ACTUALIZACIÓN  EN  CIRUGÍA  OFTÁLMICA  PEDIÁTRICA

ÍNDICE GENERAL


PARTE 6. ESTRABISMO

CAPÍTULO 46

PARÁLISIS OCULOMOTORA INFANTIL

Pilar Gómez de Liaño

 

1. CONCEPTO

Se define la parálisis como la pérdida total de la función del músculo, para distinguirla de la paresia, en la que la pérdida de la función no es total. Actualmente se considera que la mayoría de las limitaciones de los movimientos no son verdaderas parálisis, ya que generalmente se encuentra una cierta acción del músculo afectado, aunque, en términos generales, hablemos de parálisis oculomotoras (POM). La contractura, que se establece en muchos casos, es la verdadera responsable de la limitación del movimiento (1,2).

Kodsi considera como parálisis pediátricas a aquéllas que aparecen antes de los 18 años de edad (3).

 

2. CLASIFICACIÓN

Existen numerosas clasificaciones, que enumeran las parálisis en función de diferentes parámetros:

1. Según el momento de aparición.

• Formas congénitas. Su incidencia oscila entre el 2,4 y el 43,3% (4-6).

• Formas adquiridas.

2. Según el nervio afectado.

• VI par craneal.

• IV par craneal.

• III par craneal.

3. Según la etiología.

• Parálisis congénitas. Su causa no está suficientemente aclarada. Los traumatismos obstétricos, la hipoplasia de los núcleos, así como las anomalías de las fibras y la ausencia o hipoplasia de los músculos, son las causas más importantes (7).

• Parálisis adquiridas (figura 1). Los traumatismos (42,5%) son la causa más frecuente de parálisis adquirida en los niños (3). Pero no debemos olvidar que las parálisis englobadas bajo la denominación de parainfecciosas son frecuentes durante la infancia (desde los 18 meses hasta casi la adolescencia): postvíricas (1-3 semanas después de fiebre -a veces sin fiebre- o enfermedad respiratoria no específica, infecciones en el oído medio, amigdalitis…), postvacunales, o con viremias específicas como Epstein-Barr o varicela. Se trata de una parálisis aislada, «benigna», a menudo recurrente, que siempre tiende a la resolución espontánea sin complicaciones ni secuelas, en unas 10 semanas. En cuanto a la presencia de tumores, hay que referir que ronda el porcentaje del adulto (en torno a un 15-16%). En la población infantil, normalmente se trata de gliomas troncoencefálicos, o de astrocitomas y meduloblastomas de la fosa posterior. Por último, las formas idiopáticas y los aneurismas son mucho menos frecuentes en los niños, que en los mayores de 17 años (tabla 1).

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Figura 1. 1a. Paresia del VI par derecho. 1b. Limitación de la abducción (grado –1) del OD.

 

4. Según la bilateralidad. La frecuencia de afectación uni o bilateral varía en función de que se trate de una parálisis congénita o adquirida, así como del tipo de parálisis. Así, las parálisis congénitas del IV par son bilaterales en el 43,52%, mientras que esto es excepcional en el caso del VI par (8).

5. Según la limitación del movimiento hacia el campo del músculo parético (9).

• Grado 0: cuando el movimiento es normal.

• Grado –1: cuando sobrepasa la línea media en 15-20°.

• Grado –2: cuando el ojo llega a la línea media.

• Grado –3: cuando el ojo no llega a la línea media.

6. Según el tiempo de evolución.

• Agudas: cuando consultan antes de los 3 meses desde el inicio.

• Subagudas: cuando consultan entre los 3 y los 6 meses.

• Crónicas: cuando consultan pasados los 6 meses.

7. Según la localización de la lesión.

• Supranucleares.

• Nucleares.

• Fasciculares.

• Orbitarias.

• Lesiones en la placa neuromuscular.

Existen otros parámetros que también pueden ser analizados y que pueden ser específicos de cada tipo de parálisis (10).

 

3. DIAGNÓSTICO

Las parálisis musculares son entidades que, en ocasiones, plantean un difícil diagnóstico. Es necesario realizar, en primer lugar, una buena anamnesis que permita interrogar y, al mismo tiempo, inspeccionar al niño para investigar la posible etiología. El examen se inicia con una exploración oftalmológica completa que evalúa la calidad funcional del aparato ocular. De esta forma se podrán descartar patologías oculares y llegar a un mejor diagnóstico.

La sintomatología permite, en algunos casos, ayudar al diagnóstico. Así, en los casos congénitos suele ser característico la ausencia de síntomas, dado que las supresiones son frecuentes. No ocurre lo mismo en los casos adquiridos, en los que suele existir diplopía (ésta puede desaparecer al poco tiempo mediante el guiño del ojo), así como otros síntomas asociados (cefaleas, mareos, náuseas, etc.). Algunos pacientes presentan tortícolis horizontal, vertical, torsional, o mixto, para compensar la diplopía.

La exploración motora permite, mediante el estudio de los movimientos aislados (ducciones) y coordinados (versiones), catalogar el tipo de parálisis y el grado de afectación. La ducción pasiva no puede ser realizada bajo anestesia tópica en la mayoría de los niños, por lo que esta prueba se lleva a cabo bajo anestesia general durante la cirugía. Otros tipos de tests realizados en los adultos, como el de las fuerzas generadas, no se aplican en los niños.

Las versiones se exploran mediante el cover test en las 9 posiciones diagnósticas, permitiendo valorar la asimetría de los movimientos, tanto si se trata de paresias-parálisis, como si es el caso de fibrosis musculares. Mediante los prismas se puede cuantificar el grado de afectación. La utilización de prismas es importante, aunque es más difícil que en los adultos, sobre todo en las posiciones extremas (figura 2).

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Figura 2. 2a. Parálisis oculomotora aguda del VI par izquierdo. 2b. Limitación de la abducción (grado –2/–3) del OI.

 

En algunos casos, cuando no existe una buena visión, es útil el test de Hirschberg que, mediante los reflejos corneales, permite valorar la intensidad de la desviación. Si, además, utilizamos prismas hasta «centrar» ambos reflejos —método de Krimsky—, podremos cuantificar mejor el defecto.

