ACTUALIZACIÓN  EN  CIRUGÍA  OFTÁLMICA  PEDIÁTRICA

ÍNDICE GENERAL


PARTE 6. ESTRABISMO

CAPÍTULO 42

EL SÍNDROME ALFABÉTICO. LA HIPERFUNCIÓN DE LOS MÚSCULOS OBLICUOS SUPERIORES Y LA ANISOTROPÍA TIPO «A»

María Casal Valiño, Miguel Francisco Ruiz Guerrero, José M.ª Rodríguez Sánchez

 

EL SÍNDROME ALFABÉTICO

Introducción

Las desviaciones incomitantes son aquéllas en las que el ángulo de desviación varía según las posiciones de la mirada. En general, se dice que los estrabismos son comitantes y las parálisis incomitantes. Sin embargo, existen algunos estrabismos esenciales incomitantes. La incomitancia puede ser horizontal, tal es el caso de algunas exotropías intermitentes (que presentan distinta desviación en la posición primaria de la mirada que en las lateroversiones), y de las endotropías congénitas (mayor desviación en las lateroversiones que en la posición primaria de la mirada); vertical —síndrome alfabético o anisotropía—(formas en «A», »V», »X», e »Y», según la variación del estrabismo horizontal al recorrer las posiciones de supra-infraversión y ortoposición) (1,2); o de distancia de fijación, entre la mirada de cerca y la de lejos, normalmente endotropías con elevada relación convergencia acomodativa/acomodación (CA/A). La importancia de los estrabismos incomitantes radica en los siguientes factores:

1. Pueden provocar tortícolis. El paciente busca la zona de la mirada donde no tiene estrabismo, y consigue la fusión, o la mejor relación binocular (fotos 1 y 2).

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Foto 1. Tortícolis vertical en el síndrome en «A». Mentón elevado. El paciente busca la zona de la mirada con visión binocular.

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Foto 2. Tortícolis vertical en el síndrome en «A». Mentón deprimido. El paciente busca la zona de la mirada con visión binocular. Esta situación provoca inestabilidad y evolución a la divergencia en la mirada de frente.

 

2. Originan inestabilidad en los resultados quirúrgicos, apareciendo recidivas de las desviaciones o hipercorrecciones tras la cirugía. Normalmente, esto es debido a las hiperfunciones moderadas de los músculos oblicuos que han pasado desapercibidas en el preoperatorio, pero que se agravan después de la corrección de los músculos rectos horizontales (fotos 3 y 4).

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Foto 3. Niña con estrabismo convergente y síndrome en «A». Inestabilidad del resultado quirúrgico.

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Foto 4. Adulto con estrabismo divergente consecutivo a una cirugía de estrabismo convergente con síndrome en «A» no tratado. Evolución e inestabilidad de resultado.

 

La importancia de los estrabismos incomitantes radica en la posibilidad de provocar tortícolis y en originar inestabilidad en los resultados quirúrgicos, apareciendo recidivas e hipercorrecciones tras la cirugía

 

Tortícolis vertical

El tortícolis vertical es el más característico de la anisotropía, por lo que merece una atención especial. Puede existir ortotropía o mínima desviación en alguna posición de la mirada vertical. En esa posición suele haber cierta cooperación binocular, por lo que el paciente eleva o deprime el mentón para fijar en la posición que fusiona. Es más frecuente en presencia de endotropías en «A», con mínima o nula desviación en infraversión y con tortícolis con el mentón hacia arriba. En la parálisis bilateral del músculo oblicuo superior (OS) con anisotropía tipo «V», el tortícolis se caracteriza por tener el mentón deprimido, para mirar con los ojos en supraversión, donde no existe, o es mínimo, el desequilibrio motor, lo que permite la mejor visión binocular.

 

Patogenia

En la actualidad, es opinión casi generalizada, que la causa más frecuente de las anisotropías tipo «A» y tipo «V» reside en alteraciones funcionales de los músculos oblicuos. Sin embargo, no se puede considerar ésta la causa única, ya que existen incomitancias en «A» o en «V» sin disfunción de tales músculos.

En algunos pacientes con anisotropía tipo «A» se observa limitación de la depresión en abducción, con variable retracción del globo ocular ante el intento de tal ducción, provocando pseudohiperfunción del músculo OS contralateral. Esto se atribuye a diversas causas, entre ellas, la contractura del músculo recto superior ipsilateral, por hipertropía-foria monocular o binocular de larga evolución secundaria a desviación vertical disociada (DVD) (3,4,5). En estos casos, se encontrará alteración vertical y ducción pasiva positiva en el campo de acción del músculo recto inferior, ambas inducidas por el músculo recto superior (RS).

Cuando existe hiperfunción (en adelante «Hiper-») de un músculo oblicuo, la totalidad de sus funciones se verán comprometidas. Sin embargo, en el tratamiento de los síndromes alfabéticos, la indicación quirúrgica se adecuará al efecto horizontal, vertical, o torsional, que acompañe a la anisotropía (foto 5):

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Foto 5. Tortícolis mixta:horizontal y torsional leve. Variaciones de la desviación horizontal entre la mirada en elevación y en descenso, por disfunción de los m. oblicuos.

