ARCH. SOC. CANAR. OFTAL. 1999 - Nº 10 - CASOS CLÍNICOS INDICE

Esclerosis múltiple en la infancia

Multiple sclerosis in childhood

LOSADA CASTILLO MªJ, ABREU REYES A, MARTÍN BARRERA F, ABRALDES LÓPEZ-VEIGA M, GONZÁLEZ DE LA ROSA M


RESUMEN

La esclerosis múltiple es poco frecuente que debute en niños. Se presenta un caso de esclerosis múltiple en un niño de 12 años. La manifestación inicial fue una diplopia horizontal secundaria a una parálisis del VI par izquierdo. El resto de la exploración ocular y sistémica fue normal. El TAC craneal fue también informado como normal. Después de un corto tratamiento con esteroides estuvo asintomático, hasta que a la edad de 14 años debutó con una nueva diplopia e hipoestesia en el hemicuerpo derecho. El TAC resultó normal, pero en la RM se encontraron lesiones desmielinizantes periventriculares. Se encontró también un aumento de IgG en LCR y potenciales evocados alterados en el ojo izquierdo (onda P retrasada). Estos signos clínicos y paraclínicos encontrados son muy sugestivos de esclerosis múltiple. En conclusión, el correcto y precoz tratamiento de la EM es muy importante en todo paciente y sobre todo en niños, por tratarse de una patología con importantes implicaciones a lo largo de la vida.

Palabras clave: Esclerosis múltiple, enfermedad inflamatoria intestinal, niños.

 

SUMMARY

Multiple sclerosis (MS) has its unusual onset in childhood. A case of multiple sclerosis started in a 12 years old boy is presented. The initial clinical manifestation was a diplopia secondary a left VI nerve paralysis. The others ocular and systemic examinations were normal. The cranial computed tomography (CCT) was normal. After a short steroid treatment, he developed normally untill the age of 14 years, when he relapse with diplopia and right-side hypoesthesia. The CCT was normal but magnetic resonance imaging revealed periventricular demyelineting lesions. An increase of immunoglobulin G (IgG) as well as oligoclonal bans in his cerebrospinal fluid (CSF) were found. Visual evoked responses (VEP) were also abnormal. These clinical symptoms and an paraclinical findings ( MRI, CSF, VEP) were highly suggestive of MS.

Early and correct diagnosis of SM is very important for every patient, and especially for children, as the disease carries far reaching implications in later life.

Key words: Multiple sclerosis, inflammatory bowel disease, childhood.

 

INTRODUCCION

La esclerosis múltiple es una enfermedad conocida del adolescente y adulto jóven. Durante mucho tiempo fue olvidada en niños, porque había una confusión entre los términos esclerosis múltiple y y esclerosis difusa, término usado para la descripción de desmielinización inflamatoria o metabólica. Desde 1950 con la aparición de la bioquímica moderna, la inmunología y la genética molecular ha sido posible diferenciar entre causas inflamatorias y metabólicas de desmielinización, estableciendo la esclerosis múltiple en la infancia como una entidad. Por tanto aunque es rara a esta edad hay que tenerla presente para así poder realizar un diagnóstico precoz.

Se presenta un caso clínico de esclerosis múltiple en un niño y se realiza una revisión de la enfermedad en la infancia.

 

CASO CLINICO

Paciente varón de 12 años que presenta una diplopia horizontal secundaria a una parálisis del VI par del ojo izquierdo. Entre los antecedentes personales, sólo cabe destacar, colitis ulcerosa diagnósticada 2 años antes y en la actualidad asintomática. Tanto la exploración oftalmológica como general fue normal. Se solicita TAC craneal siendo este también normal. Se instaura tratamiento con corticosteroides y la diplopia cede en 1 semana. A los dos años el paciente debuta con un nuevo cuadro de diplopia, pero acompañado de hipoestesias en hemicuerpo derecho. Se remite el paciente al Servicio de Neurología y se realiza un TAC, siendo normal (Fig.1 y 2). En la RM se observan lesiones desmielinizantes periventriculares: en ambas astas occipitales de ventrículos laterales y en región capsular derecha (Fig. 3). Con el fin de establecer un diagnóstico diferencial con las enfermedades neurometabólicas y neuroinfecciosas que pueden dar lugar a desmielinización en la infancia se realiza: hemograma y perfil bioquímico, serología VIH, sífilis, sarampión, parotiditis, rubeola y borrelia, además de determinación en sangre de T3, T4, TSH, vit.B y ácido fólico; también se estudia LCR y potenciales evocados. Todo ello fue negativo excepto la presencia de aumento de IgG con bandas oligoclonales en LCR y potenciales evocados de ojo izquierdo alterados. Esto junto la clínica en brotes y la imagen neurorradiológica de RM lleva al diagnóstico de esclerosis múltiple.