Los exámenes se completan con la maniobra de Bielschowsky (positiva cuando aparece o se incrementa una hipertropía en el ojo del lado del hombro hacia el que se inclina la cabeza); la cual permite buscar indicios a favor de una parálisis del IV par craneal. Existen tanto falsos positivos como falsos negativos, que cuestionan esta maniobra (11,12) (figura 3).

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Figura 3. 3a. Maniobra de Bielschowsky (–) hacia el hombro derecho. 3b. Maniobra de Bielschowsky (+) hacia el hombro izquierdo.

 

El estudio sensorial, que permite analizar la diplopía, es muy útil. Sin embargo, sólo puede ser llevado a cabo a partir de una determinada edad. Así, el sinoptómetro, la pantalla de Hess-Lancaster, el cristal rojo y el estudio de la torsión mediante varillas de Maddox, entre otros, sólo se realizan en niños mayores (10).

Otras pruebas complementarias como la resonancia magnética nuclear, la tomografía axial computadorizada, o la ecografía orbitaria, permiten, en algunos casos, llegar a una conclusión sobre la localización causal del proceso. En la mayoría de los casos son otros profesionales de la medicina los que indican la necesidad de exploraciones complementarias.

En general, ante toda parálisis, aunque se sospeche una clara etiología, es obligada la realización de un estudio sistémico (internista, neurólogo, etc.) para descartar procesos asociados.

 

4. PARÁLISIS DEL VI PAR

El diagnóstico suele ser sencillo. En la exploración clínica se encuentra una desviación horizontal, mayor de lejos que de cerca, con la abducción «normal» (paresia) o completamente limitada (parálisis). En algunos casos aparece tortícolis para intentar compensar la diplopía. Normalmente se trata de un tortícolis horizontal, con la cara girada lateralmente hacia el lado del ojo parético.

En las formas congénitas es necesario hacer el diagnóstico diferencial con los siguientes procesos, sin olvidar que las parálisis del VI par verdaderamente congénitas son muy raras, y mucho más aún las formas bilaterales:

1. Síndrome de limitación de la abducción (SLA). Dicha limitación es generalmente bilateral, más o menos asimétrica, y completa el síndrome mediante un tortícolis con fijación cruzada y una endotropía de gran ángulo. Se trata una de las formas más comunes de estrabismo manifiesto durante la primera y segunda infancia: la endotropía congénita. La abducción está limitada pero, en principio, sólo activamente. Suele ir asociado a las características clínicas de este tipo de estrabismo, como nistagmus y divergencia vertical disociada (DVD).

2. Síndrome de Duane tipo I. En estos casos la limitación de la abducción es importante, llegando en la mayoría de los casos a un grado –2. La presencia de un enoftalmos por retracción ocular, tanto en posición primaria de la mirada —lo que a veces pasa desapercibido— como en aducción, así como la presencia de alteraciones verticales en aducción, o de reducción de la convergencia, sugieren que se trata de un cuadro Duane tipo I. Además, el ángulo de endodesviación suele ser mucho menor en este síndrome, en comparación con la verdadera paresia del VI par. Souza-Dias llega a decir que una verdadera limitación en la abducción pasiva, en edades muy precoces, es un síndrome de Duane, mientras no se demuestre lo contrario (13) (figura 4).

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Figura 4. 4a. Síndrome de Duane izquierdo. Limitación de la abducción del OI. 4b. Síndrome de Duane izquierdo. Disminución de la hendidura palpebral en aducción del OI.

 

3. Miopatías. Aunque sea raro diagnosticar una miastenia gravis en la edad infantil, debe ser sospechada ante la presencia de problemas musculares asociados.

4. Síndrome de Möbius. Es un cuadro más complejo en el que, además de la parálisis oculomotora del VI par se encuentra una parálisis facial, con aplasia de los núcleos de los pares craneales VI y VII. Existe una limitación importante de la abducción bilateral. Las características faciales son determinantes.

5. Parálisis benigna recurrente del VI par craneal (14-16). Es un cuadro clínico raro que clínicamente se caracteriza por (figura 5):

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Figura 5. 5a. Parálisis oculomotora del VI par izquierdo con limitación de la abducción (grado –3) del OI. 5b. Desaparición espontánea. Abducción del OI normal.

 

• Aparición en la infancia y, generalmente, en mujeres.

• Recuperación espontánea en la mayoría de los casos.

• Ausencia de dolor.

• Recidivas ipsilaterales.

• Dificultad para encontrar una clara etiología.

El tratamiento de las formas congénitas suele ser quirúrgico, salvo que el paciente acuda a la consulta antes del tercer mes, en cuyo caso se debe inyectar toxina botulínica para evitar la contractura asociada. Se distinguen las siguientes opciones terapéuticas en general, para congénitas y adquiridas:

 

1. Tratamiento médico. Generalmente es un tratamiento transitorio, mientras se decide la intervención, o como tratamiento complementario de la cirugía en los casos de hipocorrección. Los prismas, con o sin oclusión —según la presencia de ambliopía, dominancia, etc.—, permiten, en algunos casos, mantener la visión binocular mientras el paciente espera la intervención quirúrgica. Es necesario hacer ejercicios mecánicos del ojo paralizado, que permitan, si es posible, recuperar el movimiento.

 

2. Toxina botulínica. Es el tratamiento de elección en la fase aguda. El objetivo es que desaparezcan la diplopía (casos adquiridos o congénitos descompensados), la desviación y el tortícolis, con normalización de la abducción. El tratamiento puede ser aplicado desde los 15 días pero, sobre todo, antes de los tres meses. Nosotros no solemos tratar a estos niños antes de un mes y medio o dos meses, salvo que la etiología sea traumática o tumoral, en cuyo caso inyectamos a partir de los 15-20 días.

Suele ser necesario inyectar la toxina con sedación. En los niños mayores de 8-10 años se puede realizar bajo anestesia tópica. El producto se inyecta en el músculo recto medio del ojo afecto, bajo control con electromiograma (EMG). La dosis (entre 2,5 y 5 unidades internacionales - UI) varía en función de la etiología, de la limitación del movimiento, de la ducción pasiva, etc. En algunos casos pueden ser inyectadas 7,5 UI, pero no es frecuente. El volumen habitualmente empleado suele ser de 0,1 ml.

