EL SÍNDROME ALFABÉTICO
Introducción
Las desviaciones incomitantes son aquéllas en las que el ángulo de
desviación varía según las posiciones de la mirada. En general, se dice que
los estrabismos son comitantes y las parálisis incomitantes. Sin
embargo, existen algunos estrabismos esenciales incomitantes. La incomitancia
puede ser horizontal, tal es el caso de algunas exotropías intermitentes
(que presentan distinta desviación en la posición primaria de la mirada que en
las lateroversiones), y de las endotropías congénitas (mayor desviación en
las lateroversiones que en la posición primaria de la mirada); vertical —síndrome
alfabético o anisotropía—(formas en «A», »V», »X», e »Y», según
la variación del estrabismo horizontal al recorrer las posiciones de
supra-infraversión y ortoposición) (1,2); o de distancia de fijación,
entre la mirada de cerca y la de lejos, normalmente endotropías
con elevada relación convergencia acomodativa/acomodación (CA/A). La
importancia de los estrabismos incomitantes radica en los siguientes factores:
1. Pueden provocar tortícolis. El paciente busca la zona de la mirada
donde no tiene estrabismo, y consigue la fusión, o la mejor relación binocular
(fotos 1 y 2).
Foto 1. Tortícolis vertical en el síndrome en «A». Mentón
elevado. El paciente busca la zona de la mirada con visión binocular.
Foto 2. Tortícolis vertical en el síndrome en «A». Mentón
deprimido. El paciente busca la zona de la mirada con visión binocular. Esta
situación provoca inestabilidad y evolución a la divergencia en la mirada de
frente.
2. Originan inestabilidad en los resultados quirúrgicos, apareciendo
recidivas de las desviaciones o hipercorrecciones tras la cirugía. Normalmente,
esto es debido a las hiperfunciones moderadas de los músculos oblicuos que han
pasado desapercibidas en el preoperatorio, pero que se agravan después de la
corrección de los músculos rectos horizontales (fotos 3 y 4).
Foto 3. Niña con estrabismo convergente y síndrome en «A».
Inestabilidad del resultado quirúrgico.
Foto 4. Adulto con estrabismo divergente consecutivo a una cirugía
de estrabismo convergente con síndrome en «A» no tratado. Evolución e
inestabilidad de resultado.
La importancia de los estrabismos incomitantes radica en la posibilidad de
provocar tortícolis y en originar inestabilidad en los resultados quirúrgicos,
apareciendo recidivas e hipercorrecciones tras la cirugía
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Tortícolis vertical
El tortícolis vertical es el más característico de la anisotropía, por lo
que merece una atención especial. Puede existir ortotropía o mínima
desviación en alguna posición de la mirada vertical. En esa posición suele
haber cierta cooperación binocular, por lo que el paciente eleva o deprime el
mentón para fijar en la posición que fusiona. Es más frecuente en presencia
de endotropías en «A», con mínima o nula desviación en infraversión y con
tortícolis con el mentón hacia arriba. En la parálisis bilateral del músculo
oblicuo superior (OS) con anisotropía tipo «V», el tortícolis se caracteriza
por tener el mentón deprimido, para mirar con los ojos en supraversión, donde
no existe, o es mínimo, el desequilibrio motor, lo que permite la mejor visión
binocular.
Patogenia
En la actualidad, es opinión casi generalizada, que la causa más frecuente
de las anisotropías tipo «A» y tipo «V» reside en alteraciones
funcionales de los músculos oblicuos. Sin embargo, no se puede
considerar ésta la causa única, ya que existen incomitancias en «A» o en
«V» sin disfunción de tales músculos.
En algunos pacientes con anisotropía tipo «A» se observa limitación
de la depresión en abducción, con variable retracción del globo ocular
ante el intento de tal ducción, provocando pseudohiperfunción del músculo OS
contralateral. Esto se atribuye a diversas causas, entre ellas, la contractura
del músculo recto superior ipsilateral, por
hipertropía-foria monocular o binocular de larga evolución secundaria a
desviación vertical disociada (DVD) (3,4,5). En estos casos, se encontrará
alteración vertical y ducción pasiva positiva en el campo de acción
del músculo recto inferior, ambas inducidas por el músculo recto superior
(RS).
Cuando existe hiperfunción (en adelante «Hiper-») de un músculo oblicuo,
la totalidad de sus funciones se verán comprometidas. Sin embargo, en el
tratamiento de los síndromes alfabéticos, la indicación quirúrgica se
adecuará al efecto horizontal, vertical, o torsional, que acompañe a la
anisotropía (foto 5):
Foto 5. Tortícolis mixta:horizontal y torsional leve. Variaciones
de la desviación horizontal entre la mirada en elevación y en descenso, por
disfunción de los m. oblicuos.
1. La hiperfunción de los músculos oblicuos produce desviaciones horizontales
de importancia.
2. La desviación vertical a veces sólo puede ser
apreciada en las lateroversiones, y en ocasiones sólo en
aducción-infraducción o en aducción-supraducción. Por otra parte, en una
paresia bilateral del músculo OS, la endotropía en infraversión puede llegar
a ser más importante que la desviación vertical en posición primaria de la
mirada.
3. Además, la exciclotropía es típica en las formas
en «V» y la inciclotropía lo es en las formas en
«A». Las anisotropías tipo «A» y tipo «V» muestran
pseudoectopia de la mácula, desplazada con respecto a la papila, hacia abajo en
las formas en «V», y hacia arriba en las formas en «A». Este efecto
torsional tiene lugar en las formas alfabéticas originariamente y, en su
tratamiento, al ser rotado el ojo, puede modificarse la acción de aducción de
los músculos verticales. En la hiperacción de los músculos oblicuos
superiores (Hiper-OOSS), el ojo está en inciclorrotación, lo que favorece la
acción aductora de los músculos rectos superiores en supraversión.
