ACTUALIZACIÓN  EN  CIRUGÍA  OFTÁLMICA  PEDIÁTRICA

ÍNDICE GENERAL


PARTE 7. ÓRBITA

CAPÍTULO 52

AVANCES EN EL DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO DE LA PATOLOGÍA ORBITARIA PEDIÁTRICA

Teresa Berrocal Frutos, Carlos Poyatos Toribio, Ignacio Pastor Abascal, Consuelo Prieto Arellano, Francisco Gayá Moreno

 

INTRODUCCIÓN

El ultrasonido se viene utilizando en oftalmología desde sus más tempranas aplicaciones en medicina. La primera aplicación clínica fue llevada a cabo en modo A por Okasala en 1957. En 1958 Baum y Greenwood utizaron por primera vez el modo B, y es en la década de los 70 cuando se desarrolla plenamente la ecografía en tiempo real, que se ha visto complementada más recientemente con los equipos duplex-Doppler color. En la actualidad se considera la primera modalidad de imagen en el diagnóstico y seguimiento de la patología ocular. En algunas situaciones como en presencia de un medio opaco (opacificación corneal, hifema, miosis, catarata o hemorragia vítrea) representa el único método para obtener información sobre el estado del globo ocular y en otras constituye una exploración complementaria al examen clínico y oftalmológico. Resulta algo más limitada para el estudio de la patología orbitaria, especialmente en aquellos procesos que producen invasión de las estructuras óseas (neoplasias, infecciones...) o a distancia, cuya valoración definitiva debe realizarse mediante TC o RM. Esto no significa que no sea una modalidad de primer orden en la práctica diaria. Existen diversas situaciones clínicas en las que la ecografía proporciona el diagnóstico definitivo, en especial si se dispone de equipos de última generación en los que se han perfeccionado considerablemente las distintas modalidades de Doppler color y pulsado. En los casos en los que no es capaz de ofrecer un diagnóstico específico, a menudo permite excluir ciertas patologías o categorizar la lesión en un grupo específico de alteraciones (lesión quística, vascular...).

La ecografía en modo B debe ser la primera modalidad de imagen utilizada para el despistaje de cualquier alteración orbitaria sospechada clínicamente. Permite evaluar de forma rápida y fiable las características de la lesión, tanto topográficas como morfológicas y cuantitativas: localización, extensión, contornos, estructura interna, reflectividad y atenuación del sonido. El examen topográfico ayuda a ubicar la lesión en relación al globo ocular y a los huesos de la órbita, así como a los músculos extraoculares y al nervio óptico. El análisis de la ecoestructura permite establecer su naturaleza (sólida, quística, mixta, calcificaciones...) (1,2,3). El Doppler color proporciona información adicional sobre el estado de los vasos orbitarios y la vascularización de los procesos patológicos, y el Doppler pulsado añade a las imágenes en escala de grises información sobre la dirección y velocidad del flujo sanguíneo, difíciles de obtener por otras modalidades de imagen (4). La ecografía es, así mismo, una herramienta de gran valor en el seguimiento evolutivo de lesiones benignas (cambios de tamaño, aparición de complicaciones...) y en la valoración de la respuesta al tratamiento de cualquier tipo de patología. Su inocuidad, rapidez y bajo precio unido a que no precisa anestesia ni sedación, permiten repetirla cuantas veces sea necesario. Esto es de especial relevancia en pacientes con procesos crónicos de larga duración, en los que las técnicas de imagen que implican utilización de radiaciones ionizantes pueden acarrear graves consecuencias en su vida adulta.

Recientemente se está empleando con éxito en la planificación de la radioterapia del retinoblastoma mediante la colocación de placas intraorbitarias, tanto para calcular el tamaño que debe tener la placa radioterápica como su potencia.

Otro nuevo campo que se está abriendo lleno de posibilidades para apoyar la cirugía de la órbita es la ecografía tridimensional de tejidos superficiales y en concreto la técnica de «fusión 3D». La «fusión 3D» es una nueva tecnología de procesamiento de imágenes, actualmente en fase de desarrollo, que genera imágenes Doppler color tridimensionales de estructuras vasculares sobreimpuestas a las imágenes 3D en escala de grises, de forma parecida a las que se obtienen actualmente mediante TC y RM. Esta técnica, inicialmente empleada en el estudio de tejidos superficiales (mama y tiroides), permite analizar las características hemodinámicas de los procesos patológicos con mayor precisión, proporciona mayor seguridad en la cuantificación de las lesiones (cálculos de volumen de masas más seguros, relaciones anatómicas...) y mejora la simulación y seguimiento después del tratamiento. Los resultados preliminares de estudios en masas orbitarias resultan esperanzadores.

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Figura 1. Anatomía ecográfica: Corte longitudinal de una órbita derecha normal. OG (globo ocular), SRM (músculo recto superior), IRM (músculo recto inferior), ON (nervio óptico), OW (pared de la órbita).