 

1. La hiperfunción de los músculos oblicuos produce desviaciones horizontales de importancia.

2. La desviación vertical a veces sólo puede ser apreciada en las lateroversiones, y en ocasiones sólo en aducción-infraducción o en aducción-supraducción. Por otra parte, en una paresia bilateral del músculo OS, la endotropía en infraversión puede llegar a ser más importante que la desviación vertical en posición primaria de la mirada.

3. Además, la exciclotropía es típica en las formas en «V» y la inciclotropía lo es en las formas en «A». Las anisotropías tipo «A» y tipo «V» muestran pseudoectopia de la mácula, desplazada con respecto a la papila, hacia abajo en las formas en «V», y hacia arriba en las formas en «A». Este efecto torsional tiene lugar en las formas alfabéticas originariamente y, en su tratamiento, al ser rotado el ojo, puede modificarse la acción de aducción de los músculos verticales. En la hiperacción de los músculos oblicuos superiores (Hiper-OOSS), el ojo está en inciclorrotación, lo que favorece la acción aductora de los músculos rectos superiores en supraversión.

 

La hiperfunción de los músculos oblicuos produce desviaciones horizontales, verticales, exciclotropía y/o inciclotropía.

 

Urrets-Zavalía (6) relacionó la anisotropía con una especial configuración orbitaria. De tal forma, la oblicuidad antimongoloide y la hipoplasia malar propias de los caucasianos, facilitarían las formas en «V» en las endotropías (hiperfunción de oblicuos inferiores) y las formas en «A» en las exotropías (hiperfunción de oblicuos superiores); y viceversa en las razas orientales, con oblicuidad mongoloide e hiperplasia malar («V» en las exotropías y «A» en las endotropías).

Según diversas hipótesis que manejan el protagonismo patogénico horizontal, los músculos rectos laterales estarían implicados en la anisotropía cuando la desviación es mayor en la mirada hacia arriba, y los músculos rectos mediales cuando la desviación es mayor en la mirada hacia abajo, debido a la mayor acción de los músculos rectos mediales en las miradas de cerca y hacia abajo y de los músculos rectos laterales en las miradas de lejos y hacia arriba. Nosotros encontramos estrabismos con alteraciones inervacionales y en otras situaciones por alteraciones elásticas o restrictivas que dan lugar a formas alfabéticas, sin disfunción de los oblicuos.

Los músculos rectos verticales también han sido implicados en la patogenia de la anisotropía, aunque con mucha menor evidencia. Así, ante una contractura bilateral de los músculos rectos superiores, la dificultad de la infraducción genera hiperfunción o pseudohiperfunción secundarias de los músculos OOSS, lo que favorece la aparición de un síndrome alfabético en «A». Dado que una acción secundaria de los músculos rectos verticales es la aducción, se pensó en técnicas quirúrgicas que aumentaran o disminuyeran dicho efecto aductor. Si los ojos convergen en la mirada hacia arriba, como en una anisotropía tipo «A», se podrían desplazar temporalmente las inserciones de ambos rectos superiores, para disminuir su acción aductora. Sin embargo, la eficacia de esta técnica es mucho menor que la del debilitamiento de los músculos oblicuos.

Así, la teoría general, apoyada tanto por el éxito quirúrgico como por las hipótesis previas, es la de la existencia de una hiperfunción de los músculos oblicuos, como responsable de la incomitancia vertical del estrabismo horizontal. Sin embargo, existen casos de anisotropías tipo «A» o tipo «V» que no presentan una clara hiperfunción de los músculos oblicuos. En estos pacientes se cree que los músculos rectos horizontales serían los responsables del cuadro (7).

En situaciones en las que una anisotropía leve o moderada no ha sido tratada, tras la alineación quirúrgica en posición primaria de la mirada, se observa sobrecorrección en alguna posición vertical de la mirada; en breve o medio plazo, dicha sobrecorrección se extenderá a todas las posiciones de la mirada. Esta situación es debida, habitualmente, a hiperfunciones preoperatorias de los músculos oblicuos, no diagnosticadas.

En las exotropías en «A» o en «V», y en las endotropías en «V», se considera que existe indicación quirúrgica cuando la diferencia de la desviación entre las miradas extremas hacia arriba y hacia abajo es 10-12 dp (dioptrías prismáticas). En cambio, en las endotropías en «A», pequeñas incomitanciasincluso a partir de 6-8 dp— con leve hiperfunción de los músculos OOSS, deben ser consideradas y tratadas quirúrgicamente. La razón de estos comportamientos radica en el hecho de que, en las endotropías en «A», la incomitancia vertical suele aumentar con la cirugía horizontal, porque el debilitamiento de los músculos rectos mediales tiende a agravar el efecto abductor en infraversión de la Hiper-OOSS; contrariamente a lo que ocurre en las exotropías en «A».

