía con respecto a la decisión de poner TBA, especialmente en una muestra con tan elevado porcentaje de elementos desestabilizadores de un resultado quirúrgico.

Existió similitud en los excelentes resultados finales entre los casos que debutaron con TBA (Grupo TBA) y aquéllos que lo hicieron directamente con cirugía (Grupo Q): el 86% del total de la muestra (n=44) quedó con desviaciones menores de 10 dp. Para alcanzar semejantes resultados la primera cirugía fue mixta (horizontal y vertical-torsional-alfabética) en el 68% de las ocasiones. El 52% de los pacientes requirió al menos una reintervención (con toxina y/o cirugía), el 11% dos reintervenciones, y el 7% más de dos. En el primer abordaje quirúrgico la Retro de los músculos RRMM fue absolutamente mayoritaria (71), muchas veces asimétrica, constituyendo la R&R tan sólo el 14%. La técnica no horizontal más común en la 1.ª cirugía fue el debilitamiento del músculo oblicuo inferior (36%), especialmente la Retro tipo Apt y la Anteroposición, seguida de la Retro de los músculos rectos superiores (32%); también se practicaron tenectomía posterior de los músculos oblicuos superiores y desplazamientos verticales y horizontales de los músculos rectos, entre otras.

Por último, hemos comprobado en nuestra muestra que la toxina, a pesar de actuar sobre ángulos mayores, como lo hace sobre niños sensiblemente menores, hace que la ET previa a la cirugía sea sensiblemente menor en el Grupo TBA, a una edad equivalente a la del Grupo Q. Quisimos saber si ello redundaba en un monto quirúrgico menor en el Grupo TBA. Efectivamente, el número de milímetros de cirugía que se precisa es tan sensiblemente menor, que incluso muchos músculos se libran de la cirugía: 1,6±0,6 músculos rectos operados, frente a 2,3±0,6 en el Grupo Q. Ello hace que la actuación sea menos iatrogénica, y justifica una mayor estabilidad postquirúrgica, patente en nuestra muestra por la ausencia de aparición de exotropía secundaria, así como por la escasa frecuencia de retratamiento botulínico por hipocorrección en el Grupo TBA.

En definitiva, y basándonos en todo lo expuesto, el cuadro 2 resume las medidas diagnóstico-terapéuticas con las que abordamos las ET precoces más frecuentes.

Muchas ET de comienzo precoz tienen nistagmus asociado. Los tipos NL (o NL manifiesto) y nistagmus de limitación de la ABD se asocian a la ET congénita. Un tercer tipo de síndrome de nistagmus-endotropía es el síndrome de compensación (bloqueo) del nistagmus (72). Es muy raro, y consiste en un nistagmus congénito (NC) manifiesto (no latente) que, de forma intermitente, aprovecha la convergencia acomodativa para amortiguar o compensar el nistagmus (el NC se amortigua con la convergencia), provocando con tal esfuerzo acomodativo sobreconvergencia y ET de cerca, lo que suele requerir cirugía (73). Durante la fase de convergencia acomodativa se aprecia también miosis, como consecuencia de la sobreacomodación. Para el diagnóstico diferencial es también importante la presencia de los registros electrooculográficos típicos de NC, con patrones adaptados a la foveolización, como el resorte con fase lenta exponencial creciente; este último, claramente contrapuesto a los otros dos tipos de síndrome de nistagmus-endotropía, que presentan fase lenta exponencial decreciente.

Las paresias que acontecen inmediatamente tras el nacimiento suelen resolverse espontáneamente en un plazo de 6 semanas. Se cree que son debidas, en su mayoría, al incremento de la presión intracraneal secundaria a los pujos y maniobras del parto. Una parálisis verdaderamente congénita no tendrá contractura secundaria del músculo RM, debido a que, al no acabar de desarrollarse la visión binocular las leyes inervacionales no son vigentes todavía, siempre que la parálisis no sea total y que evolucione en este corto tiempo. En toda supuesta parálisis congénita del músculo RL ha de sospecharse la existencia de un Síndrome de Duane, mientras no se demuestre lo contrario (figura 5).

 
Figura 5. Síndrome de Duane ojo derecho y tortícolis. Síndrome de Duane ojo izquierdo y tortícolis.

