Retinopatía de la prematuridad
B. Corcóstegui, J.J. Gil-Gibernau
La retinopatía del prematuro (RP) afecta a muchos recién nacidos inmaduros cada año, pero afortunadamente solo unos pocos quedan con secuelas graves para la visión. Originalmente fué denominada como fibroplasia retrolental (1) y posteriormente fué relacionada con la utilización del oxígeno en el desarrollo de la RP. También se pensó erróneamente que solo con el control del oxígeno por los neonatólogos desaparecería la RP. Con el avance de la neonatología más de la mitad de los nacidos con sólo 25 semanas del gestación y 700 gr de peso sobreviven y son los que más riesgo tienen de padecer la RP (2).
El conocimiento patogénico de la RP, el control oftalmoscópico de los prematuros de riesgo y la mejoría del tratamiento mejora el pronóstico visual de estos pacientes.
CLASIFICACIÓN
La Clasificación Internacional de los estadios activos de la Retinopatía de la Prematuridad (3) ha sido adoptada en los últimos años de forma generalizada por oftalmólogos, pediatras y neonatólogos.
Se describen en el ojo tres zonas. La zona 1 es un circulo cuyo centro es la papila y su radio es dos veces la distancia entre la fovea y la papila. La zona 2 toma como centro también la papila y su radio es la distancia entre la papila y la ora serrata nasal en el meridiano horizontal. La zona 3 es el espacio semilunar mayormente temporal comprendida entre el límite de la zona 2 y la ora serrata (fig. 1). Además para valorar su extensión, se utiliza la división en sectores horarios.
La clasificación internacional (3) de la RP define la enfermedad en cinco estadios de actividad. El proceso de la RP comienza en el límite de retina vascular-avascular. En el estadio 1 aparece una línea blanca en la zona de unión. En el estadio 2 esta línea blanca se halla engrosada y puede mostrar algunas anomalías vasculares con pequeñas conexiones vasculares. En el estadio 3 existe un crecimiento de tejido vascular hacia el espacio vítreo, que son continuidad de los vasos en la retina. El estadio 4 es definido como un desprendimiento de la retina parcial subdividiéndose en 4-A cuando la mácula esta aplicada y 4-B cuando la mácula esta desprendida. El estadio 5 implica un desprendimiento de la retina total. En este estadio en retina periférica avascular suele estar aplicada formándose un pliegue por tracción de la zona vascular proliferativa que forman un embudo más o menos abierto.
La clasificación internacional adiciona lo que se denomina la enfermedad plus. La enfermedad plus es un término descriptivo que se refiere a la dilatación y tortuosidad de los vasos del polo posterior. Además, puede presentar también dilatación de los vasos del iris. La enfermedad plus no es una enfermedad diferente de la RP, sino que representa un estadio de actividad de la propia enfermedad, significando una arteriolización venosa consecuencia de las conexiones arterio-venosas periféricas activas.
Los niños que en el primer examen tienen vasos sólo en la zona 1 tienen mal pronóstico, ya que indica una gran inmadurez vascular con una rápida evolución normalmente hacia el desprendimiento de la retina. Generalmente la retinopatía comienza en la retina temporal ya que es la que más tarda en vascularizarse. No obstante se ha observado que en niños muy inmaduros las alteraciones vasculares comienzan en la retina nasal, en la mitad de la zona II (31,32) (figs. 2, 3, 4, 5 y 6).
HALLAZGOS CLÍNICO-PATOLÓGICOS
ESTADÍO 1 Y 2
La naturaleza de las células que proliferan para producir los primeros cambios no han sido bien determinadas su estirpe. Se han descrito (4-5) en esta región células de tipo fusiforme, como son halladas en muchos procesos proliferativos. Este hallazgo nos ayuda a definir la estirpe biológica vascular de estas células. También existe un engrosamiento vascular en la retina vascularizada, que histológicamente es demostrable respecto a la zona avascular, y que da la apariencia fundoscópica en estos estadios.
Las anomalías en el vítreo son descubiertas desde los primeros descripciones de la RP (1). El vítreo esta normalmente denso y firmemente adherido en el recién nacido, apareciendo con sineresis y lagunas desde los primeros estadios de la RP.
Con el avance del proceso aparecen membranas vítreas y bandas de colágeno que son uno de los responsables del desprendimiento de la retina traccional. También estas anomalías vítreas pueden ser responsables del desprendimiento de la retina rhegmatógeno que acontece tardíamente (segunda o tercera década de la vida) cuando la RP ha regresado.
ESTADÍO 3
Clásicamente se define un estadio de vasoconstricción que es seguido de una vasodilatación después de ceder la oxigenoterapia. Pero esto no es exactamente así y un hecho es la presencia de enfermedad plus de los pacientes mientras reciben el oxígeno. Actualmente se acepta que la retina avascular periférica es hipóxica y produce factores angiogénicos que son los que inducen a la proliferación extrarretiniana.
La dirección del crecimiento de los vasos extrarretinianos no es sobre la superficie avascular de la retina, como en otras vasculopatías isquémicas, sino se dirigen hacia la cara posterior del cristalino (figs. 7 y 8).