La hiperfunción de los músculos oblicuos produce desviaciones horizontales,
verticales, exciclotropía y/o inciclotropía.
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Urrets-Zavalía (6) relacionó la anisotropía con una especial
configuración orbitaria. De tal forma, la oblicuidad antimongoloide y la
hipoplasia malar propias de los caucasianos, facilitarían las formas en «V»
en las endotropías (hiperfunción de oblicuos inferiores) y las formas en «A»
en las exotropías (hiperfunción de oblicuos superiores); y viceversa en las
razas orientales, con oblicuidad mongoloide e hiperplasia malar («V» en las
exotropías y «A» en las endotropías).
Según diversas hipótesis que manejan el protagonismo patogénico horizontal,
los músculos rectos laterales estarían implicados en la anisotropía
cuando la desviación es mayor en la mirada hacia arriba, y los músculos rectos
mediales cuando la desviación es mayor en la mirada hacia abajo, debido a la
mayor acción de los músculos rectos mediales en las miradas de cerca y hacia
abajo y de los músculos rectos laterales en las miradas de lejos
y hacia arriba. Nosotros encontramos estrabismos con alteraciones
inervacionales y en otras situaciones por alteraciones elásticas o restrictivas
que dan lugar a formas alfabéticas, sin disfunción de los oblicuos.
Los músculos rectos verticales también han sido implicados en la
patogenia de la anisotropía, aunque con mucha menor evidencia. Así, ante una
contractura bilateral de los músculos rectos superiores, la dificultad de la
infraducción genera hiperfunción o pseudohiperfunción secundarias de los
músculos OOSS, lo que favorece la aparición de un síndrome alfabético en
«A». Dado que una acción secundaria de los músculos rectos verticales es la
aducción, se pensó en técnicas quirúrgicas que aumentaran o disminuyeran
dicho efecto aductor. Si los ojos convergen en la mirada hacia arriba, como en
una anisotropía tipo «A», se podrían desplazar temporalmente las inserciones
de ambos rectos superiores, para disminuir su acción aductora. Sin embargo, la
eficacia de esta técnica es mucho menor que la del debilitamiento de los
músculos oblicuos.
Así, la teoría general, apoyada tanto por el éxito quirúrgico como por
las hipótesis previas, es la de la existencia de una hiperfunción de los
músculos oblicuos, como responsable de la incomitancia vertical del estrabismo
horizontal. Sin embargo, existen casos de anisotropías tipo «A» o tipo «V»
que no presentan una clara hiperfunción de los músculos oblicuos. En estos
pacientes se cree que los músculos rectos horizontales serían los responsables
del cuadro (7).
En situaciones en las que una anisotropía leve o moderada no ha sido
tratada, tras la alineación quirúrgica en posición primaria de la mirada, se
observa sobrecorrección en alguna posición vertical de la mirada; en breve o
medio plazo, dicha sobrecorrección se extenderá a todas las posiciones de la
mirada. Esta situación es debida, habitualmente, a hiperfunciones
preoperatorias de los músculos oblicuos, no diagnosticadas.
En las exotropías en «A» o en «V», y en las endotropías en «V», se
considera que existe indicación quirúrgica cuando la diferencia de la
desviación entre las miradas extremas hacia arriba y hacia abajo
es 10-12 dp (dioptrías prismáticas). En cambio, en las endotropías en
«A», pequeñas incomitancias —incluso a partir de 6-8 dp— con leve
hiperfunción de los músculos OOSS, deben ser consideradas y tratadas
quirúrgicamente. La razón de estos comportamientos radica en el hecho de que,
en las endotropías en «A», la incomitancia vertical suele aumentar con la
cirugía horizontal, porque el debilitamiento de los músculos rectos mediales
tiende a agravar el efecto abductor en infraversión de la Hiper-OOSS;
contrariamente a lo que ocurre en las exotropías en «A».
Cuadro clínico
La incidencia del síndrome alfabético es enormemente variable, debido, en
parte, a la discrepancia de criterios sobre el umbral de la diferencia de
desviación entre las miradas hacia arriba y hacia abajo; umbral que es
necesario para definir la anisotropía: algunos autores defienden que es preciso
que exista una diferencia de al menos 15 dp, otros que 25 dp. Nosotros, como ya
hemos referido, al igual que otros autores (1), y dependiendo del tipo de
patrón alfabético y de la modalidad de estrabismo en el que se encuadran,
tendremos en consideración anisotropías de valores tan bajos como 6-8 dp. Por
otra parte, el diagnóstico depende de la exploración, según que la medición
se practique en posiciones muy extremas o que se realice con 25° de elevación
o de depresión. En cuanto a la técnica de valoración, ésta debe hacerse de
lejos, para evitar el componente de convergencia en la infraversión y el
influjo de la convergencia acomodativa.
En cuanto a los signos y síntomas más relevantes en la observación y
anamnesis, no es muy frecuente la presencia de diplopía intermitente
en los estrabismos esenciales y precoces y, cuando existe, es transitoria.