El efecto suele iniciarse al 2° o 3.er día, aunque puede ocurrir hasta el 10° día. La duración del mismo suele ser de 3-5 semanas (17). La parálisis temporal del músculo recto medio no indica la normalización del movimiento. En ocasiones, esto se produce a partir del mes o incluso más tarde (figura 6).

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Figura 6. 6a. Parálisis oculomotora del VI par, bilateral asimétrica, con tortícolis, de etiología traumática. 6b. Ligera dificultad de la abducción (grado –1) del OI. 6c. Limitación de la abducción (grado –3) del OD. 6d. Posición primaria de la mirada. Tratamiento con toxina botulínica (5 UI en los músculos rectos mediales de ambos ojos), al mes del accidente. 6e. Abducción del OI normal. 6f. Abducción del OD normal.

 

La reinyección del producto se realiza cuando no se obtuvo el efecto deseado, aplicando la misma dosis o aumentándola, en función de la respuesta a la primera dosis y de la desviación residual. El número máximo suele ser de dos inyecciones, aunque en algunos casos pueden ser más.

Las complicaciones que ocurren son realmente efectos colaterales y no verdaderas secuelas. La blefaroptosis aparece como consecuencia de la difusión del producto al músculo elevador del párpado superior, y desaparece entre los 20 días y los 3 meses después de la inyección. La hipertropía es también frecuente pero suele desaparecer más tardíamente. Es infrecuente que sea necesaria la intervención para corregir la desviación vertical (véase el capítulo sobre tratamiento con toxina botulínica). Tuvimos, hasta la fecha, dos casos de hematoma retrobulbar, que se resolvieron espontáneamente, sin repercusión en la agudeza visual.

 

3. Tratamiento quirúrgico. Se reserva para aquellos casos en los que la toxina no sea eficaz. Las formas crónicas suelen ser tratadas mediante cirugía. Las técnicas quirúrgicas tienen como objetivo eliminar la diplopía —cuando exista—, la desviación, y el tortícolis, aunque persista una limitación parcial o total de la abducción.

Las técnicas dependen del tipo de paráli sis/paresia, de la limitación del movimiento, y del grado de desviación. Se discute actualmente si es mejor utilizar técnicas convencionales de recesión-resección o cirugía inervacional, como proponen Horta (1) y Bicas (2), frente a las técnicas de suplencia propuestas, entre otros, por Souza-Dias (18,19).

Nosotros, dependiendo de la limitación de la abducción, realizamos (figura 7) (tabla 2):

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Figura 7. 7a. Paresia del VI par izquierdo de etiología tumoral. Posición primaria de la mirada. 7b. Limitación ligera de la abducción del OI. 7c. Siete meses después de una cirugía inervacional. Posición primaria de la mirada. 7d. Muy ligera limitación de la abducción del OI.

 

• Grado –1. Cirugía clásica de recesión-resección del ojo paralizado.

• Grado –2. Dependiendo de la cantidad de desviación, hacemos:

a) Si el estrabismo es menor de 30 dp (dioptrías prismáticas): cirugía clásica.

b) Si el estrabismo es mayor de 30 dp: cirugía inervacional en ambos ojos.

• Grado –3. En estos casos pensamos que la técnica de suplencia, con debilitamiento del músculo recto medio puede ser una buena actitud. La actuación sobre el músculo recto medio puede consistir, bien en toxina previa a la cirugía y/o durante el postoperatorio inmediato (a los 15 días), bien en un debilitamiento quirúrgico.

La técnica de suplencia que recomendamos es el desplazamiento total de las mitades temporales de los músculos rectos verticales, según Carlson-Jampolsky, con un punto posterior de anclaje escleral a unos 8 mm de la inserción del músculo recto lateral (modificación propuesta por Foster).

En los niños es raro utilizar una técnica de suplencia pero, en general, parece que los riesgos de isquemia anterior, cuando se operan más de dos músculos rectos, son escasos en el niño. El círculo arterial mayor del iris podría estar muy abastecido por las arterias ciliares largas posteriores. Las anastomosis importantes entre la circulación ciliar anterior y posterior parecen estar presentes solamente en el círculo intramuscular del músculo ciliar (20).

 

5. PARÁLISIS DEL IV PAR

El diagnóstico puede ser más complejo. En la exploración clínica suelen encontrarse las siguientes características (figura 8):

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Figura 8. 8a. Parálisis oculomotora del IV par derecho. Posición primaria de la mirada. Tortícolis con la cabeza hacia el hombro izquierdo. 8b. Elevación en aducción derecha. 8c. Maniobra de Bielschowsky negativa hacia el hombro izquierdo. 8d. Maniobra de Bielschowsky positiva hacia el hombro derecho. 8e. Hipofunción del músculo oblicuo superior derecho.

 

• Hipoacción del músculo oblicuo superior ipsilateral.

• Hiperfunción del músculo oblicuo inferior ipsilateral.

• Puede existir hipertropía en posición primaria de mirada.

• Síndrome en «V».

• Suele existir tortícolis torsional, con la cabeza dirigida hacia el hombro sano. También predomina el tortícolis horizontal (cara hacia el lado contrario al de la paresia), huyendo de la zona de mayor descompensación vertical, que suele ser aquélla en la que se pone de manifiesto una hiperfunción patente del músculo oblicuo inferior, antagonista homolateral del oblicuo superior parético. Además, especialmente en los casos de paresia bilateral del IV par, en los que la fijación en exciclotorsión, si es alternante, se muestra como un tortícolis torsional discordante (dependiente del ojo fijador), suele aparecer un tortícolis vertical, con el mentón deprimido. Esta inclinación de la cabeza surge como respuesta al síndrome en «V» tan marcado que acompaña a estos casos bilaterales, y pretende conseguir la ortotropía en la supraversión, ya que, ante la debilidad infraductora de los oblicuos superiores, los músculos rectos inferiores provocan, con su esfuerzo inervacional, una franca endodesviación en infraversión. Por tanto, no es raro encontrar casos con tortícolis mixto, el cual puede mostrar incluso los tres componentes, torsional, horizontal y vertical.