 

Cuadro clínico

La incidencia del síndrome alfabético es enormemente variable, debido, en parte, a la discrepancia de criterios sobre el umbral de la diferencia de desviación entre las miradas hacia arriba y hacia abajo; umbral que es necesario para definir la anisotropía: algunos autores defienden que es preciso que exista una diferencia de al menos 15 dp, otros que 25 dp. Nosotros, como ya hemos referido, al igual que otros autores (1), y dependiendo del tipo de patrón alfabético y de la modalidad de estrabismo en el que se encuadran, tendremos en consideración anisotropías de valores tan bajos como 6-8 dp. Por otra parte, el diagnóstico depende de la exploración, según que la medición se practique en posiciones muy extremas o que se realice con 25° de elevación o de depresión. En cuanto a la técnica de valoración, ésta debe hacerse de lejos, para evitar el componente de convergencia en la infraversión y el influjo de la convergencia acomodativa.

En cuanto a los signos y síntomas más relevantes en la observación y anamnesis, no es muy frecuente la presencia de diplopía intermitente en los estrabismos esenciales y precoces y, cuando existe, es transitoria. En cambio, aquélla es más frecuente en los casos adquiridos, o de aparición tardía, en los que los pacientes tratan de eliminarla mediante variaciones en la postura de la cabeza (tortícolis). Por ejemplo, en las endotropías en «A», se observa el mentón elevado y la cabeza hacia atrás, y en las exotropías en «A», el mentón deprimido y la cabeza hacia delante. Estas maniobras inconscientes utilizan el reflejo de los «ojos de cabeza de muñeca» (reflejo oculocefálico) para conducir la mirada fuera del campo de la diplopía, hacia la mejor zona de fusión, o hacia la posición de mejor equilibrio motor. Estas posturas anómalas constituyen un problema estético y pueden producir contracturas. Son además un indicador de que el paciente tiene un potencial de fusión. La presencia de dicho potencial de fusión genera un esfuerzo involuntario que suele provocar astenopía. Ésta es más frecuente en los casos en los que la mayor desviación se produce en infraversión (endotropía en «V» o exotropía en «A»), ya que tal posición ocular es una de las más utilizadas y necesarias. Tanto es así, que algunos casos con fusión en infraversión, pero con importante astenopía por la presencia de foria significativa (normalmente estrabismos adquiridos), se convierten por ello en candidatos a la cirugía. Los padres pueden referir una variabilidad en la desviación o en el estrabismo; ej: en las formas en «V», al mirar abajo.

El desarrollo de ambliopía ocurre con igual frecuencia en las anisotropías tipos «A» o «V», que en otros estrabismos horizontales, pero parece ser menos frecuente en las formas en «Y» o en «», porque muchos poseen potencial de fusión en posición primaria.

La correspondencia retiniana anómala puede aparecer en las anisotropías, pero suele ser más efímera que en otras formas de estrabismo horizontal, porque el ángulo de la anomalía tiene que adaptarse a toda una gama de ángulos de desviación, conforme a la variación angular que acompaña al recorrido vertical de la mirada en la anisotropía.

 

Anisotropías sin hiperfunción de los músculos oblicuos

Se puede hacer cirugía de los músculos rectos horizontales, con desplazamiento vertical de las inserciones hacia el sentido en el que se quieren debilitar más, produciéndose menor tensión muscular en esa posición y un arco de contacto menor: por ejemplo, retroceso de los rectos mediales con ascenso de su inserción, en endotropías en «A»; retroceso de los rectos laterales con descenso de su inserción, en exotropías en «A» (8,9). Cada milímetro de desplazamiento vertical de los rectos horizontales corrige alrededor de 2 dp de anisotropía vertical.

Otra posibilidad sería actuar sólo en un ojo, pero siempre con los mismos principios: por ejemplo, en la endotropía en «A», se practicará retroceso y ascenso del recto medial combinado con resección y descenso del recto lateral ipsilateral. Este planteamiento se aconseja más en los casos de ambliopía profunda e irreductible, puesto que es de esperar un significativo efecto torsional.

Pero también se puede realizar, en estos casos en los que no existe hiperfunción de músculos oblicuos, desplazamientos horizontales de los músculos rectos verticales, lo que modifica la acción aductora del recto vertical desplazado, aumentando dicho efecto aductor en el campo de acción que precisa su contracción si el desplazamiento es nasal, y disminuyéndolo si es temporal. Por lo tanto, tales músculos se desplazarán temporalmente si en la versión vertical correspondiente aparece endotropía y nasalmente si aparece exotropía. Cada milímetro de desplazamiento horizontal corrige 3-4 dp.