En cambio, aquélla es más frecuente en los casos adquiridos, o de aparición
tardía, en los que los pacientes tratan de eliminarla mediante variaciones en
la postura de la cabeza (tortícolis). Por ejemplo, en las endotropías
en «A», se observa el mentón elevado y la cabeza hacia atrás, y en las
exotropías en «A», el mentón deprimido y la cabeza hacia delante. Estas
maniobras inconscientes utilizan el reflejo de los «ojos de cabeza de muñeca»
(reflejo oculocefálico) para conducir la mirada fuera del campo de la
diplopía, hacia la mejor zona de fusión, o hacia la posición de mejor
equilibrio motor. Estas posturas anómalas constituyen un problema estético y
pueden producir contracturas. Son además un indicador de que
el paciente tiene un potencial de fusión. La presencia de dicho potencial de
fusión genera un esfuerzo involuntario que suele provocar astenopía. Ésta
es más frecuente en los casos en los que la mayor desviación se produce en
infraversión (endotropía en «V» o exotropía en «A»), ya que tal posición
ocular es una de las más utilizadas y necesarias. Tanto es así, que
algunos casos con fusión en infraversión, pero con importante astenopía por
la presencia de foria significativa (normalmente estrabismos adquiridos), se
convierten por ello en candidatos a la cirugía. Los padres pueden referir una
variabilidad en la desviación o en el estrabismo; ej: en las formas en «V»,
al mirar abajo.
El desarrollo de ambliopía ocurre con igual frecuencia en las
anisotropías tipos «A» o «V», que en otros estrabismos horizontales, pero
parece ser menos frecuente en las formas en «Y» o en «», porque muchos
poseen potencial de fusión en posición primaria.
La correspondencia retiniana anómala puede aparecer en las
anisotropías, pero suele ser más efímera que en otras formas de estrabismo
horizontal, porque el ángulo de la anomalía tiene que adaptarse a toda una
gama de ángulos de desviación, conforme a la variación angular que acompaña
al recorrido vertical de la mirada en la anisotropía.
Anisotropías sin hiperfunción de los músculos oblicuos
Se puede hacer cirugía de los músculos rectos horizontales, con desplazamiento
vertical de las inserciones hacia el sentido en el que se quieren debilitar
más, produciéndose menor tensión muscular en esa posición y un arco
de contacto menor: por ejemplo, retroceso de los rectos mediales con ascenso
de su inserción, en endotropías en «A»; retroceso de los rectos laterales
con descenso de su inserción, en exotropías en «A» (8,9). Cada
milímetro de desplazamiento vertical de los rectos horizontales corrige
alrededor de 2 dp de anisotropía vertical.
Otra posibilidad sería actuar sólo en un ojo, pero siempre con los
mismos principios: por ejemplo, en la endotropía en «A», se
practicará retroceso y ascenso del recto medial combinado con
resección y descenso del recto lateral ipsilateral. Este
planteamiento se aconseja más en los casos de ambliopía profunda e
irreductible, puesto que es de esperar un significativo efecto torsional.
Pero también se puede realizar, en estos casos en los que no existe
hiperfunción de músculos oblicuos, desplazamientos horizontales de los
músculos rectos verticales, lo que modifica la acción aductora del recto
vertical desplazado, aumentando dicho efecto aductor en el campo
de acción que precisa su contracción si el desplazamiento es nasal, y
disminuyéndolo si es temporal. Por lo tanto, tales músculos se
desplazarán temporalmente si en la versión vertical correspondiente
aparece endotropía y nasalmente si aparece exotropía.
Cada milímetro de desplazamiento horizontal corrige 3-4 dp.
Anisotropías con disfunción de los músculos oblicuos
La disfunción unilateral de un músculo oblicuo determina un
desequilibrio vertical con incomitancia horizontal. La disfunción bilateral
determina un desequilibrio horizontal con incomitancia vertical, en «A» o en
«V». La hipofunción entra en el terreno de las paresias musculares, de
causa neurológica o de otro tipo. Las formas en «A» y «V» se asocian
habitualmente a hiperfunción de músculos oblicuos, si bien no es
infrecuente, que en un patrón en «A» con endotropía, sea más evidente la
hipofunción de ambos oblicuos inferiores, con leve o ausente hiperfunción de
sus antagonistas (OOSS). En las endotropías suele ser omnipresente la
hipofunción de oblicuos (inferiores en las formas en «A» y superiores en las
«V») acompañando a la hiperfunción de sus antagonistas. En cambio, en las
exotropías siempre es más evidente la hiperfunción de oblicuos (superiores en
las «A» e inferiores en las «V») (tabla 1). Se ha observado, en las
anisotropías tipo «A» o «V» con severas hiperfunciones de los músculos
oblicuos, que tal desviación horizontal se resuelve, en todas las posiciones de
la mirada, debilitando solamente a los músculos oblicuos hiperfuncionantes, sin
intervenir sobre ningún músculo recto horizontal.
La hiperfunción del músculo OS produce divergencia en la mirada hacia
abajo, por predominio de su acción abductora en dicha posición, y cursa
con hipofunción del músculo oblicuo inferior, por lo que en la mirada hacia
arriba predomina la acción aductora de los músculos rectos superiores,
contribuyendo de forma adicional a la convergencia relativa en la mirada hacia
arriba (síndrome en «A»).
En las formas en «A» con hiperfunción de los músculos oblicuos superiores
e hipofunción de los inferiores, o en las formas en «V» con el cuadro
clínico inverso, el debilitamiento del músculo hiperfuncionante conduce, en el
postoperatorio inmediato, a la mejoría de la acción del antagonista
ipsilateral hipofuncionante.
En los síndromes en «A» por contractura o fibrosis del músculo RS se
tendrá que debilitar o retroinsertar dicho músculo (3,5). Cuando hay
hiperacción del músculo RS se observa alteración vertical y ducción
pasiva positiva. En estos casos, suele aparecer pseudohiperfunción o verdadera
hiperfunción secundaria del oblicuo superior, por lo que habrá que asociar
recesión del músculo RS y debilitamiento del OS (tenectomía
posterior). Esta técnica se emplea con mayor frecuencia en los estrabismos de
los adultos, para no inducir grandes alteraciones torsionales que aumentarían
los riesgos de diplopía postquirúrgica.