• Contractura y fibrosis secundarias del músculo recto superior ipsilateral y/o del músculo recto inferior contralateral.

Maniobra de Bielschowsky positiva.

• Asimetría facial en algunos casos congénitos, y posible asociación con plagiocefalia (21).

Cuando la parálisis es bilateral, aparecen todos los signos descritos arriba en ambos ojos. Es característico encontrar una mayor incomitancia vertical (mayor síndrome en «V») y una mayor exciclotorsión.

La cuantificación de la desviación se realiza compensándola mediante prismas. Sin embargo, en posiciones terciarias y sobre todo en los niños, estas mediciones pueden resultar dificultosas por lo que, habitualmente, medimos en cruces en función de la intensidad (+/++++). También puede ser medida la desviación en grados, mediante sinoptometría.

En las formas congénitas la parálisis puede ser aislada, aunque es más frecuente que esté asociada a una desviación horizontal, ya sea endotropía o exotropía. En estos casos es necesario hacer el diagnóstico diferencial con las siguientes situaciones:

• Hiperacción esencial primaria de ambos músculos oblicuos inferiores. En la paresia del IV par, la elevación en aducción puede estar también provocada por el músculo recto superior (22,23), así como por la contractura del músculo recto inferior contralateral a un oblicuo superior parético.

• DVD. En ella, la desviación vertical en aducción suele responder a la disociación binocular producida por el efecto «oclusor» del puente nasal. La mayor dificultad puede estribar en el diagnóstico diferencial con la paresia bilateral del IV par. Pero, un estudio pormenorizado de estos casos complejos, atendiendo a múltiples caracteres especialmente cualitativos, suele bastar para el diagnóstico certero (tabla 3).

• Otros cuadros menos frecuentes como miositis, pseudotumor orbitario, cuadros miasténicos, contracturas de otros músculos, etc.

También es necesario hacer el diagnóstico diferencial entre una parálisis unilateral congénita y una adquirida (tabla 4).

En cuanto al tratamiento general, se distinguen las siguientes opciones:

 

1. Tratamiento médico. Es excepcional, ya que los prismas y la oclusión no suelen ser bien tolerados. Generalmente se reservan para casos concretos, antes del tratamiento con toxina botulínica o cirugía, o en los casos de hipo o hipercorrección quirúrgica.

 

2. Toxina botulínica. En las formas congénitas no suele ser utilizada ya que, con frecuencia, las paresias están asociadas a un estrabismo y, por lo tanto, se corrigen al mismo tiempo que el componente horizontal, mediante la cirugía pertinente. Pero, si los padres acuden pronto, con poco tiempo de evolución, y el diagnóstico es bastante seguro, puede actuarse con toxina. No existen series importantes que puedan valorar la eficacia de este proceder. Tampoco nosotros tenemos gran experiencia, pero los casos en los que hemos obtenido la autorización de los padres nos han enseñado que hemos de poner dosis muy bajas, en músculos cicloverticales, con el fin de que la difusión a otros músculos no deseados sea mínima.

En las formas adquiridas, se recomienda su uso en las siguientes situaciones:

• En la fase aguda. Aunque, desgraciadamente, es poco frecuente que lleguen tan pronto a la consulta especializada.

• Cuando se pretende simplificar una cirugía, o como complemento de la misma, aunque en la mayoría de los casos, al menos en los niños, la cirugía suele ser el tratamiento definitivo.

Las dosis oscilan entre 1,25 y 5 UI, en función del músculo a inyectar. En estos casos es necesario el empleo del EMG para inyectar el producto, ya que la inyección en otro músculo traería consecuencias desagradables. Los músculos que pueden inyectarse están en función de las características clínicas predominantes: el músculo oblicuo inferior, el músculo recto superior del mismo lado, y el músculo recto inferior del lado opuesto.

El conocimiento del músculo en el que se inyecta está basado en la experiencia en adultos, aunque en la mayoría de los casos no suele ser el tratamiento más adecuado. En niños muy pequeños es necesario sedar ligeramente y abrir la conjuntiva para localizar el músculo, por lo que una de las principales ventajas de la toxina desaparece, siendo casi mejor ir directamente a la cirugía.

 

3. Tratamiento quirúrgico. Existen unas reglas básicas que deben ser tenidas en cuenta a la hora de plantear la cirugía:

• Es preferible emplear técnicas de debilitamiento a técnicas de refuerzo muscular.

• En general, el protocolo depende del tipo predominante de desviación.

• La técnica más comúnmente aplicada suele ser el debilitamiento del músculo oblicuo inferior que, en función de las preferencias de cada cirujano, y del grado de debilitamiento que se pretende, variará: Fink, Apt-Call, miectomía con denervación…

• En los casos en que exista una desviación horizontal, se debe realizar la cirugía pertinente al mismo tiempo que la técnica vertical.

• Puede ser necesario más de un tiempo quirúrgico, así como la intervención sobre más de un músculo.

• Es necesario hacer hincapié en la valoración del ojo dominante, y en la observación de la presencia de tortícolis, así como en el intento de mejorar cualquier incomitancia, por orden de gravedad.

• En los casos en que sea posible, las suturas ajustables pueden ser una buena opción para mejorar los resultados.

De esta forma, el protocolo que habitualmente seguimos es el siguiente:

• Si existe hiperacción en aducción, operamos el músculo oblicuo inferior. Cuando la hiperacción es bilateral pero asimétrica, generalmente realizamos una cirugía simétrica. La indicación de la actuación sobre este músculo se ve reforzada si, además, existe anisotropía en «V» con exotropía marcada en supraversión, que suele expresarse en la posición primaria de la mirada mediante exoforia.

a) Hiperacción +. No hacemos nada, salvo que exista una hiperacción en el ojo contralateral de ++ o +++, en cuyo caso se hará una cirugía más o menos simétrica, para evitar la inversión de la tropía vertical.

b) Hiperacción ++. Técnica de Apt-Call.

c) Hiperacción +++ o ++++. Miectomía con denervación.