 

Anisotropías con disfunción de los músculos oblicuos

La disfunción unilateral de un músculo oblicuo determina un desequilibrio vertical con incomitancia horizontal. La disfunción bilateral determina un desequilibrio horizontal con incomitancia vertical, en «A» o en «V». La hipofunción entra en el terreno de las paresias musculares, de causa neurológica o de otro tipo. Las formas en «A» y «V» se asocian habitualmente a hiperfunción de músculos oblicuos, si bien no es infrecuente, que en un patrón en «A» con endotropía, sea más evidente la hipofunción de ambos oblicuos inferiores, con leve o ausente hiperfunción de sus antagonistas (OOSS). En las endotropías suele ser omnipresente la hipofunción de oblicuos (inferiores en las formas en «A» y superiores en las «V») acompañando a la hiperfunción de sus antagonistas. En cambio, en las exotropías siempre es más evidente la hiperfunción de oblicuos (superiores en las «A» e inferiores en las «V») (tabla 1). Se ha observado, en las anisotropías tipo «A» o «V» con severas hiperfunciones de los músculos oblicuos, que tal desviación horizontal se resuelve, en todas las posiciones de la mirada, debilitando solamente a los músculos oblicuos hiperfuncionantes, sin intervenir sobre ningún músculo recto horizontal.

La hiperfunción del músculo OS produce divergencia en la mirada hacia abajo, por predominio de su acción abductora en dicha posición, y cursa con hipofunción del músculo oblicuo inferior, por lo que en la mirada hacia arriba predomina la acción aductora de los músculos rectos superiores, contribuyendo de forma adicional a la convergencia relativa en la mirada hacia arriba (síndrome en «A»).

En las formas en «A» con hiperfunción de los músculos oblicuos superiores e hipofunción de los inferiores, o en las formas en «V» con el cuadro clínico inverso, el debilitamiento del músculo hiperfuncionante conduce, en el postoperatorio inmediato, a la mejoría de la acción del antagonista ipsilateral hipofuncionante.

En los síndromes en «A» por contractura o fibrosis del músculo RS se tendrá que debilitar o retroinsertar dicho músculo (3,5). Cuando hay hiperacción del músculo RS se observa alteración vertical y ducción pasiva positiva. En estos casos, suele aparecer pseudohiperfunción o verdadera hiperfunción secundaria del oblicuo superior, por lo que habrá que asociar recesión del músculo RS y debilitamiento del OS (tenectomía posterior). Esta técnica se emplea con mayor frecuencia en los estrabismos de los adultos, para no inducir grandes alteraciones torsionales que aumentarían los riesgos de diplopía postquirúrgica.

En las incomitancias verticales en «V» muy severas con diferencia supra-infraversional de más de 30 dp, se debe asociar al debilitamiento de los músculos oblicuos inferiores (Fink, Apt-Call) el desplazamiento inferior del músculo recto medial en las endotropías, y el desplazamiento superior de los rectos laterales en las exotropías. En estas circunstancias, actuar únicamente con el debilitamiento de los oblicuos hiperfuncionantes resulta insuficiente. En cambio, como veremos más adelante, en grandes incomitancias alfabéticas tipo «A», habitualmente exotropías severas, el debilitamiento máximo de los músculos OOSS llega a corregir 50 dp o más de anisotropía.

Por último, es extremadamente raro encontrar hiperfunciones de músculos oblicuos con patrones alfabéticos contra la regla, si bien se han descrito alfabéticos en «A» con clara hiperfunción de los músculos oblicuos inferiores (10,11).

 

HIPERFUNCIÓN DE LOS MÚSCULOS OBLICUOS SUPERIORES

A diferencia del músculo oblicuo inferior, casi toda hiperfunción del oblicuo superior se considera primaria, ya que son raras las paresias del músculo recto inferior y del músculo oblicuo inferior. Ambas suelen conjugarse en la paresia del III par craneal. Lo que no es tan infrecuente, como ya ha sido ampliamente comentado, es la Hiper-OS secundaria a contractura del músculo RS contralateral, fenómeno que suele ocurrir con frecuencia, y de forma bilateral, en el devenir de la DVD.

 

Anatomía y función del músculo oblicuo superior o mayor

El músculo oblicuo superior es el más largo de todos los músculos extrínsecos del ojo. Consta de dos porciones: directa (fundamentalmente muscular) y refleja (tendinosa). La primera se extiende desde el borde superomedial del agujero óptico hasta la tróclea, ubicada en el ángulo superomedial orbitario, y mide unos 40 mm. La segunda comienza en la tróclea, verdadero origen funcional del músculo, si bien, el tejido tendinoso comienza ya antes de la propia tróclea, unos 10 mm por detrás de la misma. Desde el enclave troclear, el tendón se convierte en un cordón, de 1-2 mm de diámetro, sin que exista una verdadera cápsula sinovial. La porción refleja es la responsable de una compleja dinámica duccional del globo ocular en el espacio: a la vez que el tendón va experimentando un ensanchamiento fascicular, se dirige hacia atrás, afuera y abajo, alcanza el borde nasal del músculo RS a unos 2-3 mm por detrás del extremo medial de su inserción, lo atraviesa oblicuamente gracias a un aplanamiento tendinoso en abanico, que se dirige a una amplia zona de inserción, ubicada en el cuadrante súpero-posterior-temporal. Este abanico distal del tendón de inserción, sumamente plano, casi transparente, mide aproximadamente 11 mm de ancho, y forma una línea final con una concavidad que apunta hacia la tróclea. Pero la inserción del OS es la más variable de todos los músculos extraoculares, pudiendo variar dicha anchura distal desde los 9 a los 13 mm en una gran cantidad de individuos. Por otro lado, el ángulo que forma la porción tendinosa globalmente considerada, con respecto al eje anteroposterior del ojo en la posición primaria de la mirada, es igualmente muy variable; pero se estima que el valor medio ronda los 54° (figura 1) (12).

