ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA
DE OFTALMOLOGIA

N.º 1 - Enero 2001


ARTÍCULOS ORIGINALES

TELANGIECTASIAS RETINIANAS YUXTAFOVEALES IDIOPÁTICAS CON EXUDACIÓN

EXUDATIVE IDIOPATHIC JUXTAFOVEOLAR RETINAL TELANGIECTASIS

FERRER NOVELLA E, TORRÓN FERNÁNDEZ-BLANCO C, RUIZ MORENO O, GONZÁLEZ VIEJO I, HONRUBIA LÓPEZ F


RESUMEN

Objetivo: Estudiar las formas clínicas de presentación, evolución y respuesta al tratamiento con láser de argón de las telangiectasias retinianas yuxtafoveales idiopáticas asociadas a exudación.

Método: Análisis clínico de 9 ojos de 8 pacientes diagnosticados en el período 1990-97 realizando exploración oftalmológica, angiofluoresceingrafía y tratamiento con láser de argón.

Resultados: La forma clínica de presentación más frecuente es un área amplia de telangiectasia, dispuesta a horcajadas sobre el rafe medio temporalmente a mácula. El diagnóstico se efectuó por las características clínicas y por exclusión de otras causas de telangiectasia yuxtafoveal. La agudeza visual estaba afectada en todos los casos por exudación y edema y mejoró en la mayoría (6/8 ojos) después del tratamiento con fotocoagulación láser. Tres pacientes presentaron durante su evolución desarrollo progresivo de nuevas áreas de telangiectasias.

Conclusiones: Las telangiectasias retinianas yuxtafoveales idiopáticas con exudación son una entidad infrecuente que puede afectar la agudeza visual y que se beneficia del tratamiento con fotocoagulación láser.

Palabras clave: Telangiectasias yuxtafoveales, telangiectasias idiopáticas, exudación retiniana, fotocoagulación.

 

SUMMARY

Purpose: To study the different clinical presentation of the idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis and its treatment with argon laser.

Material and method:We studied retrospectively nine eyes of eight patients, seen from 1990 to 1997, with diagnosis of idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. They have been studied with fluorescein angiography and treated with argon laser.

Result: The most frequent clinical presentation was large areas of retinal telangiectasis affecting the horizontal rafe temporal to the macula. The diagnosis was stabilised as regards clinical manifestation and after ruling out other causes. Six out of eight patient with visual disfunction for macular edema and exudation improved considerably after laser photocoagulation. In 3 patients the vascular abnormalities were progressive after the treatment.

Conclusions: The idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis with exudation is an uncommon disease, that causes visual disturbance, but may be treated with laser photocoagulation.

Key words: Juxtafoveolar telangiectasis, idiopathic telangiectasis, retinal exudation, photocoagulation.


INTRODUCCIÓN

La presencia de vasos telangiectásicos en las proximidades de la mácula es una situación frecuente secundaria a oclusiones venosas retinianas, diabetes, enfermedad oclusiva carotídea, irradiación, discrasias sanguíneas, inflamación endocular, síndrome de inmunodeficiencia adquirida, etc. Su presencia, en ausencia de estas causas o de un antecedente familiar, se conoce como «telangiectasias retinianas yuxtafoveales idiopáticas», entidad que abarca diversas formas de presentación clínica (1-3). La asociación de vasos telangiectásicos yuxtafoveales y exudación, de afectación generalmente unilateral y en varones, constituye a juicio de algunos autores una malformación vascular congénita (4), que puede permanecer oculta hasta la edad adulta y cuyo diagnóstico puede realizarse en el curso de una exploración oftalmoscópica rutinaria o motivada por los síntomas visuales derivados del edema y exudación por descompensación vascular (5,6). La fotocoagulación láser se ha mostrado útil en el tratamiento de algunas formas clínicas de telangiectasias yuxtafoveales y, por el contrario, perjudicial en otras (3).

 

SUJETOS, MATERIAL Y MÉTODOS

Se realiza un estudio retrospectivo, revisando las historias clínicas de todos los pacientes diagnosticados de telangiectasias retinianas yuxtafoveales idiopáticas, tipo exudativo, en el Servicio de Oftalmología del Hospital Miguel Servet de Zaragoza durante el período 1990-1997. No fueron incluidos pacientes con telangiectasias secundarias a otras causas.

Los 8 pacientes (9 ojos) que habían recibido este diagnóstico tenían en ese momento una edad media de 48 años (rango 22 a 63 años), 6 eran varones y 2 mujeres (tabla I). Entre los antecedentes clínicos destacaban dos casos de hipertensión arterial y otro de hipercolesterolemia tipo IV. Ninguno presentaba diabetes, enfermedad renal u otra patología vascular. En siete casos la afectación fue unilateral y en uno (un varón) bilateral. En cuatro ocasiones el ojo afecto era el derecho y en cinco el izquierdo.

En el momento del diagnóstico todos los pacientes referían síntomas visuales de evolución variable, no efectuándose en ningún caso el diagnóstico en el curso de una exploración rutinaria.

En todos los pacientes se practicó una exploración oftalmológica básica y con angiografía fluoresceínica. En seis de los ocho pacientes se realizó además una glucemia basal.

