SÍNDROME DE EFUSIÓN UVEAL ESPONTÁNEO

SPONTANEOUS PRIMARY UVEAL EFFUSION SYNDROME

GORROÑO-ECHEBARRÍA MB , CASTRO M, CLEMENT A

RESUMEN

Caso clínico
Presentamos el caso de un paciente varón de 73 años que desarrolló un síndrome de efusión uveal en su ojo derecho un año después de cirugía de catarata. Tras descartar posibles condiciones asociadas, se llegó al diagnóstico de síndrome de efusión uveal espontáneo. Con un tratamiento esteroideo sistémico adecuado, el cuadro presentó una respuesta favorable.
Discusión
El diagnóstico de efusión uveal puede ser difícil de establecer. Para el diagnóstico y manejo de estos pacientes, se debe realizar un examen clínico detallado, junto con angiografía fluoresceínica (AFG), ultrasonografía, biomicroscopía ultrasónica (BMU) y resonancia magnética nuclear (RMN).
Palabras clave
Efusión uveal espontánea, flujo transescleral, desprendimiento coroideo, biomicroscopía ultrasónica.

ABSTRACT

Clinical case
This was a 73 year-old male patient who developed an apparent uveal effusion syndrome in his right eye one year after cataract surgery. Once possible associated conditions were discarded, a diagnosis of spontaneous uveal effusion syndrome was reached. With appropriate systemic steroid therapy, a favourable response occurred.
Discussion
The diagnosis of uveal effusion may sometimes be difficult to establish. In order to diagnose and manage these patients, a detailed clinical examination along with fluorescein angiography, ultrasonography, ultrasound biomicroscopy (UBM) and magnetic resonance imaging (MRI) tests, must be carried out (Arch Soc Esp Oftalmol 2007; 82: 505-508).
Key words
Spontaneus uveal effusion, trans-scleral outflow, spontaneous, choroidal detachment, ultrasound biomicroscopy.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de efusión uveal espontáneo, descrito por Schepens y Brockhurst en 1963, se define como una acumulación anormal de líquido seroso en las capas externas del cuerpo ciliar y coroides y que se asocia a un desprendimiento coroideo anular periférico, de carácter crónico y recidivante (1). Gass y Jallow en 1982 definieron como síndrome de efusión uveal la presencia de desprendimientos serosos idiopáticos de coroides, cuerpo ciliar y retina, destacando que podía ser causado por una anormalidad escleral con resistencia incrementada al flujo transescleral de proteínas intraoculares.

Su variada presentación clínica puede conducir a un diagnóstico erróneo e imitar un tumor coroideo. Comienza como un desprendimiento ciliocoroideo periferico de 360°, asintomático, por acumulación de líquido en la coroides. Este acúmulo mantenido de líquido conlleva a la descompensación del mecanismo de bombeo del epitelio pigmentario. El líquido pasa a acumularse en el espacio subrretiano conduciendo a un desprendimiento exudativo de la retina. Dependiendo de la causa subyacente el tratamiento será distinto, de ahí la importancia del correcto diagnóstico.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 73 años de edad que acude a urgencias por presentar dolor y enrojecimiento en su ojo derecho (OD), asociado a disminución de agudeza visual.

Como antecedentes personales presentaba hipertensión arterial, hipercolesterolemia, cardiopatía hipertensiva e insuficiencia renal crónica.

La agudeza visual era en ambos ojos 0,5. En la biomicroscopía del OD se observó una buena cámara anterior, tyndall celular negativo, pseudofaquia y dilatación de venas epiesclerales (fig. 1), siendo normal el ojo izquierdo (OI). Los valores de presión intraocular fueron normales. El examen de fondo de ojo demostró en OD lesiones coroideas elevadas de aspecto pseudotumoral en cuadrante temporal superior (fig. 2). En la ecografía A se observó una ausencia de reflectividad y de vascularización internas. La ecografía B mostraba una masa coroidea multilobulada sin desprendimiento de retina asociado, con ausencia de ecos en su interior y sin sombra posterior ni excavación coroidea (fig. 3). La longitud axial del OD era normal. La AFG demostró una hiperfluorescencia en aumento sin signos de doble circulación (fig. 4). La BMU reveló un desprendimiento coroideo plano en 360°, así como medidas de espesor escleral normales. Se realizó RMN de órbitas y seno cavernoso, descartándose fístula arterio-venosa.


Fig. 1: Dilatación de venas epiesclerales.


Fig. 2: Desprendimiento coroideo temporal superior.


Fig. 3: Ecografía B: Ausencia de ecos internos; no sombra posterior.


Fig. 4: AFG: Hiperfluorescencia. Ausencia de doble circulación.