Otras variantes de debilitamiento mayor, como las distintas variedades de anteroposición, que pretenden al mismo tiempo limitar la elevación mediante restricción de la misma, no se emplean habitualmente en las parálisis adquiridas, salvo que tengan importantes hiperforias; sí es más frecuente su utilización en las parálisis bilaterales congénitas, que con frecuencia se asocian a una endotropía y DVD, con mínima extorsión. La técnica de Caleb González (24), anteroposición más resección, provoca una importante limitación de la elevación de hasta 25 dp. A nuestro juicio, esta técnica debe ser reservada para casos muy puntuales y, generalmente, de manera bilateral. En los casos en los que se opera un ojo suele dar lugar a una importante limitación de la elevación.

• Cuando existe significativo tortícolis por torsión, es necesario operar el músculo oblicuo superior:

— Mediante un refuerzo de todas sus fibras (resección o plegamiento), especialmente en situaciones en las que la infraversión empeora la tropía vertical y la exciclotorsión, y provoca o descompensa a su vez una endodesviación. Con el refuerzo global del músculo mejorarán la intorsión, la abducción y el descenso del ojo, sobre todo en infraversión.

— Mediante un refuerzo selectivo de las fibras anteriores (técnica de Harada-Ito).

• Cuando existe un tortícolis por compromiso vertical, se operan los músculos rectos verticales: retroceso de los músculos rectos superior ipsilateral y/o inferior contralateral, según el grado de contractura y los campos verticales de la mirada con mayor incomitancia, entre otros factores.

• Cuando existe una maniobra de Bielschowsky positiva, suele haber una contractura del músculo recto superior y, por lo tanto, hay que eliminarla.

En las parálisis bilaterales se actúa de modo similar al descrito para las formas unilaterales, pero en ambos ojos. Sea o no un caso bilateral, con relativa frecuencia se recurrirá a la reintervención. Por ejemplo, si tras un debilitamiento bilateral de oblicuos inferiores, persiste un síndrome en «V» por fuerte endotropía en infraversión o una exciclotorsión, puede ser necesario reintervenir mediante una técnica de refuerzo de los músculos oblicuos superiores; o mediante debilitamiento de los músculos rectos verticales si persiste una hipertropía importante, normalmente en casos unilaterales o bilaterales asimétricos. Al final, se ha de pretender el mejor resultado posible ante el mayor número de posiciones de la mirada y de la cabeza (figura 9).

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Figura 9. 9a. Resultado postquirúrgico (14 meses) de la paciente de la foto 8. Posición primaria de la mirada. Ausencia de tortícolis. 9b. Maniobra de Bielschowsky negativa hacia el hombro derecho. 9c. Maniobra de Bielschowsky negativa hacia el hombro izquierdo.

 

Por otro lado, la cirugía de los músculos oblicuos y rectos verticales puede dar lugar a las siguientes complicaciones:

• Dificultad de elevación del ojo paralizado. Puede deberse a:

a) Excesiva recesión del músculo recto superior.

b) Debilitamiento simultáneo de los músculos recto superior y oblicuo inferior.

c) Fibrosis secundaria del músculo recto inferior.

d) Adherencia del músculo oblicuo inferior al recto inferior.

e) Adherencia del músculo oblicuo superior al recto superior.

f) Síndrome de Brown por iatrogenia, a causa de una excesiva resección del músculo oblicuo superior.

g) La técnica de Caleb González (24), como ya hemos referido, cuando se realiza unilateralmente, provoca una importante limitación de la elevación, con un «efecto báscula» sobre el otro ojo, el cual suele desencadenar una intensa hiperforia (figura 10).

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Figura 10. Dificultad de elevación en aducción del OD secundaria a cirugía del oblicuo inferior ipsilateral.

 

• Asimetría en la hendidura palpebral. Puede aparecer por:

a) Recesión importante del músculo recto superior, con deficiente aislamiento de las estructuras de sostén que relacionan los músculos recto y oblicuo superiores.

b) Ectropion del párpado inferior del ojo contralateral por recesión inadecuada, por defectuosa o excesiva, del músculo recto inferior.

c) Prominencia del músculo oblicuo inferior en la zona del párpado inferior, que generalmente sucede cuando se realiza una técnica de anteroposición con resección de Caleb González (figura 11).

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Figura 11. Prominencia del músculo oblicuo inferior en la zona del párpado inferior del OD.

 

• Hipocorrección quirúrgica, que obliga a realizar nuevos planteamientos quirúrgicos.

• Hipercorrección. Es más rara, pudiendo aparecer tanto en el postoperatorio inmediato, como en el tardío. Es necesario descartar la presencia de parálisis bilaterales fuertemente asimétricas o enmascaradas que puedan provocar esta situación.

 

6. PARÁLISIS DEL III PAR CRANEAL

Las formas congénitas generalmente están asociadas a traumatismos obstétricos. En los niños, la forma más frecuente de presentación suele ser la parálisis completa o casi total. El cuadro clínico se caracteriza por una importante exotropía, con limitación más o menos severa de la aducción, elevación y depresión. Aunque el grado de exotropía no suele ser tan importante como en la parálisis adquirida, dado que no suele haber contractura del recto lateral. No siempre hay afectación pupilar (descartar una parálisis de la acomodación, que provocaría una importante reducción de la agudeza visual en la mirada de cerca) o blefaroptosis (figura 12).

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Figura 12. Paresia congénita del III par. Posición primaria de la mirada.

 

La parálisis cíclica del nervio motor ocular común, que cursa con fases alternantes de paresia y de espasmo de la musculatura del III par, puede debutar en la primera infancia o desde el nacimiento. Es de etiología desconocida (está por comprobar su etiología obstétrica) y, una vez iniciados los ciclos, persisten toda la vida. Normalmente se trata de afectación de la musculatura extrínseca e intrínseca, y las fases espásticas suelen ser breves.