Aunque se ha pensado que existan factores quimiotácticos en la cara posterior del cristalino, esto es improbable ya que la túnica vasculosa lentis y el sistema vascular hialoideo tienden a regresar. Lo más probable es que se forme un plano de tejido colágeno hipocelular a partir de la propia retina y que crezca a nivel del plano neovascular retrocristaliniano. Este tejido colágeno sirve de soporte para los neovasos de la RP.
La distorsión de los vasos retinianos es consecuencia de la contracción de la zona de la cortical vítrea íntimamente unida a la zona de proliferación vascular. La zona avascular no sufre esta consecuencia y por tanto no es desplazada como los vasos posteriores de la proliferación. Así toda la retina puede quedar estirada y traccionada, quedando más retina sensorial que epitelio pigmentado retiniano.
ESTADÍO 4 Y 5
La evolución del desprendimiento de la retina en la RP puede ser debido a varios factores. En primer lugar a la capacidad exudativa de los vasos proliferativos que permiten el paso de material proteinaceo a la cavidad vítrea y al espacio subretiniano. También estos neovasos pueden crecer hacia el espacio subretiniano y producir hemorragias subretinianas. Las células organizadas en el espacio vítreo sabemos que están firmemente unidas a la retina. Esta unión firme crea una tracción permanente produciendo un desprendimiento de la retina traccional. El fluido subretiniano puede tener diferentes manifestaciones clínicas tomando apariencia opalescente, con depósitos lipídicos o hemáticos. Este fluido puede ser tóxico por sus componentes para los fotoreceptores y para el epitelio pigmentado retiniano. Cuando la retina se reaplica quedan alteraciones del epitelio pigmentado con baja visión por destrucción también de los fotoreceptores.
La mayor parte de los desprendimientos de la retina tienen un componente traccional y exudativo. Normalmente es difícil determinar cual es la cantidad de cada componente en estos desprendimientos. La resolución completa ocurre cuando los neovasos regresan completamente en pacientes con poca o sin significativa tracción. Sin embargo si las células fibróticas han migrado al espacio vítreo comienza una organización del vítreo con blanqueamiento y vascularización del tejido, causando un desprendimiento de la retina fundamentalmente traccional que puede terminar en el estadio V de la RP. Las células en estos estadios son muy inmaduras en su comienzo y probablemente representan células multipotenciales que han migrado desde la retina a la cavidad vítrea. Estas células son capaces de organizarse y producir grandes cantidades de colágeno en su evolución.
FACTORES DE RIESGO
La retinopatía de la prematuridad se asocia con multitud de otros problemas clínicos que caracterizan a los niños de muy bajo peso (33,34).
Hay muchos factores que influyen en la evolución hacia la RP pero principalmente se ha atribuido a: hiperoxia, la duración de la oxigenoterapia, la hipoxia, la alternacia de episodios de hipoxia/hiperoxia, y el rango de oscilación de la pO2. Otros transtornos de ventilación como hipercapnia, hipocapnia, fluctuaciones de pCO2, la acidosis metabólica, la alcalosis metabólica, la apneas recurrentes, la displasia broncopulmonar y la ventalición mecánica pueden tener influencia en su evolución. La presencia de hemorragia intraventricular, la leucomalacia periventricular, la septicemia, son las situaciones más frecuentes que complican a los prematuros y pueden afectar su evolución. El déficit de vitamina E, el exceso de aporte de hierro, la administración de surfactante, las transfusiones de sangre, la administración de indometacina, la administración de metilxantinas, la exposición a la luz intensa, el retraso de crecimiento intrauterino, las hemorragias maternas en período perinatal y uso materno de betabloqueantes que también se ha atribuido influencia en la evolución de la retinopatía. Sin embargo, el factor más importante que parece estar relacionado con la RP es la inmadurez, mientras el resto de los factores probablemente jueguen un papel secundario.
Los factores que intervienen sobre la retina inmadura provocando las distintas fases de la RP no se conocen totalmente. Desde hace años la hiperoxia se ha relacionado con la RP, pero los mecanismos íntimos de dicha relación no están totalmente esclarecidos. La relación del oxígeno con la RP podría establecerse por el efecto de éste sobre algunos factores angioreguladores y en relación al papel del estrés oxidativo. Experimentalmente se ha observado que la hiperoxia produce vasoconstricción en modelos animales de RP, comportando lesión retiniana irreversible en 48-72 horas. A las 2 o 3 semanas de volver a una situación de normoxia aparece una fase de neovascularización.
Algunos estudios (11) han sugerido que la luz intensa puede ser también responsable de lesión retiniana; sin embargo, no se ha podido demostrar una reducción de la incidencia de RP en recién nacidos prematuros sometido a un ambiente con reducción de la intensidad lumínica.
FACTOR DE CRECIMIENTO DEL ENDOTELIO VASCULAR
El desarrollo prenatal de los vasos retinianos desde la papila hacia la periferia depende del estímulo que sobre el endotelio capilar ejercen diversos factores angiogénicos. Estos factores son producidos en los astrocitos de la retina neurosensorial interna avascular a consecuencia del ambiente hipóxico en el que se encuentra. Uno de los factores más estudiados es el factor de crecimiento del endotelio vascular (FCEV) (35).
