ARCH. SOC. CANAR. OFTAL. 2000 - Nº 11 - CASOS CLÍNICOS INDICE

Síndrome de horror fusión tras cirugía de estrabismo convergente

Horror fusion syndrome after strabismus surgery

FERNÁNDEZ DEL COTERO MUÑOZ JN, VÉLEZ LASSO E, PORTELA CAMINO J, ALONSO JUÁREZ E


RESUMEN

Presentar el caso de una paciente que tras haber sido sometida a cirugía de estrabismo convergente ha presentado la aparición de un síndrome de horror fusión que se está tratando por medio de terapia de ortóptica para romper los síntomas y recuperar la fusión.

Tras tres meses de tratamiento con terapia activa y prismas se ha conseguido fusión periférica manteniéndose esta por periodos cada vez más largos. La paciente refiere visión doble sólo cuando fija un objeto pequeño en visión próxima. La bibliografía referenciada insiste en que el único método de tratamiento es la oclusión para así favorecer la no-correspondencia retiniana y aliviar los síntomas.

 

SUMMARY

We presents the case of a patient who developed a Horror Fusion syndrome after strabismus surgery. Actually she is being treated with ortoptics theray to try and break the simptoms and recover fusion

After three months with active therapy and prismas we achieved peripheral fusion, which is being maintained for longer periods each time.

 

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Horror Fusionis es un término usado por Bielchowsky para describir un estado en el que el paciente trata de evitar la estimulación bifoveal para no tener síntomas de diplopia. Describe que es debido a un defecto de desarrollo de la sensorialidad en el lóbulo occipital.

Este síndrome es excepcionalmente raro pero no por ello menos engorroso ya que el paciente que es sometido a una cirugía de estrabismo o de cataratas y postoperatoriamente queda correcto, se ve forzado en primer lugar a tener visión doble y posteriormente a desviar el ojo no dominante para evitar esta diplopia.

 

CASO CLÍNICO

Paciente de 16 años que presenta estrabismo convergente desde el año de edad, ha sido tratada durante los siete primeros años con plan de oclusión (no referenciado por ella en cuanto a cantidad ni modo), con el que se consigue agudeza visual monocularemente correcta. El estrabismo no presenta variación en su ángulo desde los primeros síntomas siendo este de 30 Dt prismáticas base externa en visión lejana y 40 Dt Base externa en visión próxima, con concomitancia en las 9 posiciones de mirada.

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Se observa una marcada Hiperacción de los oblicuos inferiores sin síndrome alfabético asociado.

El estado sensorial es el de fusión en CRA con lentes estriadas de Bagolini, diplopia homónima con Worth en disarmonía y fusión sensorial en ángulo subjetivo 0 con sinoptóforo así como CRN con post imágenes de Hering-Belchowsky.

Se comienza una rehabilitación visual previa a la cirugía para establecer fusión con CRN, se realiza oclusión alternante a tiempo completo, se le somete al paciente a la experiencia de una diplopia cruzada colocándole dos prismas con 30 Dt base externa en cada ojo. La primera fase de la fusión se consigue con sinoptóforo (gran capacidad disociadora) para conseguir finalmente fusión con anáglifos de baja capacidad disociadora y con vectogramas. Tras esta fase se colocan prismas de Fresnell de 20 Dt en cada ojo para que el paciente tenga visión binocular, al cabo de la semana la estereopsis correspondía a 250» de arco.

Paulatinamente se forzó al paciente a reducir potencia prismática de 4 en cuatro Dt para llegar a una desviación de 15 Dt repartidas en 7 Bext OD y 8 B ext OI por debajo de la cual el paciente presenta diplopia

La cirugía es clásica practicando una retroinserción del recto medio de OD tres milímetros y sutura posterior con dexon 5/0 músculos.

El postoperatorio cursa con normalidad observándose un ángulo residual de 0 – 2dt prismáticas base interna durante las tres semanas siguientes a la cirugía.

