Fig. 1. Alteraciones palpebrales previas a la cirugía. Ptosis, exposición escleral, anomalías del canto interno.
| ARCH. SOC. CANAR. OFTAL. 1999 - Nº 10 - CASOS CLÍNICOS | INDICE |
Síndrome de Kohn-Romano
Kohn-Romano Syndrome
PÉREZ SILGUERO D, PÉREZ HERNÁNDEZ FR, REYES RODRÍGUEZ M, JIMÉNEZ GARCÍA A
RESUMEN
Presentamos un caso de Síndrome de Kohn-Romano, a propósito de un varón de 16 años de edad, remitido por un Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva en el cual fue sometido a intervención quirúrgica sin obtención de resultados adecuados.
Nuestro abordaje quirúrgico consistió en realización de suspensión al frontal con fascia lata según técnica de Crawford y ejecución de tira tarsal. El resultado estético y funcional fue satisfactorio.
SUMMARY
We present a Kohn-Romano syndrome in a sixteen years old male, who suffered a previous and unsuccessful surgery, performed in a Department of Plastic and Reconstructive Surgery.
We performed a fascia lata frontalis sling (Crawford technique) and tarsal strip. The aesthetis and functional result was satisfactory.
INTRODUCCIÓN
El síndrome Kohn-Romano consiste en el compendio de blefaroptosis, blefarofimosis, epicantus inversus y telecantus. Presentamos el abordaje quirúrgico por nosotros realizado a propósito de un caso previamente intervenido de manera infructuosa.
CASO CLÍNICO
Varón de 16 años de edad, remitido por un servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva, en el cual fue sometido a intervención quirúrgica en aras a resolver el epicantus inversus que padecía. La técnica realizada fue una Y-V plastia, no consiguiéndose los resultados esperados.
Tras realizar el estudio oftalmológico pertinente, observamos una nula función del elevador de ambos párpados superiores, que conducía a una ptosis severa (figs. 1 y 2), además de una importante exposición escleral bilateral que afectaba a toda la longitud del párpado inferior. Se apreció además ausencia de surco y pliegue palpebral superior. No existía epífora, aunque la dacriocistografía mostraba anomalías de posición en el área canalicular inferior como consecuencia de la cirugía previa del epicantus, y el menisco lagrimal presentaba una altura mayor de la normal. El tendón cantal interno se mostraba excesivamente laxo.El resto de la exploración oftalmológica fue anodina.
Fig. 1.
Alteraciones palpebrales previas a la cirugía. Ptosis, exposición escleral, anomalías
del canto interno.
Fig. 2. Detalle
de alteraciones palpebrales OI. Ptosis, exposición escleral, anomalías del canto interno.
Todo ello nos decidió a realizar una suspensión al frontal con fascia lata (Tutoplast) bilateral, y tira tarsal bilateral, rechazando el intento de plegamiento del tendón cantal.medial, debido a las anomalías anatómicas de la zona y al relativo buen funcionamiento del drenaje lagrimal.
La suspensión al frontal la ejecutamos según técnica de Crawford, realizando 3 pequenas incisiones pretarsales, otras 2 inmediatamente por encima de las cejas, y otra a nivel del frontal (figs. 3 y 4). Las tiras fueron anudadas entre sí mediante un nudo cuadrado, siendo posteriormente aseguradas con nylon 5/0, e introducidos en el bolsillo subcutáneo creado en cada incisión para tal efecto. La aguja utilizada fue la de Wright. El cierre de cada incisión se llevó a cabo con un punto de nylon 5/0. La medida que consideramos adecuada fue la que permitía al párpado superior mantenerse tangente con respecto al limbo esclerocorneal al anudar las tiras, y antes de la introducción en el bolsillo subcutáneo. Tras la misma, se produjo el descenso esperado de 1 mm.
Fig. 3. Momento
de intervención quirúrgica según técnica de Crawford OI.
Fig. 4. Momento
de intervención quirúrgica según técnica de Crawford, OD.
Para la ejecución de la tira tarsal utilizamos nylon 4/0 en la sujeción de la tira al periostio, vicryl 4/0 para cierre del orbicular, y nylon 5/0 para la piel del pliegue risorio (fig. 5).
Fig. 5.
Postoperatorio inmediato (suspensión al frontal y tira tarsal).
La única complicación observada en el postoperatorio fue la extrusión del vicryl utilizado en el canto externo derecho, que obligó a reapertura de herida cutánea, y extracción de la sutura que unía el plano orbicular (fig. 6).
Fig. 6.
Complicación postoperatoria (extrusión de vicryl).
Creemos que el resultado estético fue satisfactorio, presentando una funcionalidad que permite el correcto cierre palpebral (fig. 7).
Fig. 7.
Postoperatorio al mes de la cirugía. Obsérvese la ausencia de exposición escleral y la
correcta elevación de los párpados superiores.
DISCUSIÓN
Fue en 1971 cuando Kohn y Romano1describieron el síndrome que nos ocupa, aunque desde 1920 han sido descritos casos incompletos del mismo. Se reconoce como la tétrada formada por blefaroptosis, blefarofimosis, epicantus inversus y telecantus. En nuestro caso el síndrome no se apreciaba en su totalidad: El epicantus inversus veía alterada su disposición por la cirugía previa padecida, que además modificaba la fisura interpalpebral. No existía telecantus.
Tal y como observamos en nuestro paciente la ptosis suele ser severa, presentando un elevador hipoplásico y fibrótico. Además es notoria en este síndrome la hipoplasia tarsal y ausencia del surco y pliegue palpebral superior mostrada en nuestro caso. La cabeza suele adoptar una posición con mentón elevado para suplir la ausencia de elevación palpebral.
Hallazgos adicionales pueden ser la forma en S itálica que adopta el párpado superior, y la concavidad marginal que presenta el párpado inferior, sobre todo en el canto externo, que puede provocar un ectropion o una exposición escleral localizada lateralmente, apreciada en nuestro paciente, aunque solapada con la exposición medial iatrogénica provocada por la desinserción cantal interna de la cirugía previa.
El caso mostrado no presentaba la triquiasis descrita por otros autores2, y aunque la vía lagrimal era permeable, el punto lagrimal inferior estaba lateralmente desplazado, tal y como se describe en el síndrome mencionado, aunque probablemente la intervención del canto interno haya jugado un papel importante en este caso.
El estatus mental de los pacientes suele ser normal, aunque gran número de ellos desarrollan alteraciones psicológicas provocadas por su hándicap cosmético.
El manejo de la patología palpebral con frecuencia se difiere hasta una edad preescolar. La cantoplastia dirigida a resolver el epicantus inversus incluye la Y-V plastia o la realización de los flaps de Mustardé3. Kohn, según relató en Octubre de 1985 en el Congreso de la Sociedad Americana de Cirugía Plástica y Reconstructiva Ocular, en su intervención bajo el título " Correction of telecanthus utilizing C-U plasty",considera que en esta última técnica el componente de doble Z no contribuye a la reducción del epicantus, y además acentúa la cicatriz resultante, a consecuencia del considerable material de sutura que es emplazado en un área tan pequeña. La Y-V plastia presenta como desventaja que no sigue las líneas de Langer, y el borde más anterior de la V se desplaza bastante, mientras que la parte más posterior del flap no lo hace en demasía. Por ello, aboga por una C-U plastia, que sí respeta las líneas de Langer.
La ptosis se corrige en una segunda operación, siendo la suspensión al frontal la técnica más indicada en la mayoría de casos4, debido a la pobre o nula acción del elevador.
BIBLIOGRAFÍA