ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA
DE OFTALMOLOGIA

N.º 10 - Octubre 2000


COMUNICACIONES CORTAS

HEMANGIOPERICITOMA ORBITARIO: UN CASO EN EL ESPACIO INTRACONAL

ORBITAL HEMANGIOPERICYTOMA: AN INTRACONAL CASE

CABRERA VARGAS ME, PÉREZ ÁLVAREZ J, DÍAZ ARRIAGA C, MARRERO SAAVEDRA D, PÉREZ SILGUERO D, ANDÚJAR SÁNCHEZ M


RESUMEN

Objetivo/métodos: Presentamos un caso de hemangiopericitoma orbitario en un muchacho de 14 años. Se detallan los hallazgos radiológicos de la tomografía axial computerizada (TAC), resonancia magnética nuclear (RMN), y ultrasonografía.

Resultados/conclusiones: El diagnóstico por imagen mostró una masa sólida bien circunscrita de localización intraconal. Macroscópicamente el tumor era de coloración púrpura, muy vascularizado y encapsulado. El examen histológico reveló un hemangiopericitoma de grado intermedio, con hipercelularidad y moderado número de mitosis. Destacamos la rareza del hemangiopericitoma orbitario, especialmente cuando se localiza dentro del cono muscular.

Palabras clave: Tomografía, resonancia magnética nuclear, examen histológico, hemangiopericitoma.

 

SUMMARY

Purpose/methods: We report a case of orbital hemangiopericytoma, in a 14 year-old boy. Neuroradiological findings, including those of computerized tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), and ultrasonography are detailed.

Results/conclusions: Diagnostic imaging showed a well-circumscribed and solid mass with an intraconal location. The tumor was grossly purple, richly vascularized and encapsulated. The histological study revealed a hemangiopericytoma of borderline grade with hypercellularity and moderate number of mitotic figures.

We emphasize the rarity of the orbital hemangiopericytoma specially when it is located within the muscle cone.

Key Words: Tomography, magnetic resonance imaging, histological study, hemangiopericytoma.


INTRODUCCIÓN

El hemangiopericitoma orbitario es un tumor raro. Su localización intraconal es aún más infrecuente.

Por su crecimiento lento, el diagnóstico precoz no siempre es posible. Resaltamos la importancia del diagnóstico en los primeros estadios de evolución, cuando el tumor aún está encapsulado, en aras a practicar una extirpación quirúrgica completa.

 

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso clínico de un varón de 14 años de edad remitido a nuestro Servicio con el diagnóstico de «desprendimiento de retina total izquierdo». Por la anamnesis se constató una disminución de la agudeza visual desde hacía un mes.

La agudeza visual era de 1 en O.D. y de «cuenta de dedos» en O.I. La presión intraocular era de 12 mmHg en ambos ojos. En la exploración oftalmoscópica de O.I. se apreciaba un desprendimiento retiniano (DR) total regmatógeno. En el O.D. no se encontró alteración alguna. Casualmente la exploración ecográfica mostró un DR total en O.I. junto con una lesión retrobulbar redondeada de alta ecogenicidad en su interior (fig. 1). El TAC confirmó la existencia de una masa aparentemente sólida, de bordes bien definidos, situada entre la cara posterior del globo ocular izquierdo y el borde nasal del nervio óptico. Asimismo, guardaba estrecha relación anatómica con la vena oftálmica superior. Captaba perfectamente el contraste, por lo que se barajaron como probables diagnósticos, una tumoración vascular de tipo hemangiomatoso, o bien, una tumoración derivada de la vaina del nervio óptico (fig. 2). La RMN corroboró la existencia de una masa bien delimitada, extraocular y de ubicación nasal superior en el espacio intraconal (fig. 3). Dos semanas después, se procede a la extirpación tumoral mediante orbitotomía lateral. Macroscópicamente la tumoración se mostraba muy vascularizada, de coloración rojo púrpura y perfectamente encapsulada. Al ser altamente friable a la manipulación, hubo que disecarla con suma precaución, lográndose una pieza quirúrgica de cápsula intacta (fig. 4). El estudio anatomopatológico y el análisis inmunohistoquímico (factor VIII como marcador vascular y proteína desmina como marcador de tejido muscular) revelaron la naturaleza del tumor. Se trataba de un hemangiopericitoma. Englobado entre las tumoraciones «perivasculares» (fig. 5), presenta tres posibles grados histológicos (bajo, intermedio o alto) según sus características histopatológicas. En nuestro caso, dada la presencia de un número moderado de mitosis (4/10 campos de gran aumento), sin signos de necrosis ni de hemorragias intratumorales, se estableció un grado histológico intermedio (fig. 6). Diez días tras la primera cirugía se practicó una nueva intervención quirúrgica, lográndose aplicar la retina finalmente. En posteriores controles, la agudeza visual del O.I. se mantuvo en 0.16. La retina permaneció aplicada y mostraba buen aspecto. A los 6 meses de la extirpación quirúrgica, no se objetivaba tumoración residual.