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Figura 1. Visión superior del músculo oblicuo superior izquierdo. Ejes de rotación X e Y.

 

Con estas premisas anatómicas, entendemos que el músculo OS tenga un triple dinamismo, desde el punto de vista del movimiento del globo ocular en el espacio (13):

— Es especialmente inciclorrotador, y lo es mucho más cuanto mayor sea la posición de abducción del globo, no existiendo dicho efecto en una aducción teórica de unos 54°.

— Es un músculo muy abductor, incluso en abducción, como el músculo oblicuo inferior, ya que ambos se insertan retroecuatorialmente. Sin embargo, teniendo en cuenta que el músculo oblicuo inferior forma, con respecto al eje anteroposterior de la posición primaria, un ángulo algo más cerrado o agudo que el oblicuo superior, en aducción ambos músculos oblicuos se muestran antagonistas: el oblicuo superior sigue siendo abductor, mientras que el oblicuo inferior se torna aductor. Esta característica, poco conocida, hace que el músculo oblicuo superior sea mucho más abductor que el músculo oblicuo inferior, lo que justifica que el debilitamiento de aquél resuelva en muy mayor cuantía una anisotropía en «A», que el debilitamiento de éste una anisotropía en «V».

— Es depresor. Pero, a diferencia de su antagonista en acción vertical (el músculo oblicuo inferior), el cual se muestra elevador en todas las posiciones, incluso en abducción —aunque en menor grado que en el resto de las posiciones horizontales—; el músculo oblicuo superior, en cambio, apenas se muestra depresor en abducción, siéndolo marcadamente en aducción, más cuanto mayor sea el acercamiento hacia los 54°.

 

Manifestaciones clínicas de la hiper-OOSS

Las manifestaciones clínicas de la Hiper-OOSS serán consecuencia de las hiperacciones inadecuadas en alguno o en los tres ejes del espacio. Sin embargo, dependiendo del contexto clínico motor y sensorial, estas características podrán expresarse de una forma más o menos evidente:

1. Exceso de depresión del ojo afecto en aducción. Se pone de manifiesto cuando el ojo contralateral es el fijador. Puede valorarse en cruces (tabla 2, foto 6).

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Foto 6. Estrabismo divergente con Hiper-OS de 2+, e incomitancia alfabética tipo «A».

 

2. Incomitancia alfabética en «A». Los ejes oculares se aproximan más en la mirada hacia arriba que hacia abajo por la acción abductora de ambos músculos oblicuos superiores.

3. Tortícolis ocular torsional, debido a la acción inciclotorsora del músculo oblicuo superior hiperfuncionante; es menos frecuente el tortícolis en abducción discordante. En casos bilaterales intensos podrá incluso aparecer, en presencia de alternancia de fijación, tortícolis discordante (foto 7).

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Foto 7. Tortícolis ocular torsional discordante.

 

4. Hipotropía en la posición primaria de la mirada, especialmente en casos de fuerte dominancia monocular, y de mayor cuantía en las hiperfunciones secundarias.

 

ANISOTROPÍA TIPO «A»

Dada la íntima asociación entre la anisotropía tipo «A» y la presencia de Hiper-OOSS, poco nos queda añadir después de todo lo expuesto. En primer lugar, porque durante la exposición de las generalidades del síndrome alfabético hemos centrado nuestro razonamiento, apoyado por los correspondientes ejemplos en cada supuesto, en la anisotropía tipo «A», a sabiendas de que la tipo «V» va a tener un profuso estudio, junto al de la hiperfunción de los músculos oblicuos inferiores con la que tanto se asocia, en el próximo capítulo.

Por otro lado, el resto del presente capítulo será destinado al abordaje quirúrgico del debilitamiento de los músculos oblicuos superiores, el cual constituye la base común del tratamiento quirúrgico de la hiperfunción de los oblicuos superiores, así como de la anisotropía en «A», tan frecuentemente solapadas.

Igualmente, al resumir anteriormente las características del tratamiento de las anisotropías sin hiperfunción de los músculos oblicuos, hemos dado igual protagonismo al síndrome alfabético en «A», por las mismas razones referidas.