No obstante, en el período neonatal precoz pueden aparecer paresias-parálisis del VI par craneal permanentes, que desemboquen en ET incomitantes que no se resuelvan, si bien son extremadamente raras. El tratamiento, siempre que se diagnostique pronto, o con pocos meses de evolución, pasa por la administración de TBA en dosis variables según el grado de ET. Se deberá controlar el grado de la parálisis y la evolución para poder evitar la contractura muscular del músculo antagonista. Cuando al mes o mes y medio, presentan un tortícolis compensador esto mantiene la visión binocular y la isoagudeza visual. En el caso de que exista evaluación con desviación estrábica en las paresias, después de procurar isoagudeza y la mejor visión binocular posible mediante oclusión, tratamiento prismático, etc., podrá practicarse gran R&R sobre el ojo parético (del orden de 15 mm del músculo RM por 12-14 mm del músculo RL). A veces, la ET residual precisa de Retro del músculo RM del ojo sano (con o sin técnica de Faden añadida). Sin embargo, en casos de parálisis total, se requieren procedimientos de transposición o suplencias, que siempre deberán ir acompañados de una gran Retro del músculo RM, a ser posible ajustable, o al menos de TBA, debido a su contractura. En la actualidad, la técnica de Carlson-Jampolsky reduce el riesgo de trastornos circulatorios e hipertropía secundaria en PPM (tan frecuentes con otras técnicas) y, además, puede ser ajustable: se separan longitudinalmente las fibras de los músculos rectos verticales, respetando las arterias musculares mediales. Las mitades temporales, unidas entre sí, pasan por debajo del músculo RL, siendo atravesada su inserción por los hilos, que se insertan en la esclera.

Se trata de un cuadro restrictivo bastante frecuente, también conocido como Síndrome de Stilling-Türk-Duane (74,75). Se conocen tres tipos de Síndrome de Duane. El ojo afecto del tipo I (el más frecuente) es el que suele mostrar ET en posición primaria de la mirada (PPM), con incomitancia franca por ausencia de ABD. En el intento de AD se muestra una retracción del globo, con disminución de la hendidura palpebral, y viceversa en el intento de ABD. En AD, el ojo suele experimentar desviaciones verticales anómalas del tipo «upshoot» y «downshoot», debido especialmente a una inelasticidad del músculo RL. Este síndrome es más frecuente en mujeres, afecta a ojos izquierdos más que a derechos, siendo bilateral en el 15-20% de los casos. Los casos unilaterales presentan, a veces, tortícolis lateral, con el fin de fusionar. El tipo II suele mostrar exotropía en PPM, con gran limitación de la AD y menos de la ABD, y el tipo III presenta marcadas limitaciones en la ABD y AD, mostrando normalmente ortotropía en PPM. Realmente, los ojos pueden estar en ortoposición, endodesviación o exodesviación. Las dos primeras posiciones son más propias del tipo I, la tercera se presenta más a menudo en los tipos II y III. Los casos bilaterales pueden presentar cualquier tipo de combinación, pero es más frecuente que se trate de un tipo I bilateral.

El Síndrome de Duane se presenta normalmente de forma esporádica, pero existe una elevada incidencia de asociación con ciertas anomalías sistémicas (trastornos auditivos y/o malformaciones del oído, defectos espinales cervicales…) y/u oculares (colobomas, lágrimas de cocodrilo por inervación aberrante del III par, etc.). El 5-10% de los casos presentan patrón de herencia autosómica dominante.

La patogenia de este síndrome es controvertida, pudiendo provenir de mutaciones en un grupo heterogéneo de genes (76). Probablemente responda a trastornos en el desarrollo embrionario del núcleo y/o nervio del III par (aparece en casos de embriopatía por talidomida). También se ha demostrado inervación anómala de los músculos RL y RM, con cocontracción y retracción globular en el intento de AD, y con escasa o nula respuesta electromiográfica en el músculo RL en el intento de ABD. Este músculo se muestra fibrosado normalmente. Signos típicos de la retracción son el enoftalmos absoluto o relativo al ojo contralateral, con la consiguiente disminución de la hendidura, así como el aumento de la presión intraocular en retracción (en torno a unos 4 mm Hg). En cualquier caso, sea cual fuere la anomalía inervacional de la que es responsable el III par, parece claro que en todos los casos existe una inervación anómala del músculo recto lateral. Hay una gran variedad de formas, desde la falta de inervación propia, por ausencia congénita del nervio o del núcleo troncoencefálico del VI par, la cual corre a cargo del III par, hasta la doble inervación por parte del VI par y de ramas del III par. El primer supuesto justificaría los tipos I (ausencia de ABD y cocontracción de músculos rectos horizontales en el intento de AD) y III (cocontracción del músculo RL tan intensa que limita la AD). El segundo supuesto explicaría el tipo II (ABD normal y cocontracción con limitación en el intento de AD).

La inervación paradójica del músculo RL por el III par justifica el hecho de que se haya demostrado electromiográficamente contracción activa de dicho músculo en las supraducciones, infraducciones o en ambas, quizás dependiendo de que la inervación aberrante corra a cargo de ramas del III par superiores, inferiores o de ambos tipos. Ello explica la frecuente aparición de anisotropías «Y», «l» y «X», respectivamente.