 

En el Hospital Infantil La Paz todas las exploraciones ecográficas se realizan en tiempo real, con sonda lineal de 7,5 MHz y sonda sectorial de 5 MHz para estudiar adecuadamente el espacio retroocular. El transductor se coloca directamente sobre el párpado, con el paciente en decúbito supino y el ojo cerrado, usando abundante gel a fin de obtener una imagen adecuada sin necesidad de presionar. Inicialmente deben realizarse cortes longitudinales y transversales de todas las estructuras oculares y orbitarias en modo B. Ocasionalmente puede ser necesario efectuar una exploración dinámica, indicando al paciente que mueva los ojos en todas las direcciones para evaluar el desplazamiento de determinadas lesiones con los movimientos oculares. El duplex Doppler color se utiliza en nuestro hospital en todos los casos de patología vascular y tumoral desde 1991. Se realiza con una sonda de 7,5 MHz empleando la máxima ganancia posible sin ruido y ajustando la velocidad, el filtro de pared y el PRF a los valores mínimos que permite el equipo. El análisis del flujo mediante Doppler pulsado ha de hacerse con un pequeño volumen de muestra. Por convención universal, el flujo que se dirige hacia el transductor aparece en color rojo y el que se aleja del transductor en color azul (4).

La ecografía en modo B en la órbita permite la visualización de las paredes óseas, la grasa retrobulbar, los músculos y el nervio óptico (figura 1). Las paredes orbitarias aparecen como bandas hiperecogénicas con sombra acústica posterior, simétricas y a ambos lados; la grasa retrobulbar se identifica como un área hiperecogénica homogénea detrás del globo; los músculos extraoculares tienen una configuración fusiforme e hipoecoica desde el globo al vértice de la órbita, y el nervio óptico aparece como una banda hipoecoica triangular en el centro de la grasa retrobulbar hiperecogénica que se extiende desde la pared posterior del globo al ápex orbitario (5,6,7). Mediante el duplex Doppler color se identifica la arteria oftálmica y sus ramas (ciliar, lacrimal, supraorbital y supratroclear), la arteria y vena central de la retina, las arterias ciliares posteriores, la vena oftálmica superior y las venas vorticosas (4,8). La arteria oftálmica se localiza fácilmente medial al nervio óptico, aproximadamente 15 mm por detrás del globo ocular. La morfología de la onda en el Doppler pulsado es típica de una arteria de alta resistencia, con un elevado pico sistólico inicial seguido de una incisura y un relativamente bajo flujo diastólico. La vena oftálmica superior se localiza en cortes transversales en la región orbitaria nasal superior. La morfología de la onda es variable, pudiendo mostrar modificaciones car día cas y respiratorias (9).

En este capítulo se describen los hallazgos ecográficos de aquella patología orbitaria susceptible de ser diagnosticada mediante ultrasonidos, ya sea en modo B o mediante duplex Doppler color. Se analizan las situaciones en las que la ecografía es suficiente para llegar al diagnóstico y aquéllas en las es necesario realizar otras modalidades de imagen (TC, RM...).

 

PATOLOGÍA INFLAMATORIA

La enfermedad inflamatoria orbitaria suele manifestarse como una inflamación aguda que afecta a la grasa, el nervio óptico, el músculo o varios de estos elementos. Puede ser causada por bacterias, hongos o estar asociada a una enfermedad sistémica. Existe un tercer grupo de etiología desconocida que es conocido como pseudotumor. A diferencia de la ecografía en modo B, el papel del Doppler color y pulsado en la valoración de la enfermedad inflamatoria orbitaria es limitado. Puede utilizarse para tratar de identificar la causa, monitorizar la respuesta al tratamiento y vigilar la aparición de complicaciones asociadas como trombosis de la vena oftálmica superior o flebitis del seno cavernoso. Cuando el proceso inflamatorio de cualquier estructura orbitaria tiene una evolución tórpida todos los componentes de la órbita pueden llegar a afectarse incluido el globo ocular y en los casos más severos se forma un absceso. El proceso se conoce como panoftalmitis.

 

Celulitis orbitaria

Es generalmente secundaria a procesos inflamatorios o infecciosos de estructuras adyacentes tales como senos paranasales, cavidad nasofaríngea y estructuras craneales y faciales. Este proceso afecta fundamentalmente a la grasa retrobulbar y suele manifestarse clínicamente en forma de edema orbitario y limitación de los movimientos oculares acompañado de síntomas generales (fiebre, leucocitosis...). La ecografía pone de manifiesto un moteado difuso de baja ecogenicidad que invade la grasa retrobulbar (10,11) o bien una o más lesiones sólidas, bien delimitadas, con bordes irregulares e hipoecoicas respecto a los tejidos circundantes (figura 2). Una buena respuesta al tratamiento con antibióticos y corticoides ayuda al diagnóstico. En los casos localizados puede afectarse una cualquiera de las partes de la grasa orbitaria permaneciendo el resto normal. Cuando se produce un absceso suele aparecer un área sonolucente multilocular, separada por una densa interfase acústica correspondiente a tejido conectivo u otros tejidos blandos orbitarios sanos.

