ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA
DE OFTALMOLOGIA

N.º 5 - Mayo 2004


ARTÍCULO ORIGINAL

VASCULOPATÍA COROIDEA POLIPOIDAL IDIOPÁTICA

IDIOPATHIC POLYPOIDAL CHOROIDAL VASCULOPATHY

TORRÓN FERNÁNDEZ-BLANCO C, MARCUELLO MEMLENDO B, PÉREZ-OLIVÁN S, RUIZ-MORENO O, FERRER NOVELLA E, HONRUBIA LÓPEZ FM


RESUMEN

Propósito: Valorar la incidencia, características clínicas y evolución de la Vasculopatía Coroidea Polipoidal Idiopática (VCPI) en nuestro medio.

Material y Métodos: Estudio retrospectivo de todos los pacientes diagnosticados de maculopatía exudativa y/o hemorrágica, incluyendo degeneración macular asociada a la edad, en los dos últimos años y a los que se les había realizado además de las exploraciones oftalmológicas habituales, videoangiografía con fluoresceína e indocianina verde.

Resultados: Se han estudiado 250 pacientes, de los que 8 (3,2%) cumplían criterios clínicos y angiográficos de VCPI. La edad media fue de 68 años, predominio en varones (62,5%) y raza blanca (85,7%). El 90% de los casos se presentó clínicamente como un desprendimiento macular de predominio hemorrágico. El diagnóstico clínico inicial, previo a la angiografía con indocianina verde, fue de degeneración macular asociada a la edad de tipo exudativo en el 90% de los casos. La agudeza visual media fue de 0,2 tanto al inicio como al final del seguimiento. Se realizó tratamiento con láser en 4 ojos, con muy buen resultado anatómico y de agudeza visual en 2 de ellos y con terapia fotodinámica en 2 ojos de la misma paciente con mal resultado angiográfico y funcional.

Conclusiones: La vasculopatía coroidea polipoidal idiopática es una entidad clínica relativamente frecuente en los pacientes afectos de maculopatía exudativa, la angiografía con indocianina verde permite un mayor número de diagnósticos. El tratamiento debe ser individualizado, en dependencia de la localización de las lesiones y severidad del cuadro.

Palabras clave: Vasculopatía coroidea polipoidal, maculopatía exudativa, neovascularización coroidea, videoangiografía con indocianina verde.

  

SUMMARY

Purpose: To evaluate the incidence, clinical features and evolution of polypoidal choroidal vasculopathy (PCV) in our population.

Methods: Retrospective study of patients diagnosed with exudative and/or hemorrhagic maculopathy including age-related macular degeneration in the last two years and who have undergone a complete ophthalmologic exploration and videoangiography with fluorescein and indocyanine green.

Results: 250 patients were included in the study, 8 patients (3.2%) had clinical and angiographic criteria of PCV. The mean age was 68 years-old, 62.5% were men and 85.7%. were caucasian. Ninety percent of cases presented clinically as a predominantly hemorrhagic macular detachment. The initial clinical diagnosis before indocyanine green angiography was exudative age-related macular degeneration in 90% of cases. The mean visual acuity was 0.2 at baseline and after follow-up. Laser treatment was performed in 4 eyes, achieving good anatomic and visual acuity results in 2 of them; both eyes of one patient were treated by photodynamic therapy with poor angiographic and functional outcome.

Conclusions: Polypoidal choroidal vasculopathy is a clinical entity which is relatively frequent among patients previously diagnosed with exudative maculopathy. Indocyanine green angiography increases the number of correct diagnoses. Treatment must be individualized depending on the location of the lesions and the severity of the disease (Arch Soc Esp Oftalmol 2004; 79: 229-236).

Key words: Polypoidal choroidal vasculopathy, exudative maculopathy ,choroidal neovascularization, indocyanine green videoangiography.

  

INTRODUCCIÓN

El término «vasculopatía coroidea polipoidal idiopática» (VCPI), ha sido propuesto para designar una nueva entidad clínica caracterizada por un desprendimiento seroso y hemorrágico recurrente del epitelio pigmentario retiniano (EPR) y la retina neurosensorial; descrita por primera vez por Yannuzzi (1), ha recibido otras denominaciones como «Desprendimiento sero-hemorrágico del epitelio pigmentario retiniano múltiple recurrente» (2) o «Síndrome hemorrágico uveal posterior» (3). Presenta unas lesiones típicas que la diferencian de otras maculopatías exudativas, fundamentalmente de la degeneración macular asociadada a la edad (DMAE) y de la coroidopatía central serosa (4-8); dichas lesiones consisten en una red de neovasos procedentes de la circulación coroidea terminadas en unas dilataciones aneurismáticas de aspecto polipoideo. El diagnóstico exacto sólo puede realizarse mediante angiografia con verde de indocianina (AVI) (1,4,8,9).