Por otro lado, también ha sido demostrada por electromiografía la contracción de los músculos verticales en los intentos de AD, lo que para muchos, y por el mismo razonamiento anterior, justificaría en buena medida los movimientos verticales anómalos en la AD. Un mismo individuo puede presentar unas veces «upshoot» y otras «downshoot». Pero el debilitamiento del músculo oblicuo inferior en los casos en los que parecía clara tal hiperfunción, no corrige apenas el movimiento vertical anómalo. Parece claro que estos fenómenos están directamente relacionados con el grado de dificultad para la AD, ya que son más evidentes en los tipos II y III, donde la cocontracción del músculo RL es mayor. A pesar de la evidencia de contracción del músculo recto superior en los casos de «upshoot» o del músculo recto inferior en los casos de «downshoot», ha prevalecido durante años la teoría del efecto rienda («briddle effect») para intentar razonar estos comportamientos: al desplazar el ojo afecto hacia una ligera supraducción o infraducción, estando en AD, la cocontracción de los músculos rectos horizontales provocaría retracción y deslizamiento muscular de dichos músculos en sentido vertical, desplazándose el plano de acción de ambos por encima o por debajo, respectivamente, del centro de rotación del globo, «disparando» al globo en un movimiento acelerado hacia arriba o hacia abajo, según el caso (75). Sin embargo, tales desplazamientos implican un grado de elasticidad de las membranas intermusculares que es difícilmente comprensible. De hecho, trabajos como los de Bloom, mediante resonancia magnética, demuestran que los desplazamientos verticales de los músculos horizontales son mínimos, de forma que no pueden explicar los movimientos verticales anómalos (77).

Muy recientemente, Jampolsky (78) demuestra electromiográficamente que al desinsertar el músculo RL afecto, no sólo desaparecen los movimientos anómalos, hecho que ya había sido en cierta manera probado, sino que tampoco aparece cocontracción del músculo recto vertical correspondiente al movimiento anómalo. Dicho autor supone que la contracción de un músculo recto superior en un «upshoot» no aparece como hecho primario, sino como efecto acompañante, probablemente como elemento «protector» del globo ocular ante la intensa opresión globular debida a la cocontracción de los músculos rectos horizontales. En tal caso, sería un efecto secundario a la «tensión» a la que está siendo sometido un músculo RL normalmente inelástico y con fibrosis, el cual, en AD, «dispara» en cierta medida su propiocepción, al contraerse al mismo tiempo que resulta elongado por la contracción de su antagonista. Como veremos, este nuevo enfoque va a cambiar las pautas de tratamiento hasta ahora concebidas.

Sensorialmente, la fusión y estereopsis suelen ser normales, siendo rara la ambliopía. Dada la variabilidad del ángulo, y teniendo en cuenta que, dependiendo de la lateroversión, un mismo individuo puede presentar endo y exodesviaciones, es rara la correspondencia sensorial anómala. Lo más frecuente es una supresión amplia que hace que estos pacientes raramente presenten diplopía.

Cuando la posición de reposo no coincide con la primaria pueden ocurrir dos hechos, dependiendo de la sensorialidad:

a) Si existe visión binocular normal, ésta suele mantenerse a costa de un tortícolis, cara hacia el ojo afecto en caso de endodesviación, o hacia el lado sano en caso de exodesviación.

b) Si existe deterioro sensorial, con o sin ambliopía, habrá estrabismo manifiesto, y no existirá tortícolis, a no ser que acontezca la rara circunstancia de que el ojo dominante sea el afecto.

Romero-Apis et al. (79) proponen, basándose en su casuística de 93 casos, una clasificación basada en la evidencia clínica, siguiendo estos tres criterios:

1.º) Aspecto cualitativo de la inervación del músculo RL afecto: definen Duane por sustitución (62% en su muestra) cuando suponen la inexistencia de inervación por parte del VI par, por la ausencia total de ABD (inervación aberrante por parte de ramas del III par); y Duane por duplicación (38%) cuando existe algún grado de ABD, en cuyo caso suponen la doble inervación del músculo RL (VI par y ramas del III par).

2.º) Aspecto cuantitativo, tanto del grado de ABD —del que infieren el grado de inervación por parte del VI par—, catalogando en cruces desde VI-0 (ausencia) a VI+4 (ABD máxima); como de los trastornos de AD, definiendo también en cruces, desde III+1 (AD normal o ligeramente disminuida, retracción leve, no movimientos verticales anómalos) hasta III+4 (AD extremadamente disminuida, retracción y movimientos verticales anómalos muy acentuados). Registran mayor frecuencia de VI+1 y VI+2, así como de III+2.

3.º) Situación en PPM: orto (27%), endo (44%), o exodesviación (29%).