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Figura 2. Celulitis: Áreas focales hipoecoicas en la grasa retroocular (flechas) que corresponden a la inflamación.

 

Neuritis óptica

Es un proceso inflamatorio circunscrito al nervio óptico, que aparece en la ecografía engrosado y con una doble línea característica que corresponde a la inflamación de la vaina nerviosa (12,13) (figura 3).

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Figura 3.
 Neuritis óptica: doble línea (flechas) debida al engrosamiento edematoso del nervio óptico.

 

Escleritis

Representa la inflamación de la esclera con aparición de pliegues coroideos. La ecografía revela engrosamiento de la esclera y una línea hipoecoica paralela a la pared posterior del globo ocular (figura 4) que corresponde a la cápsula de Tenon. Esta cápsula no es visible ecográficamente en condiciones normales (13). Se acompaña frecuentemente de desprendimiento de retina ó desprendimiento coroideo.

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Figura 4. Escleritis: banda hipoecoica (flechas negras) paralela a la pared posterior del globo ocular (flechas blancas).

 

Miositis

Cuando la inflamación se localiza en uno o más de los músculos extraoculares el proceso se conoce como miositis. La ecografía típicamente demuestra un engrosamiento tanto del músculo afecto como del tendón de inserción. Ambos se hacen globulosos e hipoecoicos debido al edema (14) (figura 5), aunque en fase aguda el hallazgo más llamativo puede ser únicamente el engrosamiento del tendón. La miositis frecuentemente se asocia a escleritis posterior en la zona próxima a la inserción del tendón.

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Figura 5. 
Miositis: Corte transversal de la órbita izquierda. Aumento de tamaño del músculo recto lateral (flechas) con disminución global de su ecogenicidad respecto al músculo recto medial (cabezas de flecha) que es normal.

 

Pseudotumor orbitario

Es predominantemente una enfermedad de adultos aunque también sucede en niños. Se trata de un proceso no neoplásico ni granulomatoso de etiología desconocida que clínica y ecográficamente puede simular una neoplasia (13,16). El proceso puede ser agudo o crónico y no se asocia a enfermedad sistémica. Los hallazgos ecográficos son muy variados, aunque frecuentemente se presenta como una masa sólida hipoecoica o anecoica, irregular, pobremente definida, que infiltra la grasa retrobulbar. Esta masa avanza desde la periferia y puede confluir con los músculos extraoculares, la esclera o el nervio óptico. En otras ocasiones se presenta como una lesión multifocal de bordes irregulares (16,17). El diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con el linfoma y las metástasis. La imagen ecográfica no permite hacerlo, siendo difícil incluso con TC y RM. Una buena respuesta a los corticoides ayuda a confirmar el diagnóstico de pseudotumor (15) (figura 6). La biopsia puede estar indicada en ciertas circustancias, particularmente cuando la respuesta a los esteroides sistémicos es pobre o cuando la enfermedad recurre después del tratamiento.

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Figura 6. Pseudotumor inflamatorio: masa sólida heterogénea que ocupa toda la órbita. Un mes después del tratamiento con corticoides la lesión se hizo mucho más pequeña.

 

PATOLOGÍA QUÍSTICA Y VASCULAR

Se agrupan en este apartado una serie de entidades que, debido a su naturaleza, presentan un aspecto quístico o un patrón de predominio quístico en el estudio ecográfico. Todas ellas son benignas. El Doppler está muy indicado para el estudio de las anomalías vasculares por tratarse de una exploración relativamente fácil de realizar, no invasiva y capaz de medir la velocidad y dirección del flujo en los vasos, difícil de precisar por cualquier otro método.

 

Quiste dermoide

Es el tumor orbitario más frecuente en la infancia, representando el 32% de todos ellos. Aunque se trata de un tumor congénito de origen ectodérmico, menos del 25% de los casos se descubren al nacimiento debido a que crecen muy lentamente a medida que se van rellenando con sebo y queratina. En la edad pediátrica es más frecuente el crecimiento hacia afuera en el párpado. El examen ecográfico pone de manifiesto una masa bien definida, encapsulada y heteroecogénica, con un componente quístico variable dependiendo de su contenido (15,18). Debido a la retención anormal de derivados ectodérmicos pueden contener colesterol, grasa, secreciones sebáceas e, incluso en algunos casos, pelos (figura 7). Ocasionalmente pueden identificarse niveles líquidos. No es raro que produzcan excavación en el hueso orbitario adyacente, para cuya valoración es preciso realizar TC. Estas lesiones se muestran avasculares en el estudio Doppler.