En las incomitancias verticales en «V» muy severas con diferencia
supra-infraversional de más de 30 dp, se debe asociar al debilitamiento de los
músculos oblicuos inferiores (Fink, Apt-Call) el desplazamiento inferior del
músculo recto medial en las endotropías, y el desplazamiento superior
de los rectos laterales en las exotropías. En estas circunstancias, actuar
únicamente con el debilitamiento de los oblicuos hiperfuncionantes resulta
insuficiente. En cambio, como veremos más adelante, en grandes incomitancias
alfabéticas tipo «A», habitualmente exotropías severas, el debilitamiento
máximo de los músculos OOSS llega a corregir 50 dp o más de anisotropía.
Por último, es extremadamente raro encontrar hiperfunciones de músculos
oblicuos con patrones alfabéticos contra la regla, si bien se han descrito
alfabéticos en «A» con clara hiperfunción de los músculos oblicuos
inferiores (10,11).
HIPERFUNCIÓN DE LOS MÚSCULOS OBLICUOS SUPERIORES
A diferencia del músculo oblicuo inferior, casi toda hiperfunción del
oblicuo superior se considera primaria, ya que son raras las paresias del
músculo recto inferior y del músculo oblicuo inferior. Ambas suelen conjugarse
en la paresia del III par craneal. Lo que no es tan infrecuente, como ya ha sido
ampliamente comentado, es la Hiper-OS secundaria a contractura del músculo RS
contralateral, fenómeno que suele ocurrir con frecuencia, y de forma bilateral,
en el devenir de la DVD.
Anatomía y función del músculo oblicuo superior o mayor
El músculo oblicuo superior es el más largo de todos los músculos
extrínsecos del ojo. Consta de dos porciones: directa (fundamentalmente
muscular) y refleja (tendinosa). La primera se extiende desde el borde
superomedial del agujero óptico hasta la tróclea, ubicada en el ángulo
superomedial orbitario, y mide unos 40 mm. La segunda comienza en la tróclea,
verdadero origen funcional del músculo, si bien, el tejido tendinoso comienza
ya antes de la propia tróclea, unos 10 mm por detrás de la misma. Desde el
enclave troclear, el tendón se convierte en un cordón, de 1-2 mm de diámetro,
sin que exista una verdadera cápsula sinovial. La porción refleja es la
responsable de una compleja dinámica duccional del globo ocular en el espacio:
a la vez que el tendón va experimentando un ensanchamiento fascicular, se
dirige hacia atrás, afuera y abajo, alcanza el borde nasal del músculo RS a
unos 2-3 mm por detrás del extremo medial de su inserción, lo atraviesa
oblicuamente gracias a un aplanamiento tendinoso en abanico, que se dirige a una
amplia zona de inserción, ubicada en el cuadrante súpero-posterior-temporal.
Este abanico distal del tendón de inserción, sumamente plano, casi
transparente, mide aproximadamente 11 mm de ancho, y forma una línea final con
una concavidad que apunta hacia la tróclea. Pero la inserción del OS es la
más variable de todos los músculos extraoculares, pudiendo variar dicha
anchura distal desde los 9 a los 13 mm en una gran cantidad de individuos. Por
otro lado, el ángulo que forma la porción tendinosa globalmente considerada,
con respecto al eje anteroposterior del ojo en la posición primaria de la
mirada, es igualmente muy variable; pero se estima que el valor medio ronda los
54° (figura 1) (12).
Figura 1. Visión superior del músculo oblicuo superior izquierdo.
Ejes de rotación X e Y.
Con estas premisas anatómicas, entendemos que el músculo OS tenga un triple
dinamismo, desde el punto de vista del movimiento del globo ocular en el espacio
(13):
— Es especialmente inciclorrotador, y lo es mucho más cuanto mayor
sea la posición de abducción del globo, no existiendo dicho efecto en una
aducción teórica de unos 54°.
— Es un músculo muy abductor, incluso en abducción, como el
músculo oblicuo inferior, ya que ambos se insertan retroecuatorialmente. Sin
embargo, teniendo en cuenta que el músculo oblicuo inferior forma, con respecto
al eje anteroposterior de la posición primaria, un ángulo algo más cerrado o
agudo que el oblicuo superior, en aducción ambos músculos oblicuos se muestran
antagonistas: el oblicuo superior sigue siendo abductor, mientras que el oblicuo
inferior se torna aductor. Esta característica, poco conocida, hace que el
músculo oblicuo superior sea mucho más abductor que el músculo oblicuo
inferior, lo que justifica que el debilitamiento de aquél resuelva en muy mayor
cuantía una anisotropía en «A», que el debilitamiento de éste una
anisotropía en «V».
— Es depresor. Pero, a diferencia de su antagonista en acción
vertical (el músculo oblicuo inferior), el cual se muestra elevador en todas
las posiciones, incluso en abducción —aunque en menor grado que en el resto
de las posiciones horizontales—; el músculo oblicuo superior, en cambio,
apenas se muestra depresor en abducción, siéndolo marcadamente en aducción,
más cuanto mayor sea el acercamiento hacia los 54°.
Manifestaciones clínicas de la hiper-OOSS
Las manifestaciones clínicas de la Hiper-OOSS serán consecuencia de las
hiperacciones inadecuadas en alguno o en los tres ejes del espacio. Sin embargo,
dependiendo del contexto clínico motor y sensorial, estas características
podrán expresarse de una forma más o menos evidente:
1. Exceso de depresión del ojo afecto en aducción. Se pone de manifiesto
cuando el ojo contralateral es el fijador. Puede valorarse en cruces (tabla 2,
foto 6).
Foto 6. Estrabismo divergente con Hiper-OS de 2+, e incomitancia
alfabética tipo «A».
2. Incomitancia alfabética en «A». Los ejes oculares se aproximan más en
la mirada hacia arriba que hacia abajo por la acción abductora de ambos
músculos oblicuos superiores.