En Nuestro Servicio hemos revisado los angiogramas e historias clínicas de todos los pacientes con diagnóstico de maculopatía exudativa o hemorrágica (incluidos aquellos con diagnóstico de DMAE) para valorar la incidencia y características de esta patología en nuestro medio.

  

MATERIAL Y MÉTODOS

Hemos realizado una revisión retrospectiva de las historias clínicas y angiografías de 250 pacientes controlados en nuestro servicio en los dos últimos años y que habían sido diagnosticados de maculopatía hemorrágica y/o exudativa, para determinar la incidencia y características clínicas y epidemiológicas de la vasculopatía coroidea polipoidal idiopática (VCPI) en nuestro medio. A todos los pacientes se les había realizado una exploración oftalmológica completa incluyendo un estudio retiniano mediante biomicroscopia con lente de 78 dioptrías, retinografía de ambos ojos y, previo consentimiento informado, una angiografía dinámica con fluoresceína y verde de indocianina mediante láser confocal de barrido (SLO 101; Rodenstock Instrument GmbH, Ottobrunn-Riermerling, Alemania), según la técnica ya descrita (10) .

Se diagnosticaron 8 pacientes (13 ojos) de vasculopatía coroidea polipoidal idiopática en función de los siguientes criterios clínicos y angiográficos:

1. Fondo de ojo con signos clínicos de maculopatía exudativa con desprendimiento del epitelio pigmentario seroso o hemorrágico.

2. Angiografía con indocianina verde que revelaba la presencia de una red vascular coroidea con pequeñas dilataciones terminales en forma de pólipos (figs. 1-4).

En todos los pacientes se valoró la edad, los antecedentes personales, la agudeza visual inicial y final, la localización de las lesiones, el tratamiento recibido y la evolución.

Analizados los datos clínicos y angiográficos, se descartaron otras entidades como la DMAE, la alta miopía, estrías angioides y el síndrome de presunta histoplasmosis.


Fig. 1a. Retinografía de ojo derecho que muestra maculopatía exudativo-hemorrágica. Difícilmente se adivinan pequeñas lesiones polipoideas peripapilares.


Fig. 1b. Angiografía con fluoresceína del mismo ojo, que muestra bloqueo por sangre y área de hiperfluorescencia.


Fig. 1c. Angiografía con indocianina verde que revela red vascular peripapilar y presencia de dilataciones polipoideas.


Fig. 2. Angiografía con indocianina verde que revela red vascular peripapilar y múltiples pólipos hiperfluorescentes.


Fig. 3a. Angiografía con fluoresceína con área de hiperfluorescencia bien definina paramacular.


Fig. 3b. Angiografía con indocianina verde que revela vaso dilatado de aspecto varicoso y presencia de dilataciones polipoideas.


Fig. 3c. Angiografía con fluoresceína del mismo paciente tras tratamiento con fotocoagulación láser directa.


Fig. 4a. Retinografía de ojo derecho que muestra maculopatía de predominio exudativo. Se reconocen las dilataciones de aspecto aneurismático.


Fig. 4b. Angiografía con fluoresceína del mimo ojo, que muestra hipofluorescencia por bloqueo, halo de hiperfluorescencia por acumulación de colorante, puntos focales de hiperfluorescencia.


Fig. 4c. Angiografía con indocianina verde de la misma paciente; hipofluorescencia por bloqueo, dilataciones polipoidales intensamente hiperfluorescentes (forma macular).

  

RESULTADOS

De las 250 videoangiografías con indocianina verde realizadas en el hospital en los dos últimos años en pacientes con maculopatía exudativa y/o hemorrágica, se diagnosticó una VCPI en 13 ojos de 8 pacientes (3,2%). De éstos, tres eran mujeres y cinco varones (62,5%). Todos los casos excepto una mujer de raza negra (fig. 2), eran de raza blanca. La edad media de presentación fue de 68 años, con un rango de 50-83 años. Entre los antecedentes cabe resaltar que cuatro de ellos presentaban hipertensión arterial (HTA) en tratamiento. El tiempo de seguimiento medio fue de 19,6 meses (rango 6-72 meses) (tabla I).