El diagnóstico diferencial en niños de tan corta edad puede ofrecer cierta dificultad, por lo que habrá que descartar:

• Parálisis o paresia congénita del VI par: La retracción y los cambios en la hendidura palpebral no aparecen. Por otro lado, la ET en PPM suele ser >30 dp, tendiendo a aumentar con el tiempo (suele ser menor en el Síndrome de Duane). Si bien, en edades colaboradoras, es posible demostrar en el Síndrome de Duane aumento de la presión intraocular en AD, AD pasiva positiva estando el ojo afecto en aducción activa de unos 20°, o reducción de la velocidad sacádica aductora de al menos un 40% en el electrooculograma (80). Es importante el diagnóstico diferencial, porque la cirugía pensada para la parálisis del VI par resulta seriamente contraproducente en el Síndrome de Duane, tanto la resección del músculo RL como la suplencia con los músculos rectos verticales, sobre todo cuando existe contracción de los mismos en el intento de AD, lo que ahora llevaría a una exodesviación marcada.

EINA: No presenta retracción ocular. Por otro lado, el nistagmus de limitación de ABD y la fijación cruzada son propios de la ET congénita. Tan sólo podría pensarse en tortícolis discordante con fijación alternante en el caso de un Síndrome de Duane bilateral tipo I con ET. La asimetría témporo-nasal de los registros electrofisiológicos es típica de la EINA pero, en el citado supuesto, el desarrollo de las vías visuales se hace igualmente bajo predominio de la retina nasal. No obstante, la cirugía de gran Retro de los músculos RRMM es beneficiosa para ambos cuadros.

Por último, la denominada divergencia sinérgica no es sino una variante más del Síndrome de Duane, que presenta exodesviación franca del ojo sano en el intento de AD del ojo afecto, mostrando éste, a su vez, exodesviación paradójica: fenómeno probablemente explicable por la coexistencia de parálisis, supuestamente nuclear, del músculo RM del ojo afecto de Síndrome de Duane.

La cirugía sólo está indicada para corregir tortícolis compensadoras, desviación en PPM o retracción intensa y antiestética del ojo y obedece a los siguientes principios:

— La limitación de la ABD es el problema de más difícil solución; los demás son manifiestamente mejorables: retracción con disminución de la hendidura, tortícolis, estrabismo en PPM y movimientos verticales anómalos (MVA).

— Es fundamentalmente debilitante, basada en la Retro, para reequilibrar fuerzas activas y pasivas, incluso en el caso de dominancia de fijación por parte del ojo afecto.

— Si se puede llegar a una edad suficientemente adulta, se preferirá la cirugía con anestesia tópica.

— Las Retro deben realizarse con suturas flotantes («hang-loose»), para evitar perforar la esclera, que se presenta muy adelgazada bajo los músculos contracturados o/y fibrosos.

— Una Retro del músculo RM afecto >5 mm, si no se acompaña de Retro del músculo RL ipsilateral, puede comprometer seriamente la AD, debido al desequilibrio generado por la cocontracción.

— Los casos quirúrgicos suelen ser los tipos I y II. Muy pocos casos de tipo III deben operarse. Tan sólo los que presenten gran retracción o estrabismo estéticamente inaceptables, normalmente ET.

Asumimos las nuevas teorías de Jampolsky sobre la génesis y el tratamiento de los MVA (78), por lo que creemos que la gran Retro del músculo RL afecto (retrocediéndolo lo máximo posible retroecuatorialmente) va a cambiar drásticamente el enfoque terapéutico de tales desviaciones patológicas en particular, y del síndrome en general. Desaparecida la ya difícilmente sostenible hipótesis del deslizamiento abrupto vertical de los músculos rectos horizontales cocontraídos, dejarán de tener sentido para evitar tal efecto rienda la gran Retro de los músculos rectos horizontales del ojo afecto, la Faden de los mismos, o sus combinaciones. Tampoco se justificará la Retro de los músculos rectos verticales, que algunos preconizaban, salvo en los que estén afectados por secundarismos.

Por otro lado, la constatación de la desaparición de la cocontracción secundaria de los músculos rectos verticales en el intento de AD, tras la Retro del músculo RL afecto, facilitará la vuelta a las técnicas de transposición que traten de devolver cierto grado de ABD, como la ya citada suplencia tipo Carlson-Jampolsky, u otras como la de Foster (81), quien demostró, no sólo en el Síndrome de retracción, sino también en la parálisis del VI par, la eficacia de añadir a la transposición vertical un anclaje escleral lateral y posterior a 8 mm, con sutura de 5-0 no reabsorbible, que incorpora un cuarto del músculo recto vertical trasladado.

Los cuadros 3 a 6 resumen el protocolo quirúrgico que creemos aconsejable sobre la base de estos cambios.