3. Tortícolis ocular torsional, debido a la acción inciclotorsora del
músculo oblicuo superior hiperfuncionante; es menos frecuente el tortícolis en
abducción discordante. En casos bilaterales intensos podrá incluso aparecer,
en presencia de alternancia de fijación, tortícolis discordante (foto 7).
Foto 7. Tortícolis ocular torsional discordante.
4. Hipotropía en la posición primaria de la mirada, especialmente en casos
de fuerte dominancia monocular, y de mayor cuantía en las hiperfunciones
secundarias.
ANISOTROPÍA TIPO «A»
Dada la íntima asociación entre la anisotropía tipo «A» y la presencia
de Hiper-OOSS, poco nos queda añadir después de todo lo expuesto. En primer
lugar, porque durante la exposición de las generalidades del síndrome
alfabético hemos centrado nuestro razonamiento, apoyado por los
correspondientes ejemplos en cada supuesto, en la anisotropía tipo «A», a
sabiendas de que la tipo «V» va a tener un profuso estudio, junto al de la
hiperfunción de los músculos oblicuos inferiores con la que tanto se asocia,
en el próximo capítulo.
Por otro lado, el resto del presente capítulo será destinado al abordaje
quirúrgico del debilitamiento de los músculos oblicuos superiores, el cual
constituye la base común del tratamiento quirúrgico de la hiperfunción de los
oblicuos superiores, así como de la anisotropía en «A», tan frecuentemente
solapadas.
Igualmente, al resumir anteriormente las características del tratamiento de
las anisotropías sin hiperfunción de los músculos oblicuos, hemos dado igual
protagonismo al síndrome alfabético en «A», por las mismas razones
referidas.
Por último, y antes de entrar en el debilitamiento quirúrgico del músculo
oblicuo superior, hemos de referir que, precisamente, es este músculo el único
en el que se desaconseja el uso de la toxina botulínica, debido a la
profundidad orbitaria de la localización de su vientre muscular. No obstante,
parece lógico pensar que la actuación con toxina sobre algunos músculos,
buscando la corrección de otros componentes de un estrabismo complejo, pueda
modificar el «estado» anisotrópico inicial. Tal es el caso del síndrome
en «A» que acompaña a los niños con endotropía congénita, y que
suele ser consecuencia de una DVD evolucionada. Mediante estudios retrospectivos
hemos demostrado el efecto beneficioso que posee la toxina botulínica,
aplicada sobre los músculos rectos mediales, en la corrección o
mejoría de dicha anisotropía (14-16). La hipótesis que barajamos para la
explicación de este efecto terapéutico colateral es la siguiente: Como
sabemos, en abducción, el músculo oblicuo inferior participa de forma
considerable en la elevación, en contraste con la prácticamente nula acción
depresora del músculo oblicuo superior (13). Por tanto, durante la larga fase
de exotropía forzada por la actuación bimedial de la toxina, la DVD se
expresaría sin generar apenas contractura del músculo recto superior, al no
encontrar oposición del músculo oblicuo superior, lo que conllevaría menor
limitación de la depresión en abducción y menor anisotropía en «A». Aparte
de la merma de la co-contracción del músculo oblicuo superior que tan
típicamente acompaña al ojo fijador poseedor de DVD, el protagonismo relativo
que durante este periodo exotrópico-parético toma el músculo oblicuo
inferior, favorecería aún más la disminución del síndrome en «A».
CIRUGÍA DEBILITANTE DEL MÚSCULO OBLICUO SUPERIOR
En 1946, Berke (17) describió las tenotomías que tuvieron
amplia acogida; la tenotomía alcanzó tanto prestigio que fue la
cirugía de elección durante un cuarto de siglo. En 1970, Ciancia y Prieto-Díaz
(18) introdujeron la técnica de retroceso del músculo oblicuo superior,
que posteriormente tuvo que ser modificada.
Indicaciones generales de estas técnicas
1. Hiperfunciones esenciales en anisotropías tipo «A». El debilitamiento
quirúrgico del músculo oblicuo superior está indicado en aquellos casos
unilaterales (o bilaterales asimétricos) que generan desviación vertical
significativa (hipotropía) o en aquéllos bilaterales que provocan
anisotropías en «A» de importancia, que además suelen desembocar en exodesviación
secundaria.
2. Síndrome de Brown por contractura del músculo oblicuo superior, o bien
ciertas restricciones de la supraducción en aducción.
3. Tortícolis torsionales.
4. Paresias del músculo oblicuo inferior.
5.
Ciertas paresias del III par craneal, para compensar la
inciclotorsión y la hipotropía.
Clasificación de las técnicas según el objetivo principal que se persigue
Para disminuir globalmente la tensión muscular:
1. Tenotomías.
2. Tenectomías totales.
3. Elongación del tendón.
4. Retrocesos.
5. Afilamento del tendón (a su paso por la tróclea).
Para modificar la acción global, alterando el ángulo que forman el
plano de acción muscular con los ejes de rotación del globo, o para modificar
la acción de forma parcial sobre algún componente espacial:
1. Tenectomía posterior
2. Tenectomía anterior
3. Transposiciones musculares
El debilitamiento del músculo OS disminuye también su acción abductora,
fundamentalmente en infraversión, pero también en posición primaria, y esto
debe ser tenido en cuenta en el planteamiento de la desviación horizontal.
Vías de abordaje del músculo oblicuo superior
Al músculo oblicuo superior se puede acceder por vía nasal o por vía
temporal, con respecto al músculo recto superior. La cirugía sobre la
porción nasal del tendón es mucho más debilitante que la de la porción
temporal, consiguiéndose un mayor efecto cuanto más nos acerquemos a la
tróclea (parálisis total). Pero el abordaje, la disección, y el posterior
manejo del tendón, son más dificultosos por dicho lado nasal, lo que provoca
más adherencias y complicaciones. En cambio, la vía temporal, en general,
ofrece menos dificultades y complicaciones, pero suele corregir en una menor
cuantía.