La localización de las lesiones fue peripapilar en tres casos y macular en cinco. En tres de los ocho pacientes la afectación clínica ha sido hasta el momento, unilateral. En los cinco casos de afectación bilateral la forma de presentación fue similar en los dos ojos aunque con diferente estadío evolutivo. El 90% de los casos se manifestó clínicamente como un desprendimiento del epitelio pigmentario y de la retina neurosensorial de predominio hemorrágico, y en un 10% de predominio seroso-exudativo (tabla I).

El diagnóstico no se realizó con la simple exploración del fondo de ojo en ningún caso, ya que el diagnóstico inicial fue de DMAE exudativa en 90% de los casos, sino tras el estudio de la AGF y sobre todo de la AVI en siete de los ocho pacientes; el 8.º fue de forma retrospectiva al iniciar el estudio.

La agudeza visual inicial media fue de 0,2 (rango 0,5-0,05) y la agudeza visual final fue de 0,2 (rango 1-0,05).

Dos ojos de la misma paciente (fig. 4) se trataron mediante terapia fotodinámica, por la localización foveal de las lesiones, con mal resultado clínico objetivándose un aumento del desprendimiento seroso y una agudeza visual final menor de 0,1 en ambos ojos. Cuatro ojos se trataron mediante fotocoagulación láser directa sobre las lesiones polipoideas, y en dos de ellos se obtuvo una resolución completa del cuadro con mejoría de la agudeza visual (fig. 3) (casos 1 y 5). En siete ojos no se instauró ningún tratamiento y se observó la evolución: tres ojos desarrollaron cicatrices disciformes en el polo posterior, tres evolucionaron de forma favorable con resolución-estabilización de las lesiones y 1 desarrolló una hemorragia vítrea masiva que requirió la práctica de una vitrectomía posterior.

   

DISCUSIÓN

Según las primeras descripciones (1-3), esta nueva entidad clínica parecía afectar casi exclusivamente a mujeres de raza negra, de mediana edad, de forma bilateral y con localización peripapilar de las lesiones; posteriores publicaciones han demostrado que también afecta a mujeres y hombres blancos y que las lesiones pueden ser centrales (8,11). En pacientes japoneses la enfermedad afecta preferentemente a varones de edad avanzada, unilateralmente y con predominio macular de las lesiones (7,12-14).

En nuestra casuística de los 8 casos sólo tres eran mujeres. La edad media de presentación fue de 68 años, siendo de 50 y de 83 años los pacientes de menor y mayor edad respectivamente. En un caso diagnosticamos la enfermedad en una mujer de raza negra, lo cual es llamativo si tenemos en cuenta que apenas vemos pacientes de raza negra en nuestro medio. En tres casos la enfermedad se manifestó de forma unilateral y las lesiones se localizaron en la mácula en cinco de los ocho casos. En estos ojos observamos un mayor componente hemorrágico y una evolución más desfavorable que en la forma peripapilar.

Es muy probable que un mayor conocimiento de la enfermedad, junto a la ampliación del espectro clínico, sea la causa del aumento de los casos diagnosticados, y que su frecuencia sea mucho mayor que la sospechada. Así, Ahuja (8) en una revisión de 40 pacientes que presentaban un desprendimiento exudativo o sero-hemorrágico de tamaño superior a 2 mm de diámetro, encontró nada menos que 34 casos (85%) con diagnóstico compatible con vasculopatía coroidea polipoidal. A todos ellos se les realizó AVI, lo que sin duda ha contribuido de forma muy significativa a este aumento de los casos diagnosticados. En nuestro estudio, ningún paciente fue diagnosticado clínicamente, sino al realizar la AVI o retrospectivamente, al revisar la historia clínica y las angiografías. La menor incidencia de la enfermedad en nuestra serie puede deberse a varias causas: características de la población con amplia mayoría de raza blanca, estricto criterio diagnóstico no incluyendo ningún caso dudoso, sobre todo si presentaban drusas en uno o ambos ojos o angiogramas no valorables.