En cuanto a la TBA, sólo utilizada en niños muy pequeños (en el músculo RM), hemos observado leves mejorías de la limitación, pero finalmente la mayoría necesitan cirugía (22).

Este síndrome consiste en la asociación de parálisis congénita bilateral de los nervios VI y VII (que provoca «expresión de máscara» en el rostro) (75). También puede existir parálisis de la mirada, secundaria a defectos en la formación reticular protuberancial paramediana. Muchos genetistas piensan que pertenece a una familia de síndromes que asocian a los defectos en nervios craneales, anomalías orofaciales e hipoplasia de miembros. Así, algunos pacientes afectos del síndrome de Möbius presentan la anomalía de Poland (ausencia del músculo pectoral), otros disgenesias de la lengua, etc. En posición primaria puede haber ortotropía o ET. Aparte de la lógica limitación de la ABD, puede estar limitada la AD (a veces se muestra mejor en la convergencia que en las versiones, probablemente por paresia de la mirada). Puede practicarse Retro del músculo RM si existe ET en PPM y tortícolis, pero si solo hay una limitación de la ABD significativa, lo indicado es una actitud conservadora (figura 6).

 
Figura 6. S. de Möbius.

Algunos síndromes restrictivos congénitos de la musculatura extraocular pueden mostrarse en franca ET, como el «Strabismus fixus», que afecta a los músculos rectos horizontales, normalmente músculos RRMM (ocasionalmente músculos RRLL), con severa ET. Suele aparecer de forma esporádica. La cirugía es compleja y debe ser liberadora al máximo. Puede obtenerse un buen resultado en posición primaria, con el que nos debemos conformar (figura 7).

 
Figura 7. Fibrosis generalizada.

La EINA constituye la forma más frecuente de ET precoz. De ahí que sea preciso confirmar la incomitancia de la endodesviación (limitación-nistagmus de ABD), así como constatar la aparición antes del 6.º mes, para una correcta catalogación diagnóstica que permita el mejor enfoque terapéutico oportuno.

Resulta fundamental en estos primeros meses de la vida la correcta detección de cualquier factor ambliogénico, especialmente la presencia de ametropía o anisometropía, así como la existencia de dominancia en la fijación. La correcta refracción, repetida cuantas veces sea necesaria, con cicloplejia adecuada (atropínica si es preciso), para la corrección óptica máxima con gafas o con lentillas; así como la oclusión asimétrica pertinente según edad, constituyen dos pilares básicos previos a cualquier actitud cruenta, válidos para solventar respectivamente ambos problemas. La oclusión en sí, aunque sea simétrica, ha demostrado su eficacia en la EINA, tanto desde el punto de vista sensorial como motor.

La TBA ha venido a sustituir a la cirugía precoz en la ET del lactante en general y en la EINA en particular. En este último caso, cuando ha de recurrirse a la cirugía, el monto quirúrgico horizontal es sensiblemente menor, cuando no nulo, si se utilizó previamente toxina, por lo que la técnica indicada es mixta en la mayoría de las ocasiones, persiguiendo la corrección de otros componentes de la desviación.

La cirugía de retroinserción bimedial es una técnica muy válida en la EINA, si bien cada vez se recurre menos a ella porque la TBA resuelve de forma excelente el componente horizontal. Los casos que precisan algún tipo de corrección quirúrgica del citado componente, frecuentemente coexisten con problemas verticales-alfabéticos o con factores añadidos de inestabilidad de la visión binocular, por lo que prácticamente la mitad necesitan al menos una reintervención.

El Síndrome de retracción de Duane va a experimentar un cambio radical en su tratamiento quirúrgico, la endotropía y el tortícolis horizontal se tratan con la retroinserción del músculo recto medio del ojo afecto y una gran retroinsección del músculo recto medio del ojo sano que paresie la AD, conociendo que la principal actuación para eliminar los movimientos verticales anómalos en AD consiste en una gran Retro del músculo RL afecto. En aquellos pacientes en los que sólo persista una desviación convergente o un tortícolis, la suplencia muscular se hará en otro acto quirúrgico.

