HALLAZGOS OFTALMOLÓGICOS ASOCIADOS AL HIPERTELORISMO

OCULAR FINDINGS ASSOCIATED WITH HYPERTELORISM

MÉNDEZ MARÍN I, MENCÍA GUTIÉRREZ E, GUTIÉRREZ DÍAZ E, TRASPAS TEJERO R, OCHOTORENA MJ

RESUMEN

Objetivo
Mostrar que en el hipertelorismo (distopia horizontal en la que está aumentada la distancia interorbitaria) son varias las alteraciones oftalmológicas que aparecen asociadas: estrabismo, nistagmo, ambliopía, defectos de refracción, malposiciones palpebrales, vías lagrimales no permeables, lesiones fundoscópicas y del segmento anterior. Se pretende mostrar la mayor frecuencia y gravedad de estas alteraciones en relación al grado de hipertelorismo, así como la evolución y tratamiento de estas alteraciones oftalmológicas de forma independiente al tratamiento del hipertelorismo.
Métodos
Hemos revisado 12 casos de hipertelorismo. Todos los pacientes fueron sometidos a una exploración oftalmológica que incluía: agudeza visual, motilidad ocular, refracción bajo cicloplejía, estática palpebral, vías lagrimales, exploración con lámpara de hendidura y oftalmoscopia indirecta. La intervención quirúrgica consistió en realizar osteotomías liberadoras de las paredes óseas respecto a los huesos frontal, maxilar, nasal, zigomático y esfenoides. Tras la intervención quirúrgica se realizó nueva exploración oftalmológica que incluyó los mismos exámenes que en la preoperatoria.
Resultados
La ambliopía y el estrabismo aparecieron en más de un 50% de pacientes cada uno de ellos, predominando las exotropías. El defecto de refracción más frecuente fue la hipermetropía. Otros hallazgos fueron las ptosis, imperforación de vías lagrimales, heterocromía de iris, hipoplasia papilar y enoftalmos. Ninguno de los hallazgos se modificó tras la corrección quirúrgica del hipertelorismo.
Conclusiones
Los hallazgos oftalmológicos asociados al hipertelorismo no son causados por la deformidad, siendo más frecuentes cuanto mayor es el grado de hipertelorismo. Las alteraciones oftalmológicas no se modifican tras la correción quirúrgica del hipertelorismo, salvo que se actúe expresamente sobre ellas.
Palabras clave
Hipertelorismo, alteraciones oftalmológicas, tratamiento quirúrgico.

SUMMARY

Purpose
To show that in hypertelorism (a horizontal orbital dystopia in which interorbital distance is increased) there are various ophthalmologic abnormalities associated: strabismus, nystagmus, amblyopia, refractive errors, palpebral malpositions, lacrimal system imperforation, fundoscopic and anterior segment lesions. We want to show that the frequence and severity of ophthalmic findings are associated to the severity of hypertelorism. But the evolution and treatment of ocular findings is independent from the treatment of this orbital dystopia.
Methods
We have studied 12 cases of hypertelorism. We made a previous ophthalmologic examination which included: visual acuity, ocular motility, cycloplegic refraction, palpebral statics, lacrimal system, slit lamp and fundoscopic examination. All four walls of each orbit are osteotomized to free them from the frontal, zygomatic, maxillary, nasal and sphenoid bones in surgical correction of hypertelorism.
Results
Amblyopia and strabismus appeared in 58.3% of patients each of them, being exotropias the most common. The most frequent refractive error was hypermetropia (40%). Other ocular findings were: ptosis, lacrimal system impermeability, heterochromic iris, optic disk hypoplasia and enophthalmos. None of the deffects was modified after surgical correction of hypertelorism.
Conclusions
Ophthalmologic findings associated with hypertelorism are not caused by the deformity. They are more frequent as higher the severity of the hypertelorism is. The ocular findings do not modify after surgical treatment of hypertelorism, except if we treat them specifically.
Key words
Hypertelorism, ophthalmologic abnormalities, surgical treatment.

INTRODUCCIÓN

El hipertelorismo es una distopia orbitaria horizontal o transversa en la que existe un aumento de la distancia interorbitaria. No constituye un síndrome, sino un hallazgo en el seno de gran variedad de anomalías craneofaciales. El hipertelorismo viene definido por un aumento de la distancia entre dacrions, punto donde las suturas frontal, nasal y lagrimal convergen sobre la cresta lagrimal anterior (fig. 1) (medida en una tomografía computerizada transversa); implica, por tanto, un aumento de la distancia interpupilar. Esta entidad no debe ser confundida con el telecanto, que viene definido por un aumento de la distancia entre los cantos mediales, pero con una distancia interpupilar normal. La distancia interorbitaria al nacimiento es de unos 16 mm, llegando a alcanzar en el adulto entre 25-28 mm (9).

