EXOFTALMOS BILATERAL SECUNDARIO A FÍSTULA CARÓTIDO-CAVERNOSA DERECHA

BILATERAL EXOPHTALMOS SECONDARY TO A RIGHT CAROTID-CAVERNOUS SINUS FISTULA

BURGUEÑO MONTAÑÉS C, BARBÓN GARCÍA JJ, MURO PLAZA M, FERNÁNDEZ DIEGO JI

RESUMEN

Caso clínico
Varón con traumatismo craneoencefálico que desarrolló de forma brusca exoftalmos bilateral marcado. Se solicitó TAC cuyos hallazgos fueron compatibles con una fístula carótido-cavernosa (FCC) derecha que se confirmó mediante arteriografía cerebral. Tras tratamiento con balón intravascular experimentó una espectacular mejoría.
Discusión
Las FCC son comunicaciones anómalas de origen traumático o espontáneo entre el seno cavernoso y el sistema de la arteria carótida, con repercusión hemodinámica en todo su territorio de drenaje. Ecografía, TAC o RNM son útiles, siendo necesario para el diagnóstico la angiografía cerebral. Las FCC traumáticas normalmente requieren una terapia endovascular con técnicas de embolización selectiva para su resolución.
Palabras clave
Fístula carótido-cavernosa, exoftalmos, traumatismo.

SUMMARY

Case report
Male with cranioencephalic trauma who rapidly developed a marked bilateral exophthalmos. A CT was requested, the CT findings suggest a right-side carotid-cavernous sinus fistula (CCSF), which was confirmed by means of a cerebral arteriography. Following treatment with intravascular ballon pump the patient's condition improved quite spectacularly.
Discussion
CCSFs are anomalous communications between the cavernous sinus and the carotid artery which may be of a spontaneous nature, a result of trauma or iatrogenia and which have hemodynamic repercussions throughout the drainage area of the cavernous sinus. Sonography, CT or MR are useful whilst a cerebral angiography is required for diagnosis. CCSFs resulting from trauma normally require endovascular therapy with selective embolization techniques.
Key words
Carotid-cavernous sinus fistula, exophtalmos, trauma.

CASO CLÍNICO

Varón de 48 años de edad, sin antecedentes de interés, que ingresó en la U.V.I. tras sufrir politrauma con traumatismo craneoencefálico, secundario a accidente de tráfico. Fue intervenido de urgencia por neurocirugía y posteriormente desarrolló numerosas complicaciones neurológicas e infecciosas. Al mes de su ingreso nos solicitaron valoración urgente por brusca aparición de importante quemosis conjuntival y exoftalmos bilateral marcado con consistencia pétrea de ambos globos oculares (fig. 1).

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Fig. 1. Notoria quemosis y exoftalmos en ambos ojos.

Ante la sospecha de que se tratara de una fístula carótido-cavernosa (FCC) se solicitó TAC cráneo-orbitario (fig. 2) cuyos hallazgos fueron compatibles con una FCC en el lado derecho, diagnóstico que fue confirmado con una angiografía cerebral de ambas carótidas internas y arteria vertebral derecha. Las imágenes demostraron una FCC derecha de alto flujo con relleno de ambos senos -a través del seno coronario-, venas oftálmicas y seno petroso inferior derecho en fase arterial, con ausencia de relleno intracraneal por el eje carotideo derecho y sí a través del eje carotideo izquierdo y sólo en el pico de presión desde el sistema posterior vía comunicante posterior (fig. 3).

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Fig. 2. TAC cráneo-orbitario: exoftalmos bilateral. Dilatación y acodamiento interno de ambas venas oftálmicas superiores. Discreto engrosamiento de la musculatura ocular extrínseca.

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Fig. 3. Angiografía cerebral de ambas carótidas internas y arteria vertebral derecha: FCC derecha de alto flujo con relleno de ambos senos, venas oftálmicas y seno petroso inferior derecho en fase arterial. Ausencia de relleno intracraneal por el eje carotideo derecho.

Se realizó tratamiento de la fístula colocando un balón intravascular (fig. 4), objetivándose desde ese momento una espectacular mejoría del cuadro con disminución de la quemosis, desaparición del edema palpebral, del exoftalmos y disminución de la tensión ocular a valores normales (figs. 5 y 6).

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Fig. 4. Arteriografía cerebral (carotidografía) tras colocación del balón: resolución de la fístula carótido-cavernosa.

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Fig. 5. Aspecto a los 5 días del tratamiento.

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Fig. 6. TAC craneal al mes del cierre: desaparición del exoftalmos. Estrabismo convergente de OI (parálisis del VI par).

El paciente permaneció ingresado en la planta de neurocirugía en situación estable con múltiples daños neurológicos hasta su traslado a otro centro por petición de sus familiares.

DISCUSIÓN

Las FCC son comunicaciones anómalas entre el seno cavernoso y el sistema de la arteria carótida. Barrow y colaboradores (1) en 1985 establecieron una clasificación basada en los hallazgos angiográficos y describieron 4 tipos de FCC. El tipo A consiste en un shunt directo entre la arteria carótida interna intracavernosa y el seno cavernoso, es fundamentalmente traumática y de alto flujo. Los tipos B, C y D son fístulas indirectas basadas en los vasos de la dura, de bajo flujo, suelen presentarse espontáneamente con sintomatología menos florida y en su evolución muchas se cierran solas.