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Fig. 1. Imagen ecográfica en la que se observa un desprendimiento retiniano en O.I. sin respeto del área macular. Asimismo se evidencia una lesión redondeada, con múltiples ecos en su interior y situada en el espacio retrobulbar superior.

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Fig. 2. Imagen del TAC, corte axial. Muestra una masa retrobulbar, bien delimitada, en órbita izquierda. Obsérvese el detalle de la vena oftálmica superior rodeando a la lesión.

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Fig. 3. Imagen de la RMN en T2, corte sagital. Muestra una tumoración extraocular, en el espacio intraconal (cuadrante nasal superior).

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Fig. 4. Imagen intraoperatoria. Mediante orbitotomía lateral izquierda se extirpa una lesión redondeada de coloración rojo púrpura, altamente vascularizada y perfectamente encapsulada.

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Fig. 5. Imagen del análisis inmunohistoquímico. Tumoración perivascular. La muestra es negativa para el factor VIII, marcador específico de tejidos vasculares. La pared de los capilares sí es marcada por el factor VIII (en color pardo). Técnica ABC. Peroxidasa (x200).

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Fig. 6. Tumoración interpuesta entre espacios vasculares de pequeño calibre, de patrón predominantemente sólido, con pleomorfismo celular moderado y presencia de figuras mitóticas. H&E (x200).

 

DISCUSIÓN

El hemangiopericitoma fue descrito por primera vez en 1942, por Stout y Murray. Derivado de los pericitos (1), se considera una tumoración «perivascular» por su distribución en torno a los vasos de pequeño calibre (capilares y vénulas).

Su localización intraorbitaria es rara, constituyendo aproximadamente el 1,2% de las lesiones vasculares de órbita (2).

La edad media de presentación se establece alrededor de los 45 años, siendo raro durante la etapa infantil (circunstancia esta última de nuestro caso clínico). Su distribución es similar en ambos sexos. La clínica más frecuente en órbita es una proptosis leve (<5-6 mm), de larga evolución por lo general e indolora. Este signo no se evidenció en nuestro paciente. Cuando el tumor adquiere dimensiones mayores, puede invadir estructuras vecinas como el cerebro o los senos paranasales.

El estudio radiológico es fundamental para establecer un diagnóstico inicial de presunción. Sin embargo, en un elevado número de casos, éste resulta tardío dada la clínica solapada que presentan estos tumores.

La mayoría de los autores coinciden en que la terapéutica más adecuada es la extirpación quirúrgica completa de la tumoración (3) especialmente en los primeros estadios, cuando la cápsula tumoral está intacta (1). La radioterapia local postoperatoria (4) en algunas recidivas tumorales ha resultado eficaz a corto plazo.

El diagnóstico diferencial se establece principalmente con otros tumores bien delimitados en órbita que incluyen el schwanoma, neurofibroma, hemangioma cavernoso, histiocitoma fibroso y metástasis aislada de un tumor carcinoide (3).

Es el estudio histopatológico el que proporciona el diagnóstico de certeza, también contribuye a determinar el grado histológico del tumor, el cual no siempre se correlaciona con el comportamiento clínico del mismo.

Finalmente resaltamos la necesidad de un seguimiento a largo plazo, pues están descritas en la literatura recidivas tumorales tardías (1,4), incluso a los 30 años de la extirpación quirúrgica inicial (5).

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Jakobiec F, Jones I. Vascular tumors, Malformations, and degenerations. Clinical Ophthalmology Philadelphia: Lippincott; 1996; II: 37.
  2. Gunalp I, Gunduz K. Vascular tumors of the orbit. Doc Ophthalmol 1995; 89: 337-345.
  3. Croxatto JO, Font RL. Hemangiopericytoma of the orbit: a clinico-pathologic study of 30 cases. Hum Pathol 1982; 13: 210-218.
  4. Tijl J, Koornneff L, Blanck L. Recurrent hemangiopericytoma and brachytherapy. Doc Ophthalmol 1992; 82: 103-107.
  5. Rice C, Kersten R, Mrak R. An orbital hemangiopericytoma recurrent after 33 years. Arch Ophthalmol 1989; 107: 552-556.

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