Manifestaciones oculares como presentación de recaída de leucemia aguda linfoblástica de células T

Acute lymphocytic leukemia relapse presenting as ocular manifestations

MESA LUGO F, CORDOVÉS DORTA L, GARCÍA SOMALO M, LOSADA CASTILLO MJ, MARTÍN BARRERA F

Objetivo/Método: Se presenta un caso clínico de un paciente con antecedentes personales de leucemia aguda linfoblástica de células T en remisión completa, que sufrió recaída de su enfermedad, siendo diagnosticado debido a las manifestaciones oftalmológicas que presentó.

Discusión: Las leucemias pueden ocasionar afectación ocular. El desprendimiento seroso es inusual en la leucemia y menos frecuente aún durante la remisión completa. El oftalmólogo debe tener esto en cuenta a pesar de la aparente resolución del proceso leucémico.

Palabras clave: Leucemia aguda linfoblástica, desprendimiento seroso de retina.

Purpose/Methods: We present the case of a patient with a acute lymphocytic leukemia relapse presenting as ocular manifestation.

Discussion: Leukemia may involve almost any ocular tissue. Serous retinal detachment is unusual in leukemia and even much less common during complete remission. Ophthalmologists should bear this in mind in leukemic patients even in apparent remission.

Key words: Acute lymphocytic leukemia, serous retinal detachment.

Las leucemias son neoplasias originadas en el órgano hematopoyético (médula ósea) y se caracterizan por la proliferación clonal de precursores mieloides o linfoides. Según la estirpe de células blásticas que predomine se clasifican en mieloides o linfoides, y a su vez, según el grado de diferenciación celular en agudas o crónicas (1).

La leucemia aguda linfoblástica de células T (LAL-T) afectan fundamentalmente a adultos jóvenes y por lo general varones, y representan el 15-20% de las LAL. Aunque cualquier órgano puede estar infiltrado. La mayoría de las recaídas ocurren en la médula ósea (2).

Pueden ser responsables de una gran variedad de manifestaciones oftalmológicas afectando a cualquier estructura del globo ocular o sus anexos.

Existen manifestaciones primarias por infiltración directa de la órbita y anexos oculares (glándula lagrimal, saco lagrimal y párpados), conjuntiva, córnea, esclera, iris, retina, coroides, vítreo y nervio óptico o también manifestaciones secundarias por las alteraciones hematológicas de la enfermedad o a las complicaciones del tratamiento (1).

Los hallazgos oculares normalmente se presentan en los últimos estadíos de la leucemia o son hallados en el examen postmortem pero raramente como manifestación inicial (3). Estas complicaciones normalmente ocurren cuando la enfermedad es clínica y hematológicamente activa pero raramente durante la remisión completa.

En raros casos, la afectación oftalmológica puede ser la única manifestación de la recurrencia del proceso. Presentamos el caso de un paciente varón diagnosticado de recaída leucémica debido a la presentación de manifestaciones oculares características.

Paciente varón de 27 años de edad que acudió por urgencias remitido por su hematólogo con hiperemia, fotofobia y visión borrosa en OD de 2 días de evolución. Antecedentes personales: leucemia aguda linfoblástica de células T en remisión completa desde hacía 3 meses, había recibido el último ciclo de quimioterapia hacía un mes.

La agudeza visual con su corrección era: OD-0,5 (–0,25 a 25º) = 0,6 difícil y OI-0,5 (–0,5 a 172º) = 0,7. Presentaba una ptosis leve. En la motilidad ocular mostraba una ligera limitación en posiciones superiores con diplopía arriba y a la izquierda para el ojo derecho. Se apreció una anisocoria con midriasis arrefléxica OD, que sí consensualizaba OI. A la exploración biomicroscópica se observó ligera hiperemia y quemosis conjuntival OD, fluorescencia negativa corneal y cataratas subcapsulares posteriores en ambos ojos.