Pueden ser de origen traumático (75%), en relación con graves traumatismos craneofaciales y yatrogénicas tras pruebas diagnósticas o cirugía; espontáneas (25%) por roturas de un aneurisma carotideo o malformación arterio-venosa, lesiones ateromatosas, HTA, parto, enfermedades del tejido conectivo.

La frecuencia de presentación de las FCC es baja. Su diagnóstico en el seno de los traumatismos craneofaciales se realiza sólo en el 0,17 al 0,27% de los mismos (2). De todas las lesiones vasculares intracraneales postraumáticas la FCC es la más común y mejor caracterizada. Suelen ser fístulas de tipo A, de alto flujo y el 85-88% son unilaterales. El tiempo que tardan desde el accidente en ser sintomáticas es variable, oscilando desde pocas horas a un año, con un término medio de cuatro semanas, dependiendo sobre todo de la extensión y localización de la conexión fistulosa y de la capacidad de drenaje venoso.

Al establecerse la comunicación, con el consiguiente paso de sangre del árbol arterial al venoso, se va a modificar la hemodinámica de todo el territorio que drene por el seno cavernoso y a la dificultad en el retorno venoso se suma la inversión del flujo, dando paso a signos y síntomas de congestión venosa a nivel orbitario y, dependiendo de la gravedad de la fístula, a un fenómeno de robo de las ramas supracavernosas que origina una isquemia cerebral que puede llevar a pérdida de visión y atrofia óptica. Además tiene lugar un cuadro compresivo sobre los pares craneales que lo cruzan (III, IV, V y VI).

Ocasionalmente existe cierto grado de afectación orbitaria bilateral a causa de la comunicación con el seno cavernoso contralateral a través del seno coronario. En nuestro caso lo llamativo es que la sintomatología fue igual de florida en ambos ojos. Kupersmith (3) de 33 pacientes estudiados con FCC traumática unilateral encuentra proptosis bilateral en dos casos.

La transmisión del aumento de la presión venosa puede extenderse hacia las venas corticales dando lugar a una hipertensión venosa cerebral con el riesgo de generar hemorragias intraparenquimatosas e infartos venosos. Sin embargo, el riesgo de mortalidad es bajo (3%), habitualmente por hemorragias intracraneales, conjuntivales o epixtasis (1,4).

La ecografía, TAC o RNM son útiles para su diagnóstico y pueden mostrar la dilatación de la vena oftálmica superior, el engrosamiento de la musculatura extraocular, el exoftalmos y el ensanchamiento del seno cavernoso. Sin embargo, el diagnóstico definitivo se realiza con la arteriografía cerebral y cateterización selectiva de la arteria carótida externa, interna o vertebral que permiten localizar el lugar y tamaño de la fístula. Actualmente una alternativa a los estudios vasculares invasivos puede ser el eco-doppler color (5), gracias a esta técnica se puede demostrar una inversión del flujo de la arteria oftálmica, un aumento del flujo y dilatación de la vena oftálmica superior. Además ayuda al seguimiento pre y posembolización reduciendo el número de arteriografías.

Entre el 25 y 50% de las fístulas durales se cierran espontáneamente (4), pero lo habitual es que las FCC traumáticas sean de tipo A y no se resuelvan pasivamente. Se realiza entonces terapia endovascular para ocluir la fístula utilizando técnicas de embolización selectiva con balones desprendibles, alambres u otros agentes embólicos (silastic, isobutil-2-cianocrilato, ...).

El tratamiento se recomienda en pacientes con diplopía, glaucoma o dolor intratable, proptosis marcada y en caso de retinopatía venosa obstructiva que amenaza la visión, y debe ser urgente en las siguientes situaciones: déficits neurológicos agudos, transitorios o progresivos, hipertensión intracraneal, pérdida de visión, hemorragia intracraneal no traumática.

En la literatura el éxito de cierre de las FCC directas, entendiendo por tal la resolución de los síntomas clínicos con desaparición angiográfica completa o parcial de la fístula, tiene un rango que va del 58 al 100% (3,4). Sin embargo, no es un tratamiento exento de complicaciones que, aunque raras, pueden ser en algunos casos muy serias con pérdidas neurológicas devastadoras, incluso la muerte.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Barrow DL, Spector RH, Braun IF, Landman JA, Tindall SC, Tindall GT. Classificiation and treatment of spontaneous carotid-cavernous sinus fistulas. J Neurosurg 1985; 62: 248-256.

  2. Albertos JM, Junquera LM, Diego J, Villarreal P. Fístula carótido-cavernosa asociada a una fractura mandibular. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac 1997; 19: 145-150.

  3. Kupersmith MJ, Berenstein A, Flamm E, RAnsohoff J. Neuroophthalmologic abnormalities and intravascular therapy of traumatic carotid cavernous fistulas. Ophthalmology 1986; 93: 906-912.

  4. Keltner JL, Satterfield D, Dublin AB, Lee BC. Dural and carotid cavernous sinus fistulas. Diagnosis, management and complications. Ophthalmology 1987; 94: 1585-1600.

  5. Flaharty PM, Lieb WE, Sergott RC, Bosley TM, Savino PJ. Color Doppler imaging. A new noninvasive technique to diagnose and monitor carotid cavernous sinus fistulas. Arch Ophthalmol 1991; 109: 522-526.