En el momento del nacimiento el recién nacido se sitúa bruscamente en un ambiente hiperóxico en comparación al período intrauterino, y especialmente si se desarrolla situación cardio-respiratoria que requiera tratamiento adicional con oxígeno. Esta mayor oxigenación tisular provoca una disminución del FCEV producido a nivel de los astrocitos. La disminución de FCEV es capaz de provocar apoptosis de las células endoteliales y ser responsable al menos parcialmente del paro en la vascularización normal que se produce en la primera fase vasobliterativa de la RP.
Con el paso del tiempo, por el aumento de las necesidades de oxígeno y por el incremento del metabolismo retiniano provocan un nuevo aumento del FCEV. También favorece la disminución de la llegada de oxígeno, por el cese de la oxigenaterapia y la reducción progresiva de las cifras de hemoglobina. Este aumento, si es excesivo, podría ser el responsable de la neovascularización anómala que aparece al cabo de unas semanas del nacimiento y que corresponde a la segunda fase de la RP. Las características de la isquemia y neovascularización serán las que comportarán una evolución más o menos agresiva de la RP. Desde un punto de vista teórico, el poder modular el FCEV permitiría actuar tanto sobre la fase vasoobliterativa como sobre la fase de neovascularización en la RP.
ACCIÓN DEL OXÍGENO
El oxígeno es uno de los factores más importantes en el desarrollo de la RP.
La hiperoxia y muy especialmente las fluctuaciones hipoxia/hiperoxia que se observan en los recién nacidos, liberan radicales libres de oxígeno que pueden conducir a la lesión vascular. Por otra parte la deficiencia de los mecanismos antioxidantes de la retina del recién nacido inmaduro contribuiría aún más a dicha lesión.
La vitamina E, sabemos que es el antioxidante más importante para las membranas celulares y su efecto clínico en la RP ha sido reseñado hace muchos años (6). Posteriormente se han realizado otros estudios clínicos (7,8,9) cuyos resultados son difíciles de evaluar ya que la administración de la vitamina E se realiza por diferentes vías en estadios diferentes de la enfermedad. Hasta ahora no se ha hallado una conclusiva evidencia de los beneficios de la vitamina E en la RP. Los riesgos de dosis moderada de vitamina E en los prematuros parece ser mínima, a dosis no más altas en sangre de 3mg/dl. (10), por ello algunos centros aún la utilizan.
LA REGRESIÓN
Una vez iniciada la retinopatía, el proceso puede evolucionar hacia un agravamiento progresivo o bien detenerse y regresar espontáneamente hacia un proceso de cicatrización que deja secuelas oftalmoscópicas visibles. En un porcentaje muy alto estas secuelas son casi inapreciables y dependen de la localización y extensión de la vasculopatía. Cuanto más pequeña y periférica sean las alteraciones, mejor será el pronóstico y menores las lesiones cicatriciales residuales.
Los estadios activos 1 y 2 regresan sin dejar lesiones significativas, aunque discretas alteraciones del epitelio pigmentado de la retina puedan ser observadas en el estadio 3. Cuando ha existido neovascularización y la retina ha estado desprendida suelen aparecer alteraciones severas del epitelio pigmentado al resolverse el desprendimiento exudativo. Si en el estadio 3 ha existido compromiso del vítreo quedan tracciones tangentes, velos y distorsiones en perifería.
El desplazamiento vascular y los pliegues son consecuencia de la formación de un desprendimiento de la retina traccional. La contracción del tejido fibroso en uno o en dos cuadrantes puede llevar a la formación de pliegues faciformes hacia la zona de la contracción, quedando el resto de la retina aplicada (fig. 9). Cuando el proceso fibrótico afecta a tres o cuatro cuadrantes conlleva a un desprendimiento de la retina que no se resuelve espontáneamente apareciera diferentes configuraciones (figs. 10, 11 y 12).
Estas alteraciones residuales se han agrupado en cinco estadios cicatriciales (36):
ESTADÍOS CICATRICIALES
ESTADÍO 1. Existe una marcada tortuosidad arterial y venosa.
Aparece una zona blanquecina correspondiente a la regresión de la barrera vascular-avascular como si fuéra de blanco sin blanco sin presión.
Existe también una alteración del epitelio pigmentario en la periferia temporal mayormente.
La agudeza visual es de 10/10 o cercana. (fig. 13).
ESTADÍO 2. Existe una distorsión de los vasos de la papila con cicatrices fibróticas y del epitelio pigmentado. La fibrosis tracciona los vasos de la retina hacia ella. La mácula suele estar ectópica.
Ectopia macular.
La agudeza visual varia entre 2/10 y 5/10 y raramente pasa de estos niveles. (fig. 14).
ESTADÍO 3. Existe un pliegue fibrovascular en la periferia temporal que forma el pliegue retiniano.
Los vasos nasales están incluidos en el pliegue muchas veces. La agudeza visual varía entre movimiento de mano y 2/10. (figs. 15 y 16).
ESTADÍO 4. Existen leucocoria parcial, por crecimiento fibroso retrocristaliniano sectorial. Existe un crecimiento fibrovascular que oculta parcialmente la visualización del fondo. Toda la retina en esa zona se halla traccionada. Existe un desprendimiento de la retina que ocupa ese sector.
La agudeza visual varia entre percepción de la luz y movimiento de la mano. (fig. 17).
ESTADÍO 5. Existe una leucocoria total por crecimiento retrocristaliniano que ocupa todo el espacio retrocristaliniano. Suele acompañarse de un desprendimiento de la retina total.