1. Scott AB. Botulinum toxin injection into extraocular muscles as an alternative to strabismus surgery. Ophthalmology. 1980; 87: 1044-1049.
2. Gammon JA, Gemmill M, Tigges J, Lerman S. Botulinum chemodenervation treatment of strabismus. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1985; 22: 221-226.
3. Flanders M, Tischler A, Wise J, Williams F, Beneish R, Auger N. Injection of type A botulinum toxin into extraocular muscles for correction of strabismus. Can J Ophthalmol. 1987; 22: 212-217.
4. Biglan AW, Burnstine RA, Rogers GL, Saunders RA. Management of strabismus with botulinum A toxin. Ophthalmology. 1989; 96: 935-943.
5. Botulinum toxin therapy of eye muscle disorders. Safety and effectiveness. American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 1989; 2: 37-41.
6. Magoon EH. Chemodenervation of strabismic children. Ophthalmology. 1989; 96: 931-934.
7. Scott AB, Magoon EH, McNeer KW, Stager DR. Botulinum treatment of childhood strabismus. Ophthalmology. 1990; 97: 1434-1438.
8. Osako M, Keltner JL. Botulinum A toxin (Oculinum) in Ophthalmology. Surv Ophthalmol. 1991; 36: 28-46.
9. Zato MA, Gómez de Liaño R. Botulinum toxin in ophthalmology. Arch Neurobiol (Madr). 1991; 54: 219-222.
10. Rodríguez JM, Gómez de Liaño P, Gómez de Liaño R. Tratamiento del estrabismo con toxina botulínica. Acta Estrabológica. 1992: 21-27.
11. Gómez de Liaño R, Rodríguez JM, Zato MA, Gómez de Liaño P. Toxina botulínica en el tratamiento del estrabismo: Factores que influyen en el resultado. Arch Soc Esp Oftalmol. 1993; 64: 61-66.
12. Gómez de Liaño R, Mompeán B, Gómez de Liaño P, Rodríguez JM. Tratamiento del estrabismo infantil mediante toxina botulínica. Acta Estrabológica. 1993: 37-42.
13. Ing MR. Botulinum alignment for congenital esotropia. Ophthalmology. 1993; 100: 318-322.
14. Weakley DR Jr. Botulinum treatment of congenital esotropia (letter; comment). Ophthalmology. 1993; 100: 1119.
15. Cordonnier M, Van Nechel C, Van den Ende P, Zumaran C, Benammar L. Le traitement du strabisme par la toxine botulique. J Fr Ophtalmol. 1994; 17: 755-768.
16. McNeer KW, Spencer RF, Tucker MG. Obsevations on bilateral simultaneous botulinum toxin injection in infantile esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1994; 31: 214-219.
17. Campos E, Schiavi C, Scorolli L. Botulinum toxin A in essential infantile esotropia. En: Louly M (ed). Transactions of the VIII International Orthoptic Congress. Kyoto; 1995.
18. Gómez de Liaño R, Rodríguez JM, Andrés (de) ML, et al. Tratamiento del estrabismo convergente con cirugía o con toxina botulínica. Acta Estrabológica. 1996; 25: 147-153.
19. McNeer KW, Tucker MG, Spencer RF. Botulinum toxin management of essential infantile esotropia in children. Arch Ophthalmol. 1997; 115: 1411-1418.
20. Kushner BJ. Botulinum toxin management of essential infantile esotropia in children (editorial; comment). Arch Ophthalmol. 1997; 115: 1458-1459.
21. Ruiz MF, Moreno M, Alvarez MT, García S, Núñez A, Rodríguez JM. Desviaciones verticales y síndromes alfabéticos en la endotropía congénita tratada precozmente con toxina botulínica. Acta Estrabológica. 1997; 26: 73-79.
22. Gómez de Liaño R, Gómez de Liaño F, Gómez de Liaño P, Rodríguez JM, Rodríguez J, Peñas J; (Alcon-Cusí S.A., ed.). Aplicación de la toxina botulínica en oftalmología. Congreso de la Sociedad Castellano-leonesa de Oftalmología (1997-Ávila). Barcelona: Domènec Pujades S.L.; 1997.
23. Gómez de Liaño R, Rodríguez JM, Gómez de Liaño P, Andrés (de) ML, Rodríguez J. Tratamiento con toxina botulínica en pacientes operados previamente de estrabismo. Arch Soc Esp Oftalmol. 1997; 72: 75-80.
24. Tarrus J, Sarmiento B, Puertas D, Jiménez C. Tratamiento del estrabismo pediátrico con toxina botulínica. Resultados preliminares. Acta Estrabológica. 1997; 26: 95-99.
25. Tejedor J, Rodríguez JM. Retreatment of children after surgery for acquired esotropia: reoperation versus botulinum injection. Br J Ophthalmol. 1998; 82: 110-114.
26. Ruiz MF, Moreno M, Sánchez-Garrido CM, Díaz B, Rodríguez JM. Toxina botulínica en el Síndrome de Ciancia. En: Arroyo ME, García G, Pérez JF (eds). Memorias del XIII Congreso del Consejo Latinoamericano de Estrabismo (CLADE - Acapulco - 1998). 1ª ed. México: Consejo Latinoamericano de Estrabismo; 1999: pp 106-112.