Las formas adquiridas pueden tener todo tipo de presentación, desde parálisis totales, pasando por todas las variedades posibles, con mayor o menor gravedad. Suele ser rara la parálisis aislada del músculo oblicuo inferior. En el caso de existir una parálisis aislada del músculo recto inferior, debe ser investigada una posible causa neurológica, entre las que cabe destacar la miastenia gravis (25). En general, la parálisis adquirida aislada del III par es rara en los niños. Es mucho más común, y casi exclusivo de la primera década de la vida, su asociación con cefalea benigna: migraña oftalmopléjica. Esta oftalmoplejía migrañosa suele acontecer en niños con antecedentes familiares de migraña, en los que la cefalea no es tan intensa como los vómitos cíclicos, el vértigo, la irritabilidad y la fotofobia. En niños más mayores la presencia asociada de cefalea recurrente en racimo es más frecuente. En estos cuadros tan claros no es necesario, ni aconsejable, recurrir a pruebas arteriográficas. En cualquier caso, ante niños de dudoso diagnóstico, sin el cuadro típico migrañoso, es aconsejable practicar una tomografía axial computadorizada o una resonancia magnética nuclear de las estructuras basales, con inclusión de las órbitas.

La evolución de la parálisis del III par puede ser hacia la resolución espontánea, aunque en estos casos es característico el intento de reinervación del III par por fibras anómalas de otros nervios. El cuadro clínico de la regeneración aberrante se caracteriza por una serie de movimientos paradójicos, estereotipados y permanentes, que afectan a la musculatura extraocular, palpebral y pupilar tras una parálisis del III par. No se sabe cuándo aparece: frente a algún caso en que se inició casi al mes del accidente, en otros, por el contrario, no aparecen nunca. Existen dos formas clínicas:

• Sincinesia mirada-párpado (pseudosigno de von Graefe) (26,27).

• Sincinesia mirada-pupila (pseudosigno de Argyll-Robertson) (27,28).

La teoría etiopatogénica más aceptada actualmente es la hipótesis de la dirección equivocada («misdirection»), que defiende que, tras una agresión sobre el nervio, se produce una regeneración axonal errónea, por lo que las fibras toman una dirección equivocada, inervando músculos diferentes de los que les correspondían originariamente (29,30). En los niños pueden aparecer los espasmos cíclicos, que aparecen regularmente cada 120 segundos, con una duración de alrededor de 20 segundos. Durante las intercrisis, la motilidad ocular permanece «normal». Se cree que este tipo de alteración se debe a una lesión incompleta del núcleo oculomotor, en el que sobrevivirían algunas motoneuronas (31).

En cuanto al tratamiento, las parálisis del III par completas suelen ser las de peor pronóstico. La oclusión puede ser el único tratamiento, si la parálisis es adquirida.

En las formas congénitas el objetivo es estético, por lo que en la mayoría de los casos es necesario recurrir a la cirugía. En las adquiridas y, dependiendo de las características de la desviación, pueden ser aplicados otros tratamientos.

 

1. Toxina botulínica. Es el tratamiento de elección en la fase aguda. En las parálisis totales, el producto se inyecta en el músculo recto lateral en primer lugar y, posteriormente, en los músculos rectos verticales, si existe desviación en posición primaria de mirada, con limitación solamente en una dirección de la mirada (figura 13).

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Figura 13. 13a. Paresia congénita del III par. Ligera aducción del OI. 13b. Posición primaria de la mirada. 13c. Resultado del tratamiento con toxina botulínica en el músculo recto lateral del OI. Posición primaria de la mirada. Persiste ligera hipotropía izquierda. 13d. Mejoría de la aducción izquierda.

 

El momento de inicio, así como la dosis aplicada, son superponibles a lo descrito para otras parálisis. Es necesario la utilización del EMG. En la mayoría de los casos es necesario sedar suavemente al niño y puede suceder que, cuando se inyecta en el músculo recto superior o inferior, sea necesario hacer un pequeño ojal conjuntival e inyectar la toxina bajo visualización directa.

Las complicaciones encontradas son mucho menores que las que se producen en otros músculos. La blefaroptosis aparece sistemáticamente en los casos en los que se inyecta en el músculo recto superior. No hemos tenido hipercorrecciones como consecuencia de la aplicación del producto.

 

2. Tratamiento quirúrgico. El objetivo de la cirugía es diferente según se trate de parálisis congénitas, en las cuales existe supresión y, por lo tanto, puede ser un buen resultado una desviación próxima a la ortotropía; o de formas adquiridas, en las que existe diplopía, que habrá que intentar eliminar. En estos casos el pronóstico es mucho peor. Los resultados también dependen de la gravedad y del número de músculos afectados.

Las técnicas quirúrgicas se basan en un debilitamiento del músculo recto lateral y en un refuerzo del músculo recto medial, del ojo afecto. En los casos con parálisis total, la resección del músculo recto medial no va a normalizar el movimiento, pero realiza un «efecto cuerda» que impide que el ojo se vaya a la divergencia (figura 14).

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Figura 14. 14a. Parálisis oculomotora del III par derecho. Posición primaria de la mirada. Tortícolis. 14b. Limitación de la aducción (grado –2) del OD. 14c. Abducción del OD normal. 14d. Postoperatorio (1 mes). Posición primaria de la mirada. 14e. Ligera dificultad de la abducción del OD. 14f. Ligera dificultad de la aducción del OD.

 

Si el ángulo de la desviación es importante, es necesario realizar una cirugía inervacional, propuesta por Horta (32,33), que intenta igualar los impulsos inervacionales en ambos ojos. Consiste en debilitar el músculo recto lateral y reforzar el músculo recto medial del ojo sano, con cifras importantes, para conseguir recuperar el paralelismo ocular.

En algunos casos estas cirugías son, a pesar de todo, claramente insuficientes, por lo que se intenta limitar la abducción mediante sutura de la carúncula al limbo, suturas de tracción, o transposición nasal del músculo oblicuo superior. Esta última técnica se realiza en casos de parálisis congénitas, con supresión e importante desviación. Horta Barbosa, en estos casos que precisan tanta cirugía, es partidario de combinar, en un mismo acto quirúrgico, la retroinserción del músculo recto lateral contracturado, la cirugía inervacional contralateral (resección del recto medio), y la sutura carúnculo-limbar del ojo paralítico. Esta última técnica, que se comporta como una «suplencia conjuntival», no requiere o evita la realización de la resección del recto medio del ojo afectado. Se trata de una verdadera resección conjuntival, desde el limbo hasta el pliegue semilunar. Éste se despliega, disminuyendo su grosor, y se sutura a limbo y esclera perilímbica mediante varios puntos de fijación. Es una auténtica sutura de tracción, que pretende no permitir la recidiva de la divergencia en el ojo paralítico.