Por último, y antes de entrar en el debilitamiento quirúrgico del músculo oblicuo superior, hemos de referir que, precisamente, es este músculo el único en el que se desaconseja el uso de la toxina botulínica, debido a la profundidad orbitaria de la localización de su vientre muscular. No obstante, parece lógico pensar que la actuación con toxina sobre algunos músculos, buscando la corrección de otros componentes de un estrabismo complejo, pueda modificar el «estado» anisotrópico inicial. Tal es el caso del síndrome en «A» que acompaña a los niños con endotropía congénita, y que suele ser consecuencia de una DVD evolucionada. Mediante estudios retrospectivos hemos demostrado el efecto beneficioso que posee la toxina botulínica, aplicada sobre los músculos rectos mediales, en la corrección o mejoría de dicha anisotropía (14-16). La hipótesis que barajamos para la explicación de este efecto terapéutico colateral es la siguiente: Como sabemos, en abducción, el músculo oblicuo inferior participa de forma considerable en la elevación, en contraste con la prácticamente nula acción depresora del músculo oblicuo superior (13). Por tanto, durante la larga fase de exotropía forzada por la actuación bimedial de la toxina, la DVD se expresaría sin generar apenas contractura del músculo recto superior, al no encontrar oposición del músculo oblicuo superior, lo que conllevaría menor limitación de la depresión en abducción y menor anisotropía en «A». Aparte de la merma de la co-contracción del músculo oblicuo superior que tan típicamente acompaña al ojo fijador poseedor de DVD, el protagonismo relativo que durante este periodo exotrópico-parético toma el músculo oblicuo inferior, favorecería aún más la disminución del síndrome en «A».

 

CIRUGÍA DEBILITANTE DEL MÚSCULO OBLICUO SUPERIOR

En 1946, Berke (17) describió las tenotomías que tuvieron amplia acogida; la tenotomía alcanzó tanto prestigio que fue la cirugía de elección durante un cuarto de siglo. En 1970, Ciancia y Prieto-Díaz (18) introdujeron la técnica de retroceso del músculo oblicuo superior, que posteriormente tuvo que ser modificada.

 

Indicaciones generales de estas técnicas

1. Hiperfunciones esenciales en anisotropías tipo «A». El debilitamiento quirúrgico del músculo oblicuo superior está indicado en aquellos casos unilaterales (o bilaterales asimétricos) que generan desviación vertical significativa (hipotropía) o en aquéllos bilaterales que provocan anisotropías en «A» de importancia, que además suelen desembocar en exodesviación secundaria.

2. Síndrome de Brown por contractura del músculo oblicuo superior, o bien ciertas restricciones de la supraducción en aducción.

3. Tortícolis torsionales.

4. Paresias del músculo oblicuo inferior.

5. Ciertas paresias del III par craneal, para compensar la inciclotorsión y la hipotropía.

 

Clasificación de las técnicas según el objetivo principal que se persigue

Para disminuir globalmente la tensión muscular:

1. Tenotomías.

2. Tenectomías totales.

3. Elongación del tendón.

4. Retrocesos.

5. Afilamento del tendón (a su paso por la tróclea).

Para modificar la acción global, alterando el ángulo que forman el plano de acción muscular con los ejes de rotación del globo, o para modificar la acción de forma parcial sobre algún componente espacial:

1. Tenectomía posterior

2. Tenectomía anterior

3. Transposiciones musculares

El debilitamiento del músculo OS disminuye también su acción abductora, fundamentalmente en infraversión, pero también en posición primaria, y esto debe ser tenido en cuenta en el planteamiento de la desviación horizontal.

 

Vías de abordaje del músculo oblicuo superior

Al músculo oblicuo superior se puede acceder por vía nasal o por vía temporal, con respecto al músculo recto superior. La cirugía sobre la porción nasal del tendón es mucho más debilitante que la de la porción temporal, consiguiéndose un mayor efecto cuanto más nos acerquemos a la tróclea (parálisis total). Pero el abordaje, la disección, y el posterior manejo del tendón, son más dificultosos por dicho lado nasal, lo que provoca más adherencias y complicaciones. En cambio, la vía temporal, en general, ofrece menos dificultades y complicaciones, pero suele corregir en una menor cuantía.

 

Clasificación e indicaciones de las diversas técnicas

A) Abordaje nasal

1) La tenotomía de Berke (17) fue el único procedimiento empleado durante muchos años, con sus dos variantes: fascioteno-tenectomía y teno-tenectomía intravaginal, para disminuir el problema adherencial. Hoy en día debe ser evitada, dada las complicaciones que ocasiona, hasta en un 75% de las ocasiones (síndrome adherencial con desviaciones verticales muy incomitantes, sobrecorrecciones indeseadas y cuadro de parálisis del músculo OS, entre otras). Las únicas indicaciones que todavía podrían justificar su uso son aquellos síndromes de Brown de origen traumático, en las que encuentran adherencias a todas las estructuras adyacentes y acortamiento excesivo del músculo OS o de su tendón («tight tendon Brown syndrome»).

2) La tenotomía (o tenectomía) marginal simple, indicada en Hiper-OS moderada y en anisotropías tipo «A» leves (<20 dp), es efectiva pero sus resultados son poco previsibles.

3) La elongación del tendón (19) consiste en seccionar longitudinalmente un trayecto medial de 10 mm de tendón para anudar entre sí las dos porciones obtenidas, consiguiendo así una elongación de unos 10 mm. Es útil en el «tight tendon Brown syndrome» y en anisotropías tipo «A» moderadas (20-30 dp), son preferibles otras técnicas de abordaje temporal, como la desinserción escleral con desplazamiento del tendón.