27. Ruiz MF, Moreno M, Sánchez-Garrido CM, Rodríguez JM. Botulinum treatment of infantile esotropia with abduction nystagmus. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2000; 37: 196-205.
28. Tejedor J, Gutiérrez C, Rodríguez JM. Eficacia de la toxina botulínica tras cirugía de la esotropia en niños. Acta Estrabológica. 1998; 27: 97-102.
29. Tejedor J, Rodríguez JM. Early retreatment of infantile esotropia: comparison of reoperation and botulinum toxin. Br J Ophthalmol. 1999; 83: 783-787.
30. Anderiz B, Cardona L. Tratamiento de la esotropía congénita con toxina botulínica. Arch Soc Esp Oftalmol. 1999; 74: 557-562.
31. Campomanes G, Quintana L, Acosta M, Romero D. Tratamiento con toxina botulínica en endotropía congénita. En: Arroyo ME, García G, Pérez JF (eds). Memorias del XIII Congreso del Consejo Latinoamericano de Estrabismo (CLADE - Acapulco-1998). 1.ª ed. México: Consejo Latinoamericano de Estrabismo; 1999: pp 104-105.
32. Gómez de Liaño R, et al. Tratamiento del estrabismo esencial. En: Gómez de Liaño R, Gómez de Liaño F, Gómez de Liaño P, Rodríguez JM, Rodríguez J, Peñas J; (Alcon-Cusí S.A., ed.). Aplicación de la toxina botulínica en oftalmología. Congreso de la Sociedad Castellano-leonesa de Oftalmología (1997-Ávila). Barcelona: Domènec Pujades S.L.; 1997.
33. Hiles DA, Watson BA, Biglan AW. Characteristics of infantile esotropia following early bimedial rectus recession. Arch Ophthalmol. 1980; 98: 697-703.
34. Freeley DA, Nelson LB, Calhoun JH. Recurrent esotropia following early successful surgical correction of congenital esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1983; 20: 68-71.
35. Ing MR. Early surgical alignment for congenital esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1983; 20: 11-18.
36. Bateman JB, Parks MM, Wheeler N. Discriminant analysis of congenital esotropia surgery. Predictor variables for short-and long-term outcomes. Ophthalmology. 1983; 90: 1146-1153.
37. von Noorden GK. A reassessment of infantile esotropia. XLIV Edward Jackson Memorial Lecture. Am J Ophthalmol. 1988; 105: 1-10.
38. van Selm JL. Primary infantile-onset esotropia-20 years later. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol. 1988; 226: 122-125.
39. Helveston EM, Ellis FD, Plager DA, Miller KK. Early surgery for essential infantile esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1990; 27: 115-118.
40. Ing MR. Early surgery for essential infantile esotropia (letter; comment). J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1991; 28: 119.
41. Willshaw HE, Keenan J. Strabismus surgery in children: the prospects for binocular single vision. Eye. 1991; 5: 338-343.
42. Keenan JM, Willshaw HE. Outcome of strabismus surgery in congenital esotropia. Br J Ophthalmol. 1992; 76: 342-345.
43. Douche C, Zenatti C. Results of early treatment of congenital strabismus. J Fr Ophtalmol. 1992; 15: 525-528.
44. Shauly Y, Prager TC, Mazow ML. Clinical characteristics and long-term postoperative results of infantile esotropia. Am J Ophthalmol. 1994; 117: 183-189.
45. Iuvara-Bommeli A, Klainguti G. Early surgical treatment of infantile esotropia. Klin Monatsbl Augenheilkd. 1994; 204: 366-369.
46. Wright KW, Edelman PM, McVey JH, Terry AP, Lin M. High-grade stereo acuity after early surgery for congenital esotropia. Arch Ophthalmol. 1994; 112: 913-919.
47. Birch EE, Stager DR, Everett ME. Random dot stereoacuity following surgical correction of infantile esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1995; 32: 231-235.
48. Ing MR. Outcome study of surgical alignment before six months of age for congenital esotropia. Ophthalmology. 1995; 102: 2041-2045.
49. Norcia AM, Hamer RD, Jampolsky A, Orel-Bixler D. Plasticity of human motion processing mechanisms following surgery for infantile esotropia. Vision Res. 1995; 35: 3279-3296.
50. Wright KW. Surgical alignment in infants for congenital esotropia (letter). Ophthalmology. 1996; 103: 700-701.
51. Helveston EM, Neely DF, Stidham DB, Wallace DK, Plager DA, Sprunger DT. Results of early alignment of congenital esotropia. Ophthalmology. 1999; 106: 1716-1726.
52. Parks MM. Congenital esotropia vs infantile esotropia. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol. 1988; 226: 106-107.
53. Costenbader FD. Infantile esotropia. Trans Am Ophthalmol Soc. 1961; 59: 397-429.
54. Ciancia AO. La esotropia con limitación bilateral de abducción en el lactante. Arch Oftalm Buenos Aires. 1962; 36: 207-211.