La cámara anterior se estrecha. Los procesos ciliares en ocasiones están traccionados pudiéndose observar en zonas periféricas del cristalino.
No suelen tener ni percepción de la luz.
La retinopatía de la prematuridad es un proceso bilateral aunque en ocasiones muy asimétrico, hasta el punto de presentar grado I cicatricial en un ojo y grado V en el otro. Se ha sugerido que la persistencia del ductus arteriovenoso daría lugar a una mayor concentración de oxígeno en el ojo derecho que en el izquierdo y podría ser causa de retinopatía asimétrica observados por nosotros no hay un predeominio de OD/OI, por lo que cabe pensar en otras causas como asimetría en la vascularización de la retina del OD/OI.
PROTOCOLIZACIÓN EN EL EXAMEN DEL PREMATURO
POBLACIÓN DE RIESGO
Casi todas las pautas coinciden en el protocolo que debe ser aplicado a los recién nacidos de peso inferior a 1.500 gramos al nacer, independientemente de si han precisado o no oxigenoterapia.
En otros grupos de pacientes con riesgo no existe tanta unanimidad de criterios en la aplicación del protocolo, aunque en general se acepta que debe practicarse a todos los recién nacidos de peso inferior a 2.000 gramos. Especialmente predispuestos son los pacientes que han recibido oxigenoterapia por períodos prolongados y en aquellos recién nacidos que hayan sido sometidos a intervenciones quirúrgicas traumáticas o que hayan sufrido otras enfermedades. Incluso se han descrito RP en recién nacidos de más de 2.000 gramos, afectos de una situación hemodinámica severa por hemorragias u otras complicaciones.
En general se incluyen en el protocolo de examen de la RP a todos los recién nacidos que cumplan alguna de las siguientes condiciones:
1. Peso al nacer inferior a 1.500 gramos o con menos de 34 semanas de edad gestacional.
2. Peso al nacer entre 1.500 y 2.000 gramos que hayan recibido oxigenoterapia de forma prolongada.
3. Una sola determinación de oxígeno arterial superior a 100mmHg.
4. Intervenidos quirúrgicamente durante el primer mes de vida o supervivientes de una grave enfermedad neonatal.
METODOLOGÍA
Normalmente la primera exploración se efectúa a partir de la tercera semana de vida. En los pacientes más inmaduros en que se realizan hacia la quinta semana los controles se efectúan cada dos semanas hasta observar la completa vascularización de la retina. Se realizan más frecuentemente si se detectan anomalías de RP. Normalmente un día de la consulta oftalmopediátrica es dedicada exclusivamente a la detección y seguimiento de los pacientes con RP.
Las exploraciones son efectuadas en la propia sala de neonatología utilizando un oftalmoscopio binocular indirecto. Es útil la instilación de colirio de anestésicos del tipo de la tetracaina al 0.5%. La utilización de separadores palpebrales se realiza para cada paciente protegiendo la superficie corneal con colirio de metilcelulosa para evitar la desecación. La midriasis para la observación se obtiene con colirio ciclopléjico al 0,5% y colirio de fenilefrina al 2,5%. Al no existir en España comercializada esta baja concentración de fenilefrina se puede preparar el mismo día de la aplicación diluyendo la fenilefrina al 10% en un colirio con un producto humectante.
La historia clínica de cada recién nacido de riesgo incluye un impreso de exploración de fondo de ojo, con el esquema de la clasificación internacional, donde se anotan y se dibujan los hallazgos de la exploración para controlar la evolución.
TRATAMIENTO RETINOPATÍA DEL PREMATURO
CRIOTERAPIA
El estudio del tratamiento con crioterapia en la retinopatía de la prematuridad (12,13) ha desmostrado la utilidad de este procedimiento. La crioterapia es aplicada con una sonda colocándola en la pared escleral encima de la zona avascular periférica. En el estudio multicéntico se incluyeron a pacientes en estadio 3 activos de la enfermedad ocupando ocho horas discontinuas o cinco continuas. Todos los ojos deben estar en enfermedad plus. Con esta técnica se halló que se reducía en un 50% el pronóstico desfavorable de estos casos. De esta manera no evolucionaban hacia la formación de pliegue retiniano o el desprendimiento de la retina.
El tratamiento puede ser realizado bajo anestesia general pero la mayor parte de los cirujanos tratan de hacerlo con anestesia tópica o anestesia local subconjuntival. Puede practicarse en la propia unidad de neonatología. El número de crioaplicaciones es variable y esta en dependencia de la extensión de la zona avascular retiniana que tiene que tratarse. Sabemos que los pacientes que tienen la zona 1 afectada y extensa enfermedad plus tiene un mal pronóstico. También son de mal pronóstico las formas de rápida progresión que rápidamente afectan a la zona 1 y que pueden evolucionar del estadio 1 al estadio 5 en dos o tres semanas.
La crioterapia ablativa de las zonas isquémicas retinianas induce a inflamación ocular y aumenta el riesgo de desprendimiento de la retina traccional y rhegmatógeno. En los últimos años se practica esta técnica ablativa utilizando el láser, que es aplicado mediante el oftalmoscopio binocular indirecto.