Todos los pacientes fueron sometidos a fotocoagulación láser de argón en un intento de mejorar su agudeza visual o evitar su deterioro por el edema. La técnica de tratamiento consistió en la realización de una rejilla de disparos de 100 micras sobre el área de edema-exudación asociada al tratamiento directo de las lesiones vasculares más prominentes y respetando una distancia al área avascular central.

 

RESULTADOS

La agudeza visual media en el momento del diagnóstico era de 0,35 (rango 0,1 a 0,6). En todos los ojos la presión intraocular estaba por debajo de 20 mmHg. Todos presentaban microaneurismas y dilataciones telangiectásicas visibles a la oftalmoscopia y más patentes en la fluoresceingrafía; en siete ojos las telangiectasias ocupaban más de tres áreas de disco y cuatro presentaban dilataciones microaneurismáticas aisladas en zonas del polo posterior alejadas del área principal de afectación. La localización más frecuente (6 ojos) fue rodeando la mácula en sus porciones superior, temporal e inferior, disponiéndose generalmente de forma casi simétrica respecto al rafe medio (fig. 1); en un ojo la localización fue sólo temporal, en otro rodeaban por completo la fóvea y finalmente en un varón de 32 años la localización era inferior. Todos los ojos presentaban exudación lipídica y edema retiniano que tomaba la disposición típica de edema macular cistoide en siete ojos. La presencia de hemorragias fue escasa, siendo siempre pequeñas y aisladas.

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Fig. 1.
Amplias áreas de telangiectasias, exudación y edema a ambos lados del rafe medio. Caso número 7.

La angiografía fluoresceínica mostró en fases precoces el relleno de los vasos telangiectásicos (figs. 2 y 3), con tinción intrarretiniana tardía que excedía el área de malformaciones vasculares; en dos ojos confirmó la existencia de una dilatación aneurismática asociada a un vaso de mayor calibre. Solo en un ojo hubo evidencia de oclusión de la red vascular perifoveal.

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Fig.
2. Angiografía con fluoresceína del mismo caso de la figura 1. Múltiples áreas de telangiectasias y microaneurismas, comienzo de tinción de la retina circundante.

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Fig.
3. Angiografía con fluoresceína (caso n.º 6). Dilataciones telangiectásicas, micro y macroaneurismas.

En los seis pacientes en los que se realizó una glucemia basal el resultado se situó dentro de límites normales.

Después del tratamiento láser, un paciente fue perdido de seguimiento al ser remitido para controles posteriores a su centro de referencia (caso 5). En los siete restantes (8 ojos) el seguimiento medio fue de 57 meses (rango 4 a 94 meses). En 5 ojos (4 pacientes, casos 3, 4, 7 y 8), después de una a tres sesiones de tratamiento realizadas en el intervalo de unas pocas semanas, se observó resolución de la exudación y edema retiniano y angiográficamente desaparición de buena parte de las lesiones vasculares y de la tinción retiniana; en este grupo no se apreció desarrollo de nuevas zonas de alteración vascular en el resto del seguimiento efectuado (seguimiento medio postratamiento 42 meses). La agudeza visual mejoró en cuatro ojos y no se modificó en uno, en todos la agudeza visual final fue de al menos 0,5 frente a sólo un ojo con tal visión antes del tratamiento.

En dos ojos (casos 1 y 2) observamos la aparición de nuevas zonas telangiectásicas y de exudación durante un período de dos años, requiriendo repetidas sesiones de tratamiento láser durante el mismo. Finalmente el cuadro se estabilizó, permaneciendo así durante cuatro y siete años y medio respectivamente. La agudeza visual en la última exploración realizada mejoró levemente respecto a la inicial en ambos ojos.

Por último, el ojo izquierdo de un varón de 47 años (caso 6), seguido desde principios de 1990, tras un período inicial de aparente estabilización después de la fotocoagulación, presentó un curso progresivo, y en ocasiones hasta explosivo, con aparición de nuevas zonas de dilatación capilar, exudación, macroaneurismas y componente hemorrágico intra y prerretiniano. Aunque la fotocoagulación se mostró eficaz en el tratamiento de las alteraciones presentes en cada momento, el alto número de recaídas y la afectación de los capilares perifoveales produjo el deterioro de la agudeza visual que se redujo de 0,5 inicial a 0,01 después de un seguimiento de casi 8 años.

 

DISCUSIÓN

Múltiples procesos pueden asociar la presencia de telangiectasias capilares en el polo posterior del ojo. La historia clínica, antecedentes, exploración y pruebas analíticas permiten excluir determinadas causas como la diabetes, anemia de células falciformes, obstrucción carotídea o edema macular cistoide postquirúrgico. Ninguno de los pacientes que estudiamos presentaba antecedentes de interés en este sentido, y en los seis pacientes en los que se efectuó determinación de glucemia basal, ésta resultó normal. La presencia de telangiectasias retinianas yuxtafoveales, se ha asociado a test anormales de tolerancia a la glucosa, a pesar de valores normales de glucemia basal, pero esta asociación es menos manifiesta en las formas unilaterales asociadas a exudación que en las formas bilaterales «ocultas»; y la intolerancia a la glucosa no está admitida como causa de microangiopatía retiniana (1,7).