Clasificación e indicaciones de las diversas técnicas
A) Abordaje nasal
1) La tenotomía de Berke (17) fue el único procedimiento empleado
durante muchos años, con sus dos variantes: fascioteno-tenectomía y
teno-tenectomía intravaginal, para disminuir el problema adherencial. Hoy
en día debe ser evitada, dada las complicaciones que ocasiona, hasta en un 75%
de las ocasiones (síndrome adherencial con desviaciones verticales muy
incomitantes, sobrecorrecciones indeseadas y cuadro de parálisis del músculo
OS, entre otras). Las únicas indicaciones que todavía podrían justificar su
uso son aquellos síndromes de Brown de origen traumático, en las que
encuentran adherencias a todas las estructuras adyacentes y acortamiento
excesivo del músculo OS o de su tendón («tight tendon Brown syndrome»).
2) La tenotomía (o tenectomía) marginal simple, indicada en Hiper-OS
moderada y en anisotropías tipo «A» leves (<20 dp), es efectiva
pero sus resultados son poco previsibles.
3) La elongación del tendón (19) consiste en seccionar
longitudinalmente un trayecto medial de 10 mm de tendón para anudar entre sí
las dos porciones obtenidas, consiguiendo así una elongación de unos 10 mm. Es
útil en el «tight tendon Brown syndrome» y en anisotropías tipo
«A» moderadas (20-30 dp), son preferibles otras técnicas de abordaje
temporal, como la desinserción escleral con desplazamiento del tendón.
B) Abordaje temporal
1) La desinserción tangencial a la esclera o la desinserción escleral (sección
de la inserción distal) es fácil y muy efectiva en Hiper-OOSS moderadas,
con anisotropías tipo «A» moderadas (20-30 dp). Al no practicar
tenectomía, se respetan las trabéculas fibrosas que, dispuestas en abanico,
insertan al oblicuo más allá de donde aparenta, evitando desplazamientos del
plano de acción así como adherencias. Se intenta, de esta manera, que el
tendón seccionado se desplace por dentro o en relación con la vaina, quedando
adherido a ella y no al globo. Esta técnica fracasa en el músculo
oblicuo inferior porque por ser músculo, y no tendón, se adhiere en seguida a
la esclera, a veces en la misma inserción. La desinserción escleral tiene el
inconveniente de originar asimetrías y respuestas irregulares.
2) La teno-tenectomía en la inserción (temporal) consiste en
seccionar (teno-) o extirpar (tenec-) la porción más distal del tendón (entre
4 y 12 mm, normalmente 6), y es un procedimiento mucho menos agresivo que la
teno-tenectomía nasal. Fue propuesta inicialmente también por Berke (17), pero
modificada por Goldstein (20). Vélez (21) consigue corregir la anisotropía
tipo «A» en 21,5 dp con las tenotomías a 4 mm de la inserción distal,
mientras que cuando las practica a 12 mm, corrige una media de 28 dp. Por tanto,
se considera una técnica optativa o alternativa para la misma indicación que
la anterior (desinserción).
3) La tenectomía posterior (22,23) consiste en separar
longitudinalmente, a lo largo de unos 10 mm desde la inserción, los 3/4
posteriores de las fibras tendinosas (fibras medias y posteriores del tendón),
practicando mediante sección tangencial a la inserción escleral la exéresis
de un segmento triangular de dichas fibras. Esta técnica debilita moderadamente
al músculo OS y, en especial, sus fibras de acción abductora y depresora.
Procedimiento ideado para tratar Hiper-OOSS moderadas, con anisotropías tipo
«A» leves (<20 dp). Tiene otras indicaciones muy concretas:
• En exotropías con patrón «A», con Hiper-OOSS moderada-severa y DVD
descompensada con gran hipertropía-foria (cuadro relativamente frecuente en
endotropías congénitas, dejadas a su libre evolución o con exotropía
consecutiva tardía con DVD descompensada): en estos casos no se deben
debilitar los músculos oblicuos inferiores, y la gran DVD debe tratarse
con grandes retrocesos de los músculos rectos superiores (10-12 mm), que
también colaborarán a la mejoría de la «A», asociadas a debilitamiento
de los OOSS para aliviar el alfabético. Para evitar la tendencia al
deterioro de la exodesviación en la mirada arriba, por el gran retroceso de los
aductores (rectos superiores), y debilitar a los OOSS en su función
estrictamente abductora en infraversión, se prefiere la tenectomía
posterior, ya que mantiene intactas las fibras inciclotorsoras, que frenan
la tendencia a la abducción y exciclotorsión que, en la mirada arriba,
manifestarán los músculos oblicuos inferiores respetados. Además, un
debilitamiento mayor de los OOSS «dispararía» a los músculos rectos
inferiores; ambos fenómenos tenderían a la endodesviación en infraversión,
lo que podría hipercorregir la anisotropía tipo «A».
• En retrocesos de músculos rectos inferiores >6 mm (al
perder el efecto aductor aparecería exodesviación en la mirada inferior).
Además, la paresia de los rectos ocasiona hiperfunción secundaria de los
músculos OOSS, que empeora tal exodesviación.