La mayoría de los autores, parecen coincidir en que se trata de una entidad distinta a la DMAE (1,6,7,11), si bien las lesiones típicas pueden asociarse, con drusas (raro), membranas neovasculares y cicatrices disciformes y el diagnóstico diferencial puede ser muy difícil, sobre todo en la variante macular (1,3,6,13,15-19). Según Rosa (16), la red neovascular peripapilar vista en la AGF-AVI en un ojo enucleado diagnosticado de vasculopatía coroidea polipoidal idiopática (VCPI), corresponde histológicamente a ramas de las arterias ciliares posteriores cortas, y las lesiones polipoideas a canales vasculares cavernosos de paredes adelgazadas acompañados de neovascularización coroidea en la membrana de Bruch. Terasaki (18) y Lafaut (19) deducen de sus estudios que el complejo fibrovascular no son vasos coroideos dilatados sino una neovascularización sub-retiniana.

También se han descrito casos de VCPI en pacientes diagnosticados de coroidopatía central serosa; el diagnóstico diferencial debe hacerse en pacientes con exudación persistente o recurrente, sobre todo si se asocia con depósitos lipídicos y/o sangre sub-retiniana, en cuyo caso la AVI puede ser de gran utilidad (5,20,21).

Algunos autores han observado una incidencia alta de hipertensión arterial (HTA), atribuyéndole incluso un papel en la patogénesis de la enfermedad (16), no así otros (8). En nuestra serie el 50% de los pacientes presentaron HTA.

Fundamentalmente se distinguen dos formas de presentación clínica: la exudativa, con desprendimiento seroso del epitelio pigmentario retiniano (EPR) y retina neurosensorial, y la hemorrágica con desprendimiento sero-hemorrágico del EPR y hemorragias sub-retinianas y que puede complicarse con hemorragias vítreas, como ocurrió en nuestro paciente n.º 4.

En nuestra serie el 10% tuvo una forma de presentación de tipo exudativo y un 90% hemorrágico.

El curso de la enfermedad es variable. En un estudio de Uyama (13), 12 pacientes se siguieron al menos durante 2 años sin tratamiento; el 50% tuvo un curso favorable, en los restantes la enfermedad persistió largo tiempo con exudación y hemorragias repetidas, degeneración macular y grave deterioro visual; los ojos con lesiones «en racimo de uvas» tuvieron alto riesgo de pérdida visual severa. En un reciente estudio de Sho (22), se señala una progresión lenta de las anomalías vasculares y un mejor pronóstico de la VCPI, en comparación con la DMAE exudativa.

De los trece ojos afectos de nuestra serie de ocho pacientes la agudeza visual final varía entre 0,02 y 1 con el desarrollo de cicatriz disciforme en tres ojos.

Finalmente en cuanto al tratamiento, algunos autores han publicado buenos resultados con la fotocoagulación láser de las lesiones polipoideas, responsables de la exudación y hemorragias (1,9,23); también se ha realizado translocación macular (18), siendo la Terapia Fotodinámica con verteporfino otra posibilidad terapéutica en casos de lesiones sub-foveales y cuya eficacia deberá esclarecerse mediante estudios randomizados con un mayor número de casos. El paciente n.º 8 de nuestra casuística evolucionó de forma desfavorable, contrariamente a los 2 casos tratados por Quaranta (24).

En resumen y a pesar de las limitaciones de este estudio (retrospectivo y con escasa casuística), creemos que la vasculopatía coroidea polipoidal es una entidad clínica relativamente frecuente en los pacientes afectos de maculopatía exudativa, de diagnóstico clínico difícil y en el que la AVI es de gran ayuda. El tratamiento debe ser individualizado en dependencia de la severidad y localización de las lesiones. En los casos de localización peripapilar el tratamiento con fotocoagulación láser parece ser el mas apropiado, siendo discutible el tratamiento de las formas maculares.

  

BIBLIOGRAFÍA

  1. Yannuzzi LA, Sorenson J, Spaide RF, Lipson B. Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy (IPCV). Retina 1990; 10: 1-8.

  2. Perkovich BT, Zakov ZN, Berlin LA, Weidenthal D, Avins LR. An update on multiple recurrent serosanguineous retinal pigment epithelial detachments in black women. Retina 1990; 10: 18-26.

  3. Kleiner RC, Brucker AJ, Johnston RL. The posterior uveal bleeding syndrome. Retina 1990; 10: 9-17.

  4. Yannuzzi LA, Wong DW, Sforzolini BS, Goldbaum M,Tang KC,Spaide RF et al. Polypoidal choroidal vasculopathy and neovascularized age-related macular degeneration. Arch Ophthalmol 1999; 117: 1503-1510.