LÁSER CON OFTALMOSCOPÍA BINOCULAR INDIRECTA
Existen varias publicaciones que demuestran la afectividad ablativa del láser en las zonas de isquemia para la RP. En primer lugar se demostró la eficacia realizando fotocoagulación de las zonas isquémicas, utilizando láser de argón azul-verde (14,15) y posteriormente el láser de diodo (16).
Con ambos tipos de láser se utiliza anestesia tópica y con la luz guía del láser apuntamos al tejido diana desplazando el ojo mediante una pinza. Nosotros con la misma pinza que desplazamos el globo en la posición apropiada de tratamiento realizamos suave indentación hasta alcanzar la ora serrata (figs 18 y 19).
El láser de diodo tiene algunas ventajas respecto al argón. La consola es transportable, no necesita sistemas especiales de refrigeración y puede conectarse a los sistemas comunes de corriente eléctrica por lo que puede transportarse a la sala de neonatos. La longitud de onda que emite el láser de diodo esta cercano al infrarrojo (810 manómetros) y penetra más profundamente en los tejidos. También sabemos que esta longitud de onda atraviesa con facilidad si existen opacidades en el espacio vítreo especialmente de tipo hemático.
La fotocoagulación es aplicada de forma confluente desde el borde del tejido proliferativo hasta la ora serrata. Es especialmente más útil la utilización de la fotocoagulación láser en los tratamientos de la zona 1 y 2. La criocoagulación requiere anestesia general en algunos casos y disección de la conjuntiva para alcanzar las zonas 1 y 2, por lo que tiende a ser abandonada. Además produce mayor inflamación y sus resultados positivos parecen inferiores (16).
PROCEDIMIENTO ESCLERAL CIRCULAR
La colocación de una banda de silicona a nivel ecuatorial disminuye el avance de los estadios activos 4A a desprendimientos totales de la retina. En el estadio 4A con la mácula aplicada se cifra entre el 70-75% de los casos (17,18,19) y en estadio IV B las posibilidades son menores sobre el 60% (17,18,20) de la evolución de DR. La banda intenta evitar la progresión de la retinopatía hacia un desprendimiento de la retina total que requiera una intervención intraocular para reaplicar la retina y cuyos resultados funcionales son pobres (21).
La colocación de la banda se realiza bajo anestesia general. Utilizamos una banda de 2mm de ancho sujetada en cada cuadrante con una sutura de nylon 5-0. Los finales de la banda son enganchados con un manguito de silicona que se coloca en el cuadrante temporal superior. Si existe una significativa cantidad de líquido subretiniano se practica un drenaje transescleral para apretar la banda. Si el drenaje no es posible evacuamos el líquido de la cámara anterior puncionando en el limbo con una aguja del calibre 27 o 30 y succionamos el humor acuoso con una jeringa. Los ojos que no han recibido previamente tratamiento ablativo con crioterapia o láser, se practica láser con el oftalmoscopio binocular indirecto sobre la zona de isquemia una vez colocada la banda de indentación.
La reaplicación de la retina ocurre en las semanas siguientes y la mácula puede quedar ectopiada no considerando ello como un fracaso quirúrgico. Si que existe una progresión del desprendimiento y que pese a la colocación de la banda de silicona es necesario la realización de una vitrectomía y la resección de las membranas para favorecer la reaplicación.
CIRUGÍA INTRAOCULAR
La cirugía intravítrea es reservada en los casos de progresión del desprendimiento de la retina en estadios 4B y 5. Quizá uno de las más importantes consideraciones para el tratamiento quirúrgico de la RP es el reconocimiento de la configuración del desprendimiento de la retina. Desde hace muchos años se conoce que el desprendimiento de la retina en el estadio 5 tiene tres configuraciones básicas: en embudo abierto, embudo parcialmente cerrado y embudo cerrado (22). El embudo es definido como la retina que queda entre el reborde vascular y el nervio óptico. El desprendimiento de la retina en el estadio V tiene muchos hallazgos que no son observados en otros tipos de desprendimientos. La perifería de la retina puede tener más o menos profundidad dependiendo de la contracción a lo largo del reborde vascular y del tejido antero posterior retrocristaliniano como se mostró en la figura 10 y 11. El embudo puede quedar más o menos desplazado del eje central como en la figura 12. También no es infrecuente observar una configuración espiral de la retina posterior al reborde vascular. Esto puede causar confusión al cirujano inexperto realizando cortes radiales del tejido epirretiniano que resulta altamente peligroso (figs. 20 y 21).
En el polo posterior la retina puede estar totalmente traccionada a través del disco óptico causando una triple capa de propia retina. Esto interfiere con una buena visualización del disco óptico. Esta configuración puede tener una forma de desprendimiento de la retina con un gran pliegue por desplazamiento cubriendo el disco óptico (figs. 22 y 23). Si el pliegue por tracción que recubre el disco óptico tiene la retina alrededor aplicada no podemos realizar nada para reaplicarla. Si la retina de alrededor del pliegue esta desprendida, podemos cortar el tejido fibroso en la zona del pliegue y esperar a que se reaplique espontáneamente.
CIRUGÍA INTRAOCULAR
(A) VITRECTOMíA A CIELO ABIERTO
Consiste en extraer la cornea y el cristalino y acceder a la extracción de las membranas directamente a través de la pupila.