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Fig. 1. Distancia entre dacrions en resonancia magnética tridimensional.

El hipertelorismo es un signo de patología preexistente, apareciendo asociado a defectos en las fisuras faciales, craneosinostosis y meningoencefaloceles. Es debido a un desequilibrio entre las fuerzas convergentes que tienden a aproximar los huesos del espacio interorbitario (etmoides, frontal y maxilar), y las fuerzas divergentes como son el empuje encefálico y la neumatización frontal, etmoidal y maxilar.

Parece que la razón última del aumento del espacio interorbitario está en la fosa craneal anterior, y más concretamente en el ensanchamiento de las celdillas etmoidales anteriores (9). En cambio, las celdillas etmoidales posteriores y el esfenoides no presentan alteraciones, siendo el foramen óptico normal. La lámina cribiforme aunque no está ensanchada, sí suele encontrarse por debajo de su nivel normal, siendo éste 10 mm por debajo del reborde orbitario. Es un hallazgo constante la alteración asociada de tejidos blandos, hueso y cartílago.

Además de las alteraciones óseas y de tejidos blandos, son muchas las alteraciones oculares y de los anejos que aparecen asociados a este síndrome y que requieren la participación del Oftalmólogo en el manejo de estos pacientes. Las principales alteraciones oculares que podemos encontrar quedan reflejadas en la tabla I.

El tratamiento quirúrgico depende fundamentalmente del estado de la lámina cribiforme. En los hipertelorismos moderados en los que no existe alteración de dicha estructura puede utilizarse el abordaje extracraneal. En cambio, cuando existe un gran descenso de la lámina en las órbitas, el abordaje intracraneal es obligado. Por otro lado, la alteración del cartílago y piel en estos pacientes puede obligar a corregir estos defectos para conseguir un resultado estético adecuado.

Presentamos una revisión de pacientes con hipertelorismo que fueron intervenidos quirúrgicamente entre 1986 y 1996 por el Servicio de Cirugía Craneofacial del Hospital «12 de Octubre» en los que estudiamos las alteraciones oftalmológicas y de los anejos oculares presentes, su evolución tras ser realizada la corrección quirúrgica del hipertelotismo, y las complicaciones oftalmológicas posteriores al tratamiento quirúrgico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se revisaron 12 casos de hipertelorismo en los que hemos valorado las alteraciones oftalmológicas asociadas.

La clasificación de los hipertelorismos utilizada es la propuesta por Günther (1) y Tessier (2) basada en la distancia entre dacrions, realizando la medición en CT axial:

Nuestros pacientes fueron sometidos antes y después de la cirugía a una exploración oftalmológica que incluía: agudeza visual y visión binocular, exploración del segmento anterior en lámpara de hendidura, funduscopia, motilidad y alineamiento ocular, exploración de vías lagrimales (test de colorante y exoftalmometría y refracción bajo dacriocistografía), cicloplejía.

El abordaje quirúrgico fue intracraneal en 9 casos y extracraneal en los 6 restantes. Independientemente de la vía de abordaje, la corrección quirúrgica consiste en realizar osteotomías para liberar las cuatro paredes orbitarias de los huesos frontal, zigomático, maxilar, nasal y esfenoides. El hueso presente en exceso es eliminado, produciéndose un acercamiento de las órbitas hacia la línea media (9).

RESULTADOS

Los 12 casos de hipertelorismo revisados quedaron distribuidos de la siguiente manera según la clasificación de Günther (1) y Tessier (2): 4 casos de 1.er grado, 3 pacientes de 2.º grado y 5 de 3.er grado.

Siete de los pacientes eran mujeres (58,3%) y 5 varones (41,7%)

Todos los casos estaban encuadrados en un síndrome craneofacial complejo (tabla II).

La primera de las alteraciones oftalmológicas valorada fue la motilidad ocular extrínseca, cuyo defecto apareció en 7 casos (58,3%). En 3 de los pacientes con hipertelorismo de 1.er grado la motilidad era normal (75%), mientras que un paciente presentaba una exotropía de -15° al disociar (25%). Ninguno de ellos presentaba nistagmo. En el hipertelorismo de 2.º grado, solo un paciente estaba en ortoforia (33%), mientras los otros 2 (67%) presentaban estrabismos divergentes alternantes entre -15 y -30°, asociando uno de ellos un nistagmo horizontal. Finalmente, sólo un paciente con hipertelorismo de 3.er grado (20%) no presentaba estrabismo, aunque sí un nistagmo horizontal. De los otros 4 pacientes (80%), 3 mostraron estrabismo divergente (uno de ellos con hiperfunción del oblicuo inferior derecho) y el otro estaba en ortoforia, aunque con hiperfunción de ambos músculos oblicuos inferiores. Dos de estos 3 pacientes presentaban nistagmo: uno horizontal , y el otro rotacional con componente horizontal al ocluir.