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Figura 7. Quiste dermoide: corte transversal donde se observa una masa bien delimitada de ecogenicidad heterogénea (flechas) que produce discreta compresión sobre el globo ocular.

 

Mucocele

El mucocele es un quiste que generalmente se produce en el seno frontal o etmoidal y suele estar asociado a enfermedad respiratoria crónica (inflamación u obstrucción mecánica al drenaje del seno). El acúmulo de moco y debris produce el crecimiento del quiste que erosiona y rompe la pared del seno, extendiéndose hacia la órbita. En ecografía aparece como una masa homogénea e hipoecoica debido a su contenido mucoso y el estudio Doppler muestra ausencia de vascularización. Los grandes mucoceles pueden causar desplazamiento importante del globo ocular (19,20) (figura 8). La erosión ósea no puede ser correctamente valorada por ecografía y es imprescindible realizar TC.

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Figura 8. Mucocele: masa hipoecoica de naturaleza líquida en la pared inferior de la órbita (flechas) que produce desplazamiento del globo ocular.

 

Quiste retroocular

Es una anomalía del desarrollo del globo ocular producida por un fallo en el cierre de la cisura embrionaria durante la invaginación del tallo y la vesícula óptica. Debido a que contiene sustancia vítrea conlleva microftalmia. Ecográficamente se trata de una formación quística re don deada u oval, con pared lisa y bien delimitada, localizada en el espacio retrobulbar. Puede ser única o múltiple y guarda relación con el globo ocular microftálmico (22,23) (figura 9). El proceso es bilateral en el 20% de los casos. El diagnóstico diferencial con otras lesiones quísticas de la órbita se hace en base al menor tamaño del globo (al menos 3 mm de diferencia con el ojo normal) (21).

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Figura 9. Quiste retroocular: Se observan dos imágenes quísticas retrobulbares (flechas), la mayor de ellas de 1 cm de diámetro, con un globo ocular microftálmico (14 mm).

 

Angioma cavernoso

Es un tumor orbitario frecuente que representa el 12-15% de todas las masas orbitarias en adultos, aunque en la edad pediátrica es menos común. La lesión es por lo general intracónica y produce un exoftalmos lentamente progresivo. Su ecoestructura es regular y está bien delimitado debido a que posee una cápsula que se independiza fácilmente de otras estructuras orbitarias a las que puede desplazar (21) (figura 10). Este tumor vascular típicamente produce una atenuación del sonido moderada a severa lo que puede ocasionar una mala visualización de la superficie posterior. El estudio Doppler muestra una señal ausente o muy pobre, de predominio venoso (24,25,26).

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Figura 10. Hemangioma cavernoso: Masa hiperecogénica intraconal (flechas) que no se origina en los músculos rectos ni en el nervio óptico.

 

Angioma capilar

Es el tumor vascular orbitario más común en la infancia. Se trata de un hamartoma congénito que suele estar presente al nacimiento, crece rápidamente durante los primeros seis a 12 meses de vida y con frecuencia involuciona y regresa espontá neamente antes de los siete años. Generalmente se localiza en la parte anterior de la órbita aunque puede ser posterior. La ecografía demuestra una masa mal circunscrita de alta ecogenicidad debido al predominio de capilares (figura 11). El estudio Doppler es bastante característico con un flujo interno muy abundante que va disminuyendo con la edad (15,21,27) (figura 12). La ecografía además sirve para controlar la evolución de los angiomas capilares sometidos a tratamiento.

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Figura 11. Angioma capilar: Niña de tres meses de edad con una masa bien definida (flechas) de ecogenicidad heterogénea, localizada en la región supero-medial de la órbita.

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Figura 12. Angioma palpebral: a y b) El estudio Doppler demuestra abundante vascularización arterial y venosa con flujo de alta velocidad.

 

Linfangioma

Es un tumor cóngenito de crecimiento lento formado por elementos vasculares abortivos que arborizan entre las estructuras normales. Se trata de un hamartoma de los canales venoso-linfáticos. La edad media de presentación es a los seis años aunque en algunos casos se descubre al nacimiento. Puede estar confinado a la órbita ó afectar incluso la conjuntiva y el párpado (28, 29, 30). En la ecografía tiene una ecoestructura interna irregular de predominio quístico con bordes infiltrativos. Son frecuentes las hemorragias internas y las celulitis asociadas que conducen a proptosis agudas (figura 13). Si predomina el componente linfático son fundamentalmente sonolucentes como cualquier quiste, mientras que cuando ha sufrido una hemorragia reciente presenta conglomerados hiper ecogénicos o nivel líquido (31,32). El linfangioma frecuentemente presenta extensión extraconal, lo que hace imprescindible realizar CT o RM.

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Figura 13. Linfangioma quístico: masa heterogénea con componente quístico y calcificación (flechas) como consecuencia de una antigua hemorragia, en la porción inferior de la órbita.