La oftalmoscopia reveló exudación subretiniana peripapilar y macular de ambos ojos compatible con una epiteliopatía tipo central serosa (fig. 1). No existía alteración papilar. AFG: exudación subretiniana bilateral. Drusas dispersas en polo posterior. Vasculitis bilateral de arcadas temporales (fig. 2).

Se realizó un TAC de órbitas encontrándose un agrandamiento bilateral de las glándulas lagrimales (fig. 3). La RMN confirmó el engrosamiento de ambas lágrimas, así como del tejido adenoideo del cavum y anillo de Waldeyer (fig. 4). Se realizó un aspirado medular y una biopsia intraoperatoria de glándula lagrimal OD, que confirmaron la existencia de un síndrome linfoproliferativo, diagnosticándose una recaída de su leucemia aguda linfoblástica de células T, aplicándose un protocolo de quimioterapia de rescate e iniciando la búsqueda de un posible donante en centro de referencia para un trasplante de médula ósea. Una semana después el tratamiento mejoró la agudeza visual a 0,8. Persistía ligera limitación de mirada arriba para el ojo derecho y su pupila se mantenía arrefléxica. En la AFG se observó una disminución marcada del desprendimiento seroso retiniano. Tras tres semanas más de quimioterapia el cuadro estaba prácticamente resuelto (fig. 5), quedando tan sólo un moteado pigmentario residual.

El paciente permaneció en remisión durante algunos meses, pero recayó posteriormente, sin presentar esta vez afectación ocular.

Los oftalmólogos están familiarizados con la retinopatía leucémica y la infiltración orbitaria en los pacientes con leucemia aguda y crónica (4). En el curso de las leucemias agudas, la afectación ocular se encuentra entre 50% (5) –90% (6) de los casos. Duke-Elder cree que más del 90% de los pacientes tendrán anormalidades oculares en algún momento durante el curso de su enfermedad (7).

El estudio anatómico de Allen y Straatsma (5) calificó a la coroides como la estructura invadida con más frecuencia. La infiltración leucémica de la coroides es muy frecuente desde el punto de vista anatómico, en relación con la rica vascularidad de su estructura. Esta infiltración interfiere con el aporte sanguíneo al epitelio pigmentario de retina y conduce a pequeñas áreas localizadas de disrupción. La afectación coroidea clínica es difícil de detectar, se ha descrito en pocas ocasiones, se precisa a veces de angiofluoresceingrafía y ultrasonografía para su demostración (3). Se caracteriza por la aparición de un desprendimiento seroso de la retina, alteraciones del epitelio pigmentario retiniano o infiltrados coroideos amarillentos únicos o múltiples (6).

La observación de un desprendimiento seroso de retina en el curso de una leucemia aguda es una hallazgo raramente observado (8). Es una complicación poco frecuente, mientras que la dilatación y tortuosidad de los vasos, el envainamiento vascular, las hemorragias intrarretinianas o las redondas o en llama con componente central blanco y los exudados algodonosos (esta última combinación compone lo que es llamado como retinopatía leucémica) se ven a menudo en el fondo. El desprendimiento seroso no sólo es inusual en leucemia, sino que es incluso menos frecuente durante la remisión completa (9).

Como ocurrió con nuestro paciente, en la mayor parte de los casos descritos en la literatura se presenta bruscamente, de manera bilateral, localizado de manera característica en el polo posterior y puede constituir el signo revelador del inicio de la enfermedad o de su recaída (8).

Este desprendimiento seroso puede simular una simple coriorretinopatía central serosa. Hay que hacer diagnóstico diferencial con síndrome de Harada, síndrome de efusión foveal, tumores coroideos y neovascularización subretiniana (10).

La AFG muestra hiperfluorescencia multifocal bajo el desprendimiento en la fase temprana y acumulación difusa subretiniana en la fase tardía, tal como se observó en nuestro caso. Estos puntos de difusión de la fluoresceína corresponden a rupturas del epitelio pigmentario, confirmado anatomopatológicamente por Brightbill et al (11) y son debidos a alteraciones secundarias del mismo por los cambios circulatorios o metabólicos en la coriocapilar subyacente.