4) Retroceso con transposición nasal posterior del músculo oblicuo
superior: se trata de la retroinserción del músculo oblicuo superior
(Ciancia & Prieto-Díaz - 1970) (18) modificada por Prieto-Díaz
(1971-74) o retroceso-transposición posterior (Retro-TP) (24-26): este
último autor convirtió la retroinserción en retroecuatorial para evitar la
limitación de la depresión en abducción y la sobreconvergencia en la mirada
hacia abajo, complicaciones que surgían al retroinsertar el músculo OS por
delante del ecuador. La intervención original de Ciancia y Prieto-Díaz
(18) consistía en reinsertar el músculo OS, siguiendo su plano de acción, a 1
mm por detrás y 2 mm nasal al extremo anterior de la inserción del músculo
recto superior. Esta técnica tuvo que ser modificada debido a las
complicaciones citadas, debidas a la reinserción del tendón por delante del
ecuador, lo que condicionaba que el músculo OS se volviera aductor en casi todo
el campo de la mirada y elevador en la infraversión, sobre todo en el
intento de abducción-infraducción, por lo que se producía con frecuencia
restricción de la depresión; en esta posición, era fácil observar además
enoftalmización del globo con ligera eversión-retracción del párpado
superior. En cambio, la Retro-TP evita tales complicaciones, y está
indicada en casos de severa Hiper-OOSS, en los que la anisotropía
tipo «A» es, habitualmente, >30 dp. Para un cirujano
experimentado, la técnica es más directa, simple y rápida, si se realiza en
su totalidad por el lado nasal. No obstante, por el lado temporal se garantiza
el perfecto aislamiento del tendón. Basta con anudar con una sutura el tercio
anterior del tendón, antes de seccionarlo por completo, pasar la misma por
debajo del músculo RS y anudar en un solo punto situado a 12 ó 13 mm del limbo
y a 3-4 mm del borde medial del músculo RS. Cuando por el estrabismo en
cuestión no se teman las complicaciones citadas, se podrá practicar el retroceso
de Prieto-Díaz (1986), tipo «asa colgante» (hang loose) por vía temporal:
el procedimiento debe realizarse con sumo cuidado en la desinserción del
músculo OS, para facilitar que el tendón y la sutura suspendida se deslicen
dentro de la vaina.
Prieto-Díaz (1) propone un esquema de actuación en tres gradaciones según
la magnitud de las anisotropías tipo «A» y según el grado de Hiper-OS
(tabla 3). Conforme se considere o no responsable de la totalidad de la «A» a
los OOSS, se podrá actúar más o menos en función sólo del grado de
Hiper-OS, o bien combinarlo con el grado de anisotropía.
Como ya adelantábamos, a diferencia de la anisotropía tipo «V», a
la que normalmente, a partir de 30 dp, no le basta el debilitamiento
máximo de los músculos oblicuos inferiores (miectomía con denervación o
anteroposición tipo Elliott & Nankin), precisando la asociación de retroceso
bilateral («Fink» o «Apt & Call») más desplazamientos de los músculos
rectos, el debilitamiento máximo de los OOSS («Retro-TP» o
«tenectomía de Berke») sí suele ser suficiente para «A» >30 dp,
corrigiendo incluso 50 dp o más de anisotropía. Claro que habrá casos
en los que la ayuda de los desplazamientos de músculos rectos será necesaria,
bien en el mismo proceso quirúrgico, bien en un segundo tiempo: normalmente se
actuará desplazando músculos rectos horizontales pero, ocasionalmente, se
podrá, cuando convenga, desplazar horizontalmente los rectos verticales.
Sin embargo, a nuestro juicio, es importante, a la hora de investigar un
síndrome alfabético en «A», discernir aquél que tiene un marcado predominio
de endodesviación en la supraversión, mostrando ortoposición o ligera
exodesviación en la infraversión, frente a otro que pueda cursar con
predominio de exodesviación en la infraversión, y que pueda ser ortofórico o
ligeramente endotrópico-fórico en la supraversión. Creemos que la indicación
quirúrgica ha de ser distinta en cada una de las dos situaciones, por lo que
obramos en consecuencia, con los siguientes criterios:
1. Anisotropías tipo «A» con predominio de exotropía en la infraversión
(foto 8, tabla 4):
Foto 8. Forma en «A» con predominio de exotropía en la
infraversión.
• Hasta 20 dp, con hiperfunción leve del músculo
OS: tenectomía posterior.
• Entre 20-30 dp, con hiperfunción moderada del
músculo OS: retroinserción colgante de 6 a 8 mm, desde la
inserción primitiva escleral.
• A partir de 30 dp o más, con hiperfunción severa del
músculo OS: retroceso con transposición nasal-posterior, o bien retroinserción
colgante de 12 mm, con doble anclaje escleral (para impedir que disminuya la
cuantía del retroceso por desplazamiento del tendón), igualmente desde la
inserción escleral primitiva. Como ya indicamos anteriormente, esta última
técnica favorecerá en gran medida el desplazamiento nasal de ambos globos en
la infraversión, con la consiguiente aproximación, lo que interesa dada la
exotropía franca existente en dicha posición, aun a costa de soportar cierta
limitación en la infraversión-abducción.
2. Anisotropías tipo «A» con predominio de endotropía en la
supraversión. La mayoría cursa sin Hiper-OS o con pseudohiperfunción,
salvo las de mayor cuantía, que suelen tener severa hiperfunción (fotos 9 y
10, tabla 5):
Foto 9. Forma en «A» con predominio de endotropía en la
supraversión.
Foto 10. Forma en «A» con predominio de endotropía en la
supraversión.
• Hasta 10 dp, con hipertropía en la abducción y/o DVD: retroinserción
de los músculos rectos superiores.
• Entre 10-20 ó 25 dp, con hipertropía en la abducción y/o DVD:
retroinserción de los músculos rectos superiores, con desplazamiento
temporal de sus inserciones.