B) Abordaje temporal

1) La desinserción tangencial a la esclera o la desinserción escleral (sección de la inserción distal) es fácil y muy efectiva en Hiper-OOSS moderadas, con anisotropías tipo «A» moderadas (20-30 dp). Al no practicar tenectomía, se respetan las trabéculas fibrosas que, dispuestas en abanico, insertan al oblicuo más allá de donde aparenta, evitando desplazamientos del plano de acción así como adherencias. Se intenta, de esta manera, que el tendón seccionado se desplace por dentro o en relación con la vaina, quedando adherido a ella y no al globo. Esta técnica fracasa en el músculo oblicuo inferior porque por ser músculo, y no tendón, se adhiere en seguida a la esclera, a veces en la misma inserción. La desinserción escleral tiene el inconveniente de originar asimetrías y respuestas irregulares.

2) La teno-tenectomía en la inserción (temporal) consiste en seccionar (teno-) o extirpar (tenec-) la porción más distal del tendón (entre 4 y 12 mm, normalmente 6), y es un procedimiento mucho menos agresivo que la teno-tenectomía nasal. Fue propuesta inicialmente también por Berke (17), pero modificada por Goldstein (20). Vélez (21) consigue corregir la anisotropía tipo «A» en 21,5 dp con las tenotomías a 4 mm de la inserción distal, mientras que cuando las practica a 12 mm, corrige una media de 28 dp. Por tanto, se considera una técnica optativa o alternativa para la misma indicación que la anterior (desinserción).

3) La tenectomía posterior (22,23) consiste en separar longitudinalmente, a lo largo de unos 10 mm desde la inserción, los 3/4 posteriores de las fibras tendinosas (fibras medias y posteriores del tendón), practicando mediante sección tangencial a la inserción escleral la exéresis de un segmento triangular de dichas fibras. Esta técnica debilita moderadamente al músculo OS y, en especial, sus fibras de acción abductora y depresora. Procedimiento ideado para tratar Hiper-OOSS moderadas, con anisotropías tipo «A» leves (<20 dp). Tiene otras indicaciones muy concretas:

• En exotropías con patrón «A», con Hiper-OOSS moderada-severa y DVD descompensada con gran hipertropía-foria (cuadro relativamente frecuente en endotropías congénitas, dejadas a su libre evolución o con exotropía consecutiva tardía con DVD descompensada): en estos casos no se deben debilitar los músculos oblicuos inferiores, y la gran DVD debe tratarse con grandes retrocesos de los músculos rectos superiores (10-12 mm), que también colaborarán a la mejoría de la «A», asociadas a debilitamiento de los OOSS para aliviar el alfabético. Para evitar la tendencia al deterioro de la exodesviación en la mirada arriba, por el gran retroceso de los aductores (rectos superiores), y debilitar a los OOSS en su función estrictamente abductora en infraversión, se prefiere la tenectomía posterior, ya que mantiene intactas las fibras inciclotorsoras, que frenan la tendencia a la abducción y exciclotorsión que, en la mirada arriba, manifestarán los músculos oblicuos inferiores respetados. Además, un debilitamiento mayor de los OOSS «dispararía» a los músculos rectos inferiores; ambos fenómenos tenderían a la endodesviación en infraversión, lo que podría hipercorregir la anisotropía tipo «A».

• En retrocesos de músculos rectos inferiores >6 mm (al perder el efecto aductor aparecería exodesviación en la mirada inferior). Además, la paresia de los rectos ocasiona hiperfunción secundaria de los músculos OOSS, que empeora tal exodesviación.

4) Retroceso con transposición nasal posterior del músculo oblicuo superior: se trata de la retroinserción del músculo oblicuo superior (Ciancia & Prieto-Díaz - 1970) (18) modificada por Prieto-Díaz (1971-74) o retroceso-transposición posterior (Retro-TP) (24-26): este último autor convirtió la retroinserción en retroecuatorial para evitar la limitación de la depresión en abducción y la sobreconvergencia en la mirada hacia abajo, complicaciones que surgían al retroinsertar el músculo OS por delante del ecuador. La intervención original de Ciancia y Prieto-Díaz (18) consistía en reinsertar el músculo OS, siguiendo su plano de acción, a 1 mm por detrás y 2 mm nasal al extremo anterior de la inserción del músculo recto superior. Esta técnica tuvo que ser modificada debido a las complicaciones citadas, debidas a la reinserción del tendón por delante del ecuador, lo que condicionaba que el músculo OS se volviera aductor en casi todo el campo de la mirada y elevador en la infraversión, sobre todo en el intento de abducción-infraducción, por lo que se producía con frecuencia restricción de la depresión; en esta posición, era fácil observar además enoftalmización del globo con ligera eversión-retracción del párpado superior. En cambio, la Retro-TP evita tales complicaciones, y está indicada en casos de severa Hiper-OOSS, en los que la anisotropía tipo «A» es, habitualmente, >30 dp. Para un cirujano experimentado, la técnica es más directa, simple y rápida, si se realiza en su totalidad por el lado nasal. No obstante, por el lado temporal se garantiza el perfecto aislamiento del tendón. Basta con anudar con una sutura el tercio anterior del tendón, antes de seccionarlo por completo, pasar la misma por debajo del músculo RS y anudar en un solo punto situado a 12 ó 13 mm del limbo y a 3-4 mm del borde medial del músculo RS. Cuando por el estrabismo en cuestión no se teman las complicaciones citadas, se podrá practicar el retroceso de Prieto-Díaz (1986), tipo «asa colgante» (hang loose) por vía temporal: el procedimiento debe realizarse con sumo cuidado en la desinserción del músculo OS, para facilitar que el tendón y la sutura suspendida se deslicen dentro de la vaina.