La vitrectomía a cielo abierto esta indicada para nosotros en los casos de opacificación corneal y que tengamos una mala visualización a través de ella, no pudiendo practicar cirugía cerrada. A cielo abierto tenemos la ventaja de realizar una disección a dos manos sin limitación de movimientos y poder extraer toda la proliferación periférica (23,24,25) de forma más fácil. La desventaja es la imposibilidad de mantener la forma del globo ocular por colapso de las paredes. También el control de una eventual hemorragia es más complejo, ya que no controlamos la presión ocular aunque la remoción de estas membranas no suele ser sangrante.
En la vitrectomía a cielo abierto en la RP se coloca un anillo de Flieringa delante de la inserción de los músculos, y se trepana la cornea obteniendo un botón de 7-7.5mm dejando la cornea depositada (fig. 24) en un medio de conservación. Se practicará dos esfiterectomías a las 6 y a las 12 horas, y se extrae el cristalino con un criosonda (fig. 25). Aunque también puede ser extraído por aspiración con el vitrectomo a cielo abierto. La disección de las membranas se realiza desde la periferia hacia la parte posterior estableciendo un plano de clivaje entre la membrana y la retina subyacente (fig. 26). Esta disección se realizaba con pinzas de cornea modificadas y tijeras de Vannas, pero actualmente se pueden utilizar los instrumentos convencionales del calibre 20 para la disección endocular en la vitrectomía por la pars plana. La extracción de la parte profunda del embudo es mucho más fácil abriéndolo con hialuronato sódico. Utilizando esta técnica la membrana puede ser en ocasiones totalmente extraída en una sola pieza (fig. 27). El sangrado durante la disección suele ser raro y la complicación mayor es la ruptura accidental de la retina. Esto puede ocurrir especialmente durante la disección del tejido periférico al traccionar excesivamente la retina. También se puede producir ruptura en el interior del embudo, pudiendo evitar esta complicación con inyecciones repetidas de hialuronato sódico. La ruptura accidental de la retina es un accidente fatal prácticamente sin soluciones posibles en la RP.
(B) VITRECTOMíA CERRADA
Es la técnica más popularizada para el estadio IV y V de la RP. Estos niños suelen tener la pars plana desprendida o fibrótica y por tanto la entrada al globo ocular se realiza por la pars plicata, cuerpo ciliar, o inserción del iris o limbo. Charles (26) es uno de los pioneros realizando cirugía cerrada en la RP. Se extrae el cristalino y después las membranas desde la parte anterior a la posterior. Nuestra experiencia es mayor utilizando la vía limbar que minimiza el daño periférico retiniano produciendo menos casos de desprendimiento de la retina por ruptura o diálisis periférica. La técnica quirúrgica podemos subdividirla en varios pasos: la realización de las entradas, el manejo del iris, la extracción del cristalino, la extracción del tejido retrocristaliniano, la abertura del embudo y la disección periférica.
La realización de las entradas
Las incisiones de entrada son realizadas inmediatamente posterior al limbo corneal en la inserción anterior del iris. Unas pequeñas disecciones conjuntivales suelen ser necesarias para alcanzar esta posición. La incisión la practicamos con el cuchillete MVR para instrumentos del calibre 20, evitando su agrandamiento para que no pierda líquido con los instrumentos. La incisión se practica paralela al plano del iris de tal manera que tenga un trayecto corneal que funcione de forma valvular al retirar los instrumentos.
En la región temporal insertamos la cánula de infusión suturada con un punto escleral de tal manera que no se mueva en la cámara anterior y que no dañe el iris. Esta cánula es metálica con un acodamiento de 90° y la sutura a la pared escleral hace que se mantenga en la misma posición. Las otras dos incisiones son practicadas de la misma manera en la región temporal y nasal (fig. 28).
El manejo del iris
La pupila tiene que ser dilatada al máximo antes de la intervención. Si existen sinequias posteriores deben ser liberadas, y el cuchillete MVR es apropiado por su capacidad de corte lateral. Normalmente al liberar las sinequias la pupila dilata ampliamente. Si la pupila no dilata adecuadamente se practican 4 incisiones limbares con una aguja espatulada y pasamos los retractores de iris de nylon fijándolos al limbo. La presencia de múltiples sinequias y atrofia del iris es un signo de mal pronóstico ya que indica habitualmente una enfermedad de la prematuridad severa y evolucionada. La iridectomía sectorial esfinterectomías no son necesarias y crean inflamación ocular y dejan irreversible abertura de la pupila. Creemos que con la amplitud que se obtiene en la pupila con los retractores del iris la cirugía a cielo abierto no tiene practicamente indicaciones.
La extracción del cristalino
Una vez introducida la cánula de infusión, se profundizada la cámara anterior con el líquido de infusión, e introducimos el vitrectomo por la incisión temporal. La boca de aspiración del vitrectomo es girada hacia la cápsula del cristalino y la abrimos fácilmente. El material cortical y nuclear es rápidamente aspirado combinando aspiración y corte. Debemos poner un nivel de aspiración entre 75-125 mmHg para mantener la forma de la cámara anterior evitando su colapso. La fragmentación ultrasónica no es más rápida en estos casos que la aspiración y el corte del vitrectomo y produce más traumatismo por la energía calórica desprendida por tanto no es utilizado. Con el vitrectomo debemos aspirar todo el material periférico bajo la cápsula, ya que el material remanente puede proliferar rápidamente. Los restos capsulares son extraídos mediante el vitrectomo y requieren indentación de la perifería exponiendo los procesos ciliares para su remoción. En ocasiones podemos exponer la cápsula por tracción suave con una micropinza por la otra entrada y extracción de la cápsula (fig. 29).