 

Variz orbitaria

Es una malformación venosa que produce proptosis intermitente que aumenta con las maniobras de Valsalva. Se trata de canales venosos dilatados que afectan sobre todo la vena oftálmica superior y se cree que representan el espectro final de las anomalías venosas del desarrollo. En la ecografía la variz se presenta como una estructura anecoica de forma tubular u oval (20,33,34). Cuando está colapsada puede no ser visible, en tanto que cuando sufre trombosis aparecen en su interior ecos de alta reflectividad que pueden simular una masa tumoral (figura 14). El estudio Doppler es muy demostrativo ya que revela flujo venoso que característicamente aumenta con las maniobras de Valsalva (35).

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Figura 14. Variz orbitaria parcialmente trombosada: imagen tubular con un componente líquido y otro sólido de alta ecogenicidad que corresponde al trombo (flechas).

 

Fístula carótido-cavernosa

Las conexiones entre el sistema arterial y venoso pueden producirse de manera espontánea como resultado de trombosis o hemorragia, pero por lo general son de origen traumático. En la órbita la mayoría de las fístulas comunican el seno cavernoso o las venas durales con la arteria carótida. El efecto sobre los tejidos orbitarios resulta de la transmisión retrógrada de la presión venosa y el volumen aumentados del seno cavernoso. La exploración clínica es bastante característica con vasos epiesclerales muy dilatados, aumento de la presión intraocular y exoftalmos pulsátil. La imagen ecográfica es también típica con dilatación de la vena oftálmica superior (figura 15) que suele ser indetectable en las órbitas normales. En cortes transversales la vena aparece serpiginosa y se extiende desde la órbita temporal posterior hasta la órbita nasal. El Doppler es de gran utilidad pues demuestra flujo arterializado con turbulencias y velociodades muy altas (36,37,38). Una velocidad de flujo elevada con inversión en la dirección del flujo, pulsaciones arteriales y dilatación de la vena oftálmica superior son hallazgos característicos. Esta vena puede trombosarse espontáneamente o por el tratamiento, por lo que deben realizarse exploraciones seriadas para valorar la respuesta al tratamiento. La evaluación dinámica de la velocidad de flujo en la fístula mediante compresión carotídea puede resultar muy útil.

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Figura 15. Fístula Carótido-cavernosa: El estudio Doppler color muestra una vena oftálmica superior dilatada.

 

PATOLOGÍA TUMORAL

El Doppler puede ser útil en la evaluación de los tumores orbitarios, tanto para la caracterización tisular como para la identificación del aporte vascular, planificación de la intervención quirúrgica y seguimiento seriado de las lesiones benignas. A pesar de ello el CT y la RM son las exploraciones de elección, pues la infiltración tumoral y su extensión fuera de la órbita son difíciles de determinar con ultrasonidos.

 

Rabdomiosarcoma

Es la neoplasia mesenquimal más frecuente de la órbita en la edad pediátrica, representando aproximadamente el 4% de todas las masas orbitarias infantiles. El 90% aparecen en niños menores de 15 años. Puede afectar a uno o más músculos o desarrollarse independientemente de ellos, con un crecimiento generalmente muy rápido. La ecografía muestra una masa generalmente alargada, heterogénea, de ecogenicidad media-baja que se delimita bastante bien aunque sus contornos son irregulares (figura 16) (39,40). Es frecuente la invasión de paredes óseas y tejidos blandos ya que es un tumor muy agresivo (13,15). El diagnóstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con el pseudotumor inflamatorio y el linfoma. El estudio Doppler no es concluyente ya que el grado de vascularización puede variar significativamente de un tumor a otro, si bien suele encontrarse menos vascularizado dichas lesiones. Es imprescindible realizar CT y RM como en todos los tumores orbitarios.

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Figura 16. Rabdomiosarcoma: corte transversal de una masa sólida e hipoecoica que se origina en el músculo recto lateral. La pared orbitaria es irregular (cabeza de flechas) comparada con la contralateral.

 

Glioma del nervio óptico

Los tumores neurogénicos son característicamente tumores orbitarios bien delimitados. El glioma del nervio óptico es comúnmente un astrocitoma pilocítico juvenil benigno que en el 10% de los casos se asocia con manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Von Recklinghausen. Los pacientes suelen ser menores de diez años con mayor incidencia en mujeres que en varones. La morbilidad y mortalidad es debida al crecimiento local, siendo la proptosis y pérdida de visión las primeras manifestaciones clínicas. En la ecografía se presenta como una masa bien delimitada, homogénea y de ecogenicidad media que no se independiza del nervio óptico (figura 17) (41). Puede llegar a ocupar todo el cono orbitario y extenderse al quiasma óptico (42,43) por lo que la extensión real del tumor debe ser precisada con CT o RM. No suele tener vascularización demostrable en el estudio Doppler.

