Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas bilaterales

CABRERA MARRERO B, CABRERA LÓPEZ F, JEREZ OLIVERA E, CRESPO LLORDENS A, RODRÍGUEZ MELIÁN L, CARDONA GUERRA P

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 47 años con telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas bilaterales. Se inicia tratamiento con fotocoagulación con láser en ambos ojos, en el ojo izquierdo se obtiene una mejoría funcional y anatómica, sin embargo el ojo derecho no responde al tratamiento, por lo que se inyecta 8mg/0,1 ml de triamcinolona intravítrea resolviéndose el cuadro.

Discusión: Actualmente no existe consenso para el tratamiento de las telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas bilaterales. Entre las opciones terapéuticas se encuentran la fotocoagulación con láser en rejilla y recientemente la inyección intravítrea de triamcinolona. En nuestro caso ambos tratamientos resultaron beneficiosos con mejoría funcional y anatómica tras la fotocoagulación en el ojo izquierdo y tras la inyección de triamcinolona intravítrea en el ojo derecho.

Palabras claves: Telangiectasia macular idiopática, telangiectasia yuxtafoveolar idiopática bilateral, acetato de triamcinolona.

Case report: We report a case of 47 year old woman with bilateral juxtafoveal telangiectasis. She was treated with grid laser photocoagulation in both eye with no response in right one. Triamcinolone acetonide was injected in the right eye with with good results after three months of follow up.

Discussion: Nowadays there is no general consensus regarding the treatment of bilateral idiopathic juxtafoveal telangiectasis. The therapeutic options are the grid laser photocoagulation and the intravitreal triamcinolone, the latter being recently proposed. Visual acuity and anatomic improvement were observed in this case after photocoagulation in the left eye and after triamcinolone intravitreal injection in the right one.

Key words: Idiopathic macular telangiectasis, bilateral idiopathic juxtafoveal telangiectasis, triamcinolone acetonide.

Las telangiectasias retinianas yuxtafoveales idiopáticas (TRYI) son un grupo de transtornos vasculares de la retina en los que se forman vasos dilatados y tortuosos en la red capilar parafoveal.

Las telangiectasias bilaterales yuxtafoveales idiopáticas (TRYIB), tipo 2 en la clasificación de Gass and Blodi, es el tipo más común, manifestándose en ambos sexos, en la quinta o sexta década de la vida, con pérdida de visión central bilateral de grado leve a moderado (1). Se caracteriza por la presencia de telangiectasias simétricas, bilaterales que abarcan un área menor a un diámetro de papila, y típicamente localizadas en la porción temporal de la retina yuxtafoveolar en las fases iniciales, pudiendo evolucionar hacia la totalidad de la vasculatura retiniana parafoveal. Los vasos telangiectásicos son difíciles y a veces imposible de detectar oftalmoscópicamente. El examen del fondo de ojo muestra un aspecto levemente grisáceo, con pérdida de la transparencia normal ,asociado a un engrosamiento de la retina parafoveal bilateral. Se han descrito depósitos de cristales retinianos localizados en las capas superficiales así como, una disposición típica de las vénulas en ángulo recto. Con el tiempo pueden formarse placas pigmentarias en la retina neurosensorial, atrofia del EPR y algunos pacientes pueden desarrollar neovascularización subretiniana. La angiografluoresceingrafía (AFG) es la prueba diagnóstica de confirmación de las telangiectasias yuxtafoveales, mostrando capilares retinianos irregulares y telangiectásicos con exudación a las capas retinianas adyacentes en tiempos tardíos. Recientemente el uso de la tomografía de coherencia óptica en las TRYIB, nos ha permitido objetivar y cuantificar las alteraciones en la mácula secundarias a la patología vascular.

