Fig. 1. Imagen de TAC que muestra una imagen expansiva acompañada de osteolisis a nivel del hueco frontal sin rebasar la sutura frontozigomática.
| ARCH. SOC. CANAR. OFTAL. 1999 - Nº 10 - CASOS CLÍNICOS | INDICE |
Colegranuloma frontorbitario: "Colesteatoma" de órbita
Orbitofrontal cholesterol granuloma: "Cholesteatoma" of the orbit
RODRÍGUEZ MARTÍN J, CORDOVÉS DORTA L, MANZANO SANZ C, MARTÍN F
RESUMEN
Se presenta el caso de un paciente diagnosticado por casualidad de tumoración osteolítica a nivel de la glándula lagrimal. Ante la ausencia de sintomatología se decide vigilancia periódica. Dos años después ante la presencia de molestias se biopsia revelando ésta un colegranuloma de la glándula lagrimal. La tumoración durante tres años permanece estable hasta que provoca diplopia ocasional, interveniéndose el paciente mediante exéresis por orbitotomía supratemporal con extracción y curetage con evolución favorable.
El colegranuloma orbitario es una rara afección debida a la incompleta reabsorción de una hemorragia que origina una reacción granulomatosa con encapsulación. Puede crear osteolisis y sintomatología dependiente del efecto masa con el crecimiento gradual como evolución natural, por lo que suele ser subsidiario de tratamiento quirúrgico mediante orbitotomía con aspiración. Es una entidad que debe entrar en el diagnóstico diferencial de tumores orbitarios.
Se revisa la entidad patológica en cuestión, el diagnóstico diferencial así como su manejo y tratamiento.
SUMMARY
The case of a patient diagnosed by chance of an osteolytic tumor above the lacrimal fossae is presented. Due to the absence of symptomatology we decided to take an expectant posture. Two years later the patient presented with orbital discomfort and a biopsy confirmed the diagnosis of cholesterol granuloma of the lacrimal gland. After three years without apparent growth the tumor started causing diplopia and it was decided to remove it by aspirating and stripping of the lining with a good result.
Cholesterol granuloma is a rare lesion that presumably arises from the organization of an incompletely resorbed hemorrhage with subsequent granulomatous response and fibrous encapsulation. Osteolysis and a progressive mass effect can occur because the lesion gradually enlarges. The surgical management includes extraperiostial orbitotomy with aspiration of the content and stripping of the lining. This entity must be included in the differential diagnosis of orbital tumors.
We review this pathological process including differential diagnosis, management and treatment.
INTRODUCCIÓN
El colegranuloma orbitario, también llamado quiste hemático o colesteatoma orbitario es una rara afección de patogénesis no clara que se caracteriza por la presencia de una lesión expansiva debida a la incompleta reabsorción de una hemorragia orbitaria de diversa etiología lo que origina una reacción granulomatosa contra los metabolitos hemáticos, con encapsulación fibrosa.
Esta rara lesión afecta sobre todo a varones en la edad media de la vida estando relacionada a menudo con traumatismos banales.
La clínica se caracteriza por la frecuente ausencia de dolor, presencia de proptosis progresiva, edema periorbitario, diplopia y malestar ocular que puede durar desde semanas a años. Un tercio de los pacientes puede presentar dolor, sobre todo supraorbitario.
A nivel óseo la masa puede crear osteolisis que generalmente empieza en el hueso frontal sobre la fosa lagrimal y avanza sin rebasar la sutura frontozigomática.
La detección de este tipo de tumores precisa de pruebas tanto a nivel oftalmológico como de diagnóstico de imagen, siendo a veces necesario recurrir a la biopsia. Es una entidad que debe entrar en el diagnóstico diferencial de tumores orbitarios.
Se presenta un caso clínico, se comenta su manejo y evolución, así como el tratamiento quirúrgico efectuado.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 56 años de edad, músico de profesión, remitido mediante interconsulta del servicio de reumatología en el año 1993 por hallazgo casual en la radiología compatible con tumoración supraorbitaria con erosión ósea para estudio. Como antecedentes personales de interés destaca el padecimiento de tuberculosis veinte años atrás que requirió lobectomía pulmonar, psoriasis, hipertensión arterial, hiperglucemia e hipercolesterolemia controladas médicamente. A nivel oftalmológico destacaba la presencia de miopía elevada bilateral.
El estudio mediante T.A.C se informa como proceso expansivo en relación con la glándula lagrimal acompañado de osteolisis (Fig. 1).
Fig. 1. Imagen de
TAC que muestra una imagen expansiva acompañada de osteolisis a nivel del hueco frontal
sin rebasar la sutura frontozigomática.
El estudio oftalmológico es anodino siendo el fondo de ojos y el campo visual compatible con la elevada miopía que padece el enfermo.
Ante la ausencia de sintomatología se decide adoptar una actitud expectante con revisiones periódicas.
Dos años más tarde (1995), y ante la presencia de molestias visuales vagas se decide realizar biopsia siendo informada como colegranuloma de glándula lagrimal (Fig. 2).
Fig. 2. Corte
histológico que muestra restos hemáticos con reacción inflamatoria tipo cuerpo extraño
a colesterol. Los cristales de colesterol, observados como espacios esspiculares vacíos
por el proceso histológico se rodean de células gigantes multinucleadas. También se
descubre la presencia de abundantes histiocitos espumosos y de elementos linfocitarios,
así como depósitos de hemosiderina.