La exploración oftalmoscópica puede destacar otras causas de dilatación capilar, como las asociadas a inflamación (8,9) o a degeneración tapetorretiniana.

La angiografía con fluoresceína ayuda al diagnóstico diferencial, el más difícil de este tipo de telangiectasias idiopáticas, con las oclusiones venosas retinianas especialmente de rama macular en las que las alteraciones vasculares se relacionan con un cruce arteriovenoso, se confinan al territorio de drenaje de esa vena y no atraviesan el rafe medio. En los pacientes que estudiamos, la localización más característica de las dilataciones capilares es rodeando la mácula en su zona temporal con una disposición típica a horcajadas sobre el rafe medio (10) estando en un solo caso, en un varón de 32 años, limitada a un lado del mismo.

Por último, en el diagnóstico habría que diferenciar las telangiectasias presentes asociadas a exudación, generalmente unilaterales y más frecuente en varones, de las «ocultas» y no exudativas (1,3) que afectan a ambos ojos de pacientes de edad generalmente más elevada, y asocian depósitos retinianos superficiales refráctiles (11), venas que penetran en ángulo recto en la profundidad de la retina temporal a mácula, alteraciones del tejido pigmentario y, frecuentemente en su evolución, neovascularización subretiniana. Histopatológicamente (12) estas formas ocultas muestran más que telangiectasias una degeneración de los pericitos y células endoteliales con engrosamiento de la pared capilar y estrechamiento de su luz. Estos hallazgos sugieren que se trata de un desorden adquirido. Por el contrario, se ha atribuido a las formas exudativas un posible origen congénito cuya máxima expresión la constituiría el síndrome de Coats (1,4). El desarrollo progresivo de nuevas zonas de telangiectasias en algunos de los pacientes que presentamos, hecho ya constatado por otros autores (13), hace sospechar que, al menos en estos casos, el desorden sea más bien adquirido que congénito.

Finalmente, el tratamiento mediante fotocoagulación láser se ha mostrado útil en nuestros pacientes consiguiendo mejorar la agudeza visual de la mayoría de los ojos tratados. Aunque en alguna de las series publicadas se han presentado casos de no progresión e incluso de resolución espontánea del déficit visual (1), se decidió el tratamiento por ser formas exudativas y con deterioro visual manifiesto. La fotocoagulación láser estaría indicada en las formas exudativas (1,3,5) y contraindicada, por favorecer el desarrollo de neovascularización subretiniana, en las formas ocultas (2,3). No parece que el tratamiento láser haya podido influir en la progresión de las lesiones constatada en alguno de los casos presentados (13).

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Gass JD, Oyakawa RT. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Arch Ophthalmol 1982; 100: 769-780.
  2. Casswell AG, Chaine G, Rush P, Bird AC. Paramacular telangiectasis. Trans Ophthalmol Soc UK 1986; 105: 683- 692.
  3. Gass JD, Blodi BA. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Update of classification and follow-up study. Ophthalmology 1993; 100: 1536-1546.
  4. Reese AB. Telangiectasis of the retina and Coats disease. Am J Ophthalmol 1956; 42: 1-8.
  5. Chopdar A. Retinal telangiectasis in adults: fluorescein angiographic findings and treatment by argon laser. Br J Ophthalmol 1978; 62: 243-250.
  6. Adan A, Maseras M, Pita D. Telangiectasias parafoveales idiopáticas. St Ophthalmol 1986; 5: 49-51.
  7. Millay RH, Klein ML, Handelman IL, Watzke RC. Abnormal glucose metabolism and parafoveal telangiectasia. Am J Ophthalmol 1986; 102: 363-370.
  8. Kinkaid J, Schatz H. Bilateral retinal arteritis with multiple aneurysmal dilatations. Retina 1983; 3: 171-178.
  9. Chang TS, Aylward GW, Davis Jl, Mieler WF, Oliver GL, Maberley AL, Gass JD. Idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuro-retinitis. Retinal Vasculitis Study. Ophthalmology 1995; 102: 1089-1097.
  10. Corcóstegui B, García Arumí J, Gómez-Ulla F. Telangiectasias retinianas. In: Gómez Ulla y Corcóstegui Angiografía fluoresceínica y láser. Ponencia de la Sociedad Española de Oftalmología. Imprenta Universitaria de la Universidad de Santiago de Compostela. Madrid 1988; 150-165.
  11. Moisseiev J, Lewis H, Bartov E, Fine SL, Murph RP. Superficial retinal refractile deposits in juxtafoveal telangiectasis. Am J Ophthalmol 1990; 109: 604-605.
  12. Green WR, Quigley HA, De La Cruz Z, Cohen B. Parafoveal retinal telangiectasis. Light and electron microscopy studies. Trans Ophthalmol Soc UK 1980; 100: 162-170.
  13. Bressler SB. Unilateral idiopathic parafoveal telangiectasis: do anormalities progress? Is photocoalulation beneficial? The Wilmer Retina Update 1996; 4: 3-9.

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