Prieto-Díaz (1) propone un esquema de actuación en tres gradaciones según la magnitud de las anisotropías tipo «A» y según el grado de Hiper-OS (tabla 3). Conforme se considere o no responsable de la totalidad de la «A» a los OOSS, se podrá actúar más o menos en función sólo del grado de Hiper-OS, o bien combinarlo con el grado de anisotropía.

Como ya adelantábamos, a diferencia de la anisotropía tipo «V», a la que normalmente, a partir de 30 dp, no le basta el debilitamiento máximo de los músculos oblicuos inferiores (miectomía con denervación o anteroposición tipo Elliott & Nankin), precisando la asociación de retroceso bilateral («Fink» o «Apt & Call») más desplazamientos de los músculos rectos, el debilitamiento máximo de los OOSS («Retro-TP» o «tenectomía de Berke») sí suele ser suficiente para «A» >30 dp, corrigiendo incluso 50 dp o más de anisotropía. Claro que habrá casos en los que la ayuda de los desplazamientos de músculos rectos será necesaria, bien en el mismo proceso quirúrgico, bien en un segundo tiempo: normalmente se actuará desplazando músculos rectos horizontales pero, ocasionalmente, se podrá, cuando convenga, desplazar horizontalmente los rectos verticales.

Sin embargo, a nuestro juicio, es importante, a la hora de investigar un síndrome alfabético en «A», discernir aquél que tiene un marcado predominio de endodesviación en la supraversión, mostrando ortoposición o ligera exodesviación en la infraversión, frente a otro que pueda cursar con predominio de exodesviación en la infraversión, y que pueda ser ortofórico o ligeramente endotrópico-fórico en la supraversión. Creemos que la indicación quirúrgica ha de ser distinta en cada una de las dos situaciones, por lo que obramos en consecuencia, con los siguientes criterios:

1. Anisotropías tipo «A» con predominio de exotropía en la infraversión (foto 8, tabla 4):

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Foto 8. Forma en «A» con predominio de exotropía en la infraversión.

 

• Hasta 20 dp, con hiperfunción leve del músculo OS: tenectomía posterior.

• Entre 20-30 dp, con hiperfunción moderada del músculo OS: retroinserción colgante de 6 a 8 mm, desde la inserción primitiva escleral.

• A partir de 30 dp o más, con hiperfunción severa del músculo OS: retroceso con transposición nasal-posterior, o bien retroinserción colgante de 12 mm, con doble anclaje escleral (para impedir que disminuya la cuantía del retroceso por desplazamiento del tendón), igualmente desde la inserción escleral primitiva. Como ya indicamos anteriormente, esta última técnica favorecerá en gran medida el desplazamiento nasal de ambos globos en la infraversión, con la consiguiente aproximación, lo que interesa dada la exotropía franca existente en dicha posición, aun a costa de soportar cierta limitación en la infraversión-abducción.

2. Anisotropías tipo «A» con predominio de endotropía en la supraversión. La mayoría cursa sin Hiper-OS o con pseudohiperfunción, salvo las de mayor cuantía, que suelen tener severa hiperfunción (fotos 9 y 10, tabla 5):

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Foto 9. Forma en «A» con predominio de endotropía en la supraversión.

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Foto 10. Forma en «A» con predominio de endotropía en la supraversión.

 

• Hasta 10 dp, con hipertropía en la abducción y/o DVD: retroinserción de los músculos rectos superiores.

• Entre 10-20 ó 25 dp, con hipertropía en la abducción y/o DVD: retroinserción de los músculos rectos superiores, con desplazamiento temporal de sus inserciones.

• A partir de 30 dp o más, con hiperfunción severa del músculo OS: retroinserción de los músculos rectos superiores y tenectomía posterior de los oblicuos superiores; al mismo tiempo que, en la cirugía sobre los músculos horizontales para la corrección de la endotropía, se desplazarán superiormente el (los) músculo recto medial que retroinsertemos, e inferiormente el (los) músculo recto lateral que recortemos, si se diera el caso, o aplicado a las técnicas de corrección de la exotropía (fotos 11, 12 y 13).

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Foto 11. Forma en «A» con endotropía y DVD.

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Foto 12. Forma en «A» con exotropía y DVD.

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Foto 13. Fotos de esquemas y de las cirugías de los pasos en la retroinserción del OS.

 

bibliografía

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