Mujer de 47 años que presenta disminución de la agudeza visual (AV) en ambos ojos (AO), de mayor intensidad en el ojo derecho, (OD) de un año de evolución. Sin antecedentes personales ni oculares de interés. La AV mejor corregida era de 0.5 en el OD y de 0.63 en el OI. En el examen del fondo de ojo presentaba un desprendimiento seroso macular con dilataciones telangiectásicas yuxtafoveal temporal en AO, siendo menos marcado en el OI (figs. 1a y 2a). La angiofluoresceingrafía mostraba una dilatación telangiectásica de los capilares retinianos perifoveal temporal con fuga de fluoresceína en tiempos tardíos en AO, estableciéndose el diagnóstico de telangiectasias adquiridas bilaterales, grupo 2A de Gass-Blodi (figs. 1b-c, 2b-c). En la tomografía de coherencia óptica (OCT) se observaba un desprendimiento de la retina neurosensorial foveal en el OD y yuxtafoveal temporal y de menor intensidad en el OI (figs. 1d, 2d y 3). Se indica tratamiento con triamcinolona intravítrea en AO sin embargo, la paciente rechaza este tratamiento por lo que, se le realiza una sesión de fotocoagulación con láser en rejilla en AO. En el examen de control a los 3 meses del tratamiento con láser, la AV en el OD es de 0.4 y en el OI es de 0.8. El fondo de ojo muestra persistencia de edema yuxtafoveal en AO que se confirma mediante AFG y OCT, siendo mínima en el OI (figs. 4a-b). A los 5 meses la AV en el OI se mantiene en 0.8, sin embargo la AV en el OD disminuye considerablemente siendo de 0.2 por lo que, debido a la ausencia de mejoría tanto anatómica como funcional y obteniendo previamente el consentimiento de la paciente, se decide inyectar 8 mg en 0,1 ml de triamcinolona intravítrea en el OD. A los 3 meses de la inyección se produce una mejoría de la AV del OD siendo de 0.5 así como, una resolución del desprendimiento de la retina neurosensorial con recuperación de la anatomía y espesor foveal medido por la OCT en AO (figs. 5a-b y 6a-b)

Fig. 1a. Retinografía 30º OD pretratamiento.

Fig. 1b. AFG OD previo al tratamiento.

Fig. 1c. AFG OD previa al tratamiento: tiempos precoces y tardíos.

Fig. 1d. OCT OD previo al tratamiento.

Fig. 2a. Retinografía 30º OI previo al tratamiento.

Fig. 2b. AFG OI pretratamiento.

Fig. 2c. AFG OI previo al tratamiento: tiempos precoces y tardíos.

Fig. 2d. OCT OI previo al tratamiento.

Fig. 3. OCT del espesor retiniano previo al tratamiento.

Fig. 4a. OCT a los 3 meses del tratamiento con láser en el OD.

Fig. 4b. OCT a los 3 meses del tratamiento con láser en el OI.

Fig. 5a. Retinografía OD posterior al tratamiento con TIV.

Fig. 5b. OCT OD posterior al tratamiento con TIV. 138µ (comparativo - 190µ).

Fig. 6a. Retinografía OI posterior al tratamiento con láser.

Fig. 6b. OCT OI posterior al tratamiento con láser.

La primera clasificación de las TRYI la propuso Gass y Owakawa en 1982 y fue revisada en 1987 (2,3). Posteriormente en 1993, Gass y Blodi examinaron 140 casos de TRYI durante un período de 28 años y establecieron una clasificación en 3 grupos y estadíos basada en la biomicroscopía (BMC) y en la AFG (1). Yanuzzi recientemente ha propuesto una nueva clasificación simplificada, basada en el modelo de Gass- Blodi y haciendo uso de la OCT y de la angiografía con verde de indocianina, bajo el término de Telangiectasias Maculares Idiopáticas (TMI). Clasifica las TMI en 2 tipos, el tipo 1 o telangientasia aneurismal y el tipo 2 o telangiectasia perifoveal (4).

A pesar de que la AFG sigue siendo actualmente la prueba diagnóstica principal en las TRYB, el uso reciente de la OCT nos ha permitido detectar alteraciones en la mácula no diagnosticadas anteriormente por la BMC y la AFG. Los cambios descritos en la literatura son la presencia de quistes en la fóvea sin asociar engrosamiento retiniano, la atrofia de las capas externas con adelgazamiento de la retina foveal, la proliferación pigmentaria con invasión intrarretiniana e incluso en la superficie retiniana, el desprendimiento foveal, y la presencia de neovascularización subretiniana. Los cambios quísticos en la fóvea sin engrosamiento retiniano y a menudo con adelgazamiento foveal asociado, es una característica tomográfica frecuente en las TRYB. La tomografía nos muestra un quiste en la capa interna de la retina foveal bordeado anteriormente por la membrana limitante interna que puede evolucionar hacia una pérdida de las capas externas de la retina (4-7).