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Figura 17. 
Glioma del nervio óptico: masa bien definida y homogénea localizada en el cono orbitario (flechas). Pared de la órbita (cabezas de flecha).

 

Meningioma intraorbitario

Es un tumor de la vaina del nervio óptico cuyas manifestaciones clínicas iniciales son similares a las del glioma y que también se asocia frecuentemente a la neurofibromatosis. Aunque habitualmente se presenta en la cuarta década de la vida, puede aparecer en la edad pediátrica. En el 5% de los casos es bilateral. Este tumor produce ensanchamiento del agujero óptico al igual que el glioma, pero su aspecto ecográfico es bien distinto, ya que el meningioma presenta una ecogenicidad más bien baja y unos bordes muy irregulares (3,15) (figura 18). En algunas ocasiones aparecen focos hiperecogénicos dentro de la masa hipoecoica que indican la presencia de calcificación intratumoral (20,44). El estudio Doppler revela una muy pobre o ausente vascularización intratumoral.

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Figura 18. Meningioma de la órbita: masa (flechas) en contacto con el nervio óptico que en el estudio dinámico demuestra ser independiente del mismo.

 

Linfoma

La afectación de la órbita ocurre en el 8% de las leucemias y el 3-4% de los linfomas pediátricos, excepto en el linfoma de Burkitt en el que puede ser incluso la primera manifestación. Este tumor se presenta en la ecografía como una masa única o múltiple, hipoecoica, con bordes infiltrativos, mal diferenciada del resto de los elementos orbitarios (20). El estudio Doppler muestra abundante vascularización tanto arterial como venosa (figura 19). El diagnóstico diferencial con el pseudotumor es difícil con ecografía, y para ello resulta de gran utilidad la RM (45). Igualmente la evolución clínica y respuesta a los corticoides ayudan al diagnóstico (3).

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Figura 19. Infiltración linfomatosa de la órbita: a) El espacio retroocular está ocupado por una masa pobremente definida, hipoecoica respecto a la grasa orbitaria, con flujo arterial de alta velocidad. b) Doppler color de otra masa linfomatosa que demuestra abundante vascularización intratumoral.

 

Metástasis

El neuroblastoma es el tumor que más frecuentemente metastatiza en la órbita en la edad pediátrica, aunque pueden hacerlo muchos otros. La metástasis puede ocurrir también por contigüidad a partir de un tumor de los senos paranasales, estructuras faciales y cráneo. Desde el punto de vista ecográfico se aprecian masas únicas o múltiples de tamaño y ecogenicidad variables y bordes infiltrativos (20,43) (figura 20). Nuevamente la ecografía no es capaz de establecer la extensión tumoral y hay que realizar TC o RM.

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Figura 20.
 Metástasis de neuroblastoma: masa sólida (flechas) que ocupa la mayor parte de la órbita en un niño de tres años con neuroblastoma.

 

Retinoblastoma

La utilidad de la ecografía en el estudio de este tumor ha sido ampliamente discutida en otro capítulo. Únicamente añadir que recientemente se está empleando con éxito en la planificación de la radioterapia de las recidivas tumorales, mediante la colocación de placas intraorbitarias. La ecografía resulta doblemente útil en esta aplicación. Por una parte permite conocer con exactitud el tamaño de la tumoración, tanto su base de implantación en la pared del globo como su altura, lo que es necesario para calcular el tamaño que debe tener la placa radioterápica y su potencia. Es de suma importancia ajustar el tamaño de la placa al de la masa porque una placa demasiado grande produce irradiación innecesaria de estructuras oculares diferentes al tumor, en tanto que una placa de menor tamaño deja parte de la masa sin tratamiento con la consiguiente reducción de la eficacia terapeútica. El conocimiento exacto de la altura de la masa tumoral es necesario pues de ésta depende la potencia de irradiación de la placa. Por otra parte, una vez colocada la placa, la ecografía resulta útil para controlar su correcta ubicación detras del tumor (figura 21).

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Figura 21. Retinoblastoma tratado con placa intraorbitaria: En el globo ocular se observa una masa calcificada (cabeza de flecha) que corresponde al retinoblastoma. Por detrás del globo se visualiza una imagen hiperecogénica lineal (flechas) correspondiente a la placa de radioterapia.