• A partir de 30 dp o más, con hiperfunción severa del músculo
OS: retroinserción de los músculos rectos superiores y tenectomía
posterior de los oblicuos superiores; al mismo tiempo que, en la cirugía
sobre los músculos horizontales para la corrección de la endotropía, se
desplazarán superiormente el (los) músculo recto medial que
retroinsertemos, e inferiormente el (los) músculo recto lateral que
recortemos, si se diera el caso, o aplicado a las técnicas de corrección de la
exotropía (fotos 11, 12 y 13).
Foto 11. Forma en «A» con endotropía y DVD.
Foto 12. Forma en «A» con exotropía y DVD.
Foto 13. Fotos de esquemas y de las cirugías de los pasos en la
retroinserción del OS.
bibliografía
- Prieto-Díaz J, Souza-Dias C. Las anisotropías. En: Prieto-Díaz J,
Souza-Dias C, eds. Estrabismo. 3rd ed. Buenos Aires, Argentina: La Plata; 1996:
205-271.
- Costenbader FD. Introduction on Symposium: The ‘A’ and ‘V’
patterns in strabismus. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1964; 68: 354-5.
- Prieto-Díaz J, Souza-Dias C. Divergencia vertical disociada. En:
Prieto-Díaz J, Souza-Dias C, eds. Estrabismo. 3rd ed. Buenos Aires, Argentina:
La Plata; 1996: 273-293.
- Prieto-Díaz J. Management of superior oblique overaction in A-pattern
deviations. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol. 1988; 226: 126-131.
- Jampolsky A. Síndrome de hiperfunción-contractura del recto superior.
En: Arroyo ME (ed). Actualidades del estrabismo latinoamericano. Consejo
Latinoamericano de Estrabismo; 1998: pp 191-206.
- Urrets-Zavalía A, Solares-Zamora J, Olmos HR. Antropological studies on
the nature of cyclovertical squint. Br J Ophthalmol. 1961; 45: 578.
- Saunders RA, Holgate RC. Rectus muscle positions in V pattern strabismus.
A study with coronal computed tomography scanning. Graefes Arch Clin Exp
Ophthalmol 1988; 226: 183.
- Scott WE, Drummmond GT, Keech RV. Vertical offsets of horizontal recti
muscles in the management of A and V pattern strabismus. Austral N Z J
Ophthalmol 1989; 17: 281.
- Ribeiro GdeB, Brooks SE, Archer SM, Del Monte MA. Vertical shift of the
medial rectus muscles in the treatment of A-pattern esotropia: analysis of
outcome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1995; 32: 167-71.
- Rosenberg P, Weseley A, Shippman S, Kelly H. Paradoxical inferior oblique
overaction with A- pattern esotropia. Arch Ophthalmol 1983; 101: 1392-1394.
- Khawan E, Traboulsi EI. A pattern esotropia with bilateral inferior
oblique overaction Ann Ophthalomol 1988; 20: 20-22.
- Prieto-Díaz J, Souza-Dias C: Anatomía del sistema oculomotor. In:
Prieto-Díaz J, Souza-Dias C, eds. Estrabismo. 3rd ed. Buenos Aires, Argentina:
La Plata; 1996: 95-110.
- Prieto-Díaz J, Souza-Dias C: El aparato oculomotor y los movimientos
oculares. In: Prieto-Díaz J, Souza-Dias C, eds. Estrabismo. 3rd ed. Buenos
Aires, Argentina: La Plata; 1996: 118-156.
- Ruiz MF, Moreno M, Alvarez MT, García S, Núñez A, Rodríguez JM.
Desviaciones verticales y síndromes alfabéticos en la endotropía congénita
tratada precozmente con toxina botulínica. Acta Estrabológica. 1997; 26:
73-79.
- Ruiz MF, Moreno M, Sánchez-Garrido CM, Díaz B, Rodríguez JM. Toxina
botulínica en el Síndrome de Ciancia. En: Arroyo ME, García G, Pérez JF
(eds). Memorias del XIII Congreso del Consejo Latinoamericano de Estrabismo
(CLADE-Acapulco-1998). 1ª ed. México: Consejo Latinoamericano de Estrabismo;
1999: pp 106-112.
- Ruiz MF, Moreno M, Sánchez-Garrido CM, Rodríguez JM. Botulinum
treatment of infantile esotropia with abduction nystagmus. J Pediatr Ophthalmol
Strabismus. 2000; 37: 196-205.
- Berke RN. Tenotomy of the superior oblique for hypertropia. Trans Am
Ophthalmol Soc. 1946; 44: 304.
- Ciancia A, Prieto-Díaz J. Retroceso del oblicuo superior. Arch Oft B
Aires. 1970; 45: 193.
- Crawford J. Surgical treatment of true Brown´s Syndrome. Am J
Ophthalmol. 1976; 81: 286.
- Goldstein JH. Temporal approach to superior oblique. Arch Ophthalmol.
1974; 92: 224.
- Vélez G. Graduated tenotomy of superior oblique by temporal approach for
A pattern anisotropia. Binocular Vision. 1987; 2: 217.
- Prieto-Díaz J. Tenectomía parcial posterior del oblicuo superior. Arch
Oftalmol B Aires. 1976. 51: 267.
- Prieto-Díaz J. Posterior tenectomy of the superior oblique. J Pediatr
Ophthalmol Strabismus. 1979.16: 321.
- Prieto-Díaz J. Resultados y complicaciones del retroceso del oblicuo
superior. Actas del IV Congreso del CLADE. México, 1974: p. 186.
- Prieto-Díaz J. Management of superior oblique overaction in A-pattern
deviations. Graefe´s Arch Clin Exp Ophthal. 1988; 226: 126.
- Prieto-Díaz J. Superior oblique overaction. Internat Ophthalmol Clinics.
1989; 39: 43.
- Prieto-Díaz J. Retroceso del oblicuo superior. Arch Oftalmol B Aires.
1986; 61: 127.
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