  5. Yannuzzi LA, Freund KB, Goldbaum M, Scassellati-Sforzolini B, Guyer DR, Spaide RF et al. Polypoidal choroidal vasculopathy masquerading as central serous chorioretinopathy. Ophthalmology 2000; 107: 767-777.

  6. Moorthy RS, Lyon AT, Rabb MF, Spaide RF, Yannuzzi LA, Jampol LM. Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy of the macula. Ophthalmology 1998; 105: 1380-1385.

  7. Uyama M, Matsubara T, Fukushima I, Matsunaga H, Iwashita K, Nagai Y et al. Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy in Japanese patients. Arch Ophthalmol 1999; 117: 1035-1042.

  8. Ahuja RM, Stanga PE, Vingerling JR, Reck AC, Bird AC. Polypoidal choroidal vasculopathy in exudative and hemorrhagic pigment epithelial detachments. Br J Ophthalmol 2000; 84: 479-484.

  9. Spaide RF, Yannuzzi LA, Slakter JS, Sorenson J, Orlach DA. Indocyanine green videoangiography of Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Retina 1995; 15: 100-110.

  10. Torrón Fernández-Blanco C, Melcon Sánchez-Friera B, Ferrer Novella E, Ruiz Moreno O, Honrubia López FM. Angiografía con verde de indocianina y neovascularización sub-retiniana. Patrones en la degeneración macular asociada a la edad. Arch Soc Esp Oftalmol 2001; 76: 221-228.

  11. Yannuzzi LA, Ciardella A, Spaide RF, Rabb M, Freund KB, Orlock DA. The expanding clinical spectrum of Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Arch Ophthalmol 1997; 115: 478-485.

  12. Shiraga F, Matsuo T, Yokoe S, Takasu I, Okanouchi T, Ohtsuki H et al. Surgical teatment of submacular hemorrhage associated with idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Am J Ophthalmol 1999; 128: 147-154.

  13. Uyama M, Wada M, Nagai Y, Matsubara T, Matsunaga H, Fukushima I et al. Polypoidal choroidal vasculopathy: natural history. Am J Ophthalmol 2002; 133: 639-648.

  14. Ijima H, Iida T, Imai M, Gohdo T, Tsukahara S. Optical coherence tomography of orange-red subretinal lesions in eyes with idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Am J Ophthalmol 2000; 129: 21-26.

  15. MacCumber MW, Dastgheib K, Bressler NM, Chan CC, Harris M, Fine S et al. Clinicopathologic correlation of the multiple recurrent serosanguineous retinal pigment epithelial detachments syndrome. Retina 1994; 14: 143-152.

  16. Schneider U, Gelisken F, Kreissig I. Indocyanine green angiography and idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Br J Ophthalmol 1998; 82: 98-99.

  17. Rosa RH Jr, Davis JL, Eifrig CW. Clinicopathologic reports, case reports, and small case series: clinicopathologic correlation of idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Arch Ophthalmol 2002; 120: 502-506.

  18. Terasaki H, Miyake Y, Suzuki T, Nakamura M, Nagasaka T. Polypoidal choroidal vasculopathy treated with macular translocation: clinical pathological correlation. Br J Ophthalmol 2002; 86: 321-327.

  19. Lafaut BA, Aisenbrey S, Van den Broecke C, Bartz-Schmidt KU, Heimann K. Polypoidal choroidal vasculopathy pattern in age-related macular degeneration: a clinicopathologic correlation. Retina 2000; 20: 650-654.

  20. Ahuja RM, Downes SM, Stanga PE, Koh AH, Vingerling JR, Bird AC. Polypoidal choroidal vasculopathy and central serous chorioretinopathy. Ophthalmology 2001; 108: 1009-1010.

  21. Stanga PE, Lim JI, Hamilton P. Indocyanine green angiography in chorioretinal diseases: indications and interpretation: an evidence-based update. Ophthalmology 2003; 110: 15-21.

  22. Sho K, Takahashi K, Yamada H, Wada M, Nagai Y, Otsuji T, et al. Polypoidal choroidal vasculopathy. Incidence, demographic features, and clinical characteristics. Arch Ophthalmol 2003; 121: 1392-1396.

  23. Gómez-Ulla F, González F, Torreiro MG. Diode laser photocoagulation in idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Retina 1998; 18: 481-483.

  24. Quaranta M, Mauget-Faysse M, Coscas G. Exudative idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy and photodynamic therapy with verteporfin. Am J Ophthalmol 2002; 134: 277-280.

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