Cuando el párpado está comprometido, es necesario evaluar la necesidad de operar el estrabismo. Pensamos que, ante esta situación, solamente deberán ser intervenido aquellos niños con ojo único e importante tortícolis vertical, para permitir una cierta calidad visual. En definitiva, ha de existir una valoración conjunta entre el estrabólogo y el cirujano plástico que asuma el problema palpebral o, en su caso, el oftalmólogo especializado en cirugía de anejos. En el caso de que esté indicada la cirugía de la ptosis, siempre habrá que corregir primero el estrabismo, sobre todo en las situaciones en que pueda aparecer, o ya exista, algún tipo de diplopía.

La cirugía de la blefaroptosis puede provocar una alteración sensorial así como del trofismo corneal, por exposición y maloclusión. Es posible observar tras la cirugía palpebral una queratitis por exposición, que puede mejorar con el tiempo. La suspensión al músculo frontal y la resección del músculo elevador, según el grado de función de éste, son las técnicas habitualmente empleadas.

 

7. OTRAS PARÁLISIS

En los niños puede aparecer todo tipo de parálisis, de modo similar a lo que sucede en la población adulta. Como consecuencia de un traumatismo, de un tumor, o de cualquier otro proceso, se pueden presentar cuadros clínicos similares.

La miastenia gravis, el síndrome de Parinaud, el síndrome «del uno y medio», y la oftalmoplejía internuclear, son cuadros que, si bien son más característicos del paciente de cierta edad, no son exclusivos.

Sin embargo hay un cuadro clínico, generalmente congénito, que se diagnostica desde la primera infancia y que se denomina parálisis unilateral de la elevación. También llamada «parálisis doble de los elevadores», es un cuadro raro y unilateral, en el cual los músculos oblicuo inferior y recto superior están comprometidos (34-36). El cuadro clínico se caracteriza por (figura 15):

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Figura 15. 15a. Parálisis oculomotora unilateral de la elevación izquierda. Posición primaria de la mirada. Hipotropía del OI con ptosis y pseudoptosis. 15b. Dificultad de la elevación del OI.

 

• Blefaroptosis, aunque generalmente hay un componente de pseudoptosis asociado.

• Ortotropía en posición primaria de la mirada o discreta hipotropía.

• Si el ojo fijador es el afectado, aparece una hipertropía del ojo sano.

• Limitación de la elevación, tanto en abducción como en aducción.

• Existe fenómeno de Bell, lo cual iría a favor de un origen supranuclear.

• Puede ir asociado a un tortícolis para lograr conservar la visión binocular.

• El estudio sensorial binocular muestra una normalidad en la posición primaria de la mirada, salvo que exista una hipotropía, pudiendo existir una supresión, con o sin ambliopía del ojo afectado.

El tratamiento es quirúrgico en cualquiera de las siguientes situaciones:

• Cuando existe hipotropía en la posición primaria de la mirada superior a 10 dp, con o sin desviación horizontal asociada.

• Cuando existe tortícolis con el mentón elevado.

El tipo de técnica, depende de la ducción pasiva intraoperatoria:

a) Si existe contractura del músculo recto inferior del mismo lado:

— Deberá debilitarse dicho recto inferior, mediante un retroceso. Lo que resolverá los casos en los que se pretenda corregir desviaciones verticales de hasta unas 18-20 dp.

— Si la desviación vertical a corregir es mayor que 20 dp, se ha de añadir en la misma intervención la cirugía del ojo sano, mediante retroceso del músculo recto superior, con adición o no de una técnica de debilitamiento del músculo oblicuo inferior, que podrá llegar a ser incluso una anteroposición, según la gravedad del caso.

b) Si no existe contractura ni fibrosis del músculo recto inferior del mismo lado, actualmente se discuten dos tipos de técnicas:

— Cirugía del ojo sano, mediante recesión del músculo recto superior, con o sin operación de Faden (37).

— Cirugía del ojo afecto, mediante una transposición de los músculos rectos horizontales hacia arriba, según la técnica propuesta por Knapp (38). Esta técnica, de forma estandarizada, corrige hasta 20 dp en posición primaria por lo que, si la desviación a corregir es superior, sería necesario operar el ojo sano en un segundo tiempo. Pero, nosotros nos inclinamos por la opción de Knapp, incluso en tales casos, ya que esta técnica permite aumentar el efecto corrector de la hipotropía, de forma gradual, conforme mayor sea el desplazamiento posterior de las nuevas inserciones de los músculos rectos horizontales con respecto a la línea de inserción del recto superior. El incremento en la elevación del ojo se conseguirá de esta forma siempre que se aíslen bien dichos rectos horizontales, mediante un desbridamiento que llegue hasta detrás del ecuador.

Por último, existen otros tipos de parálisis menos frecuentes, entre los que cabe destacar la pérdida del reflejo de fusión, generalmente adquirida, así como la parálisis de la acomodación. Esta última puede ser aislada o asociada a la parálisis del esfínter pupilar, constituyendo una oftalmoplejía interna; también puede ir asociada a una parálisis de la convergencia. Existen varias entidades que pueden provocar una parálisis de este tipo (10). Los niños se quejan de mala visión de cerca, así como diplopía y micropsia. El tratamiento de la parálisis de la acomodación pura consiste en colocar una lente esférica de +3 dioptrías delante del ojo afectado. Tenemos algún caso con desaparición espontánea. Los casos más frecuentes son bilaterales, en cuyo caso, las gafas tipo ejecutivo o bifocales tipo Franklin son la solución. Además, ante la coexistencia de insuficiencia de convergencia que proporcione exotropía relativa de cerca superior a las 15-20 dp, se podrá adherir a los cristales los correspondientes prismas tipo «Press-on».