55. Ciancia AO. Infantile esotropia with abduction nystagmus. Int Ophthalmol Clin. 1989; 29: 24-29.
56. Ciancia AO. On infantile esotropia with nystagmus in abduction. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1995; 32: 280-288.
57. Prieto-Díaz J, Souza-Dias C. La esotropía congénita. In: Prieto-Díaz J, Souza-Dias C, eds. Estrabismo. 3rd ed. Buenos Aires, Argentina: La Plata; 1996: pp 210-229.
58. Calcutt C, Murray AD. Untreated essential infantile esotropia: factors affecting the development of amblyopia . Eye. 1998; 12: 167-172.
59. Robb RM, Rodier DW. The variable clinical characteristics and course of early infantile esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1987; 24: 276-281.
60. Anguiano M, García del Valle MT, Castiella JC. endotropía esencial infantil. Evolución y tratamiento. Acta Estrabológica. 1995; 23: 9-18.
61. Baker JD, De Young-Smith M. Accommodative esotropia following surgical correction of congenital esotropia, frequency and characteristics. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1988; 226: 175-177.
62. Jampolsky A, Norcia AM, Hamer RD. Preoperative alternate occlusion decreases motion processing abnormalities in infantile esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1994; 31: 6-17.
63. Hoyt CS, Jastrzebski GB, Marg E. Amblyopia and congenital esotropia. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 58-61.
64. Nelson LB, Wagner RS, Simon JW, Harley RD. Congenital esotropia. Surv Ophthalmol. 1987; 31: 363-383.
65. Prieto-Díaz J, Souza-Dias C. Las anisotropías. In: Prieto-Díaz J, Souza-Dias C, eds. Estrabismo. 3rd ed. Buenos Aires, Argentina: La Plata; 1996: pp 329-373.
66. Helveston EM. 19th annual Frank Costenbader Lecture- the origins of congenital esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1993; 30: 215-232.
67. Norcia AM, McNeer KW, Tucker MG, Williams SM, Hamer RD. Development of binocular motion processing following oculinum injection in infantile esotropia. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1992; 33(suppl): 870.
68. Norcia AM, Garcia H, Humphry R, Holmes A, Hamer RD, Orel-Bixler D. Anomalous motion VEPs in infants and in infantile esotropia. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1991; 32: 436-439.
69. Prieto-Diaz J, Prieto-Diaz I. Long term outcome of treated congenital/infantile esotropia: does early surgical binocular alignment restoring (subnormal) binocular vision guarantee stability?. Binocul Vis Strabismus Q. 1998; 13: 249-254.
70. Jampolsky A. Entrevista. En: Actas del III Congreso del Consejo Latinoamericano de Estrabismo (CLADE). Mar del Plata, Argentina; 1971: p 463.
71. Tolun H, Dikici K, Ozkiris A. Long-term results of bimedial rectus recessions in infantile esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1999; 36: 201-205.
72. von Noorden GK. The nystagmus compensation (blockage) syndrome. Am J Ophthalmol. 1976; 82: 283-290.
73. von Noorden GK, Wong SY. Surgical results in nystagmus blockage syndrome. Ophthalmology. 1986; 93: 1028-1031.
74. Duane A. Congenital deficiency of abduction, associated with impairment of abduction, retraction movements, contraction of the palpebral fissure and oblique movements of the eye. Arch Ophthalmol. 1905; 34: 133.
75. Prieto-Díaz J, Souza-Dias C. Los síndromes especiales de la motilidad ocular. In: Prieto-Díaz J, Souza-Dias C, eds. Estrabismo. 3rd ed. Buenos Aires, Argentina: La Plata; 1996: pp 485-526.
76. Ott S, Borchert M, Chung M, et al. Exclusion of candidate genetic loci for Duane retraction syndrome. Am J Ophthalmol. 1999; 127: 358-360.
77. Bloom JN, Graviss ER, Mardelli PG. A magnetic resonance imaging study of the upshoot-downshoot phenomenon of Duane´s retraction syndrome. Am J Ophthalmol. 1991; 111: 548-554.
78. Jamplosky A. Electromiografía. En: Simposium sobre Síndrome de Duane. Memorias del XIV Congreso del Consejo Latinoamericano de Estrabismo (CLADE Sao Paulo-2000). En prensa.
79. Romero D. Síndrome de Duane: Una clasificación clínica. En: Arroyo ME (ed). Actualidades del estrabismo latinoamericano. Consejo Latinoamericano de Estrabismo; 1998: pp 125-135.
80. France LW. Limitación de la abducción. En: Memorias del XIV Congreso del Consejo Latinoamericano de Estrabismo (CLADE Sao Paulo-2000). En prensa.
81. Foster RS. Vertical muscle transposition augmented with lateral fixation. J AAPOS. 1997; 1: 20-30.