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Figs. 1 y 2. TAC normal a nivel de los ventrículos laterales y de las astas occipitales.

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Fig. 3. En la RM se pueden ver placas de desmielinización a nivel periventricular y de las astas occipitales, dando hiperseñal en T2.

 

DISCUSION

Existen pocos estudios realizados sobre esclerosis múltiple infantil, pero en 1994 Folker A Hanefeld et al. (1) realizan un estudio prospectivo de 39 pacientes menores de 15 años. Este estudio fue basado en los criterios de Poser et al.(2) para el diagnóstico de la enfermedad. Establece dos formas de presentación: forma infantil (<10años) y forma juvenil (>10años y <15años). La forma infantil presenta un curso remitente recurrente, pero la progresión será poca o nula después de la pubertad. Las formas juveniles suelen ser más severas, con frecuentes recaídas y en un 16% tendrán un curso crónico progresivo. Nuestro paciente se encuadra en una forma juvenil.

La enfermedad antes de los 15 años suele tener un comienzo monosíntomático en más del 50% de los casos. La neuritis ópticas, la ataxia y paresias (entre ellas las oculomotoras) aparecen como síntomas específicos, pero también se observan problemas menos característicos, de índole escolar y conductual, en la fase inicial de la enfermedad. Los hallazgos paraclínicos son muy parecidos a los de los adultos. La obtención de imágenes por resonancia magnética es la prueba más sensible para detectar lesiones desmielinizantes. No obstante, en la infancia hay un diagnóstico diferencial de la desmielinización muy amplio incluyendo enfermedades metabólicas (mitocondriales, ácidos orgánicos, aminoácidos...), leucodistrofias, neuroborreliosis, infecciones virales neurotróficas, VIH y enfermedades del tejido conjuntivo. Otras pruebas paraclínicas que nos ayudan al diagnóstico serán el estudio de LCR, donde se pueden encontrar niveles altos de IgG con bandas oligoclonales, como se pudo observar en nuestro paciente, y potenciales evocados visuales alterados.

En ocasiones la Esclerosis Múltiple se puede asociar a alteraciones inmunológicas como miastenia gravis, espondilitis anquilopoyética, colitis ulcerosa entre otras. Nuestro paciente presentaba una colitis ulcerosa diagnósticada años atrás, y actualmente inactiva.

En cuanto al tratamiento a seguir en los niños es similar a los adultos. Los corticosteroides continuan usándose para facilitar la recuperación de los ataques agudos; su beneficio a largo plazo es difícil de definir, aunque datos recientes hacen pensar que pudieran producir un beneficio prolongado. El interferon-B-1b parece reducir la actividad continuada de la enfermedad evidenciada por imágenes de RM; y también reducir la incidencia de recidivas clínicas en pacientes con una enfermedad recurrente-intermitente muy activa.

 

CONCLUSION

Los últimos estudios revisados y publicados demuestran claramente la existencia de eslerosis multiple en niños. Un diagnostico correcto y precoz es muy importante en todos los pacientes y sobre todo en niños porque esta enfermedad conlleva consecuencias en la vida del paciente.

 

BIBLIOGRAFIA

  1. Folker A I-lanefeld et al.: Characteristics of childhood Multíple Selerosis. The Internmional MS Journal. Vol. 1 Nº3.
  2. Charles M Poser et al.: New Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis: Guidelines for Rescarch Protocols. Annals of Nearology. Vol. 13, Nº 3, March 1983.
  3. Seyfert S, Klapps P, Meísel C, Fisclier T, Junghan U: Multiple sclerosis and other iminunologic diseases. Acta Neurol Scand 1990; 81: 37-42.