Se mantiene una actitud expectante hasta Junio de 1998, mes en que se decide intervenir al enfermo debido a la presencia de disminución de agudeza visual y diplopia ocasional que interfería en su trabajo (lectura de partituras). El estudio mediante T.A.C reflejaba discreto aumento de la tumoración (Fig. 3).
Fig. 3. Imagen de
TAC tras 5 años de evolución que muestra aumento de la imagen expansiva acompañada de
osteolisis a nivel del techode la órbita.
Se realiza bajo anestesia general la exéresis de la tumoración incluyendo el tejido pseudocapsular y se procede al curetage del lecho óseo residual. El material extraído consistía en una masa de tejido lobulado denso de color parduzco y amarillento (Fig. 4). El informe del análisis anatomopatológico confirmó el resultado.
a 
b
c 
d
Fig. 4. A: Vía
de acceso supratemporal derecha. B: Extracción de tumoración. C: Tejido extraído:
lobulado parduzcoamarillento de consistencia densas. D: Cierre por planos, piel
mediantesutura inradérmica.
Treinta días después de la intervención la imagen mediante T.A.C. muestra el proceso reparativo óseo a nivel de la cavidad residual (Fig. 5). La sintomatología ha desaparecido no refiriendo diplopia en la actualidad.
Fig. 5. Imagen de
TAC de control postquirúrgico. Proliferación ósea y fibrosa en lecho residual.
DISCUSIÓN
El colegranuloma orbitario, también denominado colesteatoma, quiste crónico hemático o hematoma orbitario (1) es una rara afección orbitaria de patogénesis no clara (2) que se caracteriza por la presencia de una lesión expansiva debida a la incompleta reabsorción de una hemorragia causada por traumas, cirugía, cuerpos extraños, diátesis hemorrágica o lesiones vasculares lo que origina una reacción granulomatosa contra los metabolitos hemáticos, con encapsulación fibrosa y hemorragias recurrentes (4,5).
Esta rara lesión afecta sobre todo a varones en la edad media de la vida (rango 25-68 años) estando más frecuentemente precedida de traumatismos banales (4,8).
La clínica se caracteriza por la frecuente ausencia de dolor, presencia de proptosis progresiva, edema periorbitario, diplopia por restricción a la elevación (4-8), pliegues coroideos (6) y malestar ocular que puede durar desde semanas a años. Un tercio de los pacientes puede presentar dolor, sobre todo supraorbitario (4,8).
A nivel óseo la masa puede crear osteolisis que generalmente empieza en el hueso frontal sobre la fosa lagrimal y avanza sin rebasar la sutura frontozigomática (3-7).
La detección de este tipo de tumores precisa de pruebas tanto a nivel oftalmológico (examen de fondo de ojo, estudio del campo visual), como de diagnóstico de imagen (Ecografía -modos A y B-, Tomografía computerizada -T.C.-, Resonancia magnética -R.M.-), siendo a veces necesario recurrir a la biopsia.
La ecografía de estas lesiones muestra una masa sólida de bordes bien definidos y con baja reflectividad interna (8). En la T.C. el colegranuloma aparece generalmente como una masa bien definida isodensa con el tejido cerebral, con expansión sobre el techo óseo orbitario y adelgazamiento así como esclerosis del borde óseo afecto (4,5,8). La R.M. es la prueba más específica, mostrando los productos de desecho sanguíneos dentro de una lesión quística con erosión ósea (4,7).
La confirmación diagnóstica se lleva a cabo por la anatomía patológica de la lesión, que revela una pseudocápsula densa y fibrosa (con ausencia de capas epitelial o endotelial) envolviendo filamentos de colesterol estando todo ello rodeado por una reacción granulomatosa a cuerpo extraño de células gigantes y macrófagos cargados de lípidos (5-7).
El diagnóstico diferencial incluye entidades como el colesteatoma epidermoide, carcinoma invasivo de glándula lagrimal, mucocele, quiste dermoide, teratoma, quiste óseo aneurismático, fibroma osificante, granuloma eosinófilo, granuloma lipídico del frontal y metástasis (1).
El crecimiento gradual es el curso evolutivo habitual de la lesión. El momento de la extirpación vendrá determinado por las molestias visuales o generales que provoque en el paciente, extirpándose generalmente por orbitotomía con aspiración del contenido quístico y curetage del lecho con drenaje residual (1,2). La lesión consiste en un fluido denso y marrón con agregados de cristales dorados y tejido amarillento. Estas lesiones no tienden a la recurrencia (7,8).
CONCLUSIÓN
El colegranuloma orbitario es una rara afección orbitaria que se caracteriza por la presencia de una lesión expansiva debida a la incompleta reabsorción de una hemorragia de diversa etiología lo que origina una reacción granulomatosa, con encapsulación fibrosa que puede crear osteolisis y sintomatología dependiente del efecto masa con el crecimiento gradual como su evolución natural, razón por la cual suele ser subsidiario de tratamiento quirúrgico mediante orbitotomía con aspiración y curetage, siendo generalmente definitivo. Es una entidad que debe entrar en el diagnóstico diferencial de tumores orbitarios.
BIBLIOGRAFÍA