En cuanto al estudio de la agudeza visual, encontramos ambliopía en 6 de los 12 pacientes (50%), careciendo por tanto todos ellos de visión binocular. Dos de los 4 pacientes (50%) con hipertelorismo de 1.er grado presentaban ambliopía, mientras que este defecto fue encontrado en 1 paciente con hipertelorismo de 2.º° grado, y en 3 de los 5 pacientes de 3.er grado (60%).

Tras el estudio de los defectos de refracción bajo cicloplejía nos encontramos que solo un paciente con hipertelorismo de 1.er grado presentaba hipermetropía (25%), siendo los otros 3 pacientes (75%) emétropes. Un paciente de 2.º grado era emétrope. De los dos restantes, uno presentó un astigmatismo hipermetrópico, y el otro una hipermetropía. En los casos de 3.er grado, 3 presentaban hipermetropía (60%), mientras los dos restantes no mostraban ninguna alteración de la refracción.

La exploración de la vía lagrimal fue anormal en 3 de los 12 pacientes (25%). Ninguno de los hipertelorismos de 1.er grado tenía alteración. Entre los pacientes de 2.º grado, uno mostró ectopia del punto lagrimal. Entre los de 3.er grado, dos pacientes tenían la vía impermeable, desarrollando uno de ellos una dacricistitis aguda con fistulización.

Hallamos alteraciones palpebrales en 4 pacientes (33,3%), 3 de ellos malposiciones palpebrales y una blefaritis escamosa en un paciente de 1.er grado. Un paciente de 3.er grado (16,7%) tenía ptosis bilateral.

No se encontraron alteraciones del segmento anterior en ningún paciente. Dos pacientes presentaron alteraciones fundoscópicas (16,7%): uno de 2.º grado tenía una alteración generalizada del epitelio pigmentario retiniano, mientras que uno de 3.er grado presentaba hipoplasia papilar con situs inversus.

Finalmente, un paciente presentó un enoftalmos entre los pacientes de 1.er grado, no objetivándose otras alteraciones en la exoftalmometría.

La intervención quirúrgica se realizó a los 7 años como media, con un rango entre 0 y 25 años. Todos los pacientes de 3.er grado fueron intervenidos utilizando la vía intracraneal. De entre los pacientes de 2.º grado, en 2 se realizó un abordaje intracraneal y en el otro la vía fue extracraneal. En los pacientes de 1.er grado, en 3 se utilizó la vía extracraneal (67%), mientras sólo en 1 se utilizó la intracraneal (33%). El procedimiento quirúrgico utilizado en cada caso queda reflejado en la tabla III.

Además de la corrección del defecto óseo, en 11 de los pacientes (91,7%) se requirió algún procedimiento quirúrgico sobre la estática palpebral y/o nasal. Tres de los 4 pacientes con hipertelorismo de 1.er grado requirieron cantopexias (75%). Entre los de 2.º grado, todos necesitaron cantopexias y uno de ellos cirugía estética nasal. Todos los de 3.er grado requirieron cantopexia y cirugía estética nasal, además de la corrección de la ptosis en el paciente que la presentaba.

Después de la corrección del hipertelorismo se valoró el estado de los hallazgos oftalmológicos previamente descritos. Ninguna de las alteraciones de la motilidad ocular extrínseca así como el nistagmo, se modificaron tras la cirugía. La ambliopía mejoró tras tratamiento solamente en tres casos, perteneciendo un caso a cada grupo de hipertelorismo. La ptosis quedó bien corregida, al igual que las distopias cantales. En cuanto a las alteraciones de la vía lagrimal se realizó lacocanaliculostomía en los dos casos de imperforación. En el resto de las alteraciones previamente descritas no se observaron cambios.

Como complicaciones, 2 pacientes desarrollaron dacriocistitis postquirúrgicas, una de las cuales se resolvió con tratamiento médico, mientras la otra requirió tutorización posterior con introducción de tubos de silicona. Un paciente presentó una celulitis orbitaria postquirúrgica.

DISCUSIÓN

La presencia de alteraciones oftalmológicas es frecuente en las anomalías craneofaciales, dada la íntima relación entre las órbitas y su contenido, y el cráneo.