Todos los tipos de leucemia pueden infiltrar la órbita y los anexos oculares como la glándula lagrimal, el saco lagrimal y los párpados. La leucemia constituye aproximadamente el 2-6% de los tumores de la órbita en la infancia (4). La infiltración de estas estructuras origina la sintomatología general propia de cada localización, con pocos datos específicos, siendo necesario recurrir a la biopsia para establecer el diagnóstico etiológico (6). En nuestro paciente, la biopsia intraoperatoria de su glándula lagrimal engrosada confirmó el diagnóstico de síndrome linfoproliferativo.

También han sido descritas como manifestaciones iniciales inusuales de procesos leucémicos la hiperemia y la edematización de la conjuntiva palpebral inferior en pacientes con leucemia aguda linfoblástica (4), estos signos fueron hallados en la biomicroscopia cuando recibimos al paciente.

Las leucemias pueden ocasionar numerosas manifestaciones intraoculares y extraoculares. Aunque algunas de ellas son raras, su detección puede ser de gran importancia pronóstica.

Incluso cuando no parece tener anormalidades reconocidas en la sangre periférica, el oftalmólogo debe estar alerta por las inusuales y variadas maneras en las que la leucemia puede presentarse como una alteración oftalmológica.

Este caso muestra que las leucemias, incluso en aparente remisión, pueden presentarse como una manifestación ocular.

El desprendimiento seroso es inusual en la leucemia y menos frecuente aún durante la remisión completa.

La hipertrofia de las glándulas lagrimales y la aparición de desprendimiento seroso del EPR justifican la realización de un despistaje sistémico para descartar una enfermedad maligna oculta.

La rapidez en el diagnóstico y comienzo de la quimioterapia sistémica puede preservar la agudeza visual de estos pacientes.

Al personal médico de Resonancia Magnética Nuclear y a los Médicos Internos Residentes de Hematología del Hospital Universitario de Canarias por la colaboración prestada.

1. Marín J, Saavedra S, Sanz M, Díaz-LLopis M. Manifestaciones oftalmológicas de las enfermedades generales. LXXVII Ponencia Oficial de la Sociedad Española de Oftalmología 2001; Capítulo VII.2.1. Leucemias.

2. Ribera Santasusana JM, Ortega Aramburu J, Sierrra Gil J, Sanz Alonso MA, Rozman C. Leumias agudas. Farreras Rozman. Volumen II 1695-1699. Mosby 1995.

3. Tang RA, Vila-Coro AA, Wall S, Frankel LS. Acute leukemia presenting as a retinal pigment epithelium detachment. Arch Ophthalmol 1988 Jan; 106(1): 21-22.

4. Rosenthal AR. Ocular manifestations of leukemia. A review. Ophthalmology 1983; 90: 899-905.

5. Allen RA, Straatsma BR. Ocular involvement in leukemia and allied disorders. Arch Ophthalmol 1961; 66: 490-508.

6. Kincaid MC, Green WR. Ocular and orbital involvement in leukemia. Surv Ophthalmol 1983; 27: 211-232.

7. Schachat A, Markowitz JA, Guyer D, Burke P, Karp J, Graham M. Ophthalmic manifestatios of leukemia. Arch Ophthalmol 1989; 107: 697-700.

8. Riss JM, Kaplanski G, Righini-Chossegros M, Harle JR, Escoffier P, Saracco JB. Bilateral serous detachment of neuroepithelium of the posterior pole disclosing acute leukemia. J Fr Ophtalmol 1990; 13(11-12): 563-568.

9. Miyamoto K, Kashii S, Honda Y. Serous retinal detachment caused by leukemic choroidal infiltration during complete remission. Br J Ophthalmol 2000 Nov; 84(11): 1318-1319.

10. Watzke RC. Acquired macular disease in Duane TD(ed): Clinical Ophthalmology. New York, 1979, vol 3, 2-11.

11. Brightbill FS, De Venicia G, Davis MD. An unusual case of central serous retinopathy. Invest Ophthalmol: 1971; 10: 467.