57.1. INTRODUCCIÓN
57.2. LINFOMAS NO-HODGKIN
57.2.1. Patogenia
57.2.2. Epidemiología
57.2.3. Cuadro clínico
57.2.4. Métodos diagnósticos
57.2.5. Diagnóstico diferencial
57.2.6. Tratamiento57.3. OTROS TUMORES
57.3.1. Sarcoma de Kaposi
57.3.2. Metástasis
57.3.3. Miscelánea
57.1. INTRODUCCIÓN
Las manifestaciones orbitarias en los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) son un hecho infrecuente en la práctica clínica habitual (menos del 1%). No obstante, existen numerosas referencias en la literatura acerca de afectaciones tumorales orbitarias, siendo la más frecuente el linfoma no-Hodgkin de la órbita. Todos estos casos presentan signos típicos de masa retroocular (p.e. ptosis, proptosis). Los cortes axiales y coronales de tomografía computerizada (TAC) y la punción aspiración con aguja fina son las técnicas más utilizadas para el diagnóstico de estas complicaciones; y el tratamiento dependerá siempre de la etiología de la masa orbitaria.
57.2. LINFOMAS NO-HODGKIN
57.2.1. Patogenia
La asociación del linfoma no-Hodgkin (LNH) y el SIDA es bien conocida, debido probablemente a la afinidad del VIH por las células linfoides (1-3).
La patogenia del LNH en el SIDA no está clara. No se ha demostrado un papel directo del VIH en la causa de los linfomas, aunque se piensa que este virus, junto con el virus de Epstein-Barr (VEB) juega un papel fundamental en la activación policlonal de los linfocitos B humanos. Se han detectado antígenos o genoma del VEB en alrededor del 50% de los linfomas malignos, y en cerca del 40% de los linfomas asociados al SIDA.
Los pacientes inmunocompetentes son capaces de controlar la proliferación de los linfocitos B y prevenir la neoplasia. El VIH infecta los linfocitos CD4, que a consecuencia de ello se vuelven incapaces para regular de manera apropiada la función de los linfocitos B. Incluso podrían permitir la proliferación incontrolada de éstos, directamente o a través de la producción de ciertas citoquinas como la interleucina-6, o incrementando el riesgo de que ocurra una mutación citogenética.
En el linfoma de Burkitt africano no asociado al SIDA se produce una afectación orbitaria en aproximadamente el 50% de los casos, bien sea como tumor primario de la órbita o secundaria a erosión de la órbita por un tumor maxilar primario (7).
57.2.2. Epidemiología
El riesgo de que un paciente con SIDA desarrolle un LNH varía entre un 3% y un 8%. El diagnóstico de linfoma precede al de SIDA en casi un 30% de los casos (3). El LNH tiene una serie de características peculiares en el SIDA: la afectación extraganglionar es mucho más frecuente (cerca del 90% de los casos, frente al 39% de los no-SIDA) (3), y las localizaciones más frecuentes son el sistema nervioso central (42%), la médula ósea (33%) y los órganos abdominales (27%) (1,7).
La infiltración linfomatosa de la órbita aparece en el 1-3% de los pacientes SIDA, constituyendo la alteración orbitaria más frecuente (1,7), No obstante se trata de una manifestación rara en el SIDA, existiendo aproximadamente 25 casos comunicados en la literatura. Se produce en pacientes jóvenes (22-44 años), VIH positivos y es más frecuente en varones (3). No se aprecia una relación de la aparición del tumor con el nivel de CD4. En 3 casos la afectación orbitaria constituyó la primera manifestación clínica del SIDA, mientras que en el resto el diagnóstico de SIDA había sido realizado previamente (2 meses-4 años, media=2,5 años). El LNH puede afectar primariamente a la órbita, aunque es más frecuente que existan otras localizaciones ganglionares o extraganglionares (3). La vía de diseminación suele ser la hematógena, aunque también puede producirse extensión del tumor a la órbita desde los senos paranasales (5,6) e incluso desde el propio globo (11,12).
57.2.3. Cuadro clínico
Existen dos formas de presentación de los linfomas orbitarios en el SIDA:
a) Forma pseudoinflamatoria: Es la más frecuente. Aunque los linfomas orbitarios en población no-SIDA suelen manifestarse de forma gradual y crónica, en los pacientes con SIDA el cuadro clínico se caracteriza en la mayoría de los casos por ser mucho más agresivo y virulento (3,4,9). El signo clínico más habitual es la proptosis unilateral de evolución rápida (fig. 1). Ésta puede acompañarse de edema palpebral intenso y ptosis. Otros hallazgos pueden ser oftalmoplejia, pérdida de visión, quemosis e inyección conjuntival, eritema de la piel del párpado, pliegues coroideos, etc.
b) Forma crónica: La presentación clínica se produce según un patrón crónico de efecto masa, con aparición progresiva de proptosis y ptosis (2).
Se ha descrito un caso en el cual se produjo la afectación bilateral simultánea de ambas órbitas, probablemente debido al estado de inmunodepresión avanzado (8).
En otros dos casos se produjo una extensión orbitaria de un linfoma intraocular. Uno de ellos no respondió al tratamiento con radioterapia, falleciendo el paciente por extensión del linfoma al sistema nervioso central (11). El otro paciente debutó con una pérdida de visión (linfoma intraocular) que se complicó con un cuadro de proptosis con oftalmoplejia dolorosa, siendo tratado mediante enucleación más radioterapia de la órbita. No se evidenció en este caso la existencia de un linfoma sistémico coexistente (12).
También es posible la extensión linfomatosa desde los senos nasales vecinos (16).
57.2.4. Métodos diagnósticos
Los cortes axiales y coronales de TAC constituyen el método de imagen más adecuado para el diagnóstico del linfoma orbitario. Éste suele presentarse como una masa orbitaria de contornos irregulares y no encapsulada, localizada más frecuentemente en el cuadrante superior de la órbita (3,9) (fig. 2). El resto de características radiológicas difieren según se trate de un linfoma orbitario en paciente SIDA o no-SIDA, y se exponen en la tabla 1.
Para confirmar el diagnóstico del LNH orbitario la prueba más adecuada es la punción aspiración con aguja fina (PAAF) (3) (ver tabla 2).
En ésta podremos observar linfocitos atípicos con abundante pleomorfismo, núcleos convolutos y nucleolos prominentes (fig. 3) (12). Cuando la PAAF no resulta concluyente está indicado realizar una biopsia incisional mediante orbitotomía media o lateral (14). En determinados casos de extensión desde o hacia los senos paranasales puede resultar más rentable realizar una biopsia endonasal de dichos senos (5,6,9). Para completar el estudio morfológico es necesario realizar inmunohistoquimia, utilizando para ello anticuerpos monoclonales que actúan como marcadores celulares.
Aunque en la población general son más frecuentes los linfomas de bajo grado de células pequeñas y hendidas (11), el 90% de los linfomas asociados al SIDA son de alto grado tipo B. Los subtipos más frecuentes son el inmunoblástico B de células grandes y el linfoma de células pequeñas no hendidas (que puede ser Burkitt o no) (12).
57.2.5. Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial lo haremos con procesos orbitarios agudos infecciosos e inflamatorios que cursan de forma similar, aunque éstos presentan una respuesta favorable al tratamiento con corticoides y antibióticos.
57.2.6. Tratamiento
El esquema terapéutico de estas neoplasias se complica debido al estado general de estos pacientes. En la mayoría de casos el tratamiento debe abandonarse o reducirse por la aparición de efectos secundarios o de infecciones intercurrentes. Inicialmente el tratamiento consiste en radioterapia a nivel local (4000 cGy repartidos en 4 semanas) (10). La respuesta tumoral a la radioterapia suele ser buena (10,13), aunque en ocasiones debe utilizarse la quimioterapia a dosis bajas y durante períodos cortos como coadyuvante, existiendo diversos protocolos, como el CHOP, MACOP-B, etc. (2,10).
La aparición de un LNH en el contexto de un SIDA empeora el pronóstico, disminuyendo la supervivencia media a 6 meses (14).
57.3. OTROS TUMORES
La aparición de otros tumores orbitarios en el curso de un SIDA constituyen hechos aislados, siendo difícil establecer la relación más que casual entre ambos procesos. No obstante, es de esperar que la inmunodepresión de estos pacientes facilite tanto la dispersión como la proliferación de las células neoplásicas. A continuación reseñamos los casos más relevantes descritos en la literatura.
57.3.1. Sarcoma de Kaposi
El sarcoma de Kaposi es la neoplasia más frecuente en pacientes con SIDA. Aunque a nivel oftalmológico aparece fundamentalmente en párpados y conjuntiva, puede crecer e invadir la órbita, aunque este hecho sólo se ha descrito en tres ocasiones en la literatura.
La presentación clínica consiste en un cuadro pseudoinflamatorio con proptosis, ptosis, edema y eritema palpebral, diplopia por parálisis de los nervios oculomotores e inyección conjuntival. Las lesiones cutáneas no requieren tratamiento en la mayoría de los casos, pero en caso de invasión orbitaria pueden ser tratadas mediante excisión local, radioterapia, quimioterapia, infiltraciones con interferón alfa, o una combinación de ellos, con resultados variables en los casos descritos (13).
57.3.2. Metástasis
En población general no SIDA las metástasis orbitarias suelen ocurrir en individuos mayores de 60 años y los tumores primarios más frecuentes son el carcinoma mamario, el de pulmón y el de próstata. Hasta la fecha sólo se han descrito dos casos de metástasis orbitarias en el SIDA.
Un caso de metástasis orbitaria en un paciente VIH positivo de 36 años que presentó proptosis, edema palpebral, y masa intraconal derecha, por lo que se realizó PAAF, siendo diagnosticado de adenocarcinoma anaplásico productor de mucina. El tumor primario se encontraba en el estómago y hasta ese momento tan sólo había producido dolor abdominal moderado. El paciente inició tratamiento con radioterapia para la lesión orbitaria y quimioterapia para la neoplasia gastrointestinal.
También se menciona un caso de carcinoma orofaríngeo que metastatizó a órbita en un individuo VIH positivo (15).
57.3.3. Miscelánea
También se han relacionado a pacientes SIDA con el adenocarcinoma quístico de la glándula lagrimal y el carcinoma escamoso infiltrante, pero se trata de casos aislados que no han sido bien documentados en la literatura.
BIBLIOGRAFÍA