Actualmente no existe consenso respecto al tratamiento de las telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas. Mientras que la fotocoagulación con láser ha sido el método indicado por muchos autores para el tratamiento de todos los grupos de telangiectasias yuxtafoveales, ésta ha demostrado ser más útil para los pacientes con TRYI unilaterales, grupo 1 de Gass and Blodi, obteniéndose peores resultados en los pacientes con TRYI bilaterales, grupo 2 de Gass and Blodi. Park et al. en un estudio retrospectivo de 28 ojos con TRYI bilaterales, de los cuales 10 ojos fueron tratados con láser en rejilla para el edema macular y 18 no recibieron tratamiento, observó que en el grupo de los pacientes tratados, el 40% experimentó un empeoramiento de la AV de 2 o más líneas y el 60% permaneció sin cambios. En el grupo de pacientes no tratados el 50% empeoró 2 o más líneas y en el 50% la AV no se modificó. Observa que todos los ojos tratados muestran cambios en el EPR (100%), así como un incremento en la distorsión vascular (50%), exudación venosa (30%), desarrollo de tejido fibrovascular (50%) y hemorragias prerretinianas e intrarretinianas (40%) en las áreas de fotocoagulación. que sin embargo, no se asocia a una mayor pérdida visual (8).

El hecho de que la fotocoagulación con láser haya demostrado tener pocos beneficios, sumado al hecho de que estos pacientes rara vez son candidatos a la fotocoagulación, por la proximidad de las telangiectasias al centro de la fóvea, ha llevado a la búsqueda de alternativas terapéuticas. La triamcinolona intravítrea ha sido propuesta recientemente como tratamiento de las TRYI asociadas a edema macular con pérdida de la AV, obteniéndose resultados prometedores (9 y 10).

En nuestro caso la paciente respondió al tratamiento con fotocoagulación con láser en el OI sin embargo, el OD experimentó un empeoramiento de la AV con persistencia de la exudación vascular, precisando la inyección de triamcinolona intravítrea y obteniéndose una mejoría de la AV y una resolución del cuadro. Por lo que en nuestra paciente ambos tratamientos, la fotocoagulación con láser y la inyección de triamcinolona intravítrea resultaron beneficiosos, con mejoría tanto anatómica como funcional.

Son necesario estudios randomizados que comparen ambos métodos terapéuticos, sin embargo el limitado número de pacientes que presentan esta patología dificulta la realización de los mismos.

1. Gass JDM, Blodi BA. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Update of classification and follow-up study. Ophthalmology 1993; 100: 1536-1546.

2. Gass JDM, Oyakawa RT. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Arch Ophthlamol 1982; 100: 769-80.

3. Gass JDM. Stereoscopic Atlas of Macular Diseases: Diagnosis and Treatment, 3rd. Vol. 1 St. Lous: CV Mosby, 1987; 390-6.

4. Yannuzzi LA, Bardal AMC, Biley Freund A, Chen KJ, Eandi CM, Blodi BA. Idiopathic macular telangiectasia. Arch Ophthalmol. 2006; 124: 450-460

5. Paunescu LA, Ko TH, Duker JS, Chan A, Drexler W, Schuman JK, Fujimoto JG. Idiopathic juxtafoveal retinal telangiectasis: new findings by ultrahigh-resolution optical coherence tomography. Ophthalmology 2006; 113(1): 48-57.

6. Albini TA, Benz MS, Coffe RE, Westfall AC, Lakhanpal RR, McPherson AR, Holz ER.Optical coherente tomography of Idiopathic juxtafoveolar telangiectasia. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2006; 37(2): 120-8.

7. Cohen SM, Cohen ML, El-Jabali F, Pautler SE. Optical coherente tomography findings in nonproliferative group 2ª idiopathec juxtafoveal retinal telangiectasis. Retina. 2007; 27 (1): 59-66.

8. Park DW, Schatz H, McDonald HR et al. Grid laser photocoagulation for macular edema in bilateral juxtafoveal telangiectasis. Ophthalmology 1997; 104: 1838-1846.

9. Martinez J. Intravitreal triamcinolone acetonide for bilateral acquired parafoveal telangiectasis. Arch Ophthalmol 2003; 121: 1658-1659.

10. Alldredge CD, Garretson BR. Intravitreal triamcinolone for the treatment of idiopathec juxtafoveal telangiectasis. Retin 2003; 23(1): 1113-6.

11. Watzke RC, Klein ML, Fol. JC, Farmer SG, Munsen RS, Champfer RJ, Sletten KR. Long-term juxtafoveal retinal telangiectasia. Retina 2005; 25(6): 727-35.