A los treinta días de la cirugía aparece una diplopia unida a cuadro de ansiedad y depresión con ángulo variable y síntomas de fusión descruzada y cruzada con alternancia. Cuando se trata de acercar estas imágenes diplópicas se produce un salto en el momento en que las imágenes se acercan por medio de prismas y varía la diplopia. Con el sinoptóforo se obtiene fusión en diferentes ángulos y la percepción binocular de las imágenes es borrosa siendo en el caso monocular de total nitidez.

Se comprueba el estado vergencial y acomodativo presentando valores prácticamente nulos en ambos casos y se procede a cicloplegia para evaluar si existe espasmo acomodativo comprobándose la ausencia del mismo.

Al no objetivarse ninguna otra causa que pueda provocar este estado sensorial se sospecha un síndrome de Horror Fusionis y se decide empezar tratamiento de ortóptica y pleóptica para intentar eliminar o minimizar los síntomas.

El tratamiento al que se somete es el de acomodación monocular con flippers y lentes divergentes y con cartas de Hart. A esto se unen una rehabilitación fusional con test poco disociantes (con vectogramas) en visión lejana y visión próxima.

Al cabo de un mes la fusión periférica empieza a ser posible con 2 Dt base IN en VL y 6Dt B Ext en VP, una vez conseguida esta fase se fue ampliando el rango de vergencias para conseguir mayor fusión en todas las distancias.

Actualmente la paciente sólo percibe visión doble en visión próxima cuando actúa la visión central de carácter muy molesto ya que las imágenes diplópicas están muy juntas y no consigue la supresión.

 

DISCUSIÓN

La aparición de horror fusión está muy poco documentada al ser un estado excepcionalmente raro, Harrer defiende que es debido a pacientes con deprivaciones sensoriales previas que tras cirugía presentan una supresión y un escotoma de supresión muy pequeño o ausente y no son capaces de fusionar ni de anular la visión del ojo no dominante. Kushner describe que en pacientes con cataratas congénitas en los que la ambliopía no se ha desarrollado de manera total este síndrome es frecuente ya que el paciente no es capaz de suprimir la imagen diplópica. Este síndrome está también descrito por Sharkey en pacientes con cataratas seniles con prolongada deprivación sensorial. Sólo Birnbaum desarrolla un método para tratar este síndrome, consiste en reordenar el sistema de percepción desde la toma de conciencia por parte del sistema sensorial del paciente de imágenes periféricas que paulatinamente se van aproximando hasta la zona central. Actualmente el tratamiento que realizamos lo hacemos según el método de Birnbaum, si bien por si sólo es insuficiente ya que al no haber supresión central el sistema acomodativo está muy alterado siendo incapaz incluso de formar imágenes nítidas en retina.

 

CONCLUSIÓN

Aunque el síndrome de Horror Fusión es muy poco frecuente, este es complicado de tratar debido a la incapacidad del paciente de suprimir imágenes, lo que crea un estado de ansiedad y una disfunción visual severa. Si bien la bibliografía es escasa creemos que con una ortóptica y pleóptica adecuada puede hacer desaparecer los síntomas en la mayor parte de las posiciones de mirada siendo la mas comprometida la visión próxima.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Van Noorden. Binocular Vision and ocular Motility. 4ª Ed.
  2. Harrer S. Blind Spot syndrome in convergent strabismus of the horror fusionis type. Klin Monatsbl Augenheilkd 1984.
  3. Campana G. Observation on horror fusionis. Ann Ottalmol Clin Ocul 1967.
  4. Hamburger FA. Horror fusionis. Its significance for the theory and practice of strabismus treatment. Buch Augenartz 1970.
  5. Kusner BJ.Abnormal sensory findings secondary to monocular cataracts in childrens and strabismics adults. Am J Ophthalmol 1986 Sep15.
  6. Birnbaum MH. Management of intractable diplopia in samall angle non fusing squint. Am J Optom Physiol Opt 1976 aug.
  7. Sharkey JA. Acquired central fusion disruption folowing cataratc extraction. Pediatr Ophthalmol Strabismus 1994 Nov- Dec.