 

Traumatismos y cuerpos extraños

La ecografia del traumatismo ocular y orbitario suele ser laboriosa tanto por las dificultades para explorar un ojo doloroso y poco móvil, como por la complejidad de las lesiones que se producen. A pesar de estas dificultades, la ecografía es un examen obligado ante todo traumatismo ocular (6,7). Existen tres grandes tipos de traumatismos oculares que pueden darse asociados o aisladamente: contusiones simple o complicadas con rotura de las paredes del globo, heridas del globo simples o perforantes, y cuerpos extraños. En cada caso es importante evaluar la existencia de hemorragia vítrea, desprendimiento de retina, desprendimiento coroideo, alteraciones de la ecogenicidad y posición de la lente y engrosamiento o ruptura de la pared ocular. En el espacio retroocular es necesario evaluar la existencia de hematomas o complicaciones vasculares secundarias como una fístula carótido-cavernosa o una fístula de la vena angular (figura 22), integridad del nervio óptico y de los músculos oculares. El Doppler color es de especial utilidad en la valoración de los vasos orbitarios, lo que es particularmente importante en pacientes con hematoma orbitario (20).

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Figura 22. Fístula arterio-venosa postraumática de la vena angular: El estudio Doppler color demuestra flujo arterial con alta velocidad sistólica.

 