Las alteraciones de la motilidad ocular extrínseca están descritas en un 75-100% de los pacientes con síndromes craneofaciales, mientras en nuestra serie alcanza un 58,3%. Aunque todos los tipos de estrabismo están descritos, predominan las alteraciones horizontales, apareciendo con más frecuencia las exotropías que las endotropías (3,4). El estrabismo apareció en los 3 grupos de hipertelorismo, incrementando su frecuencia con la severidad del hipertelorismo, aunque parece que el tipo de hipertelorismo no determina el tipo o grado de estrabismo (5-8). No se modificó tras la cirugía en ningún caso, ya que no se actuó sobre los músculos extraoculares (9). El nistagmo es un hallazgo que apareció asociado a otros defectos de la motilidad ocular, siendo claramente más frecuente en los casos de 3.er grado.

La ambliopía y defectos de la visión binocular aparecieron en el 50% de los casos, aumentando su frecuencia con el grado de deformidad. En nuestra serie la causa más frecuente de baja visión es la ambliopía, hallazgo también encontrado en otras series publicadas, en las que la baja visión apareció en el 20% de los casos (8), siendo debido el 90% a ambliopía y el resto a alteraciones estructurales del globo ocular. El tratamiento y recuperación es difícil debido a que la colaboración de los padres es necesaria y éstos a menudo suelen estar más preocupados por los defectos estéticos que por la ambliopía.

Las alteraciones de la refracción aparecen con frecuencia en los síndromes craneofaciales debido a las alteraciones estructurales del globo ocular (9), siendo la hipermetropía con o sin astigmatismo la más frecuentemente encontrada. Al igual que en los defectos previos fue también algo más frecuente en los casos de 3.er grado.

Las disfunciones de la vía lagrimal suelen ser consecuencia de la deformidad ósea existente, y la tendencia es a diferir la intervención (especialmente si se pretende realizar dacriocistorrinostomía) a la pubertad, momento en que los defectos óseos ya están completamente corregidos (9).

La corrección de los defectos estáticos palpebrales y/o nasales generalmente se debe realizar en el momento de la corrección ósea, excepto en los casos de ptosis severas unilaterales en las que el riesgo de ambliopía es alto (9), y el tratamiento debe ser lo más precoz posible.

Finalmente, el abordaje quirúrgico depende de la presencia o no de prolapso de la lámina cribiforme. La existencia de un descenso grave obliga al abordaje intracraneal, siendo éste necesario en la mayoría de los casos de 3.er grado y en la mitad de los de 2.º grado.

Por tanto, podemos concluir que la mayoría de los problemas oftalmológicos asociados al hipertelorismo son tanto más frecuentes cuanto mayor es el grado del mismo. Muchos de estos defectos no están causados por la deformidad, sino que van asociados a ella, y en la mayoría de los casos su tratamiento es completamente independiente.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Günther H. Konstitutionelle anomalien des augenabstandes und des interorbitalbreite. Virchows Archiv 1993; 290: 373-378.
  2. Tessier P. Orbital hypertelorism I. Succesive surgical attempts. Material and Methods. Causes and mechanisms. Scand J Plast Reconstr Surg 1972; 6: 135-155.
  3. Gobin MH. Sagittalization of the oblique muscles as a possible cause for the «A», «V», and «X» phenoma. Br J Ophthalmol 1968; 52: 13-18.
  4. Choy AE, Margolis S, Breinin GM et al. Analysis of preoperative and postoperative extraocular muscle function in surgical translocation of bony orbits: a preliminary report. In Converse JM (ed): Symposium on Diagnosis and Treatment of Craniofacial Anomalies St. Louis: CV Mosby; 1979; 128-137.
  5. Diamond GR, Katowitz JA, Whitaker LH, Quinn GE, Schaffer DB. Ocular alignment after craniofacial reconstruction. Am J Ophthalmol 1980; 90: 248-250.
  6. Diamong GR, Whitaker LA. Ocular motility in craniofacial reconstruction. Plast Reconstr Surg 1984; 73: 31-37.
  7. Diamond GR, Katowitz JA, Whitaker LA, Bersani TA, Bartlett SP, Welsh MG. Ocular and adnexal complication of unilateral orbital advancement for plagiocephaly. Arch Ophthalmol 1987; 105: 381-385.
  8. Hertle RW, Quinn GE, Katowitz JA et al. Visual abnormalities and strabismus in a craniofacial clinic. Ophthalmology (suppl) 1990; 97: 150-156.
  9. Congenital and developmental anomalies of the orbit. Duane's Clinical Ophthalmology. New York: Lippincott-Raven 1993; 6, chap 110.