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Horta Barbosa P. Paresia del III nervio. Comunicación presentada en el XIV Congreso del CLADE (Sao Paulo). Mayo 2000.
  2. Bicas HEA. B. Comunicación presentada en el XIV Congreso del CLADE (Sao Paulo). Mayo 2000.
  3. Kodsi SR, Younge BR. Acquired oculomotor, trochlear and abducent cranial nerve palsies in pediatric patients. Am J Ophthalmol 1992; 114: 568-574.
  4. Richards BW, Jones FR, Younge BR. Causes and prognosis in 4278 cases of paralysis of the oculomotor, trochlear and abducens cranial nerves. Am J Ophthalmol 1992; 113: 489-496.
  5. Miller NR. Solitary oculomotor nerve palsy in childhood. Am J Ophthalmol 1977; 83: 106.
  6. Rush JA, Younge BR. Paralysis of cranial nerves III, IV and VI: Cause and prognosis in 1000 cases. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76-79.
  7. Parks MM. Duane´s Clinical Ophthalmology. Philadelphia: JB Lippincott; 1989: cap.1.
  8. Syndor CF, Seabe BA, Buckley EG. Traumatic superior oblique palsies. Ophthalmology 1982; 89 (2): 134.
  9. Gómez de Liaño P, Rodríguez Sánchez JM, Gómez de Liaño R. Actitud terapéutica de las parálisis oculomotoras del VI par: resultados del tratamiento con toxina botulínica. Actas del XII Congreso del CLADE (Buenos Aires) 1996: 345-348
  10. Gómez de Liaño P. Parálisis oculomotoras: diagnóstico y tratamiento. Madrid: Tecnimedia Editorial; 1999
  11. Spielmann A. Les estrabismes. París: Masson; 1989-1990.
  12. Bielschowsky A. Lectures on motor anomalies. Hannover: Dartmouth College Public.; 1943: 73-86.
  13. Souza-Dias C. Congenital VI nerve palsy in Duane´s syndrome until proven. Binocular Vision 1992; 7 (2): 70.
  14. Meyerhof O. Augenmuskellahmungen bei Grippe. Klin Monatsbl Augenheilk 1922; 68: 393.
  15. Knox DL, Clark DB, Schuster F. Benign VI nerve palsy in children. Pediatrics 1967; 40: 560-564.
  16. Afifi AK, Bell WE, Bale JF. Recurrent lateral rectus palsy in childhood. Pediatr Neurol 1990; 6: 315.
  17. Amorós S, González M, Cabrera F, et al. Parálisis del sexto par: factores influyentes en la eficacia del tratamiento con toxina botulínica. Acta Estrabológica 1997: 43-50.
  18. Souza-Dias C. Parálisis del IV nervio. Comunicación presentada en el XIV Congreso del CLADE (Sao Paulo). Mayo 2000.
  19. Souza-Dias C. Some thoughts about the recti muscles transposition: the side-slip. Actas del XII Congreso del CLADE (Buenos Aires) 1996: 557-564.
  20. Saunders RA, Sandall GS. Anterior segment ischemia after strabismus surgery. Surv. Ophthalmol 1994; 38:456 – 466.
  21. Paysee EA, Coats DK, Plager DA. Facial asymmetry and tendon laxity in superior oblique palsy. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1995; 32: 158-161.
  22. Jampolsky A. The forced head tilt test facts and some fictions. In: Abstracts del XII Congreso Latinoamericano de Estrabismo. Buenos Aires: Prieto Díaz J; 1996: 209-213.
  23. Jampolsky A. Management of vertical strabismus. In: Crawford JS, Flynn J, Halk BG, et al. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Trans New Orleans Acad Ophthalmol. New York: Raven Press; 1986: 141-171.
  24. González C, Cinciripini G. Anterior transposition of the inferior oblique in the treatment of the fourth nerve palsy. In: Update on strabismus and pediatric Ophthalmology. Vancouver: G. Lennerstrand; 1996: 326-328.
  25. Barton JJS. Infranuclear and nuclear ocular motor palsies. In: Rosen ES, Eustace P, Thompson HS, et al. Neuroophthalmology. Londres: Mosby; 1998: 15.1-15.13.
  26. Rice CD. Unilateral blepharoptosis with sinkynetic movements of the eyelids on horizontal gaze. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1986; 23 (4): 201-205.
  27. Graf M, Krzizok T. Okuläre Fehlinnervationen (Ocular Misdirection Syndromes). Z Prakt Augenheilk 1995; 16: 101-111.
  28. Czarnecki JSC, Thompson HS. The iris sphincter in aberrant regeneration of the third nerve. Arch Ophthalmol 1978; 96: 1606-1610.
  29. Bender MB, Fulton JF. Factors in the functional recovery following section of the oculomotor nerve in monkeys. J Neurol Psychiatry 1939; 4: 285-292.
  30. Ford FR, Woodhall B. Phenomena due to misdirection of regenerating fibers of cranial, spinal and autonomic nerves: Clinical observations. Arch Surg 1938; 36: 480-496.
  31. Prieto-Díaz J, Souza-Dias C. Estrabismo. La Plata (Argentina): Prieto Díaz; 1996: 377-401.
  32. Horta Barbosa P. Fuerzas pasivas en la terapéutica quirúrgica de la parálisis del III nervio. In: Gómez de Liaño F. Encuentro Estrabológico Iberoamericano. Madrid: ONCE; 1994: 59-60.
  33. Horta Barbosa P. Neurogénicos: Paralisia do III. In: Souz Dias C, Ameida HC. Estrabismo. Sao Paulo: Roca; 1993: 181-184.
  34. Duke-Elder S, Wybar K. Ocular motility and strabismus. In: Duke-Elder S. System of Ophthalmology. Londres: Henry Kimpton; 1973; VI: 16-29 y 839-850.
  35. Spector RH. Vertical diplopia. Ophthalmology 1993; 38: 31-62.
  36. Hugonnier R, Hogonnier S. Parálisis oculomotoras, formas complejas y asociadas. In: Estrabismos: heteroforias, parálisis oculomotrices. Barcelona: Toray-Masson; 1973: 350-369.
  37. Spielman A. Le traitement chirurgical des paralysies de l’elevation. Fases physiologiques. J Fr Orthopt 1981; 13: 67-86.
  38. Dunlap EA. Vertical displacement of horizontal recti. Symposium on strabismus. St. Louis; 1971: 307-329.

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