La ecografía permite la detección de cuerpos extraños en el 95% de los alojados en el globo y en el 50% de los localizados en la órbita. El cuerpo extraño ya sea metálico, vegetal o de otra naturaleza se presenta habitualmente como un foco hiperecogénico (debido a la gran diferencia de impedancia acústica entre el medio ocular y el cuerpo extraño) con artefacto o verdadera sombra posterior (8). Es necesario localizar con precisión el cuerpo extraño (meridiano, pared, papila...) y establecer su movilidad dentro del globo mediante un estudio dinámico. Los cuerpos extraños localizados en la órbita deben ser estudiados por CT para definir su relación con las estructuras orbitarias y el estado del suelo y paredes de la órbita y senos paranasales.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Berges O, Torrent M. Echographie de l’oeil et de l’orbite. Vigot ed. Paris 1986.
  2. Kanski JJ. Clinical Ophthalmology. Butterworth and Co. 1984.
  3. Restori M, McLeod D, Wrigth JE. Diagnostic Ultrasound in Ophthalmology. Edimburg. Barnett and Morley P. Blackwell 1980.
  4. Belden CJ, Abbitt PL, Beadles KA. Color Doppler US of the orbit. RadioGraphics 1995; 15: 589-608.
  5. De Orbe A. Ultrasonografía Ocular y Orbitaria. En: Neuroultrasonografia Clinica. Ediciones Norma. 1990.
  6. De Orbe A. Ultrasonografia en Oftalmologia Pediátrica. M.D.I. 1988; 2: 7, 57-69.
  7. Wong AD, Munk PL, Cooperberg PL. Status of Ultrasound of the eye and Orbit. Ultrasound Quarterly 1994. 12: 105-115.
  8. Guthoff RF, Berger RW, Winkler P, Helmke K, Chumbley LC. Doppler ultrasonography of the ophthalmic and central retinal vessels. Arch Ophthalmol 1991; 109: 532-536.
  9. Berges O. Colour Doppler flow imaging in the orbital veins. Acta Ophthalmol 1992; 204(suppl): 55-58.
  10. Guthooff R. Ultrasound in Ophthalmologic Diagnosis. New York. Thieme Medical Publishers, Inc. 1991.
  11. Gómez Campdera JA, Navarro Gómez ML, García-Mon Maranes F, Aranguez Morena G, Casanova Morcillo A,. Orbital and periorbital cellulitis in chilhood. A review of 116 cases. Ann Esp Pediatr 1996; 44: 29-34.
  12. Skalka HW. Ultrasonography of the optic nerve. Neuro-Ophthalmol 1981; 1: 261-264.
  13. Levine RA. Orbital Ultrasonography. Radiologic Clinics oh North America 1987; 25;3: 447-469.
  14. Shibata H, Misuyama Y, Mishimoto Y, Savada A. Echography in orbital myositis. Doc Ophthalmol Ser 1981; 29: 343-347.
  15. Byrne SF, Green RL. Ultrasound of the eye and orbit. Mosby-Year Book, Inc. 1992.
  16. Goes F, Rijckaert S, Gelisken O, Hanssens M. Ultrasonographic and clinical characteristics of orbital pseudotumor. Bull Soc Belge Ophtalmol 1986; 213: 99-107.
  17. Weber AL, Jakobiec FA, Sabates NR. Pseudotumor of the orbit. Neuroimaging Clin North Am 1996; 6: 73-92.
  18. Bonavolonta G, Tranfa F, de Conciliis C, Strianses D. Dermoid cysts: 16-year survey. Ophthal Plast Reconstr Surg 1995; 11: 187-192.
  19. Hasenfratz G, Ossoining KC: The diagnosis of orbital mucoceles and pyoceles with standardized echography. In: Hillman JS, LeMay MM: Ophthalmic Ultrasonography. Dordrecht, Dr W Junk. 1984.
  20. Berrocal T, de Orbe A, Prieto C, Al-Assir I, Izquierdo C, Pastor I, Abelairas J. US and color Doppler imaging of ocular and orbital disease in the pediatric age group. RadioGraphics 1996; 16: 251-272.
  21. Lieb WE, Cohen SM, Merton DA, Shields JA, Mitchell G, Goldberg BB. Color Doppler Imaging of the Eye and Orbit 1991; 109: 527-531.
  22. Fledelius HC. Ultrasonic evaluation of microphthalmos and coloboma. Acta Ophthalmol Scan 1996; 74: 23-26.
  23. Harris GJ, Dolman PJ, Simons KB. Microphthalmos with cyst. Ophthalmol Surg 1992; 23: 432-433.
  24. Ruchman MC, Flanagan J. Cavernous hemangioma of the orbit. Ophthalmology 1983; 90: 1.328.
  25. Erickson SJ, Hendrix LE, Massaro BM, Harris GJ, Lewandowski MF, Foley Wd, Lawson TL. Color Doppler Flow Imaging of the Normal and Abnormal Orbit. Radiology 1989; 173: 511-516.
  26. Hashimoto M, Ohtsuka K, Nakamura Y, Nakagawa T. Diagnostic imaging of orbital cavernous hemangioma. Jpn J Clin Ophthalmol 1997; 51: 1.613-1.617.
  27. Gundalp I, Gunduz K. Vascular tumors of the orbit. Doc Ophthalmol 1995; 89: 337-345.
  28. Jerry A, Shields M.D. Diagnosis and management of intraocular tumors. Saint Louis. The C.V. Mosby Co, 1983.
  29. Poujol J. Intraocular tumor. In: Handbook of clinical ultrasound. New York Ed. M. de Vlieger and al. Wiley and Sons. 1978.
  30. Coleman DJ, Lizzi FL, Jack RL. Foreign bodies. In: Ultrasonography of the eye and orbit. Philadelphia. Lea and Febiger, 1977.
  31. Graeb DA, Rootman J, Robertson WD, Lapointe JS, Nugent RA, Hay EJ. Orbital Lymphangiomas: Clinical, Radiologic and Pathologic Characteristics. Radiology 1990; 175: 417-421.
  32. Katz SE, Rootman J, Vangveeravong S, Graeb D. Combined venous-lymphatic malformations of the orbit (so-called lymphangiomas). associated with noncontiguous intracraneal vascular anomalies. Ophtalmology 1998; 105: 176-184.
  33. Lieb WE, Merton DA, Shields JA, Cohen SM, Mitchell DD, Goldberg BB. Color Doppler imaging in the demostration of an orbital varix. Br J Ophthalmol 1990; 74: 305-308.
  34. Wildenhain PH, Lehör SC, Dastur KJ, Dodd GD. Orbital Varix: Color flow imaging correlated with CT and MR studies. J Comput Assisted Tomography 1991; 15 (1): 171-173.
  35. Luxenberg MN. Color Doppler Imaging of Superior Ophthalmic Vein Thrombosis. Arch Ophthalmol 1991; 109: 582-583.
  36. Guthoff RF, Berger RW, Winkler P, Helmke K, Chumbley LC. Doppler Ultrasonography of the Ophthalmic and Central Retinal Vessels. Arch Ophthalmol 1991; 109: 532-536.
  37. Flaharty PM, Lieb WE, Sergott RC, Bosley TM, Savino PJ. Color Doppler Imaging. A new noninvasive technique to diagnose and monitor carotid-cavernous sinus fistulas. Arch Ophthalmol 1991; 109: 522-526.
  38. Kotval PS, Weitzner I, Tenner MS. Diagnosis of carotid-cavernous fistula by periorbital color Doppler imaging and pulsed Doppler volume flow analysis. J Ultrasound Med 1990; 11: 101-106.
  39. Sohaib SA, Moseley I, Wright JE. Orbital rhabdomyosarcoma. The radiologic characteristics. Clin Radiol 1998; 53: 357-362.
  40. Vade A, Armstrong D. Orbital rhabdomyosarcoma in childhood. Radiol Clin North Am 1987; 25: 701-714.
  41. Barnes PD, Robson CD, Robertson RL, Poussaint TY. Pediatric orbital and visual pathway lesions. Neuroimaging Clin North Am 1996; 6: 179-198.
  42. Byrne SF, Glaser JS. Orbital tissue Differentiation with standarized echography. Ophtalmology 1983; 90: 1.071-1.090.
  43. Berges O, Vignaud J, Aubien ML. Comparison of Sonography and Computed Tomography in the study of Orbital Space Occupying Lesions. AJNR 1984; 5: 257-251.
  44. Oritz O, Schochet SS, Kotzan JM, Kostick D. Radiologic-pathologic correlation. Meningioma of the optic nerve sheath. Am J Neuroradiol 1996; 17: 901-906.
  45. Gufler H, Laubenberger J, Gerling J. MRI of lynphomas of the orbits and paranasal sinuses. J Comput Assist Tomogr 1997; 21: 887-891.

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