Se instauró tratamiento sistémico con esteroides a dosis de 1 mg/kg/día durante una semana, con descenso de 10 mg por semana presentando una respuesta favorable en la primera semana, con disminución progresiva de los desprendimientos coroideos. A los 8 meses del comienzo del cuadro la agudeza visual en el OD era 0,8 y en el fondo de ojo se apreciaba la disminución de los desprendimientos coroideos y la presencia de una línea de demarcación (fig. 5).


Fig. 5: Resolución parcial del desprendimiento coroideo tras 8 meses.

DISCUSIÓN

La efusión uveal espontánea cuando se presenta como un desprendimiento coroideo aislado resulta un desafío en cuanto al diagnóstico diferencial. Entre las patologías a descartar están los tumores coroideos, especialmente el melanoma de coroides (2), sin olvidarnos de la degeneración exudativa periférica, los hemangiomas coroideos, la escleritis posterior, los carcinomas metastáticos, el osteoma coroideo y la retinosquisis degenerativa entre otros.

Para llegar a un correcto diagnóstico resultan imprescindibles tanto la exploración oftalmológica completa como la ecografía (A y B). Otras pruebas coadyuvantes serían la AFG, la BMU y la RMN o el escáner (3).

En la ecografía no se observaban signos propios del melanoma, tales como sombra posterior, excavación coroidea o vascularización interna. La baja reflectividad interna excluía al hemangioma, al osteoma y las metástasis coroideas. Tampoco presentaba «el signo de la T» característico de la escleritis posterior ni engrosamiento escleral.

Por lo tanto, la ecografía orientaba a un diagnóstico de desprendimiento coroideo localizado (4). La AFG no permite establecer el diagnóstico a menos que asocie signos como el de la doble circulación característica del melanoma coroideo.

Llegados a este punto el diagnóstico más probable se revelaba como un desprendimiento coroideo en el seno de un síndrome de efusión uveal espontáneo. Este hecho se confirmó mediante la BMU y tras descartar otros procesos desencadenantes como la hipotonía ocular, la fístula arteriovenosa, fenómenos inflamatorios y neoplásicos o el nanoftalmos.

La BMU permite medir el grosor de la esclera de manera más precisa que la RMN (5) y en caso de efusión uveal podría orientar sobre el tipo de tratamiento a seguir.

El síndrome de efusión uveal espontáneo clásicamente se ha asociado a escleras engrosadas que alteran el flujo transescleral, produciendo un acúmulo de líquido en el espacio supracoroideo. Se clasifica en 3 grupos: Tipo 1 (ojos nanoftálmicos) y tipo 2 (no nanoftálmicos) presentan una esclera engrosada por exceso de glucosaminoglicanos; mientras que el tipo 3 aparece en ojos no nanoftálmicos y sin alteraciones esclerales. En nuestro caso, observamos un desprendimiento coroideo multilobulado, que en la BMU se confirma como un desprendimiento coroideo plano de 360° sin desprendimiento de retina asociado y con escleras normales. Esto nos hace pensar que podría tratarse de un estadio incipiente de un síndrome de efusión uveal espontáneo.

Aunque clásicamente se describe en varones de edad media sanos se han observado estos cuadros entre los 20 y 80 años y en ambos sexos. Bilaterales, generalmente asintomáticos salvo en los casos crónicos cuando se ve afectado el mecanismo de bombeo del epitelio pigmentario de la retina (EPR) dando lugar a desprendimientos de retina exudativos y a las consecuentes alteraciones de la visión. En los casos crónicos pueden verse alteraciones del EPR en el fondo de ojo y en la AFG (patrón inespecífico).

El tratamiento varía según el tipo, estando la esclerectomía indicada principalmente en los casos que asocian una esclera alterada. El curso suele ser prolongado con remisiones y exacerbaciones.

La buena respuesta que presentó el paciente a los corticoides, inusual en este síndrome, podría explicarse por la acción beneficiosa de estos fármacos sobre la inflamación de la coroides con vasodilatación .

BIBLIOGRAFÍA

  1. Schepens CL, Brockhurst RJ. Uveal effusion.1. Clinical picture. Arch Ophthalmol 1963; 70: 189-201.
  2. Char DH. Diagnosis of choroidal melanoma. In: Ryan SJ. Retina. St Louis : Mosby; 1989; I: 725-741.
  3. Halhal M, D'hermies F, Berges O, Chauvaud D, Bertin S, Grateau G, et al. Uveal effusion in its pseudotumoral form. A case report. J Fr Ophtalmol 2001; 24: 505-508.
  4. Fledelius HC, Fuchs HJ, Jensen PK, Scherfig E. Uveal effusion and ultrasonic imaging: clinical series. Acta Ophthalmol Scan 2002; 80: 202-210.
  5. Lam A, Sambursky RP, Maguire JI. Measurement of scleral thickness in uveal effusion syndrome. Am J Ophthalmol 2005; 140: 329-331.