La extracción del tejido retrocristaliniano
Con el cuchillete MVR realizamos un pequeño corte en el tejido fibroso y con una pinza lo tomamos para soportar este plano fibroso retrocristaliniano, suavemente se realiza un corte mayor con el cuchillete (fig. 30). A partir de este corte con una tijera electromagnética de ramas paralelas del tipo MPC o una tijera normal realizamos 4 o 5 secciones radiales desde el centro a la periferia (fig. 31). Las laminas de tejido fibrótico producidas pueden ser demasiado largas y difíciles de manipular siendo reducidas paulatinamente con el vitrectomo. En este punto se dejan las proliferaciones periféricas para proteger de rupturas la fina y estirada retina periférica.
La apertura del embudo
El pequeño diámetro antero posterior de estos ojos nos facilita el trabajo en la parte posterior incluso sin lente de contacto, enfocando directamente con el microscopio. La disección del tejido fibrótico en los embudos amplios no suele ser dificultoso cortando el tejido fibrótico que une las paredes de la retina. Embudos estrechos o cerrados necesitan más destreza para su disección y normalmente pueden cortarse utilizando una pinza y tijera dejando alguna pieza que esta firmemente adherida a la retina (fig. 32). El uso de hialuronato sódico ha sido propuesto para abrir el embudo pero se mezcla con la sangre y su aspirado es lento taponando las vías de aspiración. Si las entradas están bien ajustadas se puede mantener la presión intraocular por la infusión constante de líquido y controlar la hemorragia.
La disección periférica
La mayor parte de los ojos con desprendimiento de la retina total o parcial presentan un pliegue periférico. Este pliegue se puede extender desde dos a cuatro cuadrantes y puede ser bastante profundo. Nosotros cortamos la parte nasal del tejido fibrótico que forma el pliegue desde la parte temporal y viceversa. Comenzamos a las 6 horas y cortamos todo alrededor ayudados de indentación si es necesario (fig. 33). Es importante no producir tracciones en el tejido retiniano periférico que producirían desinsecciones retinianas de fatales consecuencias. Una vez que hemos cortado el tejido fibrótico del pliegue, la retina tiende a ser más móvil y espontáneamente tiende a reaplicarse pasadas varias semanas al quitar las tracciones. No es necesario el drenaje del fluido subretiniano. Al final de la intervención una cantidad de aire es introducido en la cavidad vítrea para evitar las adherencias por la exudación fibrinoide postoperatoria entre la propia retina plegada y el iris.
Las incisiones corneales no requieren sutura habitualmente, pero si no cierran correctamente realizamos un punto de sutura absorbible de vicryl 9-0. La retina se readapta en unas semanas y suelen quedar tracciones periféricas y posteriores en muchos pacientes. La severidad de las lesiones anatómicas están claramente en relación con el resultado anatómico posterior por presencia de membranas posteriores epirretinianas. También hallamos alteraciones del epitelio pigmentado más o menos intensa y exudación con cristales y restos de hemorragia en el espacio subretiniano (figs. 34, 35, 36 y 37).
Complicaciones
La ruptura retiniana que ocurre durante la cirugía es normalmente intratable ya que las tracciones residuales de estos casos hacen imposible la reaplicación (28). Normalmente estas rupturas acontecen en la periferia por la rigidez del plano fibroso que tracciona de la delicada retina periférica. La apariencia de un líquido amarillento más denso nos indica el paso de fluido subretiniano al espacio intravítreo, muchas veces por una ruptura no detectable. Otras rupturas posteriores pueden ser producidas por inadvertidos cortes en la retina durante la disección o al intentar extender la retina con intercambio líquido aire realizando un drenaje transescleral. Las rupturas deben ser obsesivamente evitadas en la RP y para ello se deben realizar cuidadosos movimientos intraoculares evitando tracciones peligrosas. Es mejor dejar remanentes de tejido fibrótico antes que producir rupturas retinianas.
El sangrado de los vasos intravitreos se evita aumentando temporalmente la presión intraocular y extrayendo la hemorragia. En caso de persistencia del sangrado podemos aplicar una suave diatermia bipolar sobre el vaso sangrante. La diatermia bipolar puede ser aplicada sobre el tejido vascular fibrótico de forma profiláctica, pero esto puede ser peligroso ya que puede debilitar la retina. Normalmente con el aumento de la presión y el lavado es suficiente para el control del sangrado.
La opacificación corneal suele ser transitoria y secundaria a un edema corneal por aumento de la presión intraocular. Si la cornea se opacifica a niveles de presión normales debemos detener la operación, ya que suelen tener daño endotelial por un prolongado contacto irido-corneal. En estos casos debemos de liberar el contacto irido-corneal con la lensectomía y continuar en otra intervención la disección de las membranas. La colocación de una queratoprótesis temporal es muy traumática y normalmente no esta justificada. Si la cornea esta opacificada secundariamente a un fallo corneal, la mejor técnica será realizar la cirugía a cielo abierto, recolocar la cornea y esperar a su recuperación antes de proceder a un injerto definitivo.
(C) VITRECTOMíA SALVANDO EL CRISTALINO
Es una técnica empleada para los estadios 4 B que tienen alteraciones anteroposteriores que afecta especialmente a la parte posterior (29,30). Para esta técnica se realizan 2 incisiones a nivel del cuerpo ciliar con instrumentos del calibre 20. Por una vía se introduce la luz con infusión y por el otro el vitrectomo, las tijeras y las pinzas para extraer el vítreo y el tejido epiretiniano. El objetivo es extraer el tejido opacificado prerretiniano y especialmente aquel que tiene apariencia de una persistencia del sistema hialoideo (fig. 38).
La disección debe ser muy cuidadosa evitando rupturas retinianas o sangrado de los vasos. El pelado de la hialoides posterior como en el adulto es muchas veces imposible en estos bebes por las extremas adhesiones que presentan. Realizamos disección en láminas del tejido colágeno hasta ver como se abren los pliegues de la retina. Para obtener una buena observación colocamos una lente convencional o de tipo de campo amplio miniaturizada para poder trabajar en estos ojos. Si se necesita trabajar extensamente en la periferia de la retina por existir un pliegue u otras tracciones, la lensectomía debe ser sopesada para no poner en riesgo la retina al querer dejar el cristalino intacto.
La ventaja que tiene el salvar el cristalino es evitar las complicaciones de la afaquia complicando severamente la rehabilitación visual del paciente. En estos casos puede alcanzarse mejores niveles (30) de agudeza visual, probablemente también inducidos por la menor severidad de estos casos.
DESPRENDIMIENTO DE LA RETINA TARDÍO
En la mayor parte de los casos de la RP en los estadios 2 y 3 la enfermedad se detiene espontáneamente. Existirá en estos casos un grado de fibrosis periférica y anomalías pigmentarias. La mácula suele estar desplazada hacia la zona temporal. Entre la segunda y tercera década de la vida puede tener desprendimiento posterior del vítreo o contracciones del gel periférico fibrótico. Estos cambios en el espacio vítreo que acontece en pacientes con retina adelgazada puede producir rupturas y un desprendimiento de la retina. En ocasiones las rupturas son ecuatoriales y retroecuatoriales aconteciendo cerca de la mácula ectopiada. Especial atención debe ponerse en la colocación del procedimiento escleral de indentación para no distorsionar el tejido macular. Normalmente colocamos una banda de silicona pasando por las zonas de ruptura y se practica la pexia mediante criocoagulación o fotocoagulación con láser de diodo transpupilar. La retina puede ser reaplicada mediante el drenaje del fluido subretiniano. En caso de existir abundantes membranas transvítreas o uniones vitreoretinianas posteriores. Realizamos una vitrectomía por la pars plana para realizar la reaplicación mecánica de la retina. Especial atención debe ponerse al realizar la esclerotomías en estos casos e introducir los instrumentos ya que la fibrosis periférica puede inducirnos a crear iatogénicamente desgarros retinianos (figs. 39 y 40).
RESULTADOS Y CONCLUSIONES
Aunque los resultados anatómicos en el estadio 4 y 5 de la retinopatía de la prematuridad han mejorado mucho, todavía tenemos resultados visuales desalentadores, después de los tratamientos quirúrgicos. Muchas veces esto es debido a una variedad de factores unos propiamente oculares y otros secundarios a la inmadurez de la vía visual y de los centros sensoriales.
Ambas técnicas de cirugía a cielo abierto y cerrada tienen un éxito anatómico del 50% de la zona 1 de la retina. El porcentaje de reaplicación varia desde el 65% de reaplicación en la zona 1 con los casos con embudo abierto a solo el 26% de los casos con el embudo cerrado (25,37). Los resultados visuales del estadio 5 sugiere que el tiempo de la intervención es crucial y debe intervenirse tan pronto como se inactive el proceso vascular. Se cree que le proceso de deprivación visual en estos bebes es crucial para el desarrollo funcional. La presencia de hemorragia subretiniana y exudación sigue constituyendo un signo de mal pronóstico probablemente porque acontezca en retinopatías más severas y dañe los fotoreceptores ya debilitados. La hipertensión ocular postoperatoria también parece que es mal soportada en estos bebes.
La RP ha sufrido importantes avances en los últimos años pero sigue representando uno de los grandes retos en la cirugía del desprendimiento de la retina pediátrico. La utilización de la fotocoagulación con láser mediante oftalmoscopio binocular hace decrecer las complicaciones y la progresión de la enfermedad disminuyendo la respuesta inflamatoria. El uso de procedimientos de indentación en estadios más avanzados soporta la fibrosis periférica mejorando la evolución de estos casos evitando la progresión y la severidad en el estadio 5. La cirugía a cielo abierto o cerrada para los estadios más avanzados consigue éxitos anatómicos sin grandes resultados funcionales. La cirugía salvando el cristalino es más exitosa ya que evita el problema de la ametropía y su con menos daño retiniano.
En el futuro es posible de desarrollar agentes farmacológicos que unidos a los avances terapeúticos actuales evitan la progresión de la retinopatía a estadios 4 ó 5 y que permiten una mejoría de la agudeza visual en estos pacientes